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节细胞性神经母细胞瘤核素显像呈假阴性1例
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作者 张珂宇 王晓雅 杨吉刚 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2025年第4期302-303,共2页
女性患儿,1岁,站立不稳伴间断肢体、眼球阵挛2个月,否认近期其他病史及家族史。查体:双眼眼震水平位,无法独自站立,站立位头颈无法直立,可独坐、翻身,语言发育停滞;符合眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(opsoclonusmyoclonus-ataxia syndro... 女性患儿,1岁,站立不稳伴间断肢体、眼球阵挛2个月,否认近期其他病史及家族史。查体:双眼眼震水平位,无法独自站立,站立位头颈无法直立,可独坐、翻身,语言发育停滞;符合眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(opsoclonusmyoclonus-ataxia syndrome,OMAS),OMAS评定量表8分。 展开更多
关键词 神经母细胞 斜视眼阵挛-肌阵挛综合征 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术
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节细胞性神经母细胞瘤17例临床病理观察 被引量:7
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作者 许春伟 张立英 +1 位作者 王鲁平 葛畅 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期787-790,共4页
目的探讨节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblas-toma,GNB)的临床病理特点及诊断要点。方法对17例GNB病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断。结果 17例患儿发病年龄,<1.5岁者2例,1.5~5岁者9... 目的探讨节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblas-toma,GNB)的临床病理特点及诊断要点。方法对17例GNB病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断。结果 17例患儿发病年龄,<1.5岁者2例,1.5~5岁者9例,>5岁者6例,年龄0~13岁,其中男性8例,女性9例,男女比例1∶1.12。肿瘤位于腹膜后占58.8%(10/17),纵膈占17.6%(3/17),肾上腺占23.5%(4/17)。17例依据肿瘤内节细胞与神经母细胞的比例和分布不同,参照Shimada分类法分为混杂型12例和结节型5例;免疫组化染色结果:神经母细胞及神经节细胞Syn、CgA和NSE均(+),CD99(-);施万细胞间质S-100、vimentin和NF均(+);结节内神经母细胞Ki-67增殖指数2%~50%。结论 GNB分为结节型、混杂型2个亚型,具有其独特的临床、病理学特征,极易被误诊,大体及镜下观察是诊断的关键,因此提高GNB的认识对避免误诊至关重要。 展开更多
关键词 节细胞性神经母细胞瘤 混杂型
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少见部位神经节细胞性神经母细胞瘤二例
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作者 葛菁芳 林丽萍 《放射学实践》 2002年第6期553-553,共1页
关键词 神经节细胞性神经母细胞瘤 儿童 病例报告 X线诊断
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计算机辅助手术系统在儿童节细胞神经母细胞瘤手术中的应用
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作者 李美娇 修文丽 +7 位作者 吴雄伟 张天一 苏南 王菲菲 杨霞 张桓瑜 王雪峰 董蒨 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第4期345-350,共6页
目的探讨计算机辅助手术系统在儿童节细胞神经母细胞瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2023年12月在青岛大学附属医院小儿外科接受手术治疗的33例节细胞神经母细胞瘤患儿临床资料,根据术前是否应用Hisense CAS进行三维重建... 目的探讨计算机辅助手术系统在儿童节细胞神经母细胞瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2023年12月在青岛大学附属医院小儿外科接受手术治疗的33例节细胞神经母细胞瘤患儿临床资料,根据术前是否应用Hisense CAS进行三维重建,将患儿分为二维CT组(n=17)和三维重建组(n=16),采用Mann-Whitney U检验、χ2检验或Fisher精确概率法比较两组患儿在手术时间、术中失血量、术后住院时间及复发情况等方面的差异。结果三维重建组手术时长(131.40±41.60)min,短于二维CT组的(169.39±57.82)min;术中失血量20(10.0,27.5)mL,少于二维CT组的30(20.0,60.0)mL;术后引流管留置时间也短于二维CT组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组均随访至2024年4月,二维CT组中3例复发、1例死亡。三维重建组患儿术中情况与术前三维重建结果高度一致,均完整切除肿瘤,无一例残留,随访期间均存活,无一例复发与转移。结论采取计算机辅助手术系统进行三维重建,通过对节细胞神经母细胞瘤进行术前影像评估,可以辅助设计和优化手术方案,使手术更加精准、安全,对儿童节细胞神经母细胞瘤的手术治疗具有重要的指导意义。 展开更多
关键词 神经母细胞 细胞神经母细胞 外科手术 计算机辅助手术 治疗结果 儿童
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增强T2 FLAIR对增强T1WI鉴别原发性中枢神经系统淋巴瘤与胶质母细胞瘤的增量价值研究
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作者 梁泓中 周庆陆 +4 位作者 陈夏宜 郭睿 张学梅 肖运平 覃滢 《中国医学计算机成像杂志》 北大核心 2025年第1期14-19,共6页
目的:探讨增强T2 FLAIR对增强T1WI鉴别原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和胶质母细胞瘤(GBM)的增量价值。方法:分析经临床和手术病理证实的22例PCNSL及48例GBM患者术前增强T1WI、增强T2 FLAIR图像。比较PCNSL组和GBM组在增强T1WI、增强T... 目的:探讨增强T2 FLAIR对增强T1WI鉴别原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和胶质母细胞瘤(GBM)的增量价值。方法:分析经临床和手术病理证实的22例PCNSL及48例GBM患者术前增强T1WI、增强T2 FLAIR图像。比较PCNSL组和GBM组在增强T1WI、增强T2 FLAIR上强化特征的差异。应用受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)和二元logistic回归分析单独使用和联合使用增强T1WI、增强T2FLAIR强化特征鉴别PCNSL和GBM的诊断效能。结果:2组在增强T1WI的强化比例和强化均匀度上均有统计学差异(P<0.05),在增强T2 FLAIR的边缘强化和中心强化上也均有统计学差异(P<0.05)。联合使用增强T1WI强化特征和增强T2 FLAIR强化特征的ROC曲线下面积(AUC)值显著高于单独使用增强T1WI强化特征、增强T2 FLAIR强化特征的AUC值(P<0.05)。结论:增强T2 FLAIR对增强T1WI鉴别PCNSL和GBM有一定增量价值。 展开更多
关键词 原发中枢神经系统淋巴 胶质母细胞 磁共振成像 对比剂 液体衰减反转恢复
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达妥昔单抗β治疗儿童神经母细胞瘤安全性分析
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作者 陈继军 林素娜 +2 位作者 李林洁 陶肇堃 茅君卿 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第1期35-39,共5页
目的探讨本中心达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤患儿的临床反应及安全性。方法回顾性分析13例2022年以来接受达妥昔单抗β免疫治疗的儿童神经母细胞瘤患儿,总结并分析治疗中出现的不良反应,评估治疗过程的安全性及患儿的耐受性。结果达妥... 目的探讨本中心达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤患儿的临床反应及安全性。方法回顾性分析13例2022年以来接受达妥昔单抗β免疫治疗的儿童神经母细胞瘤患儿,总结并分析治疗中出现的不良反应,评估治疗过程的安全性及患儿的耐受性。结果达妥昔单抗β治疗过程中主要有发热、疼痛、胃肠道反应(腹泻/恶心/呕吐)、毛细血管渗漏综合征、眼毒性、支气管痉挛、皮疹、血液学毒性及感染等不良反应,基本都是3级及以下的不良反应,通过一些常见药物的对症治疗或调整达妥昔单抗β的输注速度后均能得到有效的缓解,安全性较高;患者随着治疗周期推进,各种不良反应发生率下降,对治疗的耐受性较好。结论应用达妥昔单抗β治疗儿童神经母细胞瘤具有良好的安全性和耐受性,随着治疗周期的增加,不良反应逐步减少甚至消失。 展开更多
关键词 达妥昔单抗β 神经母细胞 免疫治疗 不良反应 安全
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儿童膀胱节细胞神经母细胞瘤1例
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作者 刘晨 马晓辉 刘蕾 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第4期685-686,共2页
患儿男,10岁8个月,因车祸外伤接受检查发现膀胱占位1周,无膀胱刺激征、肉眼血尿及发热。查体未见明显异常。实验室检查:甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原19-9均阴性,神经元特异性烯醇化酶阳性;尿细菌培养阴性;尿常规红细胞、... 患儿男,10岁8个月,因车祸外伤接受检查发现膀胱占位1周,无膀胱刺激征、肉眼血尿及发热。查体未见明显异常。实验室检查:甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原19-9均阴性,神经元特异性烯醇化酶阳性;尿细菌培养阴性;尿常规红细胞、白细胞和尿蛋白均阴性。盆腔CT(图1A~1C):膀胱左上方见6 cm×5 cm×3 cm不规则密度欠均匀分叶状肿块,CT值29 HU,局部膀胱壁受压、凹陷,与肿块分界不清. 展开更多
关键词 神经母细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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神经母细胞性肿瘤相关综合征的临床表现及发病机制
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作者 李司琪 刘俊 +1 位作者 王观筠 杨吉刚 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第4期396-400,共5页
神经母细胞性肿瘤(neuroblastic tumors,NTs)作为儿童最常见的颅外实体肿瘤,可以引发某些综合征,或在某些综合征中罹患风险增加。系统了解NTs相关综合征,可以加深对NTs的认识和理解,进而有助于NTs及其相关综合征的早期发现、早期诊断,... 神经母细胞性肿瘤(neuroblastic tumors,NTs)作为儿童最常见的颅外实体肿瘤,可以引发某些综合征,或在某些综合征中罹患风险增加。系统了解NTs相关综合征,可以加深对NTs的认识和理解,进而有助于NTs及其相关综合征的早期发现、早期诊断,从而进行早期干预,一定程度上改善患者预后。本文就NTs相关综合征的临床表现及发病机制进行综述。 展开更多
关键词 神经母细胞 神经母细胞 综合征 病理状态 体征和症状 病理过程
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产前超声诊断胎儿左肾上腺先天性囊性神经母细胞瘤1例
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作者 何予姝 王刚 +1 位作者 潘婷 马斌 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第4期679-679,共1页
孕妇23岁,孕1产0;孕33周超声提示胎儿腹腔占位;既往无特殊病史。实验室检查无明显异常。孕39周超声:胎儿左下腹近肾门处2.32cm×2.13cm×1.74cm形态规则的囊性无回声,囊壁较厚,与肾脏分界清晰,周围见大血管包绕(图1A、1B);考虑... 孕妇23岁,孕1产0;孕33周超声提示胎儿腹腔占位;既往无特殊病史。实验室检查无明显异常。孕39周超声:胎儿左下腹近肾门处2.32cm×2.13cm×1.74cm形态规则的囊性无回声,囊壁较厚,与肾脏分界清晰,周围见大血管包绕(图1A、1B);考虑囊性神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)。孕39周经剖宫产娩出一男婴。 展开更多
关键词 胎儿 神经母细胞 超声检查
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征及预后分析 被引量:1
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作者 王洪波 王秀娟 郭新红 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期108-113,共6页
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-r... 目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-rank方法进行组间比较。结果:42例患者以老年人为主,中位发病年龄66(22-80)岁,其中25例为男性。38例Ann Arbor分期III-IV期,23例伴有B组症状,34例IPI中高危及高危。起病临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(31例),可伴多浆膜腔积液(24例)、发热(17例)、皮疹(11例)和贫血(15例)。18例病理组织活检显示EBV阳性,28例Ki-67≥40%,6例伴发EBV血症。42例患者中位生存时间为12(1-121)个月,3年预估生存率为37.6%,无进展生存率为26.1%。单因素分析结果显示,白介素-6升高、合并多浆膜腔积液的患者生存率更低。结论:AITL起病时临床表现多样,侵袭性高,预后差,常规化疗远期预后不佳。高白介素-6水平、伴有多浆膜腔积液是影响患者预后的不良因素。 展开更多
关键词 血管免疫母细胞T细胞淋巴 临床特征 预后 多浆膜腔积液 白介素-6
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基于临床-多模态磁共振成像影像组学的胶质母细胞瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤无创鉴别模型构建及验证
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作者 宋婷婷 洪士强 +3 位作者 祝贺 郑蕾 吴昌顺 冯虹 《磁共振成像》 北大核心 2025年第8期41-49,72,共10页
目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断... 目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断性放疗确诊的颅内占位患者病例(GBM 118例,PCNSL 55例),按7∶3随机分为训练集(n=121)与验证集(n=52)。收集术前临床数据(血清学指标、影像学表现)及多模态MRI序列[对比增强T1加权成像(contrast-enhanced T1-weighted imaging,CE-T1WI)、T2液体衰减反转恢复(T2 fluid-attenuated inversion recovery,T2-FLAIR)序列、扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI;b=1000 s/mm^(2))、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)],勾画肿瘤核心区(排除瘤周水肿)作为感兴趣区(region of interest,ROI)。通过Z-score标准化后,联合Mann-Whitney U检验、Spearman相关性分析及最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)算法筛选关键特征,采用极端梯度提升(extreme gradient boosting,XGBoost)分类器及10折交叉验证法建模并验证。建立临床模型、4个单一序列影像组学模型、多模态影像组学模型及临床-影像组学联合模型,比较以上各个模型预测效能,选出最佳模型。基于受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)、敏感度、特异度及准确度评估模型效能,采用DeLong检验比较AUC差异,校准曲线评价模型拟合能力,决策曲线评估模型的临床价值。结果临床模型在训练集和验证集AUC分别为0.83(95%CI:0.76~0.90)和0.74(95%CI:0.61~0.87)。影像组学模型中,多模态的T1+ADC+T2+DWI Model表现最佳,训练集和验证集AUC分别为0.93(95%CI:0.88~0.98)和0.84(95%CI:0.72~0.96)。临床-影像组学联合模型进一步提升诊断效能,训练集AUC 0.94(95%CI:0.90~0.98)(准确度90.2%,敏感度96.7%),验证集AUC 0.85(95%CI:0.74~0.96)(准确度88.6%,敏感度83.3%),其预测准确性及临床净获益均显著优于单一模型。结论临床-多模态影像组学联合模型可精准区分GBM与PCNSL,其无创性诊断效能为术前决策提供可靠依据,有望减少活检需求并优化诊疗路径。 展开更多
关键词 胶质母细胞 原发中枢神经系统淋巴 临床特征 影像组学 多模态磁共振成像 鉴别诊断
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DpdtaA对人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞增殖、细胞周期、凋亡、副凋亡的影响
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作者 张正艳 李长正 +2 位作者 李静 王艳 路承彪 《郑州大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期332-336,共5页
目的:探讨DpdtaA对人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞恶性生物学行为的影响及可能机制。方法:SH-SY5Y细胞用终浓度分别为0.156、0.312、0.625、1.250、2.500、5.000μmol/L DpdtaA处理24 h,采用MTT法检测细胞增殖,计算增殖抑制率。SH-SY5Y细胞... 目的:探讨DpdtaA对人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞恶性生物学行为的影响及可能机制。方法:SH-SY5Y细胞用终浓度分别为0.156、0.312、0.625、1.250、2.500、5.000μmol/L DpdtaA处理24 h,采用MTT法检测细胞增殖,计算增殖抑制率。SH-SY5Y细胞分为对照组(给予二甲基亚砜)和DpdtaA组(0.5μmol/L DpdtaA),处理24 h后采用PI染色法检测细胞周期,Annexin V/PI双染法检测细胞凋亡,在倒置显微镜和透射电镜下观察细胞形态和超微结构,采用荧光探针DCFH-DA法检测细胞内活性氧(ROS)水平。另取细胞,分4组,采用Western blot检测DpdtaA与ROS清除剂N-乙酰半胱氨酸(NAC)单独及联合作用后细胞凋亡相关蛋白ALG-2相互作用蛋白X(Alix)的表达。结果:DpdtaA可呈浓度依赖性抑制SH-SY5Y细胞增殖,半数抑制浓度为(0.54±0.13)μmol/L。与对照组比较,DpdtaA组细胞周期阻滞在G0/G1期,细胞凋亡增多(P<0.05);DpdtaA组细胞核周围有大量空泡,线粒体肿胀,ROS水平升高,提示可能发生副凋亡。DpdtaA处理后Alix蛋白表达水平下降;NAC预处理后,Alix蛋白表达水平均升高(P<0.05)。结论:DpdtaA能够抑制SH-SY5Y细胞增殖,引起周期阻滞,诱导细胞凋亡和副凋亡,部分机制可能与上调ROS及抑制Alix蛋白表达有关。 展开更多
关键词 DpdtaA 神经母细胞 SH-SY5Y细胞 增殖 副凋亡 氧化应激 凋亡相关基因2相互作用蛋白X
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散发性与von Hippel-Lindau综合征相关性颅内血管母细胞瘤的临床特征与生存结局分析
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作者 徐立新 刘玄石 +1 位作者 肖新如 张鸿祺 《中国脑血管病杂志》 北大核心 2025年第7期439-452,共14页
目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-H... 目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-HB的患者。收集患者的临床资料及影像学资料,包括人口学资料(性别、年龄)、术前临床表现(无症状、头痛、头晕、眩晕或失平衡、视物模糊或视乳头水肿、恶心呕吐、其他症状)、症状数量、病灶类型(实性或囊实性)、病灶大小(体积、最长径、前后径、上下径、左右径)、病灶位置(小脑区:小脑半球、小脑蚓部;脑干区:延髓、四脑室;颅底区:脑桥小脑角区、颈静脉孔区、岩骨斜坡区)、Karnofsky功能状态(KPS)评分(术前、术后KPS评分;KPS评分>70分和≤70分)、手术信息及随访资料。依据既往病史、家族史及VHL基因检测结果,根据是否合并VHL综合征将患者分为散发性IC-HB组与VHL综合征相关性IC-HB组。比较散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB患者的临床特征、手术及随访情况的差异。术后KPS改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前增加>0分,未改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前无变化(KPS不变)或下降>0分(KPS加重)。生存结局包括术后复发(术区或术区邻近区域出现新的异常强化结节,并在随访中呈持续性进展,需结合影像增强特征、临床表现及再次手术后经病理检测确诊复发)、术后KPS改善、死亡(患者在随访期间因任何原因死亡)。使用Firth惩罚最大似然Logistic回归模型进行影响IC-HB患者术后KPS改善的单因素分析,纳入单因素分析中P<0.05的变量并根据临床重要性及统计模型可行性将符合条件的变量纳入多因素Logistic回归模型,以识别IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素。采用Cox比例风险回归模型分析两组患者的生存结局。采用Kaplan-Meier生存曲线分析法评估两组患者的无复发生存率,组间比较采用Log-rank检验。针对散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB两个亚组,分别进行单因素和多因素Logistic回归分析,以探讨各亚组术后KPS改善的独立影响因素。结果共纳入82例IC-HB患者,男41例,女41例,年龄11~73岁,平均(42±15)岁。其中散发性IC-HB组68例,VHL综合征相关性IC-HB组14例;术后KPS改善患者39例,术后KPS未改善患者43例。(1)临床特征:VHL综合征相关性IC-HB组患者的发病年龄早于散发性IC-HB组患者[(35±14)岁比(44±15)岁,P=0.044],VHL综合征相关性IC-HB患者的病灶更易累及脑干及邻近重要结构(延髓区占比为8/14),而散发性IC-HB多见于小脑半球[70.6%(48/68)],两组病灶位置在小脑区、颅底区、脑干区3个区域分布的差异有统计学意义(P=0.015);余两组临床及影像学资料差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)治疗方案及随访情况:所有患者均接受显微镜下全切手术,22例经股动脉行术前造影,其中4例行术前部分栓塞。39例术后KPS改善,33例术后KPS不变,10例术后KPS加重,两组术前术后KPS评分变化差异无统计学意义(P=0.707)。VHL综合征相关性IC-HB组患者术后复发率高于散发性IC-HB组患者[4/14比5.9%(4/68),P=0.026],但两组病死率差异无统计学意义(P=0.999)。(3)术后KPS改善的影响因素分析:单因素Logistic回归分析结果显示,术前无症状(OR=0.05,95%CI:0.00~0.39,P=0.002),术前出现头晕(OR=2.62,95%CI:1.09~6.47,P=0.031)、眩晕或失平衡(OR=3.60,95%CI:1.04~15.45,P=0.043)、恶心呕吐(OR=4.49,95%CI:1.65~13.53,P=0.003)症状,术前症状数量(OR=2.27,95%CI:1.46~3.86,P<0.01),术前KPS评分≤70分(OR=7.65,95%CI:1.60~74.47,P=0.009)与术后KPS改善有关。多因素Logistic回归分析结果显示,仅术前症状数量是IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素(OR=2.44,95%CI:1.04~6.32,P=0.049)。(4)生存结局:Cox回归分析结果显示,术后复发、KPS改善及死亡在VHL综合征相关性IC-HB患者与散发性IC-HB患者间差异均无统计学意义(复发:HR=4.88,95%CI:0.97~24.69,P=0.055;术后KPS改善:HR=0.60,95%CI:0.25~1.43,P=0.246;死亡:P=0.999)。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患者的无复发生存率差异无统计学意义(P=0.053)。(5)亚组分析:在散发性IC-HB患者中,多因素Logistic回归分析结果显示,术前症状数量为术后KPS改善的影响因素(OR=1.97,95%CI:1.14~3.68,P=0.021)。而对于VHL综合征相关性IC-HB患者,由于样本量较少,无法提供可靠的参数估计。结论与散发性IC-HB比较,VHL综合征相关性IC-HB患者复发风险更高;术前症状数量有助于指导IC-HB患者的生存结局评估。 展开更多
关键词 血管母细胞 颅内肿 von Hippel-Lindau病 神经外科手术 影响因素分析
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儿童原始神经外胚层肿瘤伴神经母细胞瘤样分化1例
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作者 刘叶青 朱坤 +5 位作者 刘洋 杨敏 赵曼丽 胡佳慧 顾伟忠 汤宏峰 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第8期427-428,共2页
患儿男性,12岁。2021年12月因“血尿2天”就诊于浙江大学医学院附属儿童医院。体格检查未见阳性体征。尿常规示:尿红细胞11个/HPF,肾功能正常。全腹部CT示:盆腔内膀胱直肠间前列腺部位见软组织肿块,大小为8.9 cm×6.8 cm×6.7 ... 患儿男性,12岁。2021年12月因“血尿2天”就诊于浙江大学医学院附属儿童医院。体格检查未见阳性体征。尿常规示:尿红细胞11个/HPF,肾功能正常。全腹部CT示:盆腔内膀胱直肠间前列腺部位见软组织肿块,大小为8.9 cm×6.8 cm×6.7 cm(图1A)。腹膜后、盆腔内未见明显肿大淋巴结。行腹腔镜肿瘤活检。大体示:灰白灰红软组织1块,大小为1.0 cm×0.7 cm×0.6 cm,切面质韧。镜下示:小圆蓝肿瘤细胞成片分布,细胞圆形或卵圆形,核偏大,胞质少,核分裂象易见,伴出血、坏死,散在厚壁血管(图1B)。免疫组织化学示:CD99(图1C)及Fli-1(图1D)弥漫阳性,NSE部分阳性,PHOX2B阴性,INI-1存在,CD45、SMA、Desmin、MyoD1、EMA均阴性。 展开更多
关键词 原始神经外胚层肿 神经母细胞 融合基因 化疗
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^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT诊断嗜铬细胞瘤与副神经节瘤
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作者 赵震宇 张露露 +6 位作者 姚晓晨 张川 俞飞 宋结平 薛雪 邵国强 王峰 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第2期268-272,共5页
目的观察^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT诊断嗜铬细胞瘤(PCC)/副神经节瘤(PGL)的价值。方法回顾性分析38例接受^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT检查的疑诊或确诊PCC/PGL患者,其中20例同期接受131 I-间碘苄胍(MIBG)SPECT/CT检查;与131 I-MIBG SPECT/C... 目的观察^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT诊断嗜铬细胞瘤(PCC)/副神经节瘤(PGL)的价值。方法回顾性分析38例接受^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT检查的疑诊或确诊PCC/PGL患者,其中20例同期接受131 I-间碘苄胍(MIBG)SPECT/CT检查;与131 I-MIBG SPECT/CT对比,分析^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT在患者及病灶层面诊断PCC/PGL的价值。结果38例中,PCC 20例、PGL 14例,肾上腺皮质腺癌1例、良性肾上腺增生3例。^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT针对全部38例诊断PCC/PGL的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及准确率分别为87.88%(29/33)、60.00%(3/5)、93.55%(29/31)、42.86%(3/7)及84.21%(32/38)。^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT共于34例PCC/PGL中检出188处病灶,检出率89.95%(188/209)。对于同期接受2种检查的20例,^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT对骨、淋巴结、肝及肺PCC/PGL转移灶检出率及总体病灶检出率均高于131 I-MIBG SPECT/CT(P均<0.05);2种方法诊断PCC/PGL准确率差异无统计学意义(P>0.05)。结论^(68)Ga-DOTA-NOC PET/CT诊断PCC/PGL准确率与131 I-MIBG SPECT/CT相当而对转移灶检出率更高,有助于评估PCC/PGL分期和风险分层。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 神经 正电子发射断层显像 体层摄影术 X线计算机 受体 生长抑素
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黄腐酚诱导SK-N-SH人神经母细胞瘤铁死亡的作用机制
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作者 褚红丹 王振华 +3 位作者 王凡 梁正 贺红军 许波 《食品科学》 北大核心 2025年第17期170-179,共10页
目的:探讨黄腐酚(xanthohumol,XN)对SK-N-SH人神经母细胞瘤增殖抑制和死亡方式的影响,并从氧化还原稳态角度探究SK-N-SH细胞的死亡机制。方法:用SRB法检测细胞活力确定XN的作用浓度,用流式细胞术检测XN对细胞脂质过氧化的影响,用荧光显... 目的:探讨黄腐酚(xanthohumol,XN)对SK-N-SH人神经母细胞瘤增殖抑制和死亡方式的影响,并从氧化还原稳态角度探究SK-N-SH细胞的死亡机制。方法:用SRB法检测细胞活力确定XN的作用浓度,用流式细胞术检测XN对细胞脂质过氧化的影响,用荧光显微镜观察XN对细胞内Fe2+水平的影响,用Western blot技术检测XN对谷胱甘肽过氧化物酶4(glutathione peroxidase 4,GPX4)、铁蛋白重链1(ferritin heavy chain 1,FTH1)蛋白表达的影响。结果:XN可以显著抑制SK-N-SH细胞增殖并诱导细胞死亡,XN处理后细胞脂质过氧化应激水平显著升高,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸和谷胱甘肽水平显著降低,Fe2+超载,GPX4、FTH1蛋白表达显著降低;铁死亡特异性抑制剂(Fer-1)可逆转XN导致的细胞增殖抑制及损伤,且显著减轻XN所致的氧化应激水平及Fe2+超载。结论:XN通过触发氧化还原稳态失调和Fe2+超载诱导SK-N-SH细胞发生铁死亡。 展开更多
关键词 黄腐酚 神经母细胞 氧化还原稳态 铁死亡
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30例副神经节瘤与嗜铬细胞瘤临床病理及SDHB表型特征
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作者 张立坤 刘书佚 +5 位作者 陈春燕 王怡 王倩倩 孙可洋 陈杰 刘志艳 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第1期31-36,共6页
目的 总结嗜铬细胞瘤与副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)临床病理特征,讨论SDHB免疫表型与PPGL预后之间的潜在联系。方法 回顾性分析30例PPGL病例临床病理特征及SDHB免疫特征,并分析其与患者复发转移风险的相关性... 目的 总结嗜铬细胞瘤与副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)临床病理特征,讨论SDHB免疫表型与PPGL预后之间的潜在联系。方法 回顾性分析30例PPGL病例临床病理特征及SDHB免疫特征,并分析其与患者复发转移风险的相关性。结果 肾上腺外副神经节瘤20例,嗜铬细胞瘤10例;男性13例,女性17例,发病年龄21~79岁,中位年龄56岁。随访显示4例复发,1例死亡,5例失访,复发或死亡病例均为副神经节瘤患者。3例副神经节瘤为多发病变,其他为单发病变。副神经节瘤尤其好发于颈部(6/20),其次为腹膜后(5/20)。组织学特点:肿瘤呈器官样结构,间质富于血管。肿瘤主细胞多具有淡染嗜酸性胞质、轻度至中度异型细胞核,巢团周围多伴支持细胞。免疫表型:肿瘤主细胞表达神经内分泌标志物Syn、CgA和GATA3,而不表达CK。支持细胞表达S-100。30例PPGL患者中有12例出现SDHB缺失,仅有1例为嗜铬细胞瘤。SDHB缺失组患者的复发率高于阳性组(33.3%vs 6.7%)。仅1例副神经节瘤发生远处转移并死亡。结论 SDHB缺失多见于副神经节瘤,为PPGL转移风险的独立预测因素,与低龄、肿瘤浸润性生长及肾上腺外发病密切相关,肿瘤复发率高。 展开更多
关键词 神经内分泌肿 神经 嗜铬细胞 SDHB 免疫表型
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人工智能在神经母细胞瘤辅助诊疗中的应用研究进展
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作者 李雅雯 朱珠 +1 位作者 王金湖 龚方戚 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第4期392-395,共4页
神经母细胞瘤作为儿童期最常见的颅外实体肿瘤,恶性程度高,总体生存率低,临床预后差。近年来,随着计算机运算能力的增强,人工智能在疾病诊断、影像医学等领域取得了重大突破和进展。本文围绕人工智能在神经母细胞瘤早期诊断、分类分型... 神经母细胞瘤作为儿童期最常见的颅外实体肿瘤,恶性程度高,总体生存率低,临床预后差。近年来,随着计算机运算能力的增强,人工智能在疾病诊断、影像医学等领域取得了重大突破和进展。本文围绕人工智能在神经母细胞瘤早期诊断、分类分型、预后预测等辅助诊断方面的研究及应用进行综述,并结合实际情况分析目前人工智能在临床应用所面临的挑战和困境,展望其未来发展方向。 展开更多
关键词 神经母细胞 诊断 治疗 人工智能 机器学习 深度学习
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神经母细胞瘤患儿生存预测模型的构建和验证
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作者 陈伟明 白建喜 +2 位作者 张炳 吴典明 方一凡 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第3期243-249,共7页
目的构建用于评估神经母细胞瘤患儿生存预后的临床预测模型。方法从美国国立癌症研究所的“监测、流行病学和最终结果”(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中收集2000—2019年间公开发布的神经母细胞瘤患儿临床资... 目的构建用于评估神经母细胞瘤患儿生存预后的临床预测模型。方法从美国国立癌症研究所的“监测、流行病学和最终结果”(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中收集2000—2019年间公开发布的神经母细胞瘤患儿临床资料,将筛选后的数据按2∶1的比例随机划分为训练集和验证集。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型确定预后相关因素,构建神经母细胞瘤预后预测模型并绘制列线图。采用一致性指数(C指数)、受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积(area under curve,AUC)和校准曲线评估列线图的辨别和校准能力,采用决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评价列线图的临床实用性。结果多因素Cox回归分析结果显示:年龄1~5岁(HR=3.595,95%CI:2.122~6.091)或≥5岁(HR=4.556,95%CI:2.566~8.091)、肿瘤长径≥7.5 cm(HR=1.934,95%CI:1.347~2.777)、肿瘤位于肾上腺和腹膜后(HR=1.520,95%CI:1.029~2.247)、肿瘤转移(HR=5.263,95%CI:2.146~12.907)和未接受手术治疗(HR=1.866,95%CI:1.225~2.833)为神经母细胞瘤患儿预后不良的独立危险因素。将上述变量纳入预测模型并绘制列线图,进行1、3、5年的总生存率预测。预测模型在训练集和验证集中的C指数分别为0.803和0.785,训练集中ROC曲线在1、3、5年的总生存率预测AUC值分别为0.782、0.829、0.842,验证集中分别为0.748、0.807、0.855。DCA曲线表明,列线图的预测概率阈值在0.1~0.6之间时,使用列线图预测神经母细胞瘤患儿的预后更准确。结论年龄≥1岁、肿瘤长径≥7.5 cm、肿瘤原发于肾上腺和腹膜后、存在远处转移和未接受手术治疗是神经母细胞瘤患儿预后不良的独立危险因素,据此构建的预测模型能较为准确地预测神经母细胞瘤患儿预后,为临床决策提供参考。 展开更多
关键词 神经母细胞 列线图 预后 外科手术 儿童
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嗜铬细胞瘤和副神经节瘤术后低血糖的研究进展
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作者 李宇珂 崔玉健 +2 位作者 韩文聪 张争 李楠 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第16期2476-2480,共5页
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是一种独特的神经内分泌肿瘤,其临床特征除血流动力学异常外,还包括围手术期的血糖紊乱,均与儿茶酚胺分泌异常相关。低血糖是PPGL术后常见的并发症,其机制主要与术后反跳性胰岛素分泌和胰岛素敏感性恢复相... 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是一种独特的神经内分泌肿瘤,其临床特征除血流动力学异常外,还包括围手术期的血糖紊乱,均与儿茶酚胺分泌异常相关。低血糖是PPGL术后常见的并发症,其机制主要与术后反跳性胰岛素分泌和胰岛素敏感性恢复相关。PPGL术后低血糖因症状隐匿、潜在危害严重而需高度重视,其危险因素包括分泌以肾上腺素为主的儿茶酚胺类激素、较长的手术时间、较大的肿瘤和既往合并终末肾脏疾病史,因此术前识别高危人群、术中密切监测和术后及时干预尤为重要。本篇文章系统总结了近年PPGL术后低血糖的流行病学、发生机制、临床诊疗及预后,并在临床诊疗部分提出了创新性的研究方向和框架,如α受体阻滞剂的最佳时间窗和最佳剂量、微剂量胰高血糖素的可能应用、糖代谢调控分子机制和靶向干预策略等。该综述旨在填补该领域围术期规范化管理的空白,为临床实践提供兼具创新性和可操作性的参考。 展开更多
关键词 嗜铬细胞 神经 儿茶酚胺 低血糖
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