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替雷利珠单抗致自身免疫性多内分泌腺综合征1例
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作者 庞婕 郭玉竹 骆继业 《医药导报》 北大核心 2024年第2期308-311,共4页
1病例介绍患者,男,79岁,体质量70 kg。2022年10月19日因“烦渴5 d,纳差乏力伴恶心、呕吐2 d”收治连云港市第一人民医院急诊重症监护室。既往体健,20余年前行胆囊切除术,否认糖尿病和甲状腺功能障碍史,否认家族恶性肿瘤史,否认药物和食... 1病例介绍患者,男,79岁,体质量70 kg。2022年10月19日因“烦渴5 d,纳差乏力伴恶心、呕吐2 d”收治连云港市第一人民医院急诊重症监护室。既往体健,20余年前行胆囊切除术,否认糖尿病和甲状腺功能障碍史,否认家族恶性肿瘤史,否认药物和食物过敏史,无外伤、输血史。患者2021年8月18日行腹部增强CT示右肾上极见巨大团块样软组织密度影,最大横截面约107 mm×111 mm,腹膜后可见数枚增大淋巴结,较大者约23 mm×10 mm,2021年9月5日肾穿刺病理见透明细胞癌,诊断为肾透明细胞癌伴腹膜后淋巴结转移(T2bN1M0Ⅲ期)。 展开更多
关键词 替雷利珠单抗 自身免疫性多内分泌腺综合征 药品不良反应
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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关脑炎合并自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅱ型1例
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作者 王晓 邢媛 +3 位作者 薄倩澜 孙秀巧 王志伟 田书娟 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期674-676,共3页
在神经元胞内抗体中,谷氨酸脱羧酶(glutamate decarboxylase,GAD)65是一种非肿瘤性的细胞内抗原,对中枢神经系统具有致病性。抗GAD65-Ab相关自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)常见临床症状为局灶性发作癫痫、记忆障碍和自主... 在神经元胞内抗体中,谷氨酸脱羧酶(glutamate decarboxylase,GAD)65是一种非肿瘤性的细胞内抗原,对中枢神经系统具有致病性。抗GAD65-Ab相关自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)常见临床症状为局灶性发作癫痫、记忆障碍和自主神经功能障碍等[1]。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 抗谷氨酸脱羧酶抗体记忆力下降 吗替麦考酚酯 自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅱ型
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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型1例 被引量:4
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作者 向茜 孙健玮 +3 位作者 马琼麟 曾维 杨艳润 黄静 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期284-289,共6页
本文报道1例特发性甲状旁腺功能减退症(idiopathic hypoparathyroidism,IHP)并发桥本甲状腺炎的自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS)Ⅰ型。患者为22岁女性,情绪悲观2年,反复四肢强直性痉挛1年半... 本文报道1例特发性甲状旁腺功能减退症(idiopathic hypoparathyroidism,IHP)并发桥本甲状腺炎的自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS)Ⅰ型。患者为22岁女性,情绪悲观2年,反复四肢强直性痉挛1年半,长期服用抗抑郁药物和抗癫痫药物治疗效果差,实验室检查发现低钙血症、高磷血症,甲状腺自身抗体阳性、甲状腺素、甲状旁腺素水平降低,血清肌酶水平明显升高,给予钙剂、维生素D制剂、左甲状腺素钠治疗后,随血钙上升,血磷、肌酶恢复正常,情绪好转,停用抗癫痫药物后无肢体抽搐,同时对相关文献进行复习和总结。 展开更多
关键词 精神障碍 甲状旁腺功能减退症 低钙血症 自身免疫性多内分泌腺综合征
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伴肾损害儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征3例临床病理分析 被引量:1
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作者 赵三龙 吴红梅 +3 位作者 赵非 冯泉城 朱春华 黄松明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期937-941,共5页
目的总结3例合并肾损害的儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)的临床资料,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年2月至2023年2月南京医科大学附属儿童医院收治的3例伴肾损害APS患儿的临床及肾活检病理资料。结果3例患儿中女2... 目的总结3例合并肾损害的儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)的临床资料,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年2月至2023年2月南京医科大学附属儿童医院收治的3例伴肾损害APS患儿的临床及肾活检病理资料。结果3例患儿中女2例、男1例,起病年龄1岁4月~9岁11月,内分泌腺损害均表现为自身免疫性甲状腺疾病伴1型糖尿病,诊断APS 3型。肾损害表现:1例临床表现为急性肾衰竭、肾小管酸中毒I型,病理表现为肾小管间质性肾炎;1例临床表现为溶血尿毒综合征,病理表现为血栓性微血管病;另1例临床表现为轻度肾小管性蛋白尿,病理表现为局灶性肾小管间质损害。3例患儿基因检测均未发现明确致病基因变异。3例患儿中2例予雷帕霉素口服,1例予利妥昔单抗1剂输注,随访1年~2年7月,尿检均恢复正常,肾功能正常。结论APS 3型可伴有肾损害,且临床及肾活检病理呈多样化表现。 展开更多
关键词 自身免疫性多内分泌腺综合征 肾损害 病理 儿童
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中国人自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型2例报告 被引量:3
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作者 宁志伟 王鸥 +3 位作者 潘慧 夏维波 邢小平 孟迅吾 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期105-106,共2页
关键词 自身免疫 多内分泌腺 自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良
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自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病 被引量:1
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作者 邵琦 任颖 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第7期891-893,共3页
成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏。文章从APS的角度探讨LADA的研究价值。
关键词 成人隐匿性自身免疫性糖尿病 自身免疫多内分泌腺综合征 自身免疫
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自身免疫性多内分泌腺病综合征4型一例报道并文献复习 被引量:1
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作者 李新杰 周玉森 张允 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第33期4141-4143,共3页
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指以2个或2个以上的内分泌腺体因自身免疫功能缺陷而发生功能受损为主要表现的一系列综合征,亦可累及非内分泌腺器官。本文报道了1例APS-4型患者先后出现脱毛症、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、促肾上... 自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指以2个或2个以上的内分泌腺体因自身免疫功能缺陷而发生功能受损为主要表现的一系列综合征,亦可累及非内分泌腺器官。本文报道了1例APS-4型患者先后出现脱毛症、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏型腺垂体功能减退。APS-4型是一种少见的综合征,常伴有多种内分泌腺功能减退,要注意补充一种激素的同时可能影响另一种疾病的治疗。 展开更多
关键词 多内分泌腺疾病 自身免疫性 糖尿病 1型 垂体疾病
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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型一例报道并文献复习 被引量:2
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作者 相萍萍 苏晓辉 +2 位作者 狄红杰 刘超 曹雯 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第35期4401-4405,共5页
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)即同一患者同时或先后出现2种或2种以上内分泌腺自身免疫疾病。本文报道于2018-07-10入住南京中医药大学附属中西医结合医院1例甲状腺功能亢进(Graves病)合并1型糖尿病的APSⅡ型患儿。患儿为12岁女性... 自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)即同一患者同时或先后出现2种或2种以上内分泌腺自身免疫疾病。本文报道于2018-07-10入住南京中医药大学附属中西医结合医院1例甲状腺功能亢进(Graves病)合并1型糖尿病的APSⅡ型患儿。患儿为12岁女性,因颈前肿大伴双眼突出6年就诊,多年抗甲状腺药物治疗甲状腺功能亢进及突眼效果差,病程中伴发1型糖尿病。予以甲状腺切除术,并以胰岛素控制1型糖尿病,使得甲状腺功能亢进、甲状腺相关性眼病、1型糖尿病得以良好控制。 展开更多
关键词 甲状腺功能亢进症 GRAVES眼病 糖尿病 1型 多内分泌腺疾病 自身免疫性 病例报告
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自身免疫性多内分泌腺病综合征一例 被引量:1
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作者 夏珺 刘国萍 卜瑞芳 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第29期3436-3437,共2页
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。本文报道了1例APSⅡ型患者先后发生甲状腺功能减退症、溶血性贫血、1型糖尿病、干燥综合征、肾小管酸中毒、白癜风。
关键词 多内分泌腺疾病 自身免疫性 甲状腺功能减退症 贫血 溶血性 糖尿病 1型 干燥综合征
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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报道 被引量:1
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作者 沈娟 刘芳 +3 位作者 宋红伟 吴松华 包玉倩 贾伟平 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期625-626,共2页
关键词 自身免疫性多内分泌腺 甲状腺机能减退 桥本氏甲状腺炎
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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型患者因左甲状腺素治疗引起肾上腺危象一例报道并文献复习 被引量:1
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作者 袁海霞 高轩 +2 位作者 张晶 贺春燕 周锋 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第24期3137-3140,共4页
肾上腺危象是肾上腺皮质功能不全的一种危急状态,严重威胁患者的生命安全。肾上腺皮质功能不全分为原发性、继发性及三发性。Addison病是引起原发性肾上腺皮质功能不全最常见的原因,也是自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)的重要组成部... 肾上腺危象是肾上腺皮质功能不全的一种危急状态,严重威胁患者的生命安全。肾上腺皮质功能不全分为原发性、继发性及三发性。Addison病是引起原发性肾上腺皮质功能不全最常见的原因,也是自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)的重要组成部分。APS是一种罕见的内分泌系统疾病,其特点为出现一个以上内分泌腺体自身免疫性损伤。APS主要分为APSⅠ型和APSⅡ型。本文报道了1例因左甲状腺素治疗而诱发肾上腺危象的APSⅡ型病例,并对引发肾上腺危象的原因进行了分析、讨论,旨在为临床提供更多资料。 展开更多
关键词 多内分泌腺疾病 自身免疫性 甲状腺素 肾上腺危象 肾上腺皮质功能不全 病例报告
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伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析
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作者 郑光耀 包旭东 +4 位作者 卢琳 冯铭 朱惠娟 姚勇 王任直 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第3期170-176,共7页
目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依... 目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征。结果18例患者中库欣病13例,异位促肾上腺皮质激素综合征5例;MEN1型15例,MEN2型2例,MEN4型1例;临床表现为亚临床库欣综合征6例,显性库欣综合征12例;合并骨量减少或骨质疏松占18/18,泌尿系统结石占11/18;根据受累内分泌腺体,垂体促肾上腺皮质激素腺瘤占13/18,垂体催乳素(PRL)腺瘤占4/18,甲状旁腺功能亢进症占15/18,胰腺神经内分泌肿瘤占13/18,肾上腺腺瘤及增生占10/18。实验室检查,清晨血清皮质醇平均为(652.90±254.90)nmol/L,ACTH为(13.38±8.73)pmol/L,24 h尿游离皮质醇446.35(233.08,531.10)μg;2例血清PRL升高,13例甲状旁腺激素升高,11例钙离子升高。影像学检查,12例为垂体微腺瘤,3例为垂体大腺瘤;8例为肾上腺腺瘤,4例为肾上腺增粗,2例为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为腹主动脉旁副神经节瘤。基因检测,3例存在MEN1基因突变,分别为c.1183C>T、c.1579C>T和c.1174G>T突变。结论伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床罕见且表现复杂,主要表现为骨量减少和(或)骨质疏松;库欣综合征的最常见病因为垂体微腺瘤;MEN1型最多见,其他受累内分泌腺体主要为原发性甲状旁腺功能亢进症,其次为胰腺神经内分泌肿瘤。 展开更多
关键词 库欣综合征 多发性内分泌腺瘤病 ACTH综合征 异位 诊断
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原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析 被引量:17
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作者 陈伟钱 戴小娜 +5 位作者 余叶 王沁 梁钧昱 柯旖旎 易彩虹 林进 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期886-891,共6页
目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴AL... 目的:分析原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异。结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例。两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sjogren’s syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sjogren’s syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义。pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体(anti-mitochondrial M2 antibody,AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24%vs.2.96%,P=0.013),预后更差。二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sjogren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平。Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组。结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗。 展开更多
关键词 干燥综合征 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 预后
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自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析 被引量:12
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作者 刘晨 徐长妍 +1 位作者 李国东 迟宝荣 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期646-649,I0006,共5页
目的:比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化(PBC)与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法:选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH... 目的:比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化(PBC)与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法:选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果:生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05),AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组(P<0.05)。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高(P<0.05);与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高(P<0.05)。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死(100.00%)、肝细胞玫瑰花环样改变(83.72%)及胆管病变(69.77%)。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著高于各种单独用药组(P<0.05)。结论:AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 肝炎 自身免疫性 重叠综合征
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自身免疫性肝病合并干燥综合征患者肝功能的研究 被引量:4
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作者 刘儒曦 杨娉婷 +1 位作者 李裔烁 肖卫国 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1146-1147,共2页
分析35例自身免疫性肝病(ALD)合并干燥综合征(pSS)患者的肝功能状况,发现ALD合并pSS患者的肝功能损伤较未合并pSS的ALD患者轻。
关键词 自身免疫性肝病 干燥综合征 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 肝功能
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自身免疫性多腺体综合征3C型:白癜风、普秃并发亚临床甲状腺功能减退 被引量:7
16
作者 曾跃平 孙秋宁 +1 位作者 王宏伟 方凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期354-356,共3页
报告1例自身免疫性多腺体综合征(autoimmunepolyglandular syndromes,APS)(白癜风、普秃并发亚临床甲状腺功能减退)-3C型。患者以自身免疫性甲状腺病并发皮肤、神经肌肉或神经系统自身免疫病为特征。尽管自身免疫性甲状腺病、白癜风和... 报告1例自身免疫性多腺体综合征(autoimmunepolyglandular syndromes,APS)(白癜风、普秃并发亚临床甲状腺功能减退)-3C型。患者以自身免疫性甲状腺病并发皮肤、神经肌肉或神经系统自身免疫病为特征。尽管自身免疫性甲状腺病、白癜风和斑秃常两两并发,但这3种疾病同时出现(APS-3C型)的报道较少。该例提示对斑秃或白癜风患者进行自身免疫病筛查的重要性。 展开更多
关键词 自身免疫性多腺体综合征 白癜风 斑秃 甲状腺功能减退
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细胞因子在实验性自身免疫性神经炎和格林巴利综合征发病中的作用 被引量:7
17
作者 贾飞勇 梁东 傅文永 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期98-100,共3页
关键词 细胞因子 自身免疫性神经炎 格林巴利综合征
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自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床与病理学研究 被引量:12
18
作者 孙艳玲 赵景民 +1 位作者 孟欣 李文淑 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期662-665,共4页
目的探讨自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBCOS)的临床病理学特征。方法对17例临床资料完整、行肝穿刺检查的AIH-PBCOS病例进行临床资料、生化检查和血清自身抗体指标分析,并与117例自身免疫性肝炎和85例原发性胆汁... 目的探讨自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBCOS)的临床病理学特征。方法对17例临床资料完整、行肝穿刺检查的AIH-PBCOS病例进行临床资料、生化检查和血清自身抗体指标分析,并与117例自身免疫性肝炎和85例原发性胆汁性肝硬化作比较,采用HE染色、网状纤维和胶原纤维染色,结合CK19免疫组织化学染色,探讨其病理学特点,应用免疫组化方法观察肝组织内CD3、CD4、CD8、CD20、CD25、CD57和CD68阳性细胞数量、比例和分布状况。结果该组AIH-PBCOS病例占总的自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎+原发性胆汁性肝硬化)的8·4%,男女比例为1∶8·5,平均发病年龄39·3岁,其中血清ANA与抗M2抗体双阳性病例占52·9%(9/17),所有病例血清ALT、AST、TBIL、ALP、γ-Glo、IgG和IgM均较明显升高。病理学观察见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润,其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或细胆管反应性增生并侵蚀肝界板。肝组织内CD3+、CD4+、CD8+、CD20+、CD25+、CD57+及CD68+细胞数增加,其中CD3+、CD8+及CD68+细胞比例偏高,尤以损伤小胆管及肝细胞周围为著。结论中国自身免疫性肝病患者群中存在少数(本组病例8·4%)AIH-PBCOS,该重叠综合征具有自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化双重病理特征性改变,细胞免疫为主的免疫性损伤可能是其主要的免疫病理损伤机制。 展开更多
关键词 自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征 病理学 临床
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原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎重叠综合征临床病例分析 被引量:3
19
作者 王春平 杨永平 +3 位作者 马雪梅 郭晓东 冯永毅 苏淑慧 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第9期796-799,共4页
目的探讨原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎(PBCAIH)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBCAIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析PBCAIH重叠综合征的临床表现... 目的探讨原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎(PBCAIH)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBCAIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析PBCAIH重叠综合征的临床表现、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程无显著差异;PBCAIH重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMAM2阳性率明显高于AIH组(P<0.05或P<0.01);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征熊去氧胆酸(UDCA治疗组7例中4例(57%)肝功能改善(P<0.05),UDCA及泼尼松龙联合治疗组7例中5例(71%)ALT、胆红素(BIL)、AST恢复正常,ALP、GGT明显下降(P<0.05或P<0.01)。PBC组中13例(65%)ALT、BIL、ALP、GGT明显下降(P<0.05)。结论PBCAI重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH,UDCA及泼尼松龙联合治疗有助于生化指标改善。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 肝炎 自身免疫性 重叠综合征
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自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型患儿临床特征分析 被引量:6
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作者 巩纯秀 申昆玲 +1 位作者 颜纯 吴迪 《首都医科大学学报》 CAS 2005年第5期555-558,共4页
目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响.方法入选者为1993-2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例.对病人的病史、家族... 目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响.方法入选者为1993-2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例.对病人的病史、家族史、体检及内分泌相关检查的结果进行分析.抗体检查:GAD-Ab、IAA、ICA、TG-Ab、TPOAb、TRAb和肾上腺皮质细胞质抗体(ACC).采用t检验对1型糖尿病(T1DM)合并AITD病人分为甲状腺高功能和低功能者的糖化血红蛋白(HbA1C)进行比较.结果自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型(APSⅢ)患儿的第一腺体疾病发病年龄为7岁4月~13岁11月,平均年龄10.56岁,中位年龄10.65岁.T1DM合并弥漫性毒性甲状腺肿(GD)或桥本甲状腺炎(HT)者分别为4例和12例.甲状腺功能亢进者6例,功能低下者10例.T1DM和AITD发病间隔为0~10年;甲状腺病临床表现可以不突出.有内分泌疾病家族史者占25%.GD控制前3例病人的HbA1C分别为10%、12%和14%,1例已经结束疗程GD控制良好者的HbA1C为7.8%.2例合并HT并甲状腺高功能者的HbA1C分别为11.8%和10.2%.而HT甲状腺功能减低者的糖尿病代谢控制相对较好,HbA1C为6.3%~10%.经t检验显示高功能组和低功能组病人的HbA1C差异有统计学意义(P=0.003),胰岛素用量差异无统计学意义.结论本组患儿女性多于男性;HT较GD为多;多伴有内分泌疾病家族史.甲状腺功能状态影响糖尿病的治疗.T1DM病人宜定期进行甲状腺自身抗体和甲状腺功能检查. 展开更多
关键词 自身免疫性多腺体综合征 1型糖尿病 自身免疫性甲状腺疾病 弥漫性毒性甲状腺肿 桥本甲状腺炎
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