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成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析
被引量：
1
1
作者
赵荧
蔡凤梅
+6 位作者
刘辉
牛蔓
郅玲然
刘萃红
王亚楼
王佳
王卉芳
《国际眼科杂志》
CAS
北大核心
2022年第1期158-162,共5页
目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽...
目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。
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关键词
成人型眼眶黄色
肉芽
肿
病
坏死性黄色
肉芽
肿
Erdheim-Chester
脂质肉芽肿病
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职称材料
Erdheim⁃Chester病:中枢神经系统影像学表现1例
2
作者
陈大伟
金日华
+3 位作者
王川
邓双林
逯伟文
路刘哲
《医学影像学杂志》
2024年第3期167-167,175,共2页
患者女,57岁。因头疼,行走不稳伴言语笨拙1个月就诊。查体:言语笨拙,左侧凝视水平眼震,左侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。头部MRI平扫:左侧小脑幕、松果体区分别见3.2 cm×2.8 cm×2.0 cm、3.7 cm×4.5 cm...
患者女,57岁。因头疼,行走不稳伴言语笨拙1个月就诊。查体:言语笨拙,左侧凝视水平眼震,左侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。头部MRI平扫:左侧小脑幕、松果体区分别见3.2 cm×2.8 cm×2.0 cm、3.7 cm×4.5 cm×3.0 cm病灶,T1WI呈低信号,T2WI及Dark-fluid呈稍低信号,三脑室后部及中脑导水管受压,幕上脑积水。增强后额、顶、枕部大脑镰旁、左侧小脑幕及松果体区见弥漫条状、结节状、团块状强化,宽基底与邻近硬膜相连(图1A~1E)。胸部CT双肺见限局性肺大泡,肺气肿,腹部CT肾盂轻度扩张伴积水,99Tcm-MDP骨显像正常。临床诊断:多发脑膜瘤,梗阻性脑积水。手术及病理:入院后患者及家属要求暂行V-P分流术,术后脑积水消失出院(图2A)。
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关键词
脂质肉芽肿病
中枢神经系统
影像学诊断
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职称材料
题名
成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析
被引量：
1
1
作者
赵荧
蔡凤梅
刘辉
牛蔓
郅玲然
刘萃红
王亚楼
王佳
王卉芳
机构
中国陕西省西安市人民医院西安市第四医院病理诊断中心
中国陕西省西安市人民医院西安市第四医院眼整形与眼眶病中心
出处
《国际眼科杂志》
CAS
北大核心
2022年第1期158-162,共5页
基金
西安市人民医院(西安市第四医院)科研孵化基金支持项目(No.CX-5)。
文摘
目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。
关键词
成人型眼眶黄色
肉芽
肿
病
坏死性黄色
肉芽
肿
Erdheim-Chester
脂质肉芽肿病
Keywords
adult orbital xanthogranulomatous disease
necrobiotic xanthogranuloma
Erdheim-Chester disease
分类号
R777.5 [医药卫生—眼科]
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职称材料
题名
Erdheim⁃Chester病:中枢神经系统影像学表现1例
2
作者
陈大伟
金日华
王川
邓双林
逯伟文
路刘哲
机构
吉林大学第一医院神经肿瘤外科
出处
《医学影像学杂志》
2024年第3期167-167,175,共2页
文摘
患者女,57岁。因头疼,行走不稳伴言语笨拙1个月就诊。查体:言语笨拙,左侧凝视水平眼震,左侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。头部MRI平扫:左侧小脑幕、松果体区分别见3.2 cm×2.8 cm×2.0 cm、3.7 cm×4.5 cm×3.0 cm病灶,T1WI呈低信号,T2WI及Dark-fluid呈稍低信号,三脑室后部及中脑导水管受压,幕上脑积水。增强后额、顶、枕部大脑镰旁、左侧小脑幕及松果体区见弥漫条状、结节状、团块状强化,宽基底与邻近硬膜相连(图1A~1E)。胸部CT双肺见限局性肺大泡,肺气肿,腹部CT肾盂轻度扩张伴积水,99Tcm-MDP骨显像正常。临床诊断:多发脑膜瘤,梗阻性脑积水。手术及病理:入院后患者及家属要求暂行V-P分流术,术后脑积水消失出院(图2A)。
关键词
脂质肉芽肿病
中枢神经系统
影像学诊断
分类号
R742 [医药卫生—神经病学与精神病学]
R445 [医药卫生—影像医学与核医学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析
赵荧
蔡凤梅
刘辉
牛蔓
郅玲然
刘萃红
王亚楼
王佳
王卉芳
《国际眼科杂志》
CAS
北大核心
2022
1
在线阅读
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职称材料
2
Erdheim⁃Chester病:中枢神经系统影像学表现1例
陈大伟
金日华
王川
邓双林
逯伟文
路刘哲
《医学影像学杂志》
2024
0
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