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35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征 被引量:6
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作者 成海燕 杨深 +6 位作者 蔡思雨 伏利兵 秦红 马晓莉 孙宁 张潍平 王焕民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期118-123,共6页
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例... 目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。 展开更多
关键词 肾恶性横纹肌样瘤 临床特征 治疗策略 预后
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肾恶性横纹肌样瘤1例报告
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作者 杨延林 张杰 李甘池 《中国罕少疾病杂志》 1999年第4期60-60,共1页
原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor)是一种少见的小儿恶性肿瘤,我们最近遇到1例,报告如下。
关键词 肾恶性横纹肌样瘤 恶性
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儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析 被引量:6
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作者 顾华丽 王一卓 +3 位作者 黄东生 张伟令 张谊 周燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第4期214-219,共6页
目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,... 目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,>1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS)37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%);5例>1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3;MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 肾恶性横纹肌样瘤 外非中枢神经系统恶性横纹肌 非典型畸胎/横纹肌 预后
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