致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）属于心肌病范畴，临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常，可引起心脏骤停和猝死，男女发病比例为2．7：1．0。有研究表明...致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）属于心肌病范畴，临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常，可引起心脏骤停和猝死，男女发病比例为2．7：1．0。有研究表明，20％35岁以下和22％年轻运动员猝死是由ARVC／D所致。病因尚不清楚，部分与家族遗传相关。展开更多
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程...致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程度的受累。目前,ARVC的诊断基于标准修订版(revised task force criteria,rTFC)的多学科综合评估。心脏磁共振是一种理想的、非侵入性的成像技术,它提供了心脏组织学、功能及形态学等信息,在ARVC的早期诊断和定性、定量分析中发挥着重要作用。笔者就心脏磁共振在ARVC的诊断价值及研究进展予以综述。展开更多
目的对比研究心肌间质脂肪浸润和致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的病理学特点,探讨其发生发展的相关因素及影响。方法收集105例心肌间质有脂肪无纤维组织浸润病变和6例ARVC的尸检资料...目的对比研究心肌间质脂肪浸润和致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的病理学特点,探讨其发生发展的相关因素及影响。方法收集105例心肌间质有脂肪无纤维组织浸润病变和6例ARVC的尸检资料,对比二者的病变特点,分析心肌间质脂肪浸润程度与年龄、冠状动脉狭窄程度的相互关系。结果 (1)105例病变表现为心肌间质仅有脂肪组织浸润和渐进的心肌萎缩;6例ARVC特征性的病变是右心室为主的心肌层被广泛的纤维脂肪组织所替代,伴有心肌萎缩或炎细胞浸润。(2)心肌间质脂肪浸润与年龄增长和冠状动脉狭窄程度无关(P>0.05)。(3)心肌间质脂肪浸润伴心肌细胞萎缩率为57.14%(60/105),轻度组(7/42,16.67%)与中度组(39/47,82.98%)和重度组(14/16,87.50%)比较差异有统计学意义(P<0.01);中度组与重度组比较差异无统计学意义(P>0.05)。(4)14例中重度心肌间质脂肪浸润和5例ARVC均表现为心源性猝死。结论人体心肌间质脂肪浸润常常伴有心肌细胞萎缩,其发生发展与年龄增长和冠脉狭窄无关;中重度心肌间质脂肪浸润和ARVC可发生心源性猝死。展开更多
文摘致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）属于心肌病范畴，临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常，可引起心脏骤停和猝死，男女发病比例为2．7：1．0。有研究表明，20％35岁以下和22％年轻运动员猝死是由ARVC／D所致。病因尚不清楚，部分与家族遗传相关。
文摘致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程度的受累。目前,ARVC的诊断基于标准修订版(revised task force criteria,rTFC)的多学科综合评估。心脏磁共振是一种理想的、非侵入性的成像技术,它提供了心脏组织学、功能及形态学等信息,在ARVC的早期诊断和定性、定量分析中发挥着重要作用。笔者就心脏磁共振在ARVC的诊断价值及研究进展予以综述。
文摘目的对比研究心肌间质脂肪浸润和致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的病理学特点,探讨其发生发展的相关因素及影响。方法收集105例心肌间质有脂肪无纤维组织浸润病变和6例ARVC的尸检资料,对比二者的病变特点,分析心肌间质脂肪浸润程度与年龄、冠状动脉狭窄程度的相互关系。结果 (1)105例病变表现为心肌间质仅有脂肪组织浸润和渐进的心肌萎缩;6例ARVC特征性的病变是右心室为主的心肌层被广泛的纤维脂肪组织所替代,伴有心肌萎缩或炎细胞浸润。(2)心肌间质脂肪浸润与年龄增长和冠状动脉狭窄程度无关(P>0.05)。(3)心肌间质脂肪浸润伴心肌细胞萎缩率为57.14%(60/105),轻度组(7/42,16.67%)与中度组(39/47,82.98%)和重度组(14/16,87.50%)比较差异有统计学意义(P<0.01);中度组与重度组比较差异无统计学意义(P>0.05)。(4)14例中重度心肌间质脂肪浸润和5例ARVC均表现为心源性猝死。结论人体心肌间质脂肪浸润常常伴有心肌细胞萎缩,其发生发展与年龄增长和冠脉狭窄无关;中重度心肌间质脂肪浸润和ARVC可发生心源性猝死。
