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35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征
被引量:
6
1
作者
成海燕
杨深
+6 位作者
蔡思雨
伏利兵
秦红
马晓莉
孙宁
张潍平
王焕民
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第3期118-123,共6页
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例...
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。
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关键词
肾恶性横纹肌样瘤
临床特征
治疗策略
预后
在线阅读
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职称材料
肾恶性横纹肌样瘤1例报告
2
作者
杨延林
张杰
李甘池
《中国罕少疾病杂志》
1999年第4期60-60,共1页
原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor)是一种少见的小儿恶性肿瘤,我们最近遇到1例,报告如下。
关键词
肾恶性横纹肌样瘤
恶性
肿
瘤
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职称材料
儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析
被引量:
6
3
作者
顾华丽
王一卓
+3 位作者
黄东生
张伟令
张谊
周燕
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2020年第4期214-219,共6页
目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,...
目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,>1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS)37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%);5例>1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3;MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。
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关键词
恶性
横纹肌
样
瘤
肾恶性横纹肌样瘤
肾
外非中枢神经系统
恶性
横纹肌
样
瘤
非典型畸胎
瘤
样
/
横纹肌
样
瘤
预后
在线阅读
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职称材料
题名
35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征
被引量:
6
1
作者
成海燕
杨深
蔡思雨
伏利兵
秦红
马晓莉
孙宁
张潍平
王焕民
机构
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第3期118-123,共6页
文摘
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。
关键词
肾恶性横纹肌样瘤
临床特征
治疗策略
预后
Keywords
Malignant rhabdoid tumor of the kidney
Clinical characteristics
Treatment strategy
Prognosis
分类号
R738.7 [医药卫生—肿瘤]
在线阅读
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职称材料
题名
肾恶性横纹肌样瘤1例报告
2
作者
杨延林
张杰
李甘池
机构
贵州省安顺地区医院病理科
华西医科大学附一院病理科
出处
《中国罕少疾病杂志》
1999年第4期60-60,共1页
文摘
原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor)是一种少见的小儿恶性肿瘤,我们最近遇到1例,报告如下。
关键词
肾恶性横纹肌样瘤
恶性
肿
瘤
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
R730.53 [医药卫生—肿瘤]
在线阅读
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职称材料
题名
儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析
被引量:
6
3
作者
顾华丽
王一卓
黄东生
张伟令
张谊
周燕
机构
首都医科大学附属北京同仁医院儿科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2020年第4期214-219,共6页
文摘
目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,>1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS)37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%);5例>1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3;MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。
关键词
恶性
横纹肌
样
瘤
肾恶性横纹肌样瘤
肾
外非中枢神经系统
恶性
横纹肌
样
瘤
非典型畸胎
瘤
样
/
横纹肌
样
瘤
预后
Keywords
Malignant rhabdoid tumor(MRT)
Malignant rhabdoid tumor of kidney(MRTK)
Extrarenal extracranial rhabdoid tumor,EERT
Atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT
Prognosis
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征
成海燕
杨深
蔡思雨
伏利兵
秦红
马晓莉
孙宁
张潍平
王焕民
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018
6
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下载PDF
职称材料
2
肾恶性横纹肌样瘤1例报告
杨延林
张杰
李甘池
《中国罕少疾病杂志》
1999
0
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下载PDF
职称材料
3
儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析
顾华丽
王一卓
黄东生
张伟令
张谊
周燕
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2020
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