原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较

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作者 李冰 杨明秀 +15 位作者 许怀瑾 王竞萱 吴清正 王雅静 李一君 陈康 程愈 倪奇 尹雅琪 臧丽 郭清华 巴建明 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期779-785,共7页

目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。 展开更多

关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 肾上腺皮质醇分泌腺瘤

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嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习

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作者 张敏 陈景言 +2 位作者 张莉 张璐 陈平 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第11期1449-1454,共6页

背景异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)或其他阿片黑素促皮质素原(POMC)衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。... 背景异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)或其他阿片黑素促皮质素原(POMC)衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。目的报道1例嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS的临床特点,探讨其诊治。方法患者因"反复意识障碍,乏力,头痛,心悸,多汗,失眠1个月"于2014-06-12入住四川省人民医院,诊断为嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS,回顾性分析患者的临床资料并复习文献。结果患者具有阵发性头痛、心悸、视物模糊、多汗及血压波动大等嗜铬细胞瘤的典型表现,同时伴高血糖、乏力、失眠、消瘦等EAS的临床表现。而家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现隐匿。结论 EAS临床表现多样,易误诊误治。临床遇到严重高血压、低血钾、心律失常及继发性糖尿病患者,应考虑库欣综合征尤其EAS可能。需结合临床特点、生化及激素分泌、影像学、病理学进行综合判断。家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现无特异性,家系调查和对高危人群进行肠镜筛查是发现该病早期患者的重要途径。 展开更多

关键词 嗜铬细胞瘤 异位促肾上腺皮质激素综合征 腺瘤性息肉 库欣综合征 病例报告 历史文献

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原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展 被引量：1

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作者 苏政伟 黄庆明 +1 位作者 汤汉 易贤林 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页

原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。 展开更多

关键词 原发性双侧肾上腺皮质大结节增生 库欣综合征 肾上腺偶发瘤 家族遗传性疾病 常染色体显性遗传病

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原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析

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作者 许怀瑾 李冰 +12 位作者 陈康 周慧鑫 王雅静 臧丽 王先令 程愈 杜锦 郭清华 谷伟军 吕朝晖 巴建明 窦京涛 母义明 《解放军医学杂志》 2025年第7期800-807,共8页

目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型... 目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型库欣综合征(n=61)与亚临床型库欣综合征(n=137),比较两型患者临床特点的异同。结果PBMAH所致库欣综合征患者的确诊年龄(53.5±10.4)岁,男118例,女80例,男女比例为1.475:1。与亚临床型比较,临床型患者中女性更多见,血皮质醇、24h尿游离皮质醇(24h UFC)和小剂量地塞米松抑制试验后血皮质醇水平升高,血清促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,肾上腺结节增大,手术率增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。PBMAH所致库欣综合征患者的高血压、血脂紊乱、肥胖、糖尿病、低钾血症、维生素D缺乏、骨质疏松症、冠心病和脑血管疾病的发生率分别为87.9%、50.5%、37.1%、36.9%、27.8%、25.9%、18.7%、18.7%和12.1%;其中,与亚临床型患者比较,临床型患者的低钾血症、维生素D缺乏和骨质疏松症发生率增高(P<0.05),其他合并症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)。手术患者术后随访结果显示,单侧肾上腺全切术术后短期生化缓解率为41.5%(22/53),长期生化缓解率为32.0%(8/25);单侧肾上腺部分(或结节)切除术的短期生化缓解率为52.9%(9/17),长期生化缓解率为14.3%(1/7);单侧肾上腺全切+对侧部分切除术后患者均出现皮质功能不全(3/3),1例(1/3)在术后3.4年复发。结论PBMAH所致库欣综合征患者临床型与亚临床型具有各自的临床特点。手术是治疗PBMAH的有效手段,但仍有一定比例的患者在非双侧肾上腺全切除术后不能达到生化缓解。 展开更多

关键词 原发性双侧大结节样肾上腺增生 肾上腺源性库欣综合征 临床特点 合并症

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31例原发性醛固酮增多症合并亚临床库欣综合征患者回顾分析 被引量：5

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作者 刘欣雨 马文君 +3 位作者 娄莹 张慧敏 吴海英 蔡军 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第10期996-999,共4页

目的:探究国人原发性醛固酮增多症(PA)合并亚临床库欣综合征(SCS)的发病率,并分析SCS是否对PA患者的糖脂代谢产生进一步的影响。方法:入组2017年1月1日至2019年9月1日于中国医学科学院阜外医院高血压中心确诊为PA的309例患者,符合SCS诊... 目的:探究国人原发性醛固酮增多症(PA)合并亚临床库欣综合征(SCS)的发病率,并分析SCS是否对PA患者的糖脂代谢产生进一步的影响。方法:入组2017年1月1日至2019年9月1日于中国医学科学院阜外医院高血压中心确诊为PA的309例患者,符合SCS诊断标准的患者31例为PA合并SCS组,余278例为PA不合并SCS组,收集患者的基本临床资料、糖脂代谢指标及肾上腺CT结果,进行对比分析。结果:10.03%(31/309)的PA患者合并SCS。PA合并SCS组晨0点血清皮质醇水平高于PA不合并SCS组[4.05 (2.65,7.58)μg/dl vs. 2.30(1.50,3.93)μg/dl,P<0.05]。两组间平均年龄、性别构成、体重指数、糖代谢指标(空腹血糖、糖化血红蛋白)及脂代谢指标(甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇)的差异均无统计学意义(P均>0.05)。肾上腺CT检测结果显示,PA合并SCS组肾上腺无异常者比例低于PA不合并SCS组(15.38%vs. 34.78%),PA合并SCS组的多发结节者比例高于PA不合并SCS组(15.38%vs. 3.56%),差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:部分PA患者在醛固酮分泌异常的同时还异常分泌皮质醇,但并未进一步加重糖脂代谢紊乱。 展开更多

关键词 原发性醛固酮增多症 亚临床库欣综合征 糖脂代谢紊乱 肾上腺计算机摄影术

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混合性肾上腺皮质腺瘤一例 被引量：3

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作者 李丽丽 范保萍 +1 位作者 孙永香 栗夏莲 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2016年第6期805-807,共3页

有关原发性醛固酮增多症和库欣综合征并存、且醛固酮和皮质醇分别由醛固酮瘤和皮质醇瘤分泌的报道甚少。郑州大学第一附属医院于2009年收治了一例左侧肾上腺皮质醇瘤、右侧醛固酮瘤患者,现报道如下。1病例资料患者女,47岁,因高血压11 a... 有关原发性醛固酮增多症和库欣综合征并存、且醛固酮和皮质醇分别由醛固酮瘤和皮质醇瘤分泌的报道甚少。郑州大学第一附属医院于2009年收治了一例左侧肾上腺皮质醇瘤、右侧醛固酮瘤患者,现报道如下。1病例资料患者女,47岁,因高血压11 a、左肾上腺腺瘤切除术后7 a、高血压再发5 a于2015年1月14日入院。 展开更多

关键词 肾上腺皮质腺瘤 原发性醛固酮增多症 库欣综合征

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原发性双侧大结节性肾上腺增生一例报道并文献复习

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作者 能琼俐 余闫宏 苏恒 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第21期2610-2613,共4页

原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识... 原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识,以避免不必要的双侧肾上腺切除术。 展开更多

关键词 原发性双侧大结节性肾上腺增生 库欣综合征 病例报告

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原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析

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作者 柳明 王和西 +2 位作者 聂东梓 徐成伟 张尧 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期180-184,共5页

目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(... 目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(unilateral adrenal adenoma,UAA)所致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果:PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为(49.8±13.1)岁,明显高于UAA组的(43.0±11.6)岁(P=0.016);PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性(P<0.001);PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征(subclinical Cushing’s syndrome,SCS)(55.9%),以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见。在激素分泌水平方面,PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组,尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇;10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变。影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生,而UAA患者多为单侧单发腺瘤。治疗方面,SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高(100%),而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50%,16.7%的患者缓解后复发。单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率(28.6%)明显低于双侧肾上腺手术(100%)。结论:PBMAH是一个家族遗传性疾病,发病年龄较高,常表现为SCS,多以高血压、糖尿病为首发症状。PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术,伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术。 展开更多

关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 单侧肾上腺腺瘤 双侧肾上腺切除术 单侧肾上腺切除术

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腹部CT检查发现的939例肾上腺病变患者的临床分析 被引量：10

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作者 范存霞 张嘉君 +5 位作者 蔡迎迎 吴春艳 邹少洲 许乙凯 薛耀明 关美萍 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期1054-1059,共6页

目的探讨腹部CT检查发现的肾上腺病变的检出率、病因构成、临床特点及诊治现状。方法回顾性分析2014年7月~2015年6月于南方医科大学南方医院影像中心行腹部CT检查报告提示肾上腺有异常改变的门诊和住院患者的病历资料,包括患者性别、年... 目的探讨腹部CT检查发现的肾上腺病变的检出率、病因构成、临床特点及诊治现状。方法回顾性分析2014年7月~2015年6月于南方医科大学南方医院影像中心行腹部CT检查报告提示肾上腺有异常改变的门诊和住院患者的病历资料,包括患者性别、年龄、影像特征、生化检验、临床诊断、治疗方式、术后病理、发现病变的原因等。结果(1)本院1年内行腹部CT检查的患者共19 004例,检查提示存在肾上腺病变的患者共939例,检出率为4.9%。其中男性560例(59.6%),女性379例(40.4%),平均就诊年龄为53.2岁。肾上腺占位在总体肾上腺病变中所占比例随年龄递增呈有上升趋势。行内分泌功能评估的患者有270例(28.8%),无功能性病变占38.9%,功能性病变中原发性醛固酮增多症比例最高,占16.3%;库欣综合征和亚临床库欣综合征各占4.1%和7.0%;嗜铬细胞瘤占7.0%。(2)共发现肾上腺意外瘤191例,检出率为1.0%,其中良性腺瘤占70.3%,肾上腺皮质癌和肾上腺转移癌的比例分别为2.4%和0.5%。只有76例(39.8%)患者进行了内分泌功能评估,其中无功能瘤34例,占44.7%;功能性病变以嗜铬细胞瘤最常见,占22.4%,而原发性醛固酮增多症和亚临床库欣综合征各占9.2%和6.6%。结论我院所有腹部CT检查中肾上腺病变的检出率达4.9%,肾上腺意外瘤的检出率1.0%。虽然大多数肾上腺病变为良性无功能病变,但仍有部分具有内分泌功能或为恶性病变。临床上约有60%的肾上腺意外瘤患者未进行内分泌功能的评估,功能亢进的病变极易被漏诊。临床医生需要进一步提高对肾上腺意外瘤的认识并规范其诊疗流程。 展开更多

关键词 肾上腺病变 肾上腺意外瘤 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤

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488例肾上腺意外瘤住院患者临床特征及诊疗 被引量：6

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作者 赵乃蕊 袁戈恒 张俊清 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期652-656,共5页

目的:分析肾上腺意外瘤(adrenal incidentaloma,AI)的临床特点和诊治现状。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月在北京大学第一医院住院,符合AI诊断标准的488例患者病例资料。结果:①488例AI患者中,326例(66.80%)为体检发现,409例(83.... 目的:分析肾上腺意外瘤(adrenal incidentaloma,AI)的临床特点和诊治现状。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月在北京大学第一医院住院,符合AI诊断标准的488例患者病例资料。结果:①488例AI患者中,326例(66.80%)为体检发现,409例(83.81%)为无功能占位;②180例经手术治疗的AI患者中,27例(15.00%)病理诊断为嗜铬细胞瘤,甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)诊断效力曲线下面积为0.906,灵敏度为92.9%,特异度为81.6%,约登指数为0.745;计算机断层扫描(computed tomography,CT)联合血去甲肾上腺素、尿去甲肾上腺素诊断曲线下面积为0.828,敏感度为77.8%,特异度为85.3%,约登指数为0.631;③评估隔夜1 mg地塞米松抑制试验对亚临床库欣综合征(subclinical Cushing’s syndrome,SCS)的诊断价值,抑制后皮质醇最佳切点为2.1μg/dL,曲线下面积为0.967,敏感度为93.3%,特异度为92.4%,约登指数为0.857;④65例无功能AI随访半年至7年,2例进展为SCS;⑤31例<1 cm的肾上腺占位,仅2例(6.45%)为原醛症。结论:①2/3的AI为常规体检发现,是意外瘤发病率增加的主要原因,84%为无功能占位;②CT联合血、尿去甲肾上腺素诊断嗜铬细胞瘤的价值不及血NMN;③隔夜1 mg地塞米松抑制试验诊断SCS的最佳切点为2.1μg/dL,优于1.8μg/dL;④无功能AI有进展为亚临床库欣可能;⑤<1 cm的肾上腺占位功能评价意义不大,可能仅需影像学随访。 展开更多

关键词 肾上腺意外瘤 亚临床库欣综合征 嗜铬细胞瘤 原发性醛固酮增多症 地塞米松抑制试验

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妊娠合并肾上腺肿瘤孕期高血压的临床特点及母儿结局 被引量：6

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作者 邓浩 刘国莉 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期370-374,共5页

目的:探讨妊娠合并肾上腺肿瘤患者在孕期高血压的临床特点及母儿预后情况。方法:回顾性分析北京大学人民医院产科2010年12月至2015年12月收治的8例妊娠合并肾上腺肿瘤患者的临床资料。结果:(1)8例患者的中位年龄为32.5岁(27~34岁),其中... 目的:探讨妊娠合并肾上腺肿瘤患者在孕期高血压的临床特点及母儿预后情况。方法:回顾性分析北京大学人民医院产科2010年12月至2015年12月收治的8例妊娠合并肾上腺肿瘤患者的临床资料。结果:(1)8例患者的中位年龄为32.5岁(27~34岁),其中5例为初产妇,3例为经产妇。3例患者孕前体质量指数(BMI)正常,1例孕前BMI超重,4例孕前BMI为肥胖。(2)7例患者在孕期首次发现血压升高,1例患者在孕前发现血压升高;出现尿蛋白阳性6例,血糖异常6例,甲状腺功能减退2例,低钾血症3例。(3)6例患者表现为重度高血压、降压效果欠佳且血压波动较大。4例选择剖宫产终止妊娠;2例选择引产终止妊娠;另外2例未达重度高血压标准的患者,1例发生难免流产,另1例积极催产后经阴道顺产。共获得活婴5例,均为早产儿,现健康存活4例,未见远期并发症。(4)6例患者在产后3~5个月接受腹腔镜下肾上腺肿瘤切除,术后病理为肾上腺皮质腺瘤,其中3例患者诊断为库欣综合征,1例诊断为原发性醛固酮增多症;另1例诊断为嗜铬细胞瘤;1例患者为无功能性肾上腺腺瘤。结论:孕期发现重度高血压、血压波动大的患者应警惕妊娠合并肾上腺肿瘤的可能,尽可能完善相关检查进行相应的诊治、适时终止妊娠,产后随访并专科治疗。 展开更多

关键词 妊娠 高血压 肾上腺肿瘤 库欣综合征 原发性醛固酮增多症 嗜铬细胞瘤

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