期刊文献+
共找到196篇文章
< 1 2 10 >
每页显示 20 50 100
DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病家系的临床表型和遗传学分析 被引量:1
1
作者 徐文静 程维礼 +3 位作者 方旭 张莱 张郁青 陶琴 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第4期332-337,共6页
目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内... 目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内科住院的1例确诊为ARVC的先证者及其家系成员的临床资料进行评估。采集静脉血进行二代测序,并用Sanger测序验证。从美国国家生物技术信息中心(NCBI)数据库获取DSG2基因野生型氨基酸序列,通过人工编辑获得突变型氨基酸序列,对DSG2蛋白二级及三级结构进行预测分析。结果先证者(Ⅲ2)符合ARVC诊断标准,其余家系成员均不符合。先证者为DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变,先证者女儿(Ⅳ1)携带DSG2基因杂合突变。生物信息学分析提示,该突变位点在脊椎动物中保守性较好,氨基酸突变后蛋白质稳定性降低。突变型DSG2及野生型DSG2蛋白质二级结构无明显差异,三级结构突变位点处的折叠角度发生变化。结论DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变可导致ARVC,不同的基因型可导致不同的临床表现。 展开更多
关键词 致心律失常心室心肌 桥粒芯糖蛋白2基因 纯合突变 蛋白质结构
在线阅读 下载PDF
心肌瘢痕与药物治疗反应对非缺血性心肌病心衰患者室性心律失常风险的影响
2
作者 计雨佳 张恩瑞 +4 位作者 钱雯 张新尉 朱晓梅 徐怡 邹建刚 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2025年第5期671-677,共7页
目的:探究非缺血性心肌病(nonischemic cardiomyopathy,NICM)患者心肌瘢痕与药物治疗反应对室性心律失常发生风险的影响。方法:回顾性分析在南京医科大学第一附属医院行心脏磁共振检查且接受药物治疗的77例左室射血分数(left ventricula... 目的:探究非缺血性心肌病(nonischemic cardiomyopathy,NICM)患者心肌瘢痕与药物治疗反应对室性心律失常发生风险的影响。方法:回顾性分析在南京医科大学第一附属医院行心脏磁共振检查且接受药物治疗的77例左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)≤35%的NICM患者延迟钆增强(late gadolinium enhancement,LGE)与1年随访期内LVEF变化情况。采用Kaplan⁃Meier曲线和Log⁃rank检验进行生存分析,多因素分析使用Cox比例风险回归。结果:中位随访时间为34(16~49)个月。患者药物治疗后1年内LVEF变化与LGE无关(P=0.379),与LGE负荷呈负相关,相关系数为-0.295(95%CI:-0.487~-0.076,P=0.009)。随访期间,5例患者发生室性快速心律失常(ventricular tachyarrhythmia,VTA)事件,在生存分析中,VTA事件与LGE负荷有关(P=0.005),与LGE是否存在和药物治疗是否有反应无关(P=0.309,P=0.890)。在多因素Cox回归模型中,LGE负荷是VTA事件的独立危险因素(HR=1.075,95%CI:1.002~1.054,P=0.043)。NICM患者远期复合终点与LGE负荷和LVEF变化有关(P=0.040,P=0.025)。结论:LGE负荷是NICM患者发生VTA事件的独立危险因素,VTA事件的发生与药物治疗有无反应无关。 展开更多
关键词 非缺血性心肌 左室射血分数 心肌瘢痕 延迟钆增强 室性心律失常
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病522例临床分析:单中心21年诊断与治疗变迁 被引量:6
3
作者 胡志成 梁二鹏 +10 位作者 吴灵敏 范思洋 刘尚雨 沈利水 李国良 丁立刚 郑黎晖 陈刚 樊晓寒 牛国栋 姚焰 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期1115-1120,共6页
目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n... 目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n=141)和2010年及以后就诊患者(简称2010年及以后,n=381)。回顾患者的病历资料,分析不同时间段就诊的ARVC患者接受的诊断和治疗方式。结果:在522例患者中,男性患者373例(71.5%),确诊时平均年龄(39.0±15.1)岁。1996~2017年新就诊患者随时间的变化而增多(P<0.01)。(1)患者首次就诊至确诊间隔时间中位数为277(30,1096)d,2010年及以后较2010年前时间缩短[244(30,984)d vs.357(31,1400)d,P<0.01]。(2)所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,137例(26.2%)的患者接受了基因检测,360例(69.0%)患者接受了心脏磁共振成像(CMR)检查,11例(2.1%)患者接受了心内膜活检。患者行CMR和心内膜活检的比例2010年及以后高于2010年前(74.5%vs.53.9%,P<0.01;2.9%vs.0,P<0.05),行基因检测的比例低于2010年前(22.8%vs.35.5%,P<0.01)。(3)患者接受β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮治疗的比例分别为28.5%、35.6%和10.9%,2010年及以后较2010年前高(分别为36.5%vs.7.1%、39.9%vs.24.1%、14.4%vs.1.4%,P均<0.01)。(4)接受导管消融术、埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入以及心脏移植的患者比例分别为62.3%、19.5%、10.0%,但2010年及以后较2010年前无明显变化(分别为62.7%vs.61.0%、20.5%vs.17.0%、9.4%vs.11.3%,P均>0.05)。结论:ARVC的诊断和治疗水平在过去的20余年中得到了长足的提高,导管消融术成为重要的治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。 展开更多
关键词 致心律失常心室心肌 诊断 治疗 变迁
在线阅读 下载PDF
比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义 被引量:9
4
作者 黄静涵 孙兴国 +3 位作者 赵世华 陆敏杰 王浩 张澍 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2013年第5期330-333,共4页
目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征。方法:选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果:64例中男性47... 目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征。方法:选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果:64例中男性47例,女性17例,确诊年龄为(35.5±13.4)岁。63例(98.4%)临床症状为心悸,14(21.9%)例患者发生晕厥,3例有ARVC家族史。64例患者均记录到心电图异常,其中52例(81.3%)患者记录到室性心动过速(VT),38例(59.4%)为右心室室性心动过速;25例(39.1%)患者频发室性期前收缩;2例患者发生心室颤动。窦性心律心电图特征性表现包括:①37例(57.8%)存在主要在右胸导联的T波倒置(V1、V2、V3);②18例(28.1%)可见Epsilon波;③23例(35.9%)患者v1。3导联QRS平均时程≥110ms,大于左胸导联;④22例(34.4%)有右束支传导阻滞。48例(75.0%)患者磁共振成像检查阳性,其中4例患者磁共振成像检查显示累及左心室。18例(28.1%)超声心动图检查显示阳性。心电异常及磁共振成像检出结果阳性率显著高于超声心动图,P〈0.05。结合超声心动图与心电学检查能提高诊断符合率。结论:ARVC患者常见的心律失常包括室性心动过速及频发室性期前收缩,未出现Epsilon波患者合并室性心动过速、心室颤动与累及左心室的比例较高,但差异无统计学意义。心电异常及磁共振成像检查阳性率高于超声心动图,磁共振成像显示ARVC亦能累及左心室。 展开更多
关键词 心律失常心室心肌 心电图 超声心动图 磁共振成像
在线阅读 下载PDF
致心律失常型右心室心肌病伴发心律失常性心肌病1例 被引量:2
5
作者 陈少敏 孙超 +2 位作者 王新宇 张媛 刘书旺 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1002-1006,共5页
致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。... 致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例。 展开更多
关键词 致心律失常心室心肌 房性心律失常 心律失常心肌
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病13年随访一例 被引量:1
6
作者 王毅 娄海伦 +1 位作者 夏剑岚 林伟 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第4期288-288,共1页
关键词 致心律失常心室心肌 随访资料 实验室检查 超声心动图 临床表现 ARVC 心电图 磁共振
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病临床分析 被引量:2
7
作者 谭茗月 罗小岚 《湖南医科大学学报》 CSCD 北大核心 2002年第2期154-156,共3页
目的 :分析致心律失常性右心室心肌病的临床特点。方法 :将 2 3例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、胸片、动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。结果 :本组 2 3例患者多有晕厥发作 ,频发室性早搏 (95 7% ) ,... 目的 :分析致心律失常性右心室心肌病的临床特点。方法 :将 2 3例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、胸片、动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。结果 :本组 2 3例患者多有晕厥发作 ,频发室性早搏 (95 7% ) ,右心室源性短阵室速 (87% ) ,心电图多为右束支传导阻滞 (87% ) ,超声心动图右心室内径为 (5 0 1± 8 83)mm ,右心房内径为 (48± 8 79)mm ,右心室与左心室舒张末期内径之比为 1 0 9,右心功能减退 ,射血分数 (EF)为(0 32 5± 0 0 90 2 )。结论 :致心律失常性右心室心肌病 ,多有发作性晕厥 ,右束支传导阻滞 ,频发室早及左束支传导阻滞型室速 ,右心室、右心房增大 ,右心室功能减退 。 展开更多
关键词 致心律失常心室心肌 临床分析 ARVC 心律失常 心肌
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病 被引量:2
8
作者 王琦玮 刘良 《法医学杂志》 CAS CSCD 2004年第1期35-36,39,共3页
致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代... 致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代,从组织形态学可将ARVC分为两型:(1)单纯脂肪型;(2)纤维脂肪型。与纤维脂肪组织取代右心室心肌有关的发病机制:(1)细胞凋亡或程序性细胞死亡理论;(2)炎症理论;(3)心肌发育不良理论;(4)肌细胞转分化理论。 展开更多
关键词 心律失常 心室心肌 机制 ARVC 理学
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病的临床分析及家系调查 被引量:1
9
作者 杨倩红 李肖蓉 +3 位作者 吴小庆 羊镇宇 顾向红 钱大均 《中国心血管杂志》 2003年第6期457-458,共2页
目的 对三家系 5例致心律失常性右心室心肌病 ( AVRC)患者进行临床分析及家系调查。方法 对 5例患者的症状、体征、心电图、彩色多普勒超声心动图进行分析 ,作出诊断 ,并随访三家系进行调查 ,绘制家系图。结果  5例 ARVC患者平均年龄... 目的 对三家系 5例致心律失常性右心室心肌病 ( AVRC)患者进行临床分析及家系调查。方法 对 5例患者的症状、体征、心电图、彩色多普勒超声心动图进行分析 ,作出诊断 ,并随访三家系进行调查 ,绘制家系图。结果  5例 ARVC患者平均年龄为2 6.4± 7.8岁 ,且均为男性。临床主要表现为快速性右心室室性心律失常、猝死、右心力衰竭。结论 该病好发于青年男性 ,易致猝死 ,该病为常染色体显性遗传病 。 展开更多
关键词 致心律失常心室心肌 家系 基因
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨 被引量:1
10
作者 谭茗月 赵水平 段书 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2001年第5期357-359,共3页
目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准。  方法 :将 19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、 2 4小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。  结果 :本组 19例患者均有心悸 ,晕厥发... 目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准。  方法 :将 19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、 2 4小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。  结果 :本组 19例患者均有心悸 ,晕厥发作 ,心电图多为右束支传导阻滞 ( 78 95 %) ,频发室性早搏 ( 89 5 %) ,右心室源性短阵室性心动过速 ( 78 95 %) ,超声心动图右心室 5 0 80± 9 88mm ,右心房 48 0 0± 8 79mm ,均增大 ,右心功能减退 ,射血分数 0 2 94± 0 0 812。  结论 :致心律失常性右心室心肌病 ,可根据发作性晕厥 ,右束支传导阻滞 ,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速 ,右心室、右心房增大 ,右心室功能减退 ,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊。 展开更多
关键词 心律失常 心室心肌 诊断 治疗 心电图
在线阅读 下载PDF
致心律失常型右心室心肌病尸检1例 被引量:1
11
作者 颜峰平 何珏 +1 位作者 何钟 杨庆春 《法医学杂志》 CAS CSCD 2009年第2期150-151,共2页
1案例 某男,20岁,某技校在读学生,平素体健(生前为校足球队运动员)。死亡当天晚上18:30许与同学一起吃夜宵时喝了2瓶啤酒,21:30左右到某歌厅唱歌至23:00许。后到某广场散步时突然向后倒下、昏迷,急送当地医院途中死亡。
关键词 法医理学 心肌 心律失常心室发育不良
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗 被引量:2
12
作者 廖自立 陈柯萍 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2011年第5期398-400,共3页
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡。随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展。以下对致心律失常性右... 致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡。随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展。以下对致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗现状作一综述。 展开更多
关键词 心律失常 致心律失常心肌 心脏源性猝死
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病八例及尸检一例 被引量:6
13
作者 刘成伟 汪道文 +2 位作者 陈新山 邓又斌 陆再英 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2002年第6期421-424,共4页
目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)的临床及病理特点。方法 :8例确诊为ARVC的相关临床资料及 1例尸检资料 ,9例病人均为男性 ,平均年龄 32± 8岁 ,部分呈家族性发病。以猝死为主要表现者 2例 (2 / 9) ,晕厥者 4例 (4/ 9) ... 目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)的临床及病理特点。方法 :8例确诊为ARVC的相关临床资料及 1例尸检资料 ,9例病人均为男性 ,平均年龄 32± 8岁 ,部分呈家族性发病。以猝死为主要表现者 2例 (2 / 9) ,晕厥者 4例 (4/ 9) ,右心衰竭 2例 (2 / 9) ,1例无明显症状 ;有室性心动速 (VT) 6例 (6/ 9) ,均呈左束支阻滞 (LBBB ,6/ 8) ,窦性心律时TV1~ 3波倒置 4例 (4/ 8) ,心室晚电位阳性 6例 (6/ 8) ;8例病人均有右心室 (RV)扩张 ,并伴有明显右心室收缩活动减弱 ,3例伴左心室 (LV)受累。结果 :所有VT者均为左束支阻滞 ,窦性心律时V1导联可有Epsilon波 (2 / 8) ,QRSv1>110ms(6/ 8) ,TV1~ 3倒置 (4/ 8) ;超声心动图、核素血池造影检查显示 :所有病人均有右心室扩大及右心室收缩活动不同程度减弱 ,射血分数为 0 2 4~ 0 46,2例右心室游离壁可见收缩期瘤样膨出 ;3例伴有左心室受累 ,表现为左心室轻、中度扩大 ,室间隔和左心室壁肥厚及收缩功能轻度减低。 1例尸检者显示右心室扩大 ,右心室心肌和部分室间隔及左心室壁被纤维脂肪组织替代。结论 :①ARVC典型者常以发作性晕厥、VT、猝死为其首发症状 ;部分呈家族遗传倾向 ;②均有右心室扩大伴右心室广泛性或局限性收缩活动减弱 ,部分病人左心室受累 ;③受? 展开更多
关键词 理学 诊断 心律失常 心室心肌 临床表现 心电图
在线阅读 下载PDF
中国致心律失常性右心室心肌病患者常见基因突变检测及临床分析 被引量:2
14
作者 杨丰菁 仇晓亮 +7 位作者 张曼 刘欣 秦旭光 朱天刚 王福军 张莉 胡大一 刘文玲 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期627-632,共6页
目的:确定中国致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者相关基因突变的患病率,并探索潜在的基因型-表型关系。方法:根据2010年修订的国际专家组的ARVC诊断标准,对32例有症状且临床诊断为ARVC的汉族患者的基因型和表型进行研究。结果:18例(18... 目的:确定中国致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者相关基因突变的患病率,并探索潜在的基因型-表型关系。方法:根据2010年修订的国际专家组的ARVC诊断标准,对32例有症状且临床诊断为ARVC的汉族患者的基因型和表型进行研究。结果:18例(18/32,56.3%)患者中发现了4个桥粒基因PKP2、desmoplakin(DSP)、desmoglein-2(DSG2)、desmocollin-2(DSC2)中17个突变,包括6个新突变(6/17,35.3%);非桥粒基因未发现突变。32例患者检测到的突变中,PKP2突变11例(11/32,34.4%),DSP突变3例(3/32,9.4%),DSG2突变3例(3/32,9.4%),DSC2突变4例(4/32,12.5%)。5例(5/32,15.6%)患者出现多个突变。基因型-表型分析未显示携带突变患者与未携带患者的任何差别。结论:PKP2突变是本组ARVC队列中最常见的突变基因,在本研究中未发现非桥粒基因突变。 展开更多
关键词 致心律失常心室心肌 基因型-表型 桥粒
在线阅读 下载PDF
二维斑点追踪成像技术评价心肌淀粉样变性患者右心室功能
15
作者 陈慧颖 马小静 +3 位作者 夏娟 何亚峰 王静静 钟锦珑 《中国医学影像学杂志》 北大核心 2025年第6期638-644,共7页
目的探讨二维斑点追踪技术评价心肌淀粉样变性(CA)患者右心室功能的价值。资料与方法回顾性选取2021年7月—2023年10月武汉亚洲心脏病医院的CA患者25例,肥厚型心肌病(HCM)患者30例,同时选取健康对照30名。使用心尖比率代表区域差异,比较... 目的探讨二维斑点追踪技术评价心肌淀粉样变性(CA)患者右心室功能的价值。资料与方法回顾性选取2021年7月—2023年10月武汉亚洲心脏病医院的CA患者25例,肥厚型心肌病(HCM)患者30例,同时选取健康对照30名。使用心尖比率代表区域差异,比较3组常规超声心动图参数、二维应变参数、心尖比率参数的差异。结果CA组和HCM组相比,右心室结构和功能中仅节段性应变差异有统计学意义(P均<0.05);CA组中,右心室从心尖到基底部的应变梯度与左心室相同,即“心尖保留”模式,这一模式在HCM组、对照组中未见。CA组的右心室游离壁纵向应变心尖比率、右心室四腔纵向应变心尖比率、左心室纵向应变心尖比率均大于HCM组与对照组,差异有统计学意义(H=40.40、43.18、55.43,P均<0.05);右心室游离壁纵向应变心尖比率识别CA价值最高,曲线下面积为0.935,敏感度为96%,特异度为83%。结论二维斑点追踪技术可准确评价CA患者右心室功能受损情况,为临床评估并鉴别CA患者提供了新的选择。 展开更多
关键词 淀粉样变 心肌 肥大性 超声心动描记术 斑点追踪成像 心室功能
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右心室心肌病 被引量:1
16
作者 李锦 《中国心血管杂志》 2002年第1期59-62,共4页
致心律失常性右心室心肌病是一种少见的心肌疾病 ,易发生心律失常、心力衰竭和猝死。本文将对其发病机制、临床表现、病理特征。
关键词 心律失常 心室心肌 机制 诊断 治疗
在线阅读 下载PDF
CMR影像组学联合临床因素预测肥厚型心肌病并发室性心律失常的价值 被引量:2
17
作者 吕静 朱永琪 +7 位作者 朱彦芳 何瑛 胡茜 邵九杰 王艺霖 王霈 刘云 朱力 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期63-71,87,共10页
目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料... 目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图(24-hour dynamic electrocardiogram,24 h DCG)结果将其分为合并VAs组(40例)与未合并VAs组(82例)。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法及最小绝对收缩与选择算法进行影像组学特征筛选、构建影像组学模型、建立影像组学标签并计算影像组学评分;通过logistic回归分析筛选临床危险因素建立临床因素模型;并构建基于临床危险因素和影像组学特征的联合模型。采用准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)及DeLong检验评估和比较模型间的预测效能;使用列线图将联合模型可视化,并通过拟合优度Hosmer-Lemeshow检验及校正曲线评估联合模型拟合程度;通过决策曲线分析观察联合模型的临床实用性。结果在训练集中,左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)、左心室肥厚区域联合模型(AUC值=0.98)、左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.74)、左心室肥厚区域影像组学模型(AUC值=0.85)、左心室全心肌影像组学模型(AUC值=0.86)(P<0.05),亦高于临床因素模型(AUC值=0.81)(P<0.05);左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)的AUC值小于左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.98)及左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)(P<0.05),左心室肥厚区域心肌联合模型与左心室全心肌联合模型的AUC值差异无统计学意义(P>0.05)。在测试集中,左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.75)的AUC值低于左心室全心肌联合模型(AUC值=0.93)及左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)(P<0.05);左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.80)(P<0.05)。结论基于CMR不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素所构建的模型在预测HCM者合并VAs风险方面有重要价值。 展开更多
关键词 肥厚型心肌 室性心律失常 预测模型 心脏磁共振 影像组学 磁共振成像
在线阅读 下载PDF
多模态超声心动图诊断致心律失常性右心室心肌病1例
18
作者 聂健 李光源 +1 位作者 刘喜慧 马春燕 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第9期1437-1438,共2页
患者男,39岁,阵发性心悸7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心... 患者男,39岁,阵发性心悸7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心室无明显异常,右心室切面及右心室流入道切面分别示右心室侧壁心尖部及右心室下壁的基底段局部室壁膨出和运动幅度明显减低。 展开更多
关键词 致心律失常心室发育不良 超声心动描记术 多模态显像
在线阅读 下载PDF
基于诊断标准心脏磁共振成像在致心律失常性右室心肌病诊断中的价值 被引量:7
19
作者 罗海营 钟小梅 +4 位作者 刘辉 黄美萍 罗纯 李景雷 梁长虹 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期907-913,共7页
【目的】总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值。【方法】回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR... 【目的】总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值。【方法】回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR检查患者的临床资料。所有患者CMR图像由两名医师进行心脏容积和功能等定量评价.同时进行心室壁组织特性、形态学特征及心室壁运动的定性评估。定量测量指标包括右心室舒张末容积(RVEDV)、右心室收缩末容积(RVESV)、右心室每搏输出量(RVSV)及右心室射血分数(RVEF),其中RVEDV指标经体表面积(BSA)校正,获得右心室舒张末容积指数(RVEDVI)。定性评估包括脂肪浸润、“手风琴征”、延迟强化及心室壁运动等。【结果】共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,其中男22例(62.9%),女13例(37.1%),平均年龄(32.0±11.8)岁,年龄范围(15~57)岁。常见的症状依次分别为心悸25例(71.4%)、胸闷10例(28.6%)和晕厥6例(17.1%)。所有患者均有室性心律失常。图像定量评估指标(RVEDV、RVEF)的观察者间一致性良好(组内相关系数为0.996—0.999,P〈0.001)。CMR评估RVEF为(33.51±13.19)%,RVEDVI为(174.7±464.36)mL/mz。依据2010年修订的ARVD/C诊断标准中CMR的定量参数分析显示:其中RVEDVI符合主要标准的为24例(88.9%),符合次要标准的为3例(11.1%);RVEF符合主要标准的为20例(57.1%),符合次要标准的为8例(22.9%)。21例(60.0%)可见脂肪浸润;19例(54.3%)出现“手风琴征”;29例(82.9%)CMR显示心室壁延迟强化,其中18例(51.4%)可及左心室壁延迟强化;28例(80.0%)出现室壁运动异常。【结论】CMR可以全面评价ARVD/C患者心脏的解剖形态、心肌的组织学特性以及心室壁的运动情况,并准确评估右心室的功能,可在ARVD/C诊断中提供相应的信息,是ARVD/C诊断标准中的重要组成部分。 展开更多
关键词 心脏磁共振成像 致心律失常室发育不良/心肌 诊断 心脏功能
在线阅读 下载PDF
致心律失常性右室心肌病DSP基因突变与表现型的关系 被引量:3
20
作者 张黔桓 邓春玉 +5 位作者 黄峻 陈春晖 饶芳 朱杰宁 谭虹虹 吴书林 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期727-733,共7页
【目的】在ARVC患者中筛选DSP基因突变,并与患者的表现型进行对比分析。【方法】收集ARVC患者40例,评估患者的临床指标,并随访心脏事件(室性心律失常、心衰和猝死)的发生。对其中32例ARVC患者的DSP基因突变进行筛选。【结果】患者出现... 【目的】在ARVC患者中筛选DSP基因突变,并与患者的表现型进行对比分析。【方法】收集ARVC患者40例,评估患者的临床指标,并随访心脏事件(室性心律失常、心衰和猝死)的发生。对其中32例ARVC患者的DSP基因突变进行筛选。【结果】患者出现症状的时间为32.2±12.7岁,男性患者的比例较高(85.0%),最常见的症状是心悸(82.5%),其次是胸痛(25.0%)和晕厥(22.5%)。T波倒置(75.0%)是最常见的心电图表现,随后QRS波时限延长(45.0%)和Epsilon波(35.0%)。伴左束支传导阻滞的室性心动过速有28例(70.0%)。32例ARVC患者中共7例(21.9%)患者发现了DSP突变,共检测出6个突变位点,对照组染色体(n=200)上并未发现这几个位点有改变。比较DSP和非DSP突变患者的临床特征,结果发现右室与左室容积之比两组之间的比较有意义(1.33±0.24 vs.1.28±0.14,P<0.05)。研究期间,共有3例患者死亡,平均死亡率是7.5%,DSP突变组有1例死亡,而非DSP突变组有2例死亡患者死亡。比较两组的生存时间无差别(19.43±2.38 vs.28.65±0.90,P>0.05)。【结论】DSP基因突变的检出率为21.9%,与国外的研究结果基本一致,但中国DSP突变患者的右室扩大较为明显,左室累及较少。 展开更多
关键词 致心律失常心肌 桥粒基因 基因突变
在线阅读 下载PDF
上一页 1 2 10 下一页 到第
使用帮助 返回顶部