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致心律失常右室心肌病患者植入埋藏式心律转复除颤器预防猝死长期随访结果 被引量:5
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作者 殷康 华伟 +5 位作者 丁立刚 李玉秋 金汉 顾敏 薛聪 张澍 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期889-893,共5页
目的:致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种罕见的遗传性心肌病,可引起患者反复室性心律失常发作甚至猝死。本研究观察ARVC高危患者植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)后的长期治疗效果。方法:回顾收集1996-12至2015-09期间中国医学科学院阜外... 目的:致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种罕见的遗传性心肌病,可引起患者反复室性心律失常发作甚至猝死。本研究观察ARVC高危患者植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)后的长期治疗效果。方法:回顾收集1996-12至2015-09期间中国医学科学院阜外医院所有植入ICD的ARVC患者的既往住院和门诊记录,并对患者进行随访。结果:研究共纳入39例ARVC患者,男性32例(82.1%),确诊时的平均年龄(42.1±14.8)岁,33例(84.6%)患者ICD植入前出现过持续性室性心动过速或心室颤动(VT/VF)。患者的中位随访时间为48.6(32.3~73.3)个月,随访期间3例(7.7%)死亡,其中1例患者为猝死,另外2例患者分别死于心力衰竭和脑梗死。28例(71.8%)患者共接受540次ICD恰当治疗,其中5例(12.8%)患者首次ICD恰当治疗发生在ICD植入后2年以上。12例(30.8%)患者ICD植入后经历过电风暴,7例(17.9%)患者的电风暴出现在ICD植入后2年以上。无广泛胸前导联T波倒置(TWI≥V1~3)的患者无事件生存期更短(风险比=0.39,95%可信区间:0.16~0.96)。有ICD恰当治疗与无ICD恰当治疗的患者中,抗心律失常药物及射频消融的比例差异无统计学意义(P>0.05)。结论:高危ARVC患者易反复发作室性心律失常,ICD能够有效终止此类患者的VT/VF,是目前预防心脏性猝死最为可靠的方法。 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌病 除颤器 植入型
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心肌瘢痕与药物治疗反应对非缺血性心肌病心衰患者室性心律失常风险的影响
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作者 计雨佳 张恩瑞 +4 位作者 钱雯 张新尉 朱晓梅 徐怡 邹建刚 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2025年第5期671-677,共7页
目的:探究非缺血性心肌病(nonischemic cardiomyopathy,NICM)患者心肌瘢痕与药物治疗反应对室性心律失常发生风险的影响。方法:回顾性分析在南京医科大学第一附属医院行心脏磁共振检查且接受药物治疗的77例左室射血分数(left ventricula... 目的:探究非缺血性心肌病(nonischemic cardiomyopathy,NICM)患者心肌瘢痕与药物治疗反应对室性心律失常发生风险的影响。方法:回顾性分析在南京医科大学第一附属医院行心脏磁共振检查且接受药物治疗的77例左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)≤35%的NICM患者延迟钆增强(late gadolinium enhancement,LGE)与1年随访期内LVEF变化情况。采用Kaplan⁃Meier曲线和Log⁃rank检验进行生存分析,多因素分析使用Cox比例风险回归。结果:中位随访时间为34(16~49)个月。患者药物治疗后1年内LVEF变化与LGE无关(P=0.379),与LGE负荷呈负相关,相关系数为-0.295(95%CI:-0.487~-0.076,P=0.009)。随访期间,5例患者发生室性快速心律失常(ventricular tachyarrhythmia,VTA)事件,在生存分析中,VTA事件与LGE负荷有关(P=0.005),与LGE是否存在和药物治疗是否有反应无关(P=0.309,P=0.890)。在多因素Cox回归模型中,LGE负荷是VTA事件的独立危险因素(HR=1.075,95%CI:1.002~1.054,P=0.043)。NICM患者远期复合终点与LGE负荷和LVEF变化有关(P=0.040,P=0.025)。结论:LGE负荷是NICM患者发生VTA事件的独立危险因素,VTA事件的发生与药物治疗有无反应无关。 展开更多
关键词 非缺血性心肌 左室射血分数 心肌瘢痕 延迟钆增强 室性心律失常
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CMR影像组学联合临床因素预测肥厚型心肌病并发室性心律失常的价值 被引量:2
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作者 吕静 朱永琪 +7 位作者 朱彦芳 何瑛 胡茜 邵九杰 王艺霖 王霈 刘云 朱力 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期63-71,87,共10页
目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料... 目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图(24-hour dynamic electrocardiogram,24 h DCG)结果将其分为合并VAs组(40例)与未合并VAs组(82例)。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法及最小绝对收缩与选择算法进行影像组学特征筛选、构建影像组学模型、建立影像组学标签并计算影像组学评分;通过logistic回归分析筛选临床危险因素建立临床因素模型;并构建基于临床危险因素和影像组学特征的联合模型。采用准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)及DeLong检验评估和比较模型间的预测效能;使用列线图将联合模型可视化,并通过拟合优度Hosmer-Lemeshow检验及校正曲线评估联合模型拟合程度;通过决策曲线分析观察联合模型的临床实用性。结果在训练集中,左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)、左心室肥厚区域联合模型(AUC值=0.98)、左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.74)、左心室肥厚区域影像组学模型(AUC值=0.85)、左心室全心肌影像组学模型(AUC值=0.86)(P<0.05),亦高于临床因素模型(AUC值=0.81)(P<0.05);左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)的AUC值小于左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.98)及左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)(P<0.05),左心室肥厚区域心肌联合模型与左心室全心肌联合模型的AUC值差异无统计学意义(P>0.05)。在测试集中,左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.75)的AUC值低于左心室全心肌联合模型(AUC值=0.93)及左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)(P<0.05);左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.80)(P<0.05)。结论基于CMR不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素所构建的模型在预测HCM者合并VAs风险方面有重要价值。 展开更多
关键词 肥厚型心肌 室性心律失常 预测模型 心脏磁共振 影像组学 磁共振成像
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基于诊断标准心脏磁共振成像在致心律失常性右室心肌病诊断中的价值 被引量:7
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作者 罗海营 钟小梅 +4 位作者 刘辉 黄美萍 罗纯 李景雷 梁长虹 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期907-913,共7页
【目的】总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值。【方法】回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR... 【目的】总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值。【方法】回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR检查患者的临床资料。所有患者CMR图像由两名医师进行心脏容积和功能等定量评价.同时进行心室壁组织特性、形态学特征及心室壁运动的定性评估。定量测量指标包括右心室舒张末容积(RVEDV)、右心室收缩末容积(RVESV)、右心室每搏输出量(RVSV)及右心室射血分数(RVEF),其中RVEDV指标经体表面积(BSA)校正,获得右心室舒张末容积指数(RVEDVI)。定性评估包括脂肪浸润、“手风琴征”、延迟强化及心室壁运动等。【结果】共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,其中男22例(62.9%),女13例(37.1%),平均年龄(32.0±11.8)岁,年龄范围(15~57)岁。常见的症状依次分别为心悸25例(71.4%)、胸闷10例(28.6%)和晕厥6例(17.1%)。所有患者均有室性心律失常。图像定量评估指标(RVEDV、RVEF)的观察者间一致性良好(组内相关系数为0.996—0.999,P〈0.001)。CMR评估RVEF为(33.51±13.19)%,RVEDVI为(174.7±464.36)mL/mz。依据2010年修订的ARVD/C诊断标准中CMR的定量参数分析显示:其中RVEDVI符合主要标准的为24例(88.9%),符合次要标准的为3例(11.1%);RVEF符合主要标准的为20例(57.1%),符合次要标准的为8例(22.9%)。21例(60.0%)可见脂肪浸润;19例(54.3%)出现“手风琴征”;29例(82.9%)CMR显示心室壁延迟强化,其中18例(51.4%)可及左心室壁延迟强化;28例(80.0%)出现室壁运动异常。【结论】CMR可以全面评价ARVD/C患者心脏的解剖形态、心肌的组织学特性以及心室壁的运动情况,并准确评估右心室的功能,可在ARVD/C诊断中提供相应的信息,是ARVD/C诊断标准中的重要组成部分。 展开更多
关键词 心脏磁共振成像 致心律失常右室发育不良/心肌 诊断 心脏功能
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致心律失常性右室心肌病DSP基因突变与表现型的关系 被引量:3
5
作者 张黔桓 邓春玉 +5 位作者 黄峻 陈春晖 饶芳 朱杰宁 谭虹虹 吴书林 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期727-733,共7页
【目的】在ARVC患者中筛选DSP基因突变,并与患者的表现型进行对比分析。【方法】收集ARVC患者40例,评估患者的临床指标,并随访心脏事件(室性心律失常、心衰和猝死)的发生。对其中32例ARVC患者的DSP基因突变进行筛选。【结果】患者出现... 【目的】在ARVC患者中筛选DSP基因突变,并与患者的表现型进行对比分析。【方法】收集ARVC患者40例,评估患者的临床指标,并随访心脏事件(室性心律失常、心衰和猝死)的发生。对其中32例ARVC患者的DSP基因突变进行筛选。【结果】患者出现症状的时间为32.2±12.7岁,男性患者的比例较高(85.0%),最常见的症状是心悸(82.5%),其次是胸痛(25.0%)和晕厥(22.5%)。T波倒置(75.0%)是最常见的心电图表现,随后QRS波时限延长(45.0%)和Epsilon波(35.0%)。伴左束支传导阻滞的室性心动过速有28例(70.0%)。32例ARVC患者中共7例(21.9%)患者发现了DSP突变,共检测出6个突变位点,对照组染色体(n=200)上并未发现这几个位点有改变。比较DSP和非DSP突变患者的临床特征,结果发现右室与左室容积之比两组之间的比较有意义(1.33±0.24 vs.1.28±0.14,P<0.05)。研究期间,共有3例患者死亡,平均死亡率是7.5%,DSP突变组有1例死亡,而非DSP突变组有2例死亡患者死亡。比较两组的生存时间无差别(19.43±2.38 vs.28.65±0.90,P>0.05)。【结论】DSP基因突变的检出率为21.9%,与国外的研究结果基本一致,但中国DSP突变患者的右室扩大较为明显,左室累及较少。 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌 桥粒基因 基因突变
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22例致心律失常性右室心肌病的远期随访研究
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作者 尹红丽 邹建刚 +7 位作者 薛社亮 雍永宏 侯小锋 单其俊 陈明龙 陈椿 杨兵 曹克将 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期223-226,234,共5页
目的:通过对22例致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者的远期随访观察,探讨ARVC的临床特征和远期预后。方法:对1996~2006年于南京医科大学第一附属医院确诊为ARVC的22例患者进行回顾性分析并随访,随访内容包括治疗经过、症状、有无猝死以... 目的:通过对22例致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者的远期随访观察,探讨ARVC的临床特征和远期预后。方法:对1996~2006年于南京医科大学第一附属医院确诊为ARVC的22例患者进行回顾性分析并随访,随访内容包括治疗经过、症状、有无猝死以及心电图、超声心动图、动态心电图等。结果:22例ARVC患者平均随访时间(6.1±2.9)年(2.2~12年)。共有2例患者猝死,年平均病死率1.5%。心电图随访中新出现Epsilon波3例、肢体导联低电压2例、完全性右束支传导阻滞1例,完全性左束支传导阻滞1例,T波倒置1例,T波倒置导联数增加2例;比较随访前后肢体导联电压的绝对值和有明显降低(P<0.01)。心脏超声示左室结构和功能在随访前后无明显变化(P>0.05)。10例射频消融成功的患者经随访有7例室速复发,均为新形态的室速;2例安装ICD患者,ICD有效工作并存活;10例单纯口服抗心律失常药物治疗患者,6例室速复发,其中3例患者出现新形态的室速,2例猝死。结论:①ARVC患者发病年龄以中青年为主,随访期间心电图肢导电压绝对值和降低,超声心动图较少发现左心结构、功能有明显变化;②以药物或射频消融治疗ARVC复发率均较高,目前ICD使用率较低。 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌病 远期随访 治疗 复发 猝死
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2015年《关于致心律失常性右室心肌病/发育不良治疗的国际专家组共识》解读 被引量:2
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作者 刘欣 刘文玲 刘彤 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2015年第S02期66-70,共5页
致心律失常右室心肌病/发育不良(ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心原性猝死(SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病。随着对ARVC/D心律失常、危险因素和挽救生命的干预措施认识的不断深入,及时解决ARVC/D患者临床治疗问... 致心律失常右室心肌病/发育不良(ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心原性猝死(SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病。随着对ARVC/D心律失常、危险因素和挽救生命的干预措施认识的不断深入,及时解决ARVC/D患者临床治疗问题迫在眉睫。继2010年国际专家组发布该病新的诊断标准之后,2015年7月又发布了该病治疗的专家共识,首次系统地阐述了ARVC/D的危险分层和治疗措施。 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌/发育不良 遗传性心肌
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致心律失常性右室心肌病研究新进展 被引量:2
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作者 程中伟 方全 《中国心血管杂志》 2011年第6期473-475,共3页
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明... 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致。病因尚不清楚,部分与家族遗传相关。 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌 左束支传导阻滞 室性心律失常 ARVC 心脏骤停 比例 家族遗传 心电图
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致心律失常性右室发育不良:一种新的心肌病类型 被引量:1
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作者 吴波 朱清於 +1 位作者 景华 李露言 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第6期473-474,共2页
致心律失常性右室发育不良:一种新的心肌病类型210002南京南京军区南京总医院吴波,朱清於,景华,李露言关键词心肌疾病;心律失常中国图书资料分类号R542.2致心律失常性右室发育不良(ARVD)是近年提出的右室心肌病... 致心律失常性右室发育不良:一种新的心肌病类型210002南京南京军区南京总医院吴波,朱清於,景华,李露言关键词心肌疾病;心律失常中国图书资料分类号R542.2致心律失常性右室发育不良(ARVD)是近年提出的右室心肌病的一种亚型。此病的发病率尚不清楚,... 展开更多
关键词 心肌 心律失常 右室发育不良
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致心律失常性右室心肌病 被引量:1
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作者 黄晓波 吴平生 《实用医学杂志》 CAS 2002年第9期913-914,共2页
关键词 致心律失常右室心肌 诊断 ARVC 临床表现 治疗 预后
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致心律失常性右室心肌病超声诊断(附8例分析) 被引量:1
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作者 朱必顺 许迪 +3 位作者 陈莉 雍永宏 单其俊 曹克将 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 1998年第6期555-555,共1页
致心律失常性右室心肌病(ARVC)的特异性诊断方法是右室造影和心肌活检。我院近5年来经超声心动图、同位素、右室造影证实8例患者,现重点分析超声检查对ARVC的诊断价值。1临床资料8例患者为我院住院或门诊患者,男女各4... 致心律失常性右室心肌病(ARVC)的特异性诊断方法是右室造影和心肌活检。我院近5年来经超声心动图、同位素、右室造影证实8例患者,现重点分析超声检查对ARVC的诊断价值。1临床资料8例患者为我院住院或门诊患者,男女各4例,年龄12~44岁(平均29岁)... 展开更多
关键词 心律失常 心肌 超声波诊断 并发症
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DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病家系的临床表型和遗传学分析 被引量:1
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作者 徐文静 程维礼 +3 位作者 方旭 张莱 张郁青 陶琴 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第4期332-337,共6页
目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内... 目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内科住院的1例确诊为ARVC的先证者及其家系成员的临床资料进行评估。采集静脉血进行二代测序,并用Sanger测序验证。从美国国家生物技术信息中心(NCBI)数据库获取DSG2基因野生型氨基酸序列,通过人工编辑获得突变型氨基酸序列,对DSG2蛋白二级及三级结构进行预测分析。结果先证者(Ⅲ2)符合ARVC诊断标准,其余家系成员均不符合。先证者为DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变,先证者女儿(Ⅳ1)携带DSG2基因杂合突变。生物信息学分析提示,该突变位点在脊椎动物中保守性较好,氨基酸突变后蛋白质稳定性降低。突变型DSG2及野生型DSG2蛋白质二级结构无明显差异,三级结构突变位点处的折叠角度发生变化。结论DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变可导致ARVC,不同的基因型可导致不同的临床表现。 展开更多
关键词 致心律失常性右心室心肌 桥粒芯糖蛋白2基因 纯合突变 蛋白质结构
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致心律失常性右室发育不良──一种新的心肌病类型
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作者 吴波 朱清于 +1 位作者 景华 李露言 《医学研究生学报》 CAS 1995年第2期130-132,共3页
本文报告了国内首例致心律失常性右室发育不良病例。患者男性,30岁。1994年7月在本院施行同种异体心脏移植、受体心脏病理检查示:心脏肥大(重650g),右室游离壁显著增厚,镜下增厚的肌壁由大片的纤维、脂肪组织代替;左心室形态及... 本文报告了国内首例致心律失常性右室发育不良病例。患者男性,30岁。1994年7月在本院施行同种异体心脏移植、受体心脏病理检查示:心脏肥大(重650g),右室游离壁显著增厚,镜下增厚的肌壁由大片的纤维、脂肪组织代替;左心室形态及结构正常。同时,本文就其临床病理特点进行了讨论。 展开更多
关键词 致心律失常右室发育不良 心肌 心脏移植
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致心律失常性右室心肌病的MRI诊断价值
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作者 何晓静 赵建农 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第20期1900-1903,共4页
目的探讨心脏MRI检查在致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)诊断中的应用价值。方法收集2005年1月至2008年5月在我院就诊的9例ARVC患者。所有患者行MRI检查,使用美国GE SIGNA 1.5T超导磁共... 目的探讨心脏MRI检查在致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)诊断中的应用价值。方法收集2005年1月至2008年5月在我院就诊的9例ARVC患者。所有患者行MRI检查,使用美国GE SIGNA 1.5T超导磁共振成像仪及8通道心脏线圈,行MR多序列、多方位、多功能成像技术检查。采用"白血技术"作四腔心,心脏短轴及左右室长轴位电影磁共振成像(cine MRI)。采用"黑血技术"即双反转恢复快速自旋回波(Doub1e-IRFSE)和三反转恢复快速自旋回波(Triple-IRFSE)序列行短轴及右室长轴扫描。结果本研究9例患者右室壁均有不同程度变薄,右室腔扩大8例。1例见室间隔略厚,左室腔扩大2例。其中3例在DIRFSE序列右室心肌出现灶状高信号,而在TIRFSE序列中,出现不规则岛状或连续中断影像。部位包括右室心尖部6例、膈面4例、前壁4例、漏斗部4例,其中1例累及乳头肌。右室流出道扩张2例,局部反向搏动、室壁瘤2例。结论心脏MRI检查能反映出结构及功能的改变,清晰地显示患者病变的性质、程度及范围,是目前诊断ARVC的一项最具特异性和敏感性的无创性检查方法,对于临床上怀疑该病的患者应常规行该项检查。 展开更多
关键词 致心律失常性有室心肌 MRI
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致心律失常性右室心肌病的磁共振诊断价值及研究进展 被引量:4
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作者 沈梦婷 杨志刚 +5 位作者 叶璐 刁凯悦 蒋丽 张怡 黄杉 郭应坤 《磁共振成像》 CAS 2019年第6期469-473,共5页
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程... 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程度的受累。目前,ARVC的诊断基于标准修订版(revised task force criteria,rTFC)的多学科综合评估。心脏磁共振是一种理想的、非侵入性的成像技术,它提供了心脏组织学、功能及形态学等信息,在ARVC的早期诊断和定性、定量分析中发挥着重要作用。笔者就心脏磁共振在ARVC的诊断价值及研究进展予以综述。 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌 磁共振成像 心脏磁共振
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致心律失常性右室心肌病心血管磁共振评价最新进展 被引量:2
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作者 程赛楠 赵世华 《磁共振成像》 CAS CSCD 2016年第4期315-320,共6页
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是青年猝死的常见原因,自19世纪70年代末至今,人们对该病的认识不断加深、更新,本文通过对ARVC疾病的定义、在心肌病分类中的发展以及诊断标准等的梳理,... 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是青年猝死的常见原因,自19世纪70年代末至今,人们对该病的认识不断加深、更新,本文通过对ARVC疾病的定义、在心肌病分类中的发展以及诊断标准等的梳理,重点综述了近年ARVC心血管磁共振评价的最新进展。 展开更多
关键词 心律失常 心肌 磁共振成像 心血管磁共振
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致心律失常性右室心肌病1例误诊报道
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作者 舒承福 谭知零 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第1期17-17,共1页
患者女,57岁,因“反复发作性心悸2年.再发加重伴晕厥8h”于2012年5月24日15时入院。入院前(约8h前)无明显诱因突然出现胸闷,心前区压迫感,大汗淋漓,随即晕倒在地.伴意识丧失,无四肢抽搐、牙关紧闭及口吐白沫,持续时间不详,... 患者女,57岁,因“反复发作性心悸2年.再发加重伴晕厥8h”于2012年5月24日15时入院。入院前(约8h前)无明显诱因突然出现胸闷,心前区压迫感,大汗淋漓,随即晕倒在地.伴意识丧失,无四肢抽搐、牙关紧闭及口吐白沫,持续时间不详,周围人发现后, 展开更多
关键词 致心律失常右室心肌 误诊 发作性心悸 大汗淋漓 意识丧失 四肢抽搐 牙关紧闭 持续时间
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肥厚型梗阻性心肌病围术期心律失常特点及治疗策略 被引量:17
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作者 崔彬 许建屏 +3 位作者 王巍 吕锋 王水云 熊辉 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2011年第2期129-132,共4页
目的:分析外科手术矫治肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者围术期心律失常特点及治疗策略。方法:1996—10至2009—12,76例患者因HOCM经常规主动脉切口行室间隔心肌切除术。术前主要心律失常类型:偶发室性早搏(6例)、完全右束支传导... 目的:分析外科手术矫治肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者围术期心律失常特点及治疗策略。方法:1996—10至2009—12,76例患者因HOCM经常规主动脉切口行室间隔心肌切除术。术前主要心律失常类型:偶发室性早搏(6例)、完全右束支传导阻滞(5例)、阵发性房性心动过速(4例)、心房颤动(3例)、短阵室性心动过速(3例)。结果:全组手术死亡4例(5.3%,4/76),主要死困:顽固性心律失常、严重低心排血量综合征及急性肾功能衰竭。与术前比较,生存患者术后左心房内径及左心室内径均减小、左心室流出道压差下降、室间隔厚度变薄,差异均有统计学意义(P〈0.01~0.05)。术后主要心电图异常表现:完全左束支传导阻滞(40例)、室内传导阻滞(8例)、Ⅲ度房室传导阻滞(7例)、心房颤动(7例)、偶发室性早搏(7例)、左前分支传导阻滞(6例)、Ⅰ度房室传导阻滞(5例)。结论:HOCM患者术后心电图主要异常表现为传导束传导异常和心房颤动:如术前合并完全右束支传导阻滞,术后极易合并Ⅲ度房室传导阻滞,需引起重视。 展开更多
关键词 肥厚型梗阻性心肌 室间隔肥厚心肌切除术 心律失常 治疗
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比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义 被引量:9
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作者 黄静涵 孙兴国 +3 位作者 赵世华 陆敏杰 王浩 张澍 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2013年第5期330-333,共4页
目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征。方法:选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果:64例中男性47... 目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征。方法:选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果:64例中男性47例,女性17例,确诊年龄为(35.5±13.4)岁。63例(98.4%)临床症状为心悸,14(21.9%)例患者发生晕厥,3例有ARVC家族史。64例患者均记录到心电图异常,其中52例(81.3%)患者记录到室性心动过速(VT),38例(59.4%)为右心室室性心动过速;25例(39.1%)患者频发室性期前收缩;2例患者发生心室颤动。窦性心律心电图特征性表现包括:①37例(57.8%)存在主要在右胸导联的T波倒置(V1、V2、V3);②18例(28.1%)可见Epsilon波;③23例(35.9%)患者v1。3导联QRS平均时程≥110ms,大于左胸导联;④22例(34.4%)有右束支传导阻滞。48例(75.0%)患者磁共振成像检查阳性,其中4例患者磁共振成像检查显示累及左心室。18例(28.1%)超声心动图检查显示阳性。心电异常及磁共振成像检出结果阳性率显著高于超声心动图,P〈0.05。结合超声心动图与心电学检查能提高诊断符合率。结论:ARVC患者常见的心律失常包括室性心动过速及频发室性期前收缩,未出现Epsilon波患者合并室性心动过速、心室颤动与累及左心室的比例较高,但差异无统计学意义。心电异常及磁共振成像检查阳性率高于超声心动图,磁共振成像显示ARVC亦能累及左心室。 展开更多
关键词 心律失常性右心室心肌 心电图 超声心动图 磁共振成像
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致心律失常性右心室心肌病522例临床分析:单中心21年诊断与治疗变迁 被引量:6
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作者 胡志成 梁二鹏 +10 位作者 吴灵敏 范思洋 刘尚雨 沈利水 李国良 丁立刚 郑黎晖 陈刚 樊晓寒 牛国栋 姚焰 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期1115-1120,共6页
目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n... 目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n=141)和2010年及以后就诊患者(简称2010年及以后,n=381)。回顾患者的病历资料,分析不同时间段就诊的ARVC患者接受的诊断和治疗方式。结果:在522例患者中,男性患者373例(71.5%),确诊时平均年龄(39.0±15.1)岁。1996~2017年新就诊患者随时间的变化而增多(P<0.01)。(1)患者首次就诊至确诊间隔时间中位数为277(30,1096)d,2010年及以后较2010年前时间缩短[244(30,984)d vs.357(31,1400)d,P<0.01]。(2)所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,137例(26.2%)的患者接受了基因检测,360例(69.0%)患者接受了心脏磁共振成像(CMR)检查,11例(2.1%)患者接受了心内膜活检。患者行CMR和心内膜活检的比例2010年及以后高于2010年前(74.5%vs.53.9%,P<0.01;2.9%vs.0,P<0.05),行基因检测的比例低于2010年前(22.8%vs.35.5%,P<0.01)。(3)患者接受β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮治疗的比例分别为28.5%、35.6%和10.9%,2010年及以后较2010年前高(分别为36.5%vs.7.1%、39.9%vs.24.1%、14.4%vs.1.4%,P均<0.01)。(4)接受导管消融术、埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入以及心脏移植的患者比例分别为62.3%、19.5%、10.0%,但2010年及以后较2010年前无明显变化(分别为62.7%vs.61.0%、20.5%vs.17.0%、9.4%vs.11.3%,P均>0.05)。结论:ARVC的诊断和治疗水平在过去的20余年中得到了长足的提高,导管消融术成为重要的治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。 展开更多
关键词 致心律失常性右心室心肌 诊断 治疗 变迁
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