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以局灶节段硬化性肾小球肾炎为病理特点的Donnai-Barrow综合征1例并文献复习
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作者 马岩 刘静 +3 位作者 罗丹 杨星星 韦性娇 梁丽俊 《罕少疾病杂志》 2024年第4期1-3,6,共4页
目的探讨儿童Donnai-Barrow综合征(Donnai Barrow syndrome,DBS)患者的临床特点及病理类型。方法回顾性分析2022年4月就诊于宁夏医科大学总医院儿科的1例Donnai-Barrow综合征患儿的临床资料,并分别以“Donnai Barrow”、“FOAR”为检索... 目的探讨儿童Donnai-Barrow综合征(Donnai Barrow syndrome,DBS)患者的临床特点及病理类型。方法回顾性分析2022年4月就诊于宁夏医科大学总医院儿科的1例Donnai-Barrow综合征患儿的临床资料,并分别以“Donnai Barrow”、“FOAR”为检索词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库自建库至2022年5月的相关文献。结合本病例及其他已报道的受累者,总结DBS的临床特点、诊疗经过及可能预后。结果患儿,女,13岁11月,因“发现蛋白尿13年余”就诊于宁夏医科大学总医院儿科,完善基因检测后确诊为DBS,结合肾活检病理结果诊断为“慢性肾小球肾炎局灶节段硬化性肾小球肾炎(NOS型)”。总结目前已报道的74例DBS患者中有36.49%的受累者存在蛋白尿,其中3例完善肾脏穿刺后病理结果提示肾小球硬化。结论绝大多数DBS患者主要肾脏异常表现为蛋白尿,尽早完善肾穿刺活检对于明确DBS肾脏损害性质,提早预防肾衰竭、避免相关并发症具有指导意义。 展开更多
关键词 Donnai-Barrow综合征 局灶节段硬化性肾小 儿童
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原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者循环microRNA表达谱研究 被引量:3
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作者 朱彩凤 朱斌 +7 位作者 李先法 杨汝春 朱晓玲 林宜 孙玥 王军 汤绚丽 殷佳珍 《中国中西医结合肾病杂志》 2016年第7期595-598,共4页
目的:本研究通过芯片分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(p FSGS)患者血浆中microRNA(miRNA)表达谱变化,寻找与p FSGS相关的miRNA及其与临床指标的相关性。方法:采用Exiqon miRNA表达谱芯片技术,检测人成熟miRNA在p FSGS患者和健康对... 目的:本研究通过芯片分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(p FSGS)患者血浆中microRNA(miRNA)表达谱变化,寻找与p FSGS相关的miRNA及其与临床指标的相关性。方法:采用Exiqon miRNA表达谱芯片技术,检测人成熟miRNA在p FSGS患者和健康对照中表达水平差异,应用分层聚类分析获得p FSGS差异表达的miRNA谱。并采用实时荧光定量PCR在扩大样本的FSGS患者中验证芯片结果。结果:(1)MiRNA芯片检测结果表明存在p FSGS特异性的miRNA表达谱,共筛选出95个差异表达的miRNA,均为低表达(P<0.05)。(2)选取的4个表达差异较为显著的miRNA(miR-3678-3p,miR-4670-5p,miR-583,miR-30c-2-3p)进行定量PCR检测,其表达均低于正常对照组,其中miR-4670-5p、miR-583及miR-30c-2-3p三个差异较明显,比值均在0.5以下(P<0.05),结果与芯片相符性较好。(3)纳入的12例患者,顶端型4例,非特异型8例,不同病理亚型,上述验证的4个miRNAs表达差异均无统计学意义(P>0.05);Pearson相关性分析显示:miR-4670-5p表达量与BMI显著正相关(r=0.638,P=0.035);miR-583表达量与Scr正相关(r=0.672,P=0.047)、与GFR负相关(r=-0.723,P=0.028);miR-3678-3p和miR-30c-2-3p与患者GFR、BMI、Scr、Alb、24 h尿蛋白定量等指标无明显相关性(P>0.05)。结论:多种miRNA在p FSGS患者血浆中异常表达,提示它们可能在FSGS的发生发展中起调控作用。 展开更多
关键词 原发性肾小疾病 局灶节段硬化性肾小 MICRORNA
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补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察 被引量:4
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作者 束永兵 刘贤亮 涂元宝 《中医药临床杂志》 2012年第12期1173-1174,共2页
目的:研究补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效。方法:以经肾穿刺活检确诊为FSGS的患者为研究对象,采用定期复诊的方法,3个月为1个疗程,观察补气活血法对尿蛋白(UTP)及血肌酐(Scr)水平的影响。结果:治疗3个月时有... 目的:研究补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效。方法:以经肾穿刺活检确诊为FSGS的患者为研究对象,采用定期复诊的方法,3个月为1个疗程,观察补气活血法对尿蛋白(UTP)及血肌酐(Scr)水平的影响。结果:治疗3个月时有效率为73.68%,6个月时有效率为81.58%。治疗前后患者UTP及Scr较前均下降,具有统计学差异(P<0.05)。治疗3个月后和治疗6个月后比较无明显差异(P>0.05)。结论:补气活血法可以降低UTP及Scr水平,延缓肾功能损害的进展,对肾脏具有一定的保护作用。 展开更多
关键词 补气活血法 局灶节段硬化性肾小 中医药治疗
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镜像右位心伴全内脏反位并增生硬化性肾小球肾炎1例报告
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作者 侯静 刘勇 +1 位作者 温向琼 曹灵 《山东医药》 CAS 2012年第34期101-101,共1页
患者女,34岁。因反复双下肢水肿1年多,发现尿检异常1d,于2011年1月19日入院。患者入院前1年多于久站后出现双下肢对称凹陷性水肿,
关键词 硬化性肾小 全内脏反位 镜像右位心 双下肢水肿 增生 凹陷性水肿 尿检异常 患者
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局灶节段硬化性肾小球肾炎的中西医结合治疗研究进展 被引量:1
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作者 鲁珍珍 陈万佳 +2 位作者 刘旺意 向玲 邓跃毅 《中国中西医结合肾病杂志》 2019年第7期653-655,共3页
局灶节段硬化性肾小球肾炎(focalsegmental glomerular sclerosis,FSGS)是一组病理诊断学名词,其病理表现为局灶性(<50%的肾小球受累)、节段性(非累及整个肾小球)肾小球硬化性病变,常伴不同程度的小管间质损害。免疫荧光显示IgM及C ... 局灶节段硬化性肾小球肾炎(focalsegmental glomerular sclerosis,FSGS)是一组病理诊断学名词,其病理表现为局灶性(<50%的肾小球受累)、节段性(非累及整个肾小球)肾小球硬化性病变,常伴不同程度的小管间质损害。免疫荧光显示IgM及C 3呈团块样沉积在肾小球病变区,电镜可见足突广泛融合。根据其硬化部位及细胞增殖特点的不同,可分为非特殊型、门周型、顶端型、塌陷型、细胞型5个亚型。临床上以非特殊型最多见,约占半数以上[1]。 展开更多
关键词 硬化性肾小 中西医结合治疗 节段性 局灶 肾小病变 小管间质损害 非特殊型 病理诊断学
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氧化低密度脂蛋白与肾小球硬化 被引量:2
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作者 梁栋 杨洪涛 《中国中西医结合肾病杂志》 2012年第12期1117-1118,共2页
肾小球硬化是由于各种致病因素长期持续的刺激肾小球.导致肾小球内微循环障碍,引起缺血、缺氧,促使肾小球毛细血管内皮细胞受损。其基本病理改变是细胞外基质(extraeellularmatrix,ECM)增加、肾小球系膜细胞(domerularmesangialc... 肾小球硬化是由于各种致病因素长期持续的刺激肾小球.导致肾小球内微循环障碍,引起缺血、缺氧,促使肾小球毛细血管内皮细胞受损。其基本病理改变是细胞外基质(extraeellularmatrix,ECM)增加、肾小球系膜细胞(domerularmesangialceils,GMCs)增生和足细胞的逐渐丧失。有关研究表明[1],肾小球硬化性损伤中,足细胞损伤、氧化应激、肾脏血流动力学障碍、致纤维化细胞因子异常表达、炎症反应等是其主要的发病机制。本文就氧化低密度脂蛋白(OX—LDL)与肾小球硬化的研究进展做一综述。 展开更多
关键词 氧化低密度脂蛋白 肾小球硬化性 血管内皮细胞受损 足细胞损伤 肾小系膜细胞 血流动力学障碍 微循环障碍 细胞外基质
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青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠足细胞损伤的干预作用及机制分析
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作者 林宜 张华琴 +4 位作者 唐玥雯 万凤 汤绚丽 郑洁 叶田 《浙江临床医学》 2023年第10期1454-1457,共4页
目的探讨青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠的干预作用及其机制。方法采用单侧肾切除术加两次尾静脉注射阿霉素建立局灶节段肾小球硬化模型。将大鼠随机分为正常组,模型组,青藤碱低、中、高剂量组和FK506组,干预4周。检测24 ... 目的探讨青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠的干预作用及其机制。方法采用单侧肾切除术加两次尾静脉注射阿霉素建立局灶节段肾小球硬化模型。将大鼠随机分为正常组,模型组,青藤碱低、中、高剂量组和FK506组,干预4周。检测24 h尿蛋白、血生化、肾组织病理,免疫组化检测肾组织Podocin和TRPC6,Western blot检测Nephrin、Podocin和TRPC6表达,电镜观察肾小球微观结构。结果与正常组比较,模型组大鼠24 h尿蛋白量明显升高(P<0.05),血白蛋白明显减少(P<0.05)。经青藤碱低、中、高剂量干预后,24 h尿蛋白量呈剂量依赖性降低,血白蛋白呈剂量依赖性升高,FK506组24 h尿蛋白量亦显著下降,血白蛋白显著升高(P<0.05)。免疫组化和Western blot提示模型组肾组织Podocin、Nephrin表达显著下降,TRPC6表达显著升高,经青藤碱低、中、高剂量干预后,Podocin、Nephrin呈剂量依赖性升高,TRPC6呈剂量依赖性下降,FK506组Podocin、Nephrin表达亦显著升高,TRPC6表达下降(P<0.05)。模型组电镜下肾小球足突广泛融合,经青藤碱或FK506干预后,足细胞融合减轻。结论青藤碱可能通过下调TRPC6表达对足细胞损伤进行修复,进而减轻肾组织病理改变。 展开更多
关键词 青藤碱 局灶节段硬化性肾小 足细胞 TRPC6
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长期二硫化碳暴露所致肾损害9例临床病理特征及超微结构分析 被引量:2
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作者 延永琴 王程 +3 位作者 曾德华 刘庆宏 郑智勇 曲利娟 《电子显微学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期731-737,共7页
探讨9例长期二硫化碳暴露所致肾损害的临床病理特征,分析其病因及预后。回顾性分析9例长期二硫化碳暴露所致肾损害的临床病理资料,总结其临床特征、病理类型、免疫组化及电镜特点,并复习相关文献。9例患者病理改变相似,但病变程度不同。... 探讨9例长期二硫化碳暴露所致肾损害的临床病理特征,分析其病因及预后。回顾性分析9例长期二硫化碳暴露所致肾损害的临床病理资料,总结其临床特征、病理类型、免疫组化及电镜特点,并复习相关文献。9例患者病理改变相似,但病变程度不同。9例均表现为结节状系膜基质增生伴系膜细胞增生,其中4例伴"类K-W结节"形成;6例伴基底膜弥漫性增厚、局灶节段硬化或球性硬化;4例伴新月体形成(其中纤维性新月体2例、细胞性新月体2例);1例肾小球弥漫球性增生硬化。9例均有不同程度肾小管萎缩/间质纤维化伴慢性炎症细胞浸润,以及肾小球动脉硬化。9例IgA、IgM、C3d、C4d、C1q及Fib等免疫组化均无特异性表达,IgG、Ⅲ型胶原、Fibronectin、Amyloid A、κ、λ、HBsAg及HBcAg均阴性。9例中7例行电镜检查,超微结构显示2例见肾小球呈结节状球性硬化,2例在节段硬化区周围见少量高电子致密物沉积,其余病例节段硬化的肾小球均未见明显电子致密物沉积,也无其他特殊改变;各病例肾小管及肾间质均无特征性改变。结合光镜及电镜检查结果,9例患者最终诊断为特发性弥漫结节状系膜增生硬化性肾病,该病以肾小球弥漫结节状系膜增生硬化性伴"类K-W结节"形成为特征,该类病变可能是长期二硫化碳暴露所致肾损害的一种特殊的病理特征,我们推测该病变可能是肾脏疾病病理改变的一种新的类型。 展开更多
关键词 二硫化碳 肾小 系膜增生 结节状增生 硬化性肾小 超微结构
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FSGS患者地塞米松冲击治疗前后的尿液差异蛋白图谱及意义
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作者 祁爱蓉 李顺民 +1 位作者 程晓燕 戈娜 《中国中西医结合肾病杂志》 2010年第11期978-980,共3页
目的:采用双向凝胶电泳技术(2-DE),分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)患者使用地塞米松冲击治疗前后的尿液蛋白图谱的差异及其敏感性。方法:以FSGS患者为研究对象,观察地塞米松冲击治疗前、冲击治疗后3d、冲击治疗后2周3个时间... 目的:采用双向凝胶电泳技术(2-DE),分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)患者使用地塞米松冲击治疗前后的尿液蛋白图谱的差异及其敏感性。方法:以FSGS患者为研究对象,观察地塞米松冲击治疗前、冲击治疗后3d、冲击治疗后2周3个时间点的尿液双向电泳图谱的蛋白点差异分布,并与其同期尿液分析及24h尿蛋白定量结果相比较。结果:FSGS患者尿液样品2-DE图谱显示:地塞米松冲击治疗前与冲击后3d比较其蛋白点数量存在明显差异,但24h蛋白定量值差异无统计学意义(P>0.05);地塞米松冲击治疗前与冲击后2周比较其蛋白点数量存在明显差异且24h蛋白定量值差异有统计学意义(P<0.05)。结论:FSGS患者使用地塞米松冲击治疗后,其尿液中的蛋白点明显减少,结合其24h尿蛋白定量结果提示:尿蛋白点数减少与临床疗效具有一致性,其敏感程度较24h尿蛋白定量高。 展开更多
关键词 局灶节段硬化性肾小 尿液 双向凝胶电泳技术 地塞米松
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SIGNIFICANCE OF MMP-2 AND TIMP-2 mRNA EXPRESSIONS ON GLOMERULAR CELLS IN THE DEVELOPMENT OF GLOMERULOSCLEROSIS 被引量:6
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作者 Zhi-gangZhang Xue-guangLiu Guang-pingChen Xiu-rongZhang Mu-yiGuo 《Chinese Medical Sciences Journal》 CAS CSCD 2004年第2期84-88,共5页
Objective To study the expressions of MMP-2 and TIMP-2 mRNA on cultured rat mesangial cells (MsC) and in human diseased glomeruli, and to explore their significance in the development of glomerulosclerosis. Methods Th... Objective To study the expressions of MMP-2 and TIMP-2 mRNA on cultured rat mesangial cells (MsC) and in human diseased glomeruli, and to explore their significance in the development of glomerulosclerosis. Methods The expressions of MMP-2, TIMP-2, and Col ⅣmRNA on cultured rat MsC stimulated by IL-1 or/and TGF-β1were investigated through Northern blot analysis. The levels of MMP-2 and TIMP-2 mRNA expressions and immunoreacti-vity of PCNA and Col Ⅳin human diseased glomeruli from renal biopsies of lupus nephritis (LN) patients were examined by insituhybridization and immunohistochemistry, respectively. Results The levels of MMP-2, TIMP-2, and Col ⅣmRNA expressions were markedly increased on cultured rat MsC stimulated by IL-1 or/and TGF-β1. Meanwhile, upregulation of MMP-2 and TIMP-2 mRNA expressions was confirmed in diseased glomeruli from patients with various subtypes of LN, and was closely related to the positive cell number of PCNA presentation and deposition of Col Ⅳin glomeruli. Conclusion The results suggest that the over-expressions of MMP-2 and TIMP-2 mRNA on glomerular cells might play a critical role in the development of glomerulosclerosis. 展开更多
关键词 matrix metalloproteinase tissue inhibitor of metalloproteinase mesangial cell human lupus nephritis
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