致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。...致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例。展开更多
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）属于心肌病范畴，临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常，可引起心脏骤停和猝死，男女发病比例为2．7：1．0。有研究表明...致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）属于心肌病范畴，临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常，可引起心脏骤停和猝死，男女发病比例为2．7：1．0。有研究表明，20％35岁以下和22％年轻运动员猝死是由ARVC／D所致。病因尚不清楚，部分与家族遗传相关。展开更多
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程...致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程度的受累。目前,ARVC的诊断基于标准修订版(revised task force criteria,rTFC)的多学科综合评估。心脏磁共振是一种理想的、非侵入性的成像技术,它提供了心脏组织学、功能及形态学等信息,在ARVC的早期诊断和定性、定量分析中发挥着重要作用。笔者就心脏磁共振在ARVC的诊断价值及研究进展予以综述。展开更多
文摘致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）属于心肌病范畴，临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常，可引起心脏骤停和猝死，男女发病比例为2．7：1．0。有研究表明，20％35岁以下和22％年轻运动员猝死是由ARVC／D所致。病因尚不清楚，部分与家族遗传相关。
文摘致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程度的受累。目前,ARVC的诊断基于标准修订版(revised task force criteria,rTFC)的多学科综合评估。心脏磁共振是一种理想的、非侵入性的成像技术,它提供了心脏组织学、功能及形态学等信息,在ARVC的早期诊断和定性、定量分析中发挥着重要作用。笔者就心脏磁共振在ARVC的诊断价值及研究进展予以综述。
