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以胆管板畸形为特征的肝内胆管癌1例并文献复习 被引量:1
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作者 王雪芳 陈怡 +3 位作者 刘末娇 林智鸿 陈丽红 王斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1364-1366,共3页
目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相... 目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果眼观:左肝肿瘤大小2.0 cm×1.4 cm×1.3 cm,切面灰白色,质中,无包膜,界尚清;周围肝组织未见肝硬化。镜检:肿瘤细胞呈不规则裂隙样、微囊状及腺管状结构,间质富含纤维组织,伴明显炎症细胞浸润;肿瘤性腺体不规则扩张,腺腔内见胆汁淤积,模拟DPM形态,分割纤维间质,其中可见残留汇管区样结构;瘤细胞立方状或低柱状,形态较温和,异型性小;部分区域见普通型胆管癌(约占20%),与DPM区域移行过渡;普通型胆管癌区域,肿瘤细胞呈腺管样、鹿角样排列,细胞轻~中度异型;周围肝组织呈脂肪性肝病改变,未见肝硬化。免疫表型:MUC-1、CK7、CK19、N-cadherin均阳性,CD56部分阳性,ARID1A、S-100P、HepPar1、Arg-1均阴性,Ki-67增殖指数约5%,p53呈野生型表达模式;阿辛蓝染色未见腺腔内或细胞内黏液分泌。基因检测示:IDH1 R132H杂合性突变,IDH2及KRAS均未检测到基因突变。结论以DPM为特征的肝内胆管癌具有独特的组织病理学特征,明确诊断需依靠免疫组化和基因检测。 展开更多
关键词 肝肿瘤 肝内胆管 胆管板畸形 免疫组织化学
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具有胆管板畸形结构的肝内胆管癌5例临床病理分析
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作者 徐怡 潘云翠 +4 位作者 王倩 胡爱艳 王守梅 何妙侠 张树辉 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1251-1252,1255,共3页
目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文... 目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文献。结果5例具有DPM结构的iCCA患者平均年龄51.6岁。肿瘤为单个结节,直径0.9~4.6 cm,切面灰白、灰黄色,无纤维包膜。肿瘤腺体由不规则形和扩张的管腔组成,扩张的腺腔内可见不规则突起和桥接结构;腺体被覆单层扁平、立方或低柱状肿瘤细胞,细胞核轻度异型,与良性DPM相似。免疫表型:具有DPM结构的iCCA成分表达CK7、CK19、mCEA、CA19-9、EMA、EpCAM和CD56,Ki-67增殖指数<10%。结论具有DPM结构的iCCA临床多无症状,特征性的组织学形态及免疫表型有助于诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 肝肿瘤 胆管 胆管板畸形 临床病理特征 免疫组织化学
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儿童先天性肝纤维化的临床特点 被引量:4
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作者 吴欣 杜霄壤 +3 位作者 丁金芳 吴孟晋 罗生强 冯兴中 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期444-448,共5页
目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进... 目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P>0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 CAROLI病 胆管板畸形
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