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苔藓样皮肤淀粉样变性1例及皮肤镜表现 被引量：1
1
作者 罗毅鑫 刘洁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期752-754,752-753,共3页
患者男，47岁。主诉：全身多发丘疹、斑块伴瘙痒5年余。现病史：患者5年前双小腿出现米粒至绿豆大褐色丘疹，瘙痒明显，未予特殊治疗，后丘疹逐渐增多，扩展至躯干、四肢，表现为深褐色米粒大丘疹，部分皮损逐渐融合成斑块，瘙痒剧烈。
关键词 苔藓样皮肤淀粉样变性 皮肤镜
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一例麦哲伦企鹅淀粉样变性的诊断及病理分析
2
作者 徐平 齐新永 +6 位作者 桂亚萍 赵洪进 王晓旭 沈莉萍 徐锋 张玉杰 王建 《野生动物学报》 北大核心 2025年第3期669-673,共5页
上海市动物疫病预防控制中心接诊1例麦哲伦企鹅(Spheniscus magellanicus)病例,其死亡前出现食欲不振、呕吐和精神沉郁等临床症状。尸体剖检可见心包积液,肝脏呈土黄色,腺胃出血,肠道萎缩无内容物。实验室细菌培养结果为阴性,组织病理... 上海市动物疫病预防控制中心接诊1例麦哲伦企鹅(Spheniscus magellanicus)病例,其死亡前出现食欲不振、呕吐和精神沉郁等临床症状。尸体剖检可见心包积液,肝脏呈土黄色,腺胃出血,肠道萎缩无内容物。实验室细菌培养结果为阴性,组织病理学观察显示该患病企鹅的肾脏、肝脏、脾脏和心脏等均出现淀粉样物质沉积,刚果红染色呈阳性,确诊为组织器官多发性淀粉样变性。目前,国内尚未有企鹅淀粉样变性的相关报道,本研究可为我国兽医临床诊治该类疾病提供参考。 展开更多
关键词 企鹅 病理 淀粉样变性
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以OMBA为首发症状的轻链型淀粉样变性1例
3
作者 张静睿 孟鑫 +5 位作者 马俊 李欣雨 徐柯 王买全 蔺栋鹏 王永功 《口腔医学研究》 北大核心 2025年第10期912-915,共4页
系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜... 系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜大疱样淀粉样变性(oral mucosal bullous amyloidosis,OMBA)是指淀粉样变性累及皮肤及口腔黏膜,表现为大疱样病损的一种罕见临床表现,通常以吞咽困难为首发症状,且容易与口腔大疱样黏膜病混肴,导致误诊或漏诊。本文报告了河南省人民医院口腔颌面外科诊治的1例以口腔黏膜大疱样病损为主要表现的AL型淀粉样变性1例,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗策略,旨在提高口腔科医师对这一罕见病症的认识,减少漏诊和误诊的发生。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变性 口腔黏膜大疱样淀粉样变性 诊断策略
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早期漏诊的经导管主动脉瓣置换术后轻链型心肌淀粉样变性一例
4
作者 田佳 苏利芳 +2 位作者 刘畅畅 周庆 汪雁博 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第8期1104-1105,共2页
经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉... 经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)。本病例报道1例TAVR术后因早期症状不典型而漏诊的CA,旨在提示临床医师重视术后非特异性症状的深入评估,以期提高早期识别率。1临床资料患者女性,67岁,既往高血压病史8年,近1年出现不明原因低血压,已停用降压药物。因间断胸闷、气短1年于2023年6月23日第1次入院。 展开更多
关键词 淀粉样变性 主动脉瓣狭窄 经导管主动脉瓣置换 漏诊 心肌病
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自体干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的历史、现状与未来
5
作者 刘梦楠 黄湘华 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期561-566,共6页
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了... 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了移植标准、移植前诱导方案、移植后巩固和维持治疗以及移植远期疗效等关键临床问题,并对新型药物时代的ASCT的地位、复发难治性患者中ASCT的治疗价值等未来研究方向进行了展望,以期提高对ASCT在治疗AL型淀粉样变性中的认识。 展开更多
关键词 自体干细胞移植 系统性轻链型淀粉样变性 诱导治疗
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轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较 被引量：2
6
作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页
目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多
关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性
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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后 被引量：1
7
作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页
目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多
关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后
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心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变 被引量：2
8
作者 何江凯 崔晨 +7 位作者 马为 王智 刘佳 李玮 赵凯 奈日乐 徐莎莎 邱建星 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2024年第1期42-47,共6页
目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR... 目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。 展开更多
关键词 心肌 淀粉样变性 磁共振成像 组织追踪技术
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转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性患者的临床特点和预后分析 被引量：2
9
作者 阳巧 杨洪 +3 位作者 李瑞 马飞 刘玉建 王红 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第5期425-431,共7页
目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特... 目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特点,同时进行随访评估预后。结果24例患者平均年龄(61.7±8.8)岁,其中男性18例(75.0%),从症状发作至明确诊断的中位时间为13(9,33)个月。首诊症状中以心脏症状如胸闷气促等就诊11例(45.8%),其他表现为头晕和(或)晕厥6例(25.0%)、腹泻3例(12.5%)、肢体障碍2例(8.3%)、腰痛1例(4.2%)及视物模糊1例(4.2%),8例(33.3%)首诊科室非心血管内科。心电图表现多样,以不同类型传导阻滞多见(54.2%)。超声心动图提示,平均左心室射血分数(LVEF)47.9%±12.4%,13例(54.2%)患者LVEF<50%;21例(87.5%)左心室增厚,平均室间隔厚度(17.3±5.1)mm,平均左心室后壁厚度(15.5±3.9)mm;19例(79.2%)右心室增厚、双心房增大及心包积液;17例(70.8%)限制性舒张功能障碍;左心室整体纵向应变(GLS)减低,中位值-9.1%(-12.0%,-7.2%),21例(87.5%)有“心尖应变保留”特点。心脏磁共振成像以双心室钆延迟强化、T1值和细胞外体积分数升高为主要表现。截至2023年11月1日,中位随访时间24(15,37)个月,8例(33.3%)患者死亡,中位生存时间38个月。根据英国国家淀粉样变性中心(NAC)分期,Ⅰ期10例(41.7%)、Ⅱ期12例(50.0%)和Ⅲ期2例(8.3%)。NACⅠ期患者生存时间长于NACⅡ~Ⅲ期患者[log-rank(Mantel-Cox),χ^(2)=4.051,P=0.044]。结论ATTR-CA患者临床异质性高,总体预后欠佳,NACⅡ~Ⅲ期患者预后最差。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变性 射血分数保留的心力衰竭 预后
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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义
10
作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页
目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像
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女性外阴原发性皮肤淀粉样变性1例 被引量：2
11
作者 张伟明 夏云 +2 位作者 陈龙 高进 段逸群 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期488-488,共1页
患者女，35岁。因外阴斑丘疹伴瘙痒10余年就诊。10余年前无明显诱因阴阜及外阴出现数个肤色至暗褐色的丘疹，自觉瘙痒，每当月经期使用卫生巾时皮损瘙痒加剧。多次在外院诊断为湿疹，外用糖皮质激素等软膏，瘙痒无明显改善，反复搔抓后... 患者女，35岁。因外阴斑丘疹伴瘙痒10余年就诊。10余年前无明显诱因阴阜及外阴出现数个肤色至暗褐色的丘疹，自觉瘙痒，每当月经期使用卫生巾时皮损瘙痒加剧。多次在外院诊断为湿疹，外用糖皮质激素等软膏，瘙痒无明显改善，反复搔抓后皮肤增生肥厚。患者既往体健，无基础疾病。 展开更多
关键词 淀粉样变性 原发性 皮肤
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色素异常性皮肤淀粉样变性 被引量：5
12
作者 张蕾 孟慧敏 李利 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期418-419,共2页
报告1例色素异常性皮肤淀粉样变性。患者男,17岁。全身色素沉着伴有色素脱失斑2年,不痛不痒。色素沉着由躯干逐渐蔓延至四肢及面部。皮损组织病理检查:(色素增加处)表皮大致正常,真皮乳头处有淀粉样物质沉积及噬黑素细胞增多。刚果红染... 报告1例色素异常性皮肤淀粉样变性。患者男,17岁。全身色素沉着伴有色素脱失斑2年,不痛不痒。色素沉着由躯干逐渐蔓延至四肢及面部。皮损组织病理检查:(色素增加处)表皮大致正常,真皮乳头处有淀粉样物质沉积及噬黑素细胞增多。刚果红染色:(色素脱失处)见真皮乳头处有粉红色的阳性物质沉积。诊断:色素异常性皮肤淀粉样变性。 展开更多
关键词 皮肤淀粉样变性 色素异常性
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苔藓样型和斑状型原发性皮肤淀粉样变的病理改变 被引量：3
13
作者 杨敏 李邻峰 常建民 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期31-33,130-131,共5页
目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)... 目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)为LA,30例(37%)为MA;有49例(60%)在淀粉样蛋白沉积上方基底细胞内出现核固缩现象;18例(22%)棘细胞层出现帕杰样角化不良细胞。LA的淀粉样蛋白沉积程度明显高于MA,但色素失禁程度明显低于MA(P<0.01)。结论淀粉样蛋白可能来源于凋亡的角质形成细胞。 展开更多
关键词 原发性皮肤淀粉样变 苔藓样型 斑状型 组织病理
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色素异常性皮肤淀粉样变性6例临床分析 被引量：3
14
作者 裴小平 王宇 +4 位作者 刘红芳 薛汝增 潘惠清 林尔艺 谷梅 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期633-635,共3页
原发性皮肤淀粉样变性是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于皮肤中，而无其他脏器受累。色素异常性皮肤淀粉样变性（amyloidosis cutis dyschromica,ACD）为原发性皮肤淀粉样变性的一种少见类型，
关键词 皮肤淀粉样变性 色素异常性
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皮肤异色病样淀粉样变性免疫荧光及电镜观察 被引量：1
15
作者 晏洪波 罗颖 +1 位作者 梁文 李德忠 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期413-416,共4页
报告1例皮肤异色病样淀粉样变性。患者男,40岁。四肢、躯干色素沉着和色素减退相间,伴苔藓样丘疹及毛细血管扩张20年,无自觉症状。全身皮损于夏季加重且可出现水疱。家族中无类似疾病史,父母系近亲结婚(表兄妹)。皮损组织病理检查示真... 报告1例皮肤异色病样淀粉样变性。患者男,40岁。四肢、躯干色素沉着和色素减退相间,伴苔藓样丘疹及毛细血管扩张20年,无自觉症状。全身皮损于夏季加重且可出现水疱。家族中无类似疾病史,父母系近亲结婚(表兄妹)。皮损组织病理检查示真皮乳头内有红色团块样均质性物质,结晶紫染色阳性。直接免疫荧光(DIF)检查:表皮基膜带及表皮细胞问IgG、IgM、IgA、C3均阴性,真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积,其中IgG标记可见较强荧光。电镜检查:真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积与基膜带及基底细胞关系密切。 展开更多
关键词 淀粉样变性 皮肤异色病 水疱 免疫荧光 电镜
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汗孔角化病并发皮肤淀粉样变性1例 被引量：2
16
作者 陈雨佳 孙文 +2 位作者 陈雨婷 高扬 查旭山 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期345-347,共3页
1病历摘要 患者男，80岁。因双下肢散在棕红色斑丘疹伴瘙痒半年，加重1个月，于2015年7月13日至广州中医药大学第一附属医院皮肤科门诊就诊。患者半年前无明显诱因双下肢散在绿豆至黄豆大圆形或椭圆形棕红色斑丘疹，
关键词 汗孔角化病 皮肤淀粉样变性
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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究 被引量：2
17
作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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色素异常性皮肤淀粉样变性1例 被引量：3
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作者 何晓南 王莉丽 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期436-437,共2页
患者女，21岁。因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊。患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹，消退后遗留点状白斑，随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑，同时全身皮肤变黑、变厚，偶有轻度瘙痒。2000年于... 患者女，21岁。因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊。患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹，消退后遗留点状白斑，随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑，同时全身皮肤变黑、变厚，偶有轻度瘙痒。2000年于某医院行皮肤病理学检查诊断为”色素减退性白斑”，未系统治疗。9年前日晒部位如前臂、小腿、颈部出现红斑、丘疹、水疱，轻度瘙痒，以“日光性皮炎”、“湿疹”治疗可治愈，皮疹逐年复发、加重。否认其他疾病病史，无药物过敏史及家族遗传病史。 展开更多
关键词 皮肤淀粉样变性 色素异常性
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播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性 被引量：2
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作者 张江安 于建斌 苗青 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期681-683,共3页
报告1例播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性。患者女,54岁。头皮、面部、耳后、上臂和背部出现暗红色丘疹、斑块26年。皮肤科检查:头皮、面部、耳后、双上臂和背部见多个暗红色丘疹及斑块,部分皮损上覆银白色粘着性鳞屑,头顶部见一... 报告1例播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性。患者女,54岁。头皮、面部、耳后、上臂和背部出现暗红色丘疹、斑块26年。皮肤科检查:头皮、面部、耳后、双上臂和背部见多个暗红色丘疹及斑块,部分皮损上覆银白色粘着性鳞屑,头顶部见一大片状类圆形暗红色斑,中央头发脱落。实验室检查:血沉、血清球蛋白、IgG升高,补体C3降低,抗核抗体阳性。皮损组织病理改变符合盘状红斑狼疮和皮肤淀粉样变性;此外,真皮乳头和浅层见无定形、均质状、嗜酸性团块,甲紫染色呈紫红色,刚果红染色阳性,PAS染色也为阳性。诊断:播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性。在诊断盘状红斑狼疮时,应同时注意是否并发皮肤淀粉样变性。 展开更多
关键词 红斑狼疮 盘状 播散性 淀粉样变性 皮肤
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结节型皮肤淀粉样变性 被引量：1
20
作者 杨文斌 汪京峡 +2 位作者 王昊 李向花 杨一飞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期477-479,共3页
报告1例结节型皮肤淀粉样变病患者。女,43岁。躯干、四肢散发结节20年,四肢密集丘疹10年。结节样皮损及苔藓样变皮损均行组织病理检查:表皮角化过度,真皮浅层小灶状淀粉样物质沉着,刚果红染色阳性。诊断:结节型皮肤淀粉样变性。
关键词 皮肤淀粉样变性 结节型
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