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题名肺组织细胞增生症X一例报告
被引量：1
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作者
褚海青
李惠萍
何国钧
易祥华
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机构
上海市肺科医院呼吸科
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出处
《上海第二医科大学学报》
CSCD
2003年第1期75-76,共2页
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文摘
目的提高对少见病肺组织细胞增生症X(PHX)的认识。 方法对1例经胸腔镜肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。 结果PHX是一种罕见的肺疾病,发病隐袭,部分病人无症状,在常规X线检查时发现。可有干咳和劳力性呼吸困难,偶尔有出血、发热、消瘦等,部分患者肺囊肿破裂时可发生自发性,反复性气胸可导致呼吸衰竭。胸部X线片及胸腔CT特征是弥漫性而以中、上叶为主的斑点状、小结节状、囊状样阴影,后期为网状结节、蜂窝肺。显微镜下Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿,免疫组化染色结果显示Langerhans细胞S-100阳性。病因及发病机制可能与免疫有关。 结论在两肺弥漫性斑点状、小结节状、囊状样阴影的鉴别诊断中应想到PHX的可能。PHX大多数患者预后好,目前尚无有效的治疗方法。PHX可合并恶性肿瘤。
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关键词
肺组织细胞增生症x
PHx
诊断
病例报告
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分类号
R563.9
[医药卫生—呼吸系统]
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