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4例疑似结核性脑膜炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的临床特征分析
1
作者 王丽恒 王璇 +2 位作者 郑建铭 刘其会 李宁 《复旦学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期560-565,共6页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)是一种自身免疫介导的中枢神经系统疾病,其症状及脑脊液改变多与中枢感染性疾病,尤其是结核性脑膜炎(tuberculous meningit... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)是一种自身免疫介导的中枢神经系统疾病,其症状及脑脊液改变多与中枢感染性疾病,尤其是结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)相似,临床上常难以鉴别。本文收集2020年1月至2023年9月期间,复旦大学附属华山医院感染科收治的4例疑似结核性脑膜炎的A-GFAP-A患者的临床表现、辅助检查、诊治经过等资料,并复习相关文献,讨论其鉴别诊断要点,旨在提高临床医师对A-GFAP-A的认识。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(a-gfap-a) 胶质纤维酸性蛋白抗体 结核性脑膜炎(TBM) 脑膜脑炎
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^(18)F-FDG PET/MR成像早期诊断自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习
2
作者 刘小菊 邓向斌 +3 位作者 张朝钦 王红燕 王有金 余治健 《暨南大学学报(自然科学与医学版)》 北大核心 2025年第1期53-59,共7页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)是近10年来发现的一种罕见自身免疫性脑炎,其诊断依赖于临床症状、影像学和抗体检测,多数患者需要数月甚至更长时间才... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)是近10年来发现的一种罕见自身免疫性脑炎,其诊断依赖于临床症状、影像学和抗体检测,多数患者需要数月甚至更长时间才能明确诊断。由于在早期诊断该疾病极具挑战性,且缺乏相关的临床指南,故国内外罕见关于此类病例的早期诊治情况的报道。本文报道了1例以高热、头痛为起始症状并伴有持续性低钠血症的患者,借助^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射/磁共振计算机断层显像(^(18)F fludeoxyglucose positron emission tomography/magnetic resonance,^(18)F-FDG PET/MR)成像结合抗体检测,在其发病后约1月诊断为A-GFAP-A,对其进行了免疫治疗,最终预后良好。本研究旨在为A-GFAP-A患者的临床早期诊治提供一定的参考。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 低钠血症 ^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射/磁共振计算机断层显像 免疫治疗
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病研究进展
3
作者 江佳佳 王文暄 +3 位作者 杨伊 刘雅菁 冯双浩 卜晖 《中国神经精神疾病杂志》 CSCD 北大核心 2024年第12期753-759,共7页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一种自身免疫性炎症性中枢神经系统疾病,患病率为0.6/10万,临床表现为亚急性发作的脑膜炎、脑炎、脊髓炎或这些综合征的组... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一种自身免疫性炎症性中枢神经系统疾病,患病率为0.6/10万,临床表现为亚急性发作的脑膜炎、脑炎、脊髓炎或这些综合征的组合。前驱期感染的症状和体征,如发烧、头痛等,出现在约40%的患者中,30%的患者可能出现肿瘤。目前,确诊本病多依据脑脊液GFAP抗体阳性,同时需要排除中枢神经系统血管炎、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病、中枢神经系统淋巴瘤、脑胶质瘤、脑转移瘤等疾病,这在临床实践中带来了许多挑战。本文总结了GFAP-A的临床表现、诊断和治疗,以提高对该病的认识,避免漏诊及误诊。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 GFAP-IgG 重叠的自身免疫综合征 结核性脑膜 炎 脑炎 脊髓炎
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的临床特征分析 被引量：7
4
作者 梁奇明 许峰 +6 位作者 张萍 邓刚 季苏琼 戴慧慧 王芙蓉 朱遂强 连立飞 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期620-625,共6页
目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2019年1月~2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液GFAP抗体阳性的27例自身免疫性GFAP星形细胞... 目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2019年1月~2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液GFAP抗体阳性的27例自身免疫性GFAP星形细胞病患者病例资料,采用改良的Rankin量表(mRS)评估预后(0~2分为预后好)。结果患者平均发病年龄44岁(14~72岁),74%为男性。主要首发表现为发热(21/27)、头痛(19/27)、视物模糊(9/27)、精神症状(8/27)、自主神经功能障碍(8/27)、肢体无力(6/27)和意识障碍(3/27)。单纯脊髓炎少见(3/27)。74%的患者病情恶化,10例因呼吸衰竭需机械通气(37%),6例(22%)出现周围神经损害。头部MRI病变主要位于脑室旁白质(16/24)、基底节(12/24)、脑干(10/24)、丘脑(8/24)和小脑(7/24);脊髓病变多长节段累及颈髓(10/19)和胸髓(13/19);最常见脑室旁线样放射状强化(11/24)和室管膜周强化(7/24)以及脊膜强化(12/19)和脊髓中央管强化(9/19)。85%的患者脑脊液呈淋巴细胞为主的炎性反应。9例患者(33%)伴其他自身抗体阳性,无患者发现肿瘤。多数患者对激素和免疫球蛋白治疗反应好,中位随访时间16个月,超过80%患者预后好。结论自身免疫性GFAP星形细胞病并不罕见,临床表现缺乏特异性。特征性MRI影像[脑室旁线样放射状强化、室管膜周强化和(或)脊髓长节段受累伴中央管强化]和淋巴细胞为主的脑脊液炎性反应有重要提示意义,应及时检测脑脊液GFAP-IgG。多数患者对免疫治疗有效,预后好。 展开更多
关键词 胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 脑炎 脑膜脑炎 脊髓炎 自身免疫性脑脊髓膜炎
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误诊为结核性脑膜炎自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病1例 被引量：5
5
作者 蔡彤彤 朱勇冬 +2 位作者 周厚仕 林麒 张玉虎 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期687-690,共4页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病是一种新近发现的中枢神经系统免疫性疾病,临床症状及脑脊液改变类似结核性脑膜炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病鲜有报道。本文报告1例我院收治的病例,以提高临床医师对该病的认识。患者... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病是一种新近发现的中枢神经系统免疫性疾病,临床症状及脑脊液改变类似结核性脑膜炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病鲜有报道。本文报告1例我院收治的病例,以提高临床医师对该病的认识。患者男,58岁,因“发热1个月,加重伴乱语3 d”入院,伴有盗汗、体质量下降,入院后查脑脊液淋巴细胞增多、葡萄糖和氯化物下降、蛋白升高,抗感染、抗病毒治疗无效,出现病情加重,予经验性抗结核治疗,复查脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性(1:100),予丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗后症状好转出院,3个月复诊,MRI所示病灶消失,无临床症状。 展开更多
关键词 结核性脑膜炎 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 磁共振 脑脊液 葡萄糖 氯化物
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儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习 被引量：2
6
作者 黄海霞 符跃强 +4 位作者 白科 周昉 陈应富 党红星 李静 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期209-212,共4页
目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障... 目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥。脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性。头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变。脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化。患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转。结论GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 脑膜脑炎 儿童
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病16例临床特征分析 被引量：3
7
作者 江佳佳 杨伊 +3 位作者 尹梓曈 赵辉 霍颖浩 卜晖 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期475-482,共8页
目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2021年1月至2023年5月在河北医科大学第二医院就诊的脑脊液GFAP阳性的自身免疫性GFAP星形细胞病患者病历资料。结... 目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2021年1月至2023年5月在河北医科大学第二医院就诊的脑脊液GFAP阳性的自身免疫性GFAP星形细胞病患者病历资料。结果16例患者发病年龄21~66岁,平均(40.56±12.04)岁,其中男10例,女6例。主要首发表现为发热(14/16)、头痛(12/16)、尿便障碍(12/16)、恶心呕吐(7/16)、双下肢无力(7/16)、意识障碍(4/16)、记忆力减退(2/16),其中9例患者最初考虑诊断为结核性脑膜炎,给予诊断性抗结核治疗。2例因呼吸衰竭需机械通气。无患者发现肿瘤。14例患者对激素和免疫球蛋白治疗反应好,2例患者预后不佳。结论自身免疫性GFAP星形细胞病临床表现多样,早期易误诊为结核性脑膜脑炎,对激素及免疫治疗敏感。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 GFAP-IgG 重叠的自身免疫综合征 脑膜脑炎 结核性脑膜炎 激素治疗 免疫治疗 呼吸衰歇
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儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床分析 被引量：2
8
作者 侯池 陈文雄 +8 位作者 廖寅婷 吴文晓 田杨 朱海霞 彭炳蔚 曾意茹 吴汶霖 陈宗宗 李小晶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期656-660,667,共6页
目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0~13.5)岁。最常见... 目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0~13.5)岁。最常见的首发症状为发热(4例),最常见的神经系统症状和体征分别为头痛(5例)和颈抵抗伴克氏征阳性(5例)。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高,1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体中位滴度1∶10(1∶10~1∶100),1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。最常见磁共振成像(MRI)改变为大脑半球柔脑膜强化(4例)。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗(静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白),4例反应良好,1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应,予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0(4.0~36.0)月,未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论 儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征,MRI以柔脑膜强化最常见,多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后好。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 抗体 免疫治疗 儿童
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抗体双阳性伴脊髓炎的自身免疫性星形细胞病临床特点 被引量：2
9
作者 姚海燕 李惠璐 +2 位作者 江丽红 龙友明 杨新光 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期607-612,共6页
【目的】探讨胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)双阳性伴脊髓炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)临床特点,旨在提高临床医师对此疾病的认识与诊治。【方法】本项目为一项回顾性病例对照研究,... 【目的】探讨胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)双阳性伴脊髓炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)临床特点,旨在提高临床医师对此疾病的认识与诊治。【方法】本项目为一项回顾性病例对照研究,纳入伴脊髓炎的GFAP-A病例,收集伴随AQP4-IgG阳性的病例资料,汇总后进行综合分析。【结果】纳入55例GFAP-A,其主要临床症状包括头痛、发热、脊髓炎、视觉异常、行为异常、共济失调、意识障碍、癫痫发作、运动障碍、认知障碍和其他症状等。其中31例合并脊髓炎,并有8例为GFAP/AQP4双阳性伴脊髓炎。8例双阳性病例均表现有排尿便困难和感觉平面障碍,MRI检查均可见明显的脊髓病灶,其中7例有超过三个脊椎节段的长病灶。本研究选择了8例GFAP/AQP4-IgG双阳性伴脊髓炎、16例GFAP-IgG单阳性(除了AQP4-IgG阴性外,神经元抗体和少突、胶质细胞抗体均阴性)伴脊髓炎以及同时期诊断的47例AQP4-IgG单阳性(无伴随其它神经相关抗体)伴脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)进行了统计学分析。经统计学分析,GFAP-IgG单阳组与GFAP/AQP4-IgG双阳组的临床特点无明显统计学差异。GFAP-IgG单阳组与AQP4-IgG单阳组在性别比例、发热、头痛、共济失调、行为异常、视觉异常、MRI放射性血管样强化、脑脊液蛋白水平、脑脊液氯水平、脑脊液糖/血糖比值、脑脊液蛋白/脑脊液糖比值等均有统计学差异(P<0.05)。GFAP/AQP4-IgG双阳组与AQP4-IgG单阳组在发热、脑脊液蛋白水平有统计学差异(P<0.05)。【结论】GFAP/AQP4-IgG双阳性脊髓炎相对少见,临床表现上排尿便困难和感觉平面障碍较为突出,脊髓MRI多表现为超过三个脊椎节段的长病灶,与AQP4单阳性的脊髓炎病例的临床特点存在统计学差别。 展开更多
关键词 胶质纤维酸性蛋白 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 抗体
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乳黄片对高氨环境中星形胶质细胞CRL-2541活力及GFAP表达的影响 被引量：2
10
作者 晏雪生 彭亚琴 张赤志 《医药导报》 CAS 2008年第4期371-373,共3页
目的探讨乳黄片脑脊液对高氨环境中星形胶质细胞活力和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法运用中药脑脊液药理学方法把体外培养的CRL-2541细胞分为空白对照组、氨损伤组、正常脑脊液(CSF)组、乳黄片脑脊液组,各组加入不同溶液。MT... 目的探讨乳黄片脑脊液对高氨环境中星形胶质细胞活力和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法运用中药脑脊液药理学方法把体外培养的CRL-2541细胞分为空白对照组、氨损伤组、正常脑脊液(CSF)组、乳黄片脑脊液组,各组加入不同溶液。MTT检测CRL-2541活力,免疫细胞染色法检测GFAP表达情况。结果乳黄片脑脊液能升高高氨环境中受损细胞CRL-2541的吸光度,上调GFAP的表达。结论乳黄片能进入血-脑脊液屏障,对高氨环境中受损的星形胶质细胞有保护作用,提示其抗肝性脑病的作用位点可能为星形胶质细胞。 展开更多
关键词 乳黄片 脑脊液 胶质细胞 星形 胶质纤维酸性蛋白肝性脑病
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