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端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用 被引量：1
1
作者 李丹妮 温贤浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期962-964,共3页
1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息... 1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息不稳定,使获得性再生障碍性贫血患者出现克隆演化的概率增加。本文就端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用及影响端粒长度因素的最新研究进展作一综述。 展开更多
关键词 端粒 获得性再生障碍性贫血 克隆演化
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单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析 被引量：3
2
作者 秦洪成 管贤敏 +4 位作者 胡艳妮 雷小英 窦颖 于洁 温贤浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期841-846,共6页
目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男6... 目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 儿童 环孢素 影响因素
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^(137)Cs γ射线联合环磷酰胺与氯霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型的建立 被引量：10
3
作者 张乐 宋新龙 +3 位作者 王爱迪 张珊 王萍萍 刘宝山 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期527-533,共7页
目的:对γ射线(^(137)Cs)联合环磷酰胺与氯霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行改进研究,为再生障碍性贫血发病机制和治疗的研究提供稳定模型。方法:BALB/c小鼠经3-5 Gy^(137)Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、5、6腹腔注射... 目的:对γ射线(^(137)Cs)联合环磷酰胺与氯霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行改进研究,为再生障碍性贫血发病机制和治疗的研究提供稳定模型。方法:BALB/c小鼠经3-5 Gy^(137)Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、5、6腹腔注射环磷酰胺25 mg/(kg·d)、氯霉素62. 5 mg/(kg·d),观察其外周血白细胞计数、网织红细胞计数、骨髓涂片及骨髓有核细胞计数、骨髓病理切片等指标。结果:经^(137)Csγ射线照射联合环磷酰胺、氯霉素腹腔注射的BALB/c小鼠的外周血三系细胞均迅速减少,其中白细胞、血小板、网织红细胞表现得尤为明显;于d14降至最低,在d 28三系细胞仍然严重减少,骨髓有核细胞数量明显下降,骨髓增生程度呈减低或重度减低;骨髓病理切片示造血细胞重度减少;脂肪细胞等非造血细胞增多。结论:通过^(137)Csγ射线照射并联合环磷酰胺、氯霉素腹腔注射的小鼠模型,其各项检测指标均达到获得性再生障碍性贫血的诊断标准,可作为获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的小鼠模型。 展开更多
关键词 获得性再生障碍性贫血 137Csγ射线 环磷酰胺 氯霉素 小鼠模型
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TERT及TIN2在获得性再生障碍性贫血患者中的表达及其与发病相关性研究 被引量：5
4
作者 王琰 徐瑞荣 +2 位作者 周延峰 刘朝霞 罗雅琴 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期785-789,共5页
目的:检测获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AAA)患者外周血单个核细胞的端粒酶逆转录酶TERT和端粒保护蛋白TIN2基因表达水平,探讨它们与AAA发病的关系。方法:采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-q PCR)检测40例AAA中非重... 目的:检测获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AAA)患者外周血单个核细胞的端粒酶逆转录酶TERT和端粒保护蛋白TIN2基因表达水平,探讨它们与AAA发病的关系。方法:采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-q PCR)检测40例AAA中非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者33例,重型再生障碍性贫血(SAA)患者7例和20例正常对照者外周血单个核细胞中TERT、TIN2 mRNA表达情况,并与外周血细胞分类之间进行了相关性比较。结果:AAA患者TERT、TIN2 mRNA表达水平均较正常对照组明显降低(P<0.05);SAA患者TERT、TIN2mRNA表达水平较正常对照组明显降低(P<0.01);SAA患者TERT、TIN2 mRNA表达水平较NSAA明显降低(P<0.05);NSAA患者TIN2 mRNA表达水平较正常对照组明显降低(P<0.01);NSAA患者TERT mRNA表达水平和正常对照组比较没有显著性差异(P=0.082)。TERT mRNA表达水平与红细胞(RBC)(r=0.437,P=0.029)及血红蛋白(Hb)(r=0.522,P=0.007)有显著相关性;TIN2 mRNA表达水平与淋巴细胞百分比(lymphocyte%)(r=-0.404,P=0.045)有显著相关性。结论:端粒酶逆转录酶TERT mRNA表达水平与RBC、Hb水平有关;端粒保护蛋白TIN2 mRNA表达水平与淋巴细胞比例有关。 展开更多
关键词 TERT TIN2 获得性再生障碍性贫血 外周血单个核细胞
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获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞TRF1、TRF2、RAP1 mRNA表达研究 被引量：3
5
作者 王琰 徐瑞荣 +1 位作者 周延峰 刘朝霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1158-1161,共4页
本研究检测获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞的TRF1、TRF2、RAP1基因表达水平,探讨其与获得性再生障碍性贫血发病的关系。采用实时荧光定量聚合酶链反应检测40例获得性再生障碍性贫血患者和20例正常对照组外周血单个核细胞中T... 本研究检测获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞的TRF1、TRF2、RAP1基因表达水平,探讨其与获得性再生障碍性贫血发病的关系。采用实时荧光定量聚合酶链反应检测40例获得性再生障碍性贫血患者和20例正常对照组外周血单个核细胞中TRF1、TRF2、RAP1的基因表达情况。结果表明,获得性再生障碍性贫血患者的TRF1和RAP1 mRNA表达水平较正常对照组明显升高(P<0.05);TRF2 mRNA表达水平较正常对照组明显降低(P<0.01),并且TRF2与RAP1具有相关性(r=0.522,P=0.001)。结论:TRF1、TRF2、RAP1可能参与了获得性再生障碍性贫血的发病过程。 展开更多
关键词 获得性再生障碍性贫血 外周血单个核细胞 TRF1 TRF2 RAP1
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HLA-A、-B、-DRB1等位基因多态性与儿童获得性再生障碍性贫血的易感相关性研究 被引量：2
6
作者 路素英 肖露露 +2 位作者 罗敏 张碧红 陈纯 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期120-124,共5页
本研究探讨儿童再生障碍性贫血(AA)易感与HLA-A、-B、-DRB1等位基因多态性之间的相关性。获得性AA患儿80例,其中男48例、女32例,平均年龄8.1岁。在80例AA患者中非重型AA(nsAA)6例,重型AA(sAA)74例。同地区随机选择健康献血者109例作为... 本研究探讨儿童再生障碍性贫血(AA)易感与HLA-A、-B、-DRB1等位基因多态性之间的相关性。获得性AA患儿80例,其中男48例、女32例,平均年龄8.1岁。在80例AA患者中非重型AA(nsAA)6例,重型AA(sAA)74例。同地区随机选择健康献血者109例作为对照。采用PCR-SSP方法进行HLA-A、-B、-DRB1高分辨等位基因分型。基因频率差异分析采用Pearsonχ2检验或连续性校正χ2检验或Fisher精确概率法。结果表明,与健康对照组比较,80例AA儿童患者中,HLA-B*48:01、DRB1*09:01表达频率升高(均P<0.05,OR分别为12.000和3.403);HLA-B*51:01、DRB1*03:01、DRB1*11:01表达频率降低(均P<0.05,OR分别为0.207、0.266和0.139)。研究还发现,在74例SAA患儿中HLA-B*48:01、DRB1*09:01的表达频率与健康对照组相比亦呈显著升高,而HLA-B*51:01、DRB1*03:01、DRB1*11:01的表达频率与健康对照组相比均显著降低。结论:HLA-B*48:01、DRB1*09:01与儿童期AA相关联,可能是罹患儿童期SAA的易感风险基因。HLA-B*51:01、DRB1*03:01、DRB1*11:01在儿童AA中低表达,是否为相对的保护基因有待进一步研究。 展开更多
关键词 获得性再生障碍性贫血 HLA-A HLA-B HLA-DRB1
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获得性再生障碍性贫血的免疫发病机制研究进展 被引量：2
7
作者 祁明芳 李扬秋 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1998年第4期249-252,共4页
临床免疫抑制治疗对大多数获得性再生障碍性贫血疗效较好的事实,有力地提示此类患者机体内存在免疫紊乱情况。体外研究发现,获得性再生障碍性贫血患者活化的T细胞能分泌IFN-γ和TNF,它们可通过激活Fas抗原介导CD34^+造血干细胞的凋亡机... 临床免疫抑制治疗对大多数获得性再生障碍性贫血疗效较好的事实,有力地提示此类患者机体内存在免疫紊乱情况。体外研究发现,获得性再生障碍性贫血患者活化的T细胞能分泌IFN-γ和TNF,它们可通过激活Fas抗原介导CD34^+造血干细胞的凋亡机制来抑制造血。T细胞克隆性分析研究证实,在此类患者中存在自体CD34^+细胞反应性,自身MHC限制性的T细胞克隆。虽然对部分化学制剂和病毒如何造成获得性再生障碍性贫血患者的免疫功能异常,进而导致造血衰竭的机制还未完全了解,但根据已有的研究结果可认为,免疫介导的造血破坏在其发病中起关键作用。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血 免疫 细胞凋亡 T细胞克隆性
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端粒、端粒酶、shelterin与获得性再生障碍性贫血的研究概况
8
作者 王琰 徐瑞荣 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第9期854-857,共4页
再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA,简称再障）是由多种原因引起的造血干细胞数量下降和功能异常,导致全血细胞减少的一种综合病症,是骨髓衰竭综合征的一种。AA可以分为获得性和遗传性的,
关键词 获得性再生障碍性贫血 端粒酶 全血细胞减少 造血干细胞 功能异常 数量下降 综合病症 骨髓衰竭
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环磷酰胺联合环孢霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型的建立 被引量：5
9
作者 石健菲 焦丹丽 +2 位作者 赵琛 戚莉 李蔚江 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期222-226,共5页
目的:建立较稳定的获得性再生障碍性贫血小鼠模型。方法:雌性6月龄BALB/C小鼠经连续14 d腹腔注射环磷酰胺和环孢霉素后,观察其外周血三系细胞数、血红蛋白浓度以及骨髓有核细胞数量、骨髓涂片、骨髓病理切片等指标。结果:经腹腔注射环... 目的:建立较稳定的获得性再生障碍性贫血小鼠模型。方法:雌性6月龄BALB/C小鼠经连续14 d腹腔注射环磷酰胺和环孢霉素后,观察其外周血三系细胞数、血红蛋白浓度以及骨髓有核细胞数量、骨髓涂片、骨髓病理切片等指标。结果:经腹腔注射环磷酰胺和环孢霉素的BALB/C小鼠外周血三系细胞数及血红蛋白浓度均显著减少,其中白细胞、血小板表现得尤为明显;骨髓涂片示骨髓有核细胞数量明显下降,骨髓增生低下;骨髓病理切片示造血细胞减少,脂肪细胞等非造血细胞增多。结论:通过环磷酰胺联合环孢霉素腹腔注射的小鼠模型,其各项检测指标均达到获得性再生障碍性贫血的诊断标准,可作为获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的小鼠模型。 展开更多
关键词 获得性再生障碍性贫血 环磷酰胺 环孢霉素 小鼠模型
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获得性再生障碍性贫血SD大鼠模型的建立 被引量：4
10
作者 王萍萍 李佳妮 +2 位作者 宋新龙 王爱迪 刘宝山 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期927-931,共5页
目的:建立成模较快的大鼠获得性再生障碍性贫血稳定模型。方法:SD大鼠6-8周龄经3.5和4.0 Gy 137Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、6、8腹腔注射环磷酰胺35 mg/(kg·d)、氯霉素45 mg/(kg·d),观察其外周血白细胞数、网织红细... 目的:建立成模较快的大鼠获得性再生障碍性贫血稳定模型。方法:SD大鼠6-8周龄经3.5和4.0 Gy 137Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、6、8腹腔注射环磷酰胺35 mg/(kg·d)、氯霉素45 mg/(kg·d),观察其外周血白细胞数、网织红细胞数、骨髓涂片、骨髓病理切片、骨髓有核细胞数量等指标。结果:经137Csγ射线照射联合环磷酰胺、氯霉素腹腔注射的SD大鼠外周血三系细胞均显著减少,其中白细胞、血小板、网织红细胞数迅速减少,骨髓有核细胞数明显下降;骨髓病理切片显示,造血细胞重度减少;脂肪细胞等非造血细胞增多,骨髓增生程度呈减低或重度减低。结论:137Csγ射线联合环磷酰胺与氯霉素建立的大鼠模型符合再生障碍性贫血临床特点,为获得性再生障碍性贫血新型治疗药物研究提供了稳定的大鼠模型。 展开更多
关键词 获得性再生障碍性贫血 氯霉素 环磷酰胺 大鼠
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获得性再生障碍性贫血体细胞突变及其意义 被引量：4
11
作者 张梦露 陈婉淑 韩冰 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期491-496,共6页
再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS... 再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。 展开更多
关键词 获得性再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征 体细胞突变 细胞遗传学改变 分子发病机制 疾病转化
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阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童获得性再生障碍性贫血中的作用 被引量：2
12
作者 邵惠江 季正华 +2 位作者 缪美华 计雪强 邵雪君 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期192-196,共5页
目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆与儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的关系及作用。方法回顾分析AA患儿PNH克隆的存在与临床特征的关系,以及对抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A的联合免疫抑制治疗(IST)疗效的影响。结果 148例AA患... 目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆与儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的关系及作用。方法回顾分析AA患儿PNH克隆的存在与临床特征的关系,以及对抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A的联合免疫抑制治疗(IST)疗效的影响。结果 148例AA患儿,其中粒细胞PNH克隆阳性74例(50%),单核细胞PNH克隆阳性68例(45.9%),总PNH克隆(粒细胞和/或单核细胞)阳性93例(62.8%)。49例粒细胞和单核细胞PNH克隆双阳性患儿中,单核细胞和粒细胞PNH克隆的大小分别为0.7%(0.4%~1.5%)和0.2%(0.1%~0.7%),差异有统计学意义(P<0.001),且两者显著相关(r=0.65,P<0.001)。根据不同PNH克隆阳性(单核细胞、粒细胞、总)分组,不同PNH克隆阳性和阴性组的性别、年龄、合并感染、白细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、中性粒细胞绝对计数、网织红细胞百分比等的差异均无统计学意义(P>0.05)。单核细胞PNH克隆阳性对IST疗效有积极影响(P=0.02)。多因素logistic回归分析显示,血红蛋白浓度以及单核细胞PNH克隆阳性是影响疗效的主要因素(P均<0.05)。结论血红蛋白浓度越高及单核细胞PNH克隆阳性,则AA患儿IST疗效越好。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆 免疫抑制治疗 儿童
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儿童重型再生障碍性贫血接受异基因造血干细胞移植后死亡危险因素分析
13
作者 陈燕 熊昊 +7 位作者 陈智 宋娜 杨李 陶芳 晏黎 王卓 杜宇 孙鸣 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期886-891,共6页
目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿... 目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿的临床特征及死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选导致死亡的危险因素。结果:90例SAA患儿接受移植后有9例死亡,中位死亡时间6.3(2.6,8.3)个月。因感染死亡的5例中,肺部感染3例,其中巨细胞病毒肺炎2例;肠道感染脓毒性休克1例;植入失败并发血流感染脓毒性休克1例。其次为移植相关血栓性微血管病变(TA-TMA)3例,1例因肠道移植物抗宿主病(GVHD)死亡。多因素分析结果显示,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L(HR=7.478,95%CI:1.177-47.527,P=0.033)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD(HR=7.991,95%CI:1.086-58.810,P=0.041)、发生TA-TMA(HR=13.699,95%CI:2.146-87.457,P=0.006)为移植后死亡的独立影响因素。结论:allo-HSCT是治疗SAA患儿的有效手段,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、发生TA-TMA与移植后死亡独立相关,有助于提前发现潜在的高风险患儿并优化临床诊治策略。 展开更多
关键词 重型再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植 危险因素
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不同环孢素应用方式对重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病的影响分析
14
作者 郭伟 赵雅倩 +1 位作者 马梁明 王涛 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第1期64-71,共8页
目的分析不同环孢素(cyclosporin A,CsA)应用方式对重型再生障碍性贫血(severe aplastic anaemia,SAA)患者异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(acute graft vers... 目的分析不同环孢素(cyclosporin A,CsA)应用方式对重型再生障碍性贫血(severe aplastic anaemia,SAA)患者异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)的疗效影响。方法回顾分析2012年1月至2023年12月在山西白求恩医院接受allo-HSCT的63例SAA患者,所有患者均在allo-HSCT后使用CsA预防aGVHD,25例接受传统CsA预防的患者为T1组(移植后患者的胃肠功能恢复正常后,CsA静脉注射改为口服应用),38例接受延迟口服CsA静脉注射方案的患者为T2组(连续静脉注射CsA直至+50 d,然后改为口服CsA方案)。分析不同CsA应用方式后aGVHD的发生率、CsA导致的药物不良反应、出现aGVHD的危险因素、CsA平均浓度、总生存期的差异。结果两组间Ⅱ~Ⅳ级aGVHD的发生率差异有统计学意义(T1组比T2组:64.0%比36.8%,P=0.032)。对于人类白细胞抗原不全相合供者(human leukocyte antigen-mismatched-related donor,HLA-MMRD)移植,Ⅱ~Ⅳ级aGVHD的发生率差异有统计学意义(T1组比T2组:56.0%比18.4%,P=0.001)。T1方案和HLA-MMRD是发生Ⅱ~Ⅳ级aGVHD的重要独立危险因素。两组之间的总生存率差异有统计学意义(T1组比T2组:68.9%比89.5%,HR=2.526,95%CI:1.131~5.638,P=0.039)。结论延迟口服CsA方案可能是降低SAA患者aGVHD发生率的有效方式。 展开更多
关键词 环孢素 急性移植物抗宿主病 重度再生障碍性贫血 异基因干细胞移植
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当归补血汤对再生障碍性贫血小鼠Th17/Treg细胞平衡的影响 被引量：3
15
作者 陈修保 徐飞 +4 位作者 尹曦 陈维达 刘秀娟 崔兴 陈泽涛 《中华中医药学刊》 北大核心 2025年第4期41-45,I0008,I0009,共7页
目的观察当归补血汤对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响,探讨辅助性T淋巴细胞17/调节性T淋巴细胞(T helper lymphocytel 17/T regulatory lymphocyte,Th17/Treg)细胞平衡及相关炎性因子在其中的作用。方法利用射线照射联合异源小... 目的观察当归补血汤对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响,探讨辅助性T淋巴细胞17/调节性T淋巴细胞(T helper lymphocytel 17/T regulatory lymphocyte,Th17/Treg)细胞平衡及相关炎性因子在其中的作用。方法利用射线照射联合异源小鼠淋巴细胞输注的方法制备再生障碍性贫血小鼠模型。建模成功后随机分为模型对照组、芪归1∶1组、芪归3∶1组、芪归5∶1组,设正常对照组,各组灌胃相应药物,1次/d,干预28 d。观察小鼠一般情况、体质量、脾脏指数、外周血基本血液学参数变化,苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色观察骨髓组织病理情况变化;酶联免疫吸附(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法检测白细胞介素-17A(interleukin-17A,IL-17A)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)、白细胞介素-10(interleukin-10,IL-10)等炎性因子蛋白表达水平;流式细胞术检测当归补血汤对小鼠骨髓Th17、Treg细胞比例及Th17/Treg细胞平衡的影响。结果当归补血汤治疗组小鼠药物干预后,一般症状均改善,进食量及饮水量增加,体质量、脾脏指数均明显升高,外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度明显升高(P<0.05),骨髓造血功能改善,造血组织增生度升高(P<0.05);IL-17A、IL-6蛋白表达明显下调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显上调(P<0.05或P<0.01);骨髓Th17细胞比例明显降低,Treg细胞比例明显升高,Th17/Treg细胞比值显著下降(P<0.05或P<0.01),其中芪归5∶1组效果最佳。结论当归补血汤可改善再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能,其作用机制可能与其调控Th17、Treg细胞比例,干预Th17/Treg细胞平衡,调节IL-17A、IL-6、TGF-β1、IL-10等炎性因子水平有关。 展开更多
关键词 当归补血汤 TH17/TREG 炎性因子 再生障碍性贫血 经典名方
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中药及其有效成分调节免疫和造血微环境治疗再生障碍性贫血机制的研究进展 被引量：1
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作者 郭明鑫 房文通 +1 位作者 胡志强 闵琳 《天然产物研究与开发》 北大核心 2025年第6期1186-1193,共8页
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的发病尚不完全清楚。T细胞免疫异常激活是AA的主要发病机制。树突状细胞(dendritic cell,DC)是一种特殊的抗原呈递细胞,在造血微环境中对T细胞免疫网络起着重要的调节作用。当DC的抗原呈递功能出现... 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的发病尚不完全清楚。T细胞免疫异常激活是AA的主要发病机制。树突状细胞(dendritic cell,DC)是一种特殊的抗原呈递细胞,在造血微环境中对T细胞免疫网络起着重要的调节作用。当DC的抗原呈递功能出现异常会影响T细胞的免疫功能,导致造血细胞被破坏,最终导致骨髓衰竭。中医药在治疗AA方面取得了显著的成效,为临床治疗AA提供了有益的思路和方法。许多中药及其有效成分具有良好的抗炎和免疫调节活性,其结构和靶点范围广、活性强、副作用小,可以避免化学药物的不良反应。从天然产物中寻找和开发免疫调节药物越来越受到人们的重视。因此,本文总结造血微环境与DC介导的T细胞免疫紊乱引起造血干细胞损伤机制,并总结中药及其活性成分对AA免疫调控的研究进展。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 树突状细胞 T细胞 造血微环境 免疫 中药
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自身免疫性疾病是再生障碍性贫血的危险因素:一项孟德尔随机化分析
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作者 李文婕 洪耀南 +4 位作者 黄蕊 李煜宸 张莹 张蕴 吴迪炯 《南方医科大学学报》 北大核心 2025年第4期871-879,共9页
目的采用孟德尔随机化分析来探讨10种自身免疫性疾病(ADs)与再生障碍性贫血(AA)之间的因果关联。方法利用公开的全基因组关联研究数据获取ADs与AA的单核苷酸多态性(SNPs)并进行分析。以逆方差加权法(IVW)为主要分析方法,MR Egger法、Wei... 目的采用孟德尔随机化分析来探讨10种自身免疫性疾病(ADs)与再生障碍性贫血(AA)之间的因果关联。方法利用公开的全基因组关联研究数据获取ADs与AA的单核苷酸多态性(SNPs)并进行分析。以逆方差加权法(IVW)为主要分析方法,MR Egger法、Weighted Mode法、Weighted median法、Simple Mode法则作为补充分析。使用heterogeneity函数和pleiotropy函数等分别进行异质性检验和水平多效性分析,采用留一法评估孟德尔随机化分析结果的稳健性。结果两样本孟德尔随机化的IVW法分析显示,类风湿性关节炎(OR=1.094,95%CI:1.023-1.170,P=0.009,P.adjust=0.042)、系统性红斑狼疮(OR=1.111,95%CI:1.021-1.208,P=0.015,P.adjust=0.036)、桥本甲状腺炎(OR=1.206,95%CI:1.049-1.387,P=0.009,P.adjust=0.029)和干燥综合征(OR=1.173,95%CI:1.054-1.306,P=0.004,P.adjust=0.035)与再生障碍性贫血呈显著正向因果关联,Weighted median法等分析结果同样支持以上结果。敏感性分析显示不存在水平多效性和异质性,留一法显示因果关系稳健。未发现格雷夫斯病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎与AA发病直接相关的证据(P>0.05,P.adjust>0.05),与AA不存在因果关联。反向孟德尔随机化结果及多重校正显示,AA不是ADs(P.adjust>0.05)的影响因素。结论本研究在基因水平上支持类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎和干燥综合征是再生障碍性贫血的危险因素,证实了这4种ADs在增加AA风险方面存在因果关系。 展开更多
关键词 孟德尔随机化 因果关联 自身免疫性疾病 再生障碍性贫血
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磁共振成像在再生障碍性贫血中的研究进展
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作者 崔啸天 高明洁 +6 位作者 陈涛 付卿桦 张牛霖 韩济鸿 游伊琳 李哲媛 王金环 《磁共振成像》 北大核心 2025年第4期214-220,共7页
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以全血细胞显著减少、骨髓增生能力低下、造血组织逐渐被脂肪组织取代为主要临床表现的骨髓造血功能衰竭综合征。作为一种严重威胁患者生命健康的血液系统疾病,目前对于AA的诊断方式仍局限于... 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以全血细胞显著减少、骨髓增生能力低下、造血组织逐渐被脂肪组织取代为主要临床表现的骨髓造血功能衰竭综合征。作为一种严重威胁患者生命健康的血液系统疾病,目前对于AA的诊断方式仍局限于排除性诊断,找到清晰明确的诊断标准和诊断标志物仍是AA研究领域内亟需解决的重要问题,能否对其精准诊断和对病情予以有效评估,对优化治疗方案和改善AA患者的预后具有重要意义。MRI作为一种非侵入性、高分辨率的影像学检测手段,能够有效根据不同序列提供的不同特征来识别骨髓的生理病理变化,并分析骨髓的内部结构,该种检测方法可有效避免骨髓穿刺术等检查的创伤性及局限性。本文从AA病变状况的评估、疾病分型的确定、治疗效果的动态监测以及与其他相关血液系统疾病的鉴别诊断等多方面综述MRI在AA骨髓影像学研究领域中的多方面应用,以期为后续深入研究AA的病理基础提供可靠的影像学理论依据。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 磁共振成像 骨髓 诊断 影像学
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RPS19基因新发突变致先天性纯红细胞再生障碍性贫血一例并文献复习
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作者 郭喜峰 付知语 +2 位作者 郭风雷 李碧云 王叨 《郑州大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期435-438,共4页
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia, DBA)是一种罕见的以常染色体显性遗传为主的红系生成障碍的骨髓衰竭性疾病,发病率为(6~7)/100万,多为散发,无明显的性别和种族差异^([1]),临床特点为红系造血衰竭、先天性畸形... 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia, DBA)是一种罕见的以常染色体显性遗传为主的红系生成障碍的骨髓衰竭性疾病,发病率为(6~7)/100万,多为散发,无明显的性别和种族差异^([1]),临床特点为红系造血衰竭、先天性畸形和肿瘤的易感性升高^([2])。约70%病例编码核糖体蛋白的基因突变,被称为核糖体疾病^([1-2])。DBA临床诊断比较困难,一旦考虑该病,需通过基因检测明确诊断。 展开更多
关键词 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 RPS19基因 基因变异 全外显子组测序
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儿童肝炎相关再生障碍性贫血临床特征分析
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作者 权冰洁 刘怡静 +1 位作者 李小芹 周方 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第1期84-89,共6页
目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血(AA)患儿为研究对象,根据病因分为HAAA组和非HAAA组,以23例HAAA组为研究组,按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患... 目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血(AA)患儿为研究对象,根据病因分为HAAA组和非HAAA组,以23例HAAA组为研究组,按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患儿为对照组,分析23例HAAA组的临床特征、治疗方案及病情转归,并与对照组的临床特征、实验室检查结果相比较。结果HAAA患儿中男11例,女12例,中位年龄为6岁3个月(1岁4个月~12岁)。23例患儿发病过程均为急性肝炎起病,经治疗肝功能逐渐好转后外周血象逐渐出现包括血小板在内的两系或三系下降,其中14例(14/23,60.9%)为极重型再生障碍性贫血,7例(7/23,30.4%)为重型再生障碍性贫血,2例(2/23,8.7%)为非重型再生障碍性贫血。肝炎发生至确诊为再生障碍性贫血中位间隔时间为56 d(10~157 d)。23例(23/23,100%)患儿均有黄疸,1例(1/23,4.3%)患儿基因检查确诊为X-连锁淋巴增生性疾病2型,5例(5/23,21.7%)患儿行肝穿刺活检示药物性肝炎/化学性肝损伤。HAAA组患儿CD4^(+)细胞比例(1.2±0.3)和CD4^(+)/CD8^(+)比值(-0.2±0.4)与对照组患儿的CD4^(+)细胞比例(1.5±0.1)和CD4^(+)/CD8^(+)比值(0.1±0.2)相比明显下降(P<0.05)。3例(3/23,13.0%)患儿进行免疫抑制治疗(IST)好转,18例(18/23,78.3%)接受造血干细胞移植(HSCT),2例(2/23,8.7%)非重型再障仅应用甲泼尼龙琥珀酸钠及复方皂矾丸治疗,随访至2023年12月所有患儿均存活。结论儿童HAAA病情危重,预后差,多为重型或极重型再生障碍性贫血,多发生在肝炎恢复期,CD4^(+)细胞减少和CD4^(+)/CD8^(+)比值倒置或为HAAA发生预警因子,免疫抑制治疗和造血干细胞移植可有效改善预后。 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 肝炎 儿童 临床特征
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