获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症致牙龈出血的临床分析 被引量：3

1

作者 谭葆春 肖健平 《实用口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期715-718,共4页

获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症极罕见,笔者在临床工作中发现1例以牙龈出血为首发症状的获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症。对此症进行分析,并对相关文献进行了复习。

关键词 获得性凝血因子xiii缺乏症 牙龈出血

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获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症2例治疗体会 被引量：1

2

作者 刘延方 赵丽颖 +1 位作者 赵晓明 张晓丽 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2009年第6期1282-1283,共2页

关键词 获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症 临床表现 治疗

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新生儿获得性凝血因子Ⅴ缺乏症1例报告

3

作者 门光国 石雁 +2 位作者 李文强 张立明 王丽丽 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第9期896-896,共1页

1临床资料 患儿，男，8d。因“脐部出血不止、肉眼血尿半天”第1次入院。患儿系G2P2，足月剖宫产，无窒息抢救史，Apgar评分、羊水、脐带无异常，出生体质量3．3kg。

关键词 凝血因子V缺乏症 获得性 新生儿 APGAR评分 出生体质量 临床资料 出血不止 肉眼血尿

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1例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症临床分析及护理 被引量：1

4

作者 丁美容 《护理学杂志》 2011年第10期46-47,共2页

对1例换瓣术后患获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病因进行分析,提出重视换瓣术后患者的出血症状,做好出院指导、健康教育和跟踪随访有利于进一步提高患者的生存质量。

关键词 瓣膜置换 维生素K 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 凝血因子 华法林 生存质量 护理

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胆管癌继发获得性血友病A1例并文献复习

5

作者 韩晓婷 傅磊 +3 位作者 李亮 卞建军 赵梅 毕国斌 《中南大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第2期275-280,共6页

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是一种罕见的自身免疫性出血性疾病,肝胆恶性肿瘤继发AHA则更为罕见,如不及时诊治病死率极高,有必要加深对该疾病的认识。蚌埠医科大学第二附属医院2022年10月收治1例胆管癌术后2个月余的70岁... 获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是一种罕见的自身免疫性出血性疾病,肝胆恶性肿瘤继发AHA则更为罕见,如不及时诊治病死率极高,有必要加深对该疾病的认识。蚌埠医科大学第二附属医院2022年10月收治1例胆管癌术后2个月余的70岁女性AHA患者,临床表现为双下肢皮肤出血及皮下血肿,凝血功能检查提示仅活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(74.5 s),APTT纠正试验无法纠正,凝血因子检测组套提示凝血因子Ⅷ活性(coagulation factor VIII activity,FⅧ:C)大幅降低(0.3%),并检测到凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)抑制物滴度为25.6 BU/mL,排除其他可能诱发病因后,诊断为胆管癌继发的AHA。予化学治疗(以下简称“化疗”)控制胆管癌原发病并止血及抑制物清除治疗后AHA得到控制,无凝血功能障碍及出血发生,保证了后续胆管癌化疗的及时足疗程应用,使患者生存及生活质量得到明显获益。因此,恶性肿瘤患者如出现自发性出血或手术、外伤、侵入性检查时出现异常出血,需警惕是否继发AHA,及时诊治可有效改善患者预后。 展开更多

关键词 胆管癌 凝血因子Ⅷ抑制物 活化部分凝血活酶时间 获得性血友病A 出血

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头孢哌酮-舒巴坦诱发维生素K依赖性凝血因子缺乏症(附1例报道并文献复习) 被引量：12

6

作者 邹桂娟 刘军 +2 位作者 罗成 黄东亚 李强 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期402-404,共3页

维生素K（vitamin K,VK）依赖性凝血因子缺乏症是指VK缺乏或利用障碍导致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ减少,代之以合成无γ羧基化的异常VK依赖性凝血因子。这些因子缺乏Ca2＋的结合位点,不能通过Ca2＋与磷脂表面结合,因而出现凝血功能障碍,... 维生素K（vitamin K,VK）依赖性凝血因子缺乏症是指VK缺乏或利用障碍导致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ减少,代之以合成无γ羧基化的异常VK依赖性凝血因子。这些因子缺乏Ca2＋的结合位点,不能通过Ca2＋与磷脂表面结合,因而出现凝血功能障碍,导致自发性出血[1]。VK依赖性凝血因子缺乏症病因多样,头孢哌酮-舒巴坦诱发VK凝血因子缺乏症临床少有报告,近期南京医科大学附属苏州医院诊断1例,现报道如下,并进行文献复习。 展开更多

关键词 维生素K缺乏 头孢哌酮-舒巴坦 凝血因子缺乏症

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维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例 被引量：1

7

作者 王娜 孟凡义 +1 位作者 孙竞 范志平 《实用医学杂志》 CAS 2008年第15期2704-2704,共1页

患者女，汉族，15岁，于2007年9月20日无明显诱因出现右下腹间断隐痛，未治疗。1周后出现肉眼血尿、双下肢瘀斑、牙龈出血，当地医院行腹部B超提示“右侧卵巢黄体破裂”，予立止血、青霉素及头孢曲松钠抗感染等保守治疗1周后，复查B超... 患者女，汉族，15岁，于2007年9月20日无明显诱因出现右下腹间断隐痛，未治疗。1周后出现肉眼血尿、双下肢瘀斑、牙龈出血，当地医院行腹部B超提示“右侧卵巢黄体破裂”，予立止血、青霉素及头孢曲松钠抗感染等保守治疗1周后，复查B超示“右侧卵巢黄体破裂出血吸收好转”，但牙龈出血、血尿、双下肢瘀斑无明显好转。停药2d后腹痛加剧，伴阴道大量出血．入当地医院查凝血四项示“凝血酶原时间（PT）212s，活化部分凝血活酶时间（APTT）186．7s，凝血酶时间（TT）7．5s，Fbg2．11g/L”，并行急诊剖腹探查术，术中见左侧黄体破裂，行左侧卵巢楔形切除术， 展开更多

关键词 凝血因子缺乏症 维生素K依赖性 右侧卵巢黄体破裂 活化部分凝血活酶时间 卵巢黄体破裂出血 急诊剖腹探查术 卵巢楔形切除术 凝血酶原时间

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新型冠状病毒感染后获得性凝血因子Ⅴ抑制物一例

8

作者 王蕾 张澍 +4 位作者 张琳 崔立坤 刘娜 朱孟蝶 王正斌 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2023年第5期738-740,共3页

获得性凝血因子Ⅴ抑制物(acquired factorⅤinhibitor,AFVI)是一种极其罕见的疾病,通常发生在60岁以后,可导致严重的出血[1]。黏膜(如泌尿生殖道、胃肠道及呼吸道等)是最常见的出血部位,约占62%;血尿最为常见,颅内出血相对少见(约占8%)... 获得性凝血因子Ⅴ抑制物(acquired factorⅤinhibitor,AFVI)是一种极其罕见的疾病,通常发生在60岁以后,可导致严重的出血[1]。黏膜(如泌尿生殖道、胃肠道及呼吸道等)是最常见的出血部位,约占62%;血尿最为常见,颅内出血相对少见(约占8%),但致死率高[2]。 展开更多

关键词 新型冠状病毒感染 获得性凝血因子Ⅴ抑制物 凝血因子Ⅴ

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获得性凝血因子异常二例报告

9

作者 樊建玲 傅卫军 侯健 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第7期704-704,共1页

关键词 获得性血友病A 获得性凝血因子异常 淋巴细胞克隆增殖性疾病

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一个遗传性凝血因子XⅢ缺乏症家系FXⅢA链基因5’-端短串联重复序列[AAAG]n多态性分析

10

作者 肖德乾 王巍 +1 位作者 蔡望伟 周克元 《海南医学院学报》 CAS 2004年第4期223-225,共3页

目的:分析一个遗传性凝血因子XⅢ缺乏症家系FXⅢA基因5’-端非翻译区STR多态性,对该亚基的突变位点进行遗传分离分析。方法:应用PCR扩增、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染法技术分析一个经测序确诊的凝血因子XⅢ基因缺乏的家系的凝血因子X... 目的:分析一个遗传性凝血因子XⅢ缺乏症家系FXⅢA基因5’-端非翻译区STR多态性,对该亚基的突变位点进行遗传分离分析。方法:应用PCR扩增、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染法技术分析一个经测序确诊的凝血因子XⅢ基因缺乏的家系的凝血因子XⅢA亚基基因5’-端侧翼非翻译区短串联重复序列AAAGn。结果:在该家系中检测出两种基因型,先证者及其弟XⅢA亚基基因5’-端侧翼非翻译区短串联重复序列AAAGn的基因型为L2/L2基因型,先证者的父亲、母亲及其妹的基因型为L1/L2,先证者的XⅢA链基因的突变位点分别与父源的L2和母源的L2位点连锁。结论:根据家系XⅢA亚基基因5’-端侧翼非翻译区短串联重复序列AAAGn与FXⅢA基因突变位点的连锁关系可确定突变的遗传分离特点。 展开更多

关键词 遗传性凝血因子XⅢ缺乏症 家系 FXⅢA链基因5’-端 短串联 重复序列 [AAAG]n 基因多态性

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复合杂合变异致遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症1例报告并文献复习 被引量：2

11

作者 胡灿 田鑫 +2 位作者 贺湘玲 邹润英 陈可可 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期768-770,共3页

目的加强对遗传性凝血因子Ⅻ(FⅫ)缺乏症的了解。方法回顾分析1例复合杂合变异致FⅫ缺乏症的临床资料,并检索和复习近10年的相关文献。结果女性患儿,6岁时因拟行腹股沟疝手术发现凝血功能异常,无出血表现,无特殊用药史及家族史;凝血功... 目的加强对遗传性凝血因子Ⅻ(FⅫ)缺乏症的了解。方法回顾分析1例复合杂合变异致FⅫ缺乏症的临床资料,并检索和复习近10年的相关文献。结果女性患儿,6岁时因拟行腹股沟疝手术发现凝血功能异常,无出血表现,无特殊用药史及家族史;凝血功能示活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,凝血酶原时间(PT)正常,APTT纠正试验(即刻和延迟)均能纠正,血浆凝血因子活性检测(Ⅻ:C)为1.3%。基因检测发现患儿F12基因存在2个杂合变异,第14号外显子上c.G1681A(编码区1681号核苷酸由G变为A),来自于母亲;第11号外显子上c.G1330T(编码区1330号核苷酸由G变为T),来自于父亲;患儿父母均为携带者,无自发性出血表现;ACMG评分为致病性变异。结论基因检查有助于遗传性FⅫ缺乏症的诊断,扩充了遗传性FⅫ缺乏症的基因变异谱。 展开更多

关键词 遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症 APTT延长 基因诊断

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新生儿凝血因子Ⅶ缺乏症2例报告并文献复习 被引量：2

12

作者 陶莉 贺娟 +2 位作者 陈艳艳 石卉 周伟 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期14-19,共6页

目的探讨新生儿期发病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)的临床特征、诊断和治疗。方法对广州市妇女儿童医疗中心确诊的2例新生儿FⅦD的临床表现、诊治过程和基因检测情况进行回顾性分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外新生儿F... 目的探讨新生儿期发病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)的临床特征、诊断和治疗。方法对广州市妇女儿童医疗中心确诊的2例新生儿FⅦD的临床表现、诊治过程和基因检测情况进行回顾性分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外新生儿FⅦD的文献报道。结果 2例FⅦD患儿均为女性,临床表现为严重消化道和颅内出血,实验室特点为反复、非Vit K1依赖的凝血酶原时间(PT)持续延长,部分凝血酶原时间(APTT)正常,凝血因子Ⅶ活性分别为1.5%和3%,分别于31 d和6个月再次发生大面积颅内出血而死亡,基因检测证实均为F?基因IVS7+1G>T剪切位点纯合突变。文献复习共检索到22例新生儿期FⅦD,合并本文2例后共24例。24例均为足月,男女均可发病,多为生后7 d内发病(17/24,70.8%);首发症状依次为消化道出血9例、神经系统症状(嗜睡、抽搐和反应差等) 8例、皮肤苍白7例。颅内出血比例高(23/24); PT显著延长,Ⅶ因子活性明显下降(≤5%占83.3%);病死率及致残率高(70.8%); 14例经基因检测确诊。结论 FⅦD在新生儿期发病罕见,一旦发病,易发生致命性出血,预后不良。PT延长且不易纠正,Ⅶ因子活性显著下降即可临床诊断,F?基因某些位点突变可导致严重出血,基因诊断有助于产前诊断。 展开更多

关键词 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症 基因诊断 新生儿 颅内出血

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维生素K依赖性凝血因子缺乏症一例报告

13

作者 汤德骥 郎亚民 梁毅 《浙江大学学报（医学版）》 CAS 1983年第5期274-274,271,共2页

病例报告患者男,47岁,住院号136,379。因左侧膝关节肿痛3天、齿龈出血1天,于1981年7月26日入院。入院前11天患者有腹泻,大便一天5～6次,烂便,无脓血,伴食欲减退。先自服黄连素4天(每次0.2g,一天3次)。

关键词 合霉素 消旋氯霉素 氯霉素 缺乏症 营养缺乏病 维生素 凝血因子 试管法 凝血时间 出血症状 正常血清 食欲减退 双香豆素

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成人获得性维生素K缺乏症的实验室检查及临床分析 被引量：2

14

作者 李广华 范小斌 +4 位作者 罗燕飞 梁玲 邓程新 李筱慧 荣卡彬 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期1716-1717,共2页

目的研究成人维生素K缺乏症的致病原因和实验室检查。方法回顾性分析7例成人获得性维生素K缺乏症患者的致病原因、实验室检查和治疗过程。结果7例患者中由于鼠药中毒引起2例,药物过敏引起2例,长期饮食习惯引起1例,不明原因2例;实验室检... 目的研究成人维生素K缺乏症的致病原因和实验室检查。方法回顾性分析7例成人获得性维生素K缺乏症患者的致病原因、实验室检查和治疗过程。结果7例患者中由于鼠药中毒引起2例,药物过敏引起2例,长期饮食习惯引起1例,不明原因2例;实验室检查显示PT、APTT延长和凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性同时减低,又以Ⅶ因子降低最为明显;采用维生素K治疗效果明显。结论成人获得性维生素K缺乏症发病率非常低,但呈现增多趋势,其原因可能是多方面的。提醒临床医生密切留意不明原因的出血病人,有条件的医院要尽早开展凝血因子活性检查,为临床提供诊断依据。 展开更多

关键词 维生素K缺乏症 实验室检查 凝血因子 皮下出血 灭鼠药 他巴唑

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Nijmegen测定法的简化及其在凝血因子抑制物检测中的应用 被引量：1

15

作者 郑卫东 曾淑燕 范小斌 《实用医学杂志》 CAS 2005年第13期1475-1477,共3页

目的:探讨简化的Nijmegen法在诊断获得性凝血因子抑制物中的临床价值。方法:通过APTT测定、APTT交叉试验、APTT孵育交叉试验以及FVⅢ:C活性、FIX:C活性测定对可疑患者进行初步诊断;采用简化的Nijmegen法对4例初步诊断存在凝血因子抑制... 目的:探讨简化的Nijmegen法在诊断获得性凝血因子抑制物中的临床价值。方法:通过APTT测定、APTT交叉试验、APTT孵育交叉试验以及FVⅢ:C活性、FIX:C活性测定对可疑患者进行初步诊断;采用简化的Nijmegen法对4例初步诊断存在凝血因子抑制物的患者进行抑制物的定量测定。结果:4例患者APTT均延长;APTT交叉试验和APTT孵育交叉试验结果:加1/10正常血浆及等量正常血浆均不能使延长的APTT恢复正常,而且加入等量正常血浆的APTT随着孵育时间的延长而逐渐延长;4例患者中有1例为甲型血友病并发FVⅢ抑制物,其血浆FVⅢ:C活性及FVⅢ抑制物的测定结果分别为1.0%和320BU/mL;2例为获得性甲型血友病患者,其血浆FVⅢ:C分别为0.6%和1.3%,其血浆FVⅢ抑制物分别为92BU/mL和192BU/mL;另外1例为乙型血友病并发FIX抑制物,其血浆FIX:C活性及FIX抑制物的测定结果分别为1.2%和100BU/mL。结论:简化的Nijmegen法适合于对血友病患者或者获得性血友病患者产生凝血因子抑制物的分析评价;对凝血因子抑制物的检测有利于患者的诊断、治疗及预后判断。 展开更多

关键词 检测 获得性凝血因子抑制物 测定法 血友病患者 APTT 交叉试验 VⅢ:C 初步诊断 测定结果 甲型血友病 乙型血友病 临床价值 可疑患者 活性测定 定量测定 试验结果 孵育时间 分析评价 预后判断 FIX 血浆 延长 mL 等量 并发

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贫血患者校正抗凝剂用量对凝血四项结果的影响 被引量：6

16

作者 林晓 金正 《实用医学杂志》 CAS 2006年第11期1342-1342,共1页

关键词 口服抗凝剂 凝血四项 贫血患者 遗传性纤维蛋白原缺乏症 弥散性血管内凝血 部分凝血活酶时间 凝血因子缺乏症 出血性疾病 用量 校正

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首诊于口腔科的婴儿维生素K缺乏症一例

17

作者 阮文华 苏吉梅 +1 位作者 叶笑味 楼金吐 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 2007年第2期129-129,160,共2页

关键词 婴儿维生素K缺乏症 口腔科 新生儿自然出血症 首诊 低凝血酶原血症 出血性疾病 凝血因子 出血部位

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维生素K与凝血

18

作者 汪传全 《农村科技》 1997年第5期29-29,共1页

维生素K耐热,但易被光、碱破坏。她在绿色植物及动物肝脏中含量丰富,畜禽消化道内的细菌也能合成,可供其利用,故一般情况下很少发生维生素K缺乏症。但当肠道梗阻或长期服用广谱抗菌素时,抑制了肠道细菌生长,就会造成维生素K缺乏症。新... 维生素K耐热,但易被光、碱破坏。她在绿色植物及动物肝脏中含量丰富,畜禽消化道内的细菌也能合成,可供其利用,故一般情况下很少发生维生素K缺乏症。但当肠道梗阻或长期服用广谱抗菌素时,抑制了肠道细菌生长,就会造成维生素K缺乏症。新生仔畜禽肠道尚无细菌合成维生素K的能力。 展开更多

关键词 合成维生素 缺乏症 动物肝脏 细菌生长 广谱抗菌素 凝血酶原 消化道 胃肠道微生物 凝血因子 畜禽

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血小板在免疫网络中调节作用的研究进展 被引量：1

19

作者 王伶 苏海 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期474-477,共4页

关键词 血小板相 免疫网络 调节作 病理生理变化 促凝血作用 获得性免疫 免疫损害 免疫因子

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静滴维生素K_1引起过敏性休克1例的抢救和护理 被引量：9

20

作者 张志英 韩杨柳 《实用医学杂志》 CAS 2006年第23期2782-2782,共1页

关键词 致过敏性休克 维生素K1 护理 抢救 静滴 维生素K缺乏症 肝脏疾病 凝血因子Ⅱ

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