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EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征研究进展 被引量：12
1
作者 段红梅 谢正德 申昆玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期425-429,共5页
关键词 噬血综合征 淋巴细胞 EB病毒 增生性 EPSTEIN-BARR病毒 相关 syndrome 自身免疫性疾病 巨噬细胞增生 吞噬血细胞 遗传因素 感染因素 发病机制 临床表现 鉴别诊断 HPS
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淋巴细胞亚群在再生障碍性贫血和低增生性骨髓增生异常综合征患者外周血中的表达分析 被引量：16
2
作者 吕远飞 闫振宇 +4 位作者 陈乃耀 武建辉 刘斌 王国立 王京 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期1505-1510,共6页
目的:观察再生障碍性贫血(AA)和低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)患者外周血淋巴细胞亚群比例的变化并探讨其意义。方法:收集2008年1月-2014年12月中国医学科学院血液病医院的181例AA及111例hypo-MDS患者的临床资料,分析患者外周... 目的:观察再生障碍性贫血(AA)和低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)患者外周血淋巴细胞亚群比例的变化并探讨其意义。方法:收集2008年1月-2014年12月中国医学科学院血液病医院的181例AA及111例hypo-MDS患者的临床资料,分析患者外周血淋巴细胞亚群的比例变化及其影响。结果:hypo-MDS组患者外周血CD3^+细胞及其亚群CD3^+CD4^+/CD3^+CD8^+和CD4^+/CD8^+细胞比值与AA组相比均无显著差异(P>0.05)。hypo-M DS组患者的CD3^-CD16/CD56^+NK细胞及CD3^+CD57^+T-LGL细胞比例均显著高于AA组(P<0.05,P<0.01),而CD19^+B淋巴细胞比例明显低于AA组患者(P<0.05)。按CD4^+/CD8^+细胞比值分组后,hypo-MDS组CD3^-CD16/CD56^+NK细胞及CD3^+CD57^+T-LGL细胞比例仅在比值正常组中显著高于AA组(P<0.05);而B淋巴细胞比例仅在CD4^+CD8^+细胞比例倒置组中存在显著性差异。hypo-MDS患者CD19^+B细胞显著低于AA患者(P<0.05)。同样,两组患者外周血红细胞及血小板数仅在比例正常组中存在显著性差异,而白细胞数和网织红细胞比例则分别仅在比例超高组和非比例倒置组中存在显著性差异;骨髓原始细胞及成熟单核细胞比例仅在比例超高组中有明显差异。结论:淋巴细胞亚群的变化可作为AA和hypo-MDS鉴别诊断的参考指标,根据淋巴细胞CD4^+/CD8^+细胞比值将两组患者分为亚组进行比较更有利于鉴别的准确性。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 低增生性骨髓增生异常综合征 淋巴细胞亚群 CD4+细胞 CD8+细胞
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淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值(英文) 被引量：7
3
作者 吴鸿飞 王世充 +10 位作者 黄金波 霍佳莉 邵英起 任翔 李星鑫 王敏 聂能 张静 金朋 葛美丽 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期1125-1132,共8页
目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞... 目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8^(+)T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4^(+)T细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4^(+)、CD8^(+)活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8^(+)初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=0.019;P=0.023;P=0.027;P=0.045)。结论:AA组和hypo-MDS组CD4^(+)和CD8^(+)TA细胞、记忆Treg细胞及CD8^(+)TN细胞比例差异明显,可为鉴别这两种疾病提供重要依据。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 低增生性骨髓增生异常综合征 淋巴细胞亚群 流式细胞术
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种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征
4
作者 丁书红 李敏 +4 位作者 杨苏 苏婷 鲁严 俞海国 杨潇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期355-357,共3页
报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓... 报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露。实验室检查:血清Epstein-Barr病毒(EBV)拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查:大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象。诊断:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征。 展开更多
关键词 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 噬血细胞综合征 儿童
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伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 被引量：2
5
作者 罗颖 黄海燕 +3 位作者 杜鹃 戴林 陈定宝 张建中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期659-662,共4页
报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等... 报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。 展开更多
关键词 种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 嗜酸性粒细胞增多
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种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例
6
作者 籍丽玥 陈韦君 +2 位作者 樊建勇 林挺 杨慧兰 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期686-687,共2页
患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎... 患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 种痘水疱病样淋巴细胞增生性疾病 种痘样水疱病
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单倍体造血干细胞移植治疗伴LRBA缺陷的ALPS样表型1例报告
7
作者 王庆伟 周敏 +4 位作者 程生钦 肖佩芳 卢俊 李捷 胡绍燕 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第5期367-370,382,共5页
患儿男,1个月24天,诊断为免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。全外显子基因测序显示LRBA复合杂合突变,诊断为LRBA缺陷伴自身免疫性淋巴细胞增生性综合征(ALPS)样表型。在皮质类固醇、新生儿样换血、利妥昔单抗、西... 患儿男,1个月24天,诊断为免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。全外显子基因测序显示LRBA复合杂合突变,诊断为LRBA缺陷伴自身免疫性淋巴细胞增生性综合征(ALPS)样表型。在皮质类固醇、新生儿样换血、利妥昔单抗、西罗莫司等治疗后ALPS样表型症状不能改善,且伴有肺部感染、巨细胞病毒血症,于出生后3个月行父亲单纯骨髓来源的单倍体造血干细胞移植(HSCT)。移植后,患儿血小板和粒细胞成功植入,感染得到控制,未出现严重并发症。移植后3个月患儿经历Ⅱ级皮肤移植物抗宿主病(GVHD),经治疗后完全缓解。目前患儿移植后8月余,健康存活,免疫功能恢复正常,ALPS样表型未复发。本文回顾性分析1例小年龄的LRBA缺陷伴ALPS样表型患儿,评估其接受携带突变的父亲骨髓来源造血干细胞治疗的有效性和安全性。研究表明,对于一线治疗无效的患儿,应尽早行HSCT。在无全相合供体时,单倍体供体和骨髓来源干细胞是可行的选择,可促进植入,降低GVHD和感染风险,提高移植成功率。未来需进一步研究优化治疗方案,以改善预后。 展开更多
关键词 LRBA缺陷 自身免疫性淋巴细胞增生性综合征样 骨髓移植 儿童
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纵隔Castleman病合并肾病综合征一例 被引量：1
8
作者 黄婵桃 黄信华 +3 位作者 贾铭 吴元魁 杨慧 涂茜 《放射学实践》 2007年第3期317-318,共2页
关键词 CASTLEMAN病 肾病综合征 血管淋巴滤泡增生症 巨大淋巴结增生症 淋巴组织增生性疾病 纵隔 错构瘤 淋巴样
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初发表现为不典型结节的A型淋巴瘤样丘疹病1例报道
9
作者 杨荞榕 王强 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期140-142,共3页
本文报告1例49岁男性淋巴瘤样丘疹病患者,皮损广泛发作且多种形态,表现为小核桃大小结节和红色小花生米大小水肿性丘疹,但无瘙痒,病程9年,再发2周。曾在第一次皮损发作时进行过5次局部注射"得宝松"(复方倍他米松注射液)和光... 本文报告1例49岁男性淋巴瘤样丘疹病患者,皮损广泛发作且多种形态,表现为小核桃大小结节和红色小花生米大小水肿性丘疹,但无瘙痒,病程9年,再发2周。曾在第一次皮损发作时进行过5次局部注射"得宝松"(复方倍他米松注射液)和光化学疗法照光治疗;本次就诊未进行处理,皮损能自行减轻。局限性或无症状的泛发性皮损建议采取观望策略,但有必要进行多次活检以排除原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的可能性。 展开更多
关键词 淋巴瘤样丘疹病(LyP) 淋巴细胞增生性疾病 CD30~+T细胞 淋巴瘤
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大量蛋白尿3个月、驼峰样电子致密物肾小球上皮下沉积(第49例)
10
作者 梅小斌 袁伟杰 +2 位作者 于光 于建平 崔若兰 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第4期446-448,共3页
关键词 蛋白尿 驼峰样电子致密物 肾小球 毛细血管内增生性肾炎 肾病综合征
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