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西罗莫司治疗儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例报告
1
作者 叶泽慧 姜小丽 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第9期705-709,共5页
目的探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的临床特征与诊疗策略,以提高早期诊断与治疗水平,改善患儿预后。方法回顾性分析我院呼吸科收治的1例弥漫性肺淋巴管瘤病患儿的临床资料,总结其临床特点、诊疗过程,并结合相关文献,探讨该病的综合治疗方... 目的探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的临床特征与诊疗策略,以提高早期诊断与治疗水平,改善患儿预后。方法回顾性分析我院呼吸科收治的1例弥漫性肺淋巴管瘤病患儿的临床资料,总结其临床特点、诊疗过程,并结合相关文献,探讨该病的综合治疗方案及预后。结果该患儿接受西罗莫司口服治疗3年,临床症状显著缓解,胸部影像学检查提示明显改善。结论西罗莫司治疗儿童弥漫性肺淋巴管瘤病疗效确切,不良反应少,有助于改善患儿远期预后。 展开更多
关键词 弥漫性肺淋巴管瘤病 西罗莫司 儿童
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弥漫性肺脑膜上皮瘤病10例临床病理分析
2
作者 全诗翠 王念 +6 位作者 谢智灵 刘琴 王琼 韦伟锋 李乃健 何萍 汪金林 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第9期1194-1199,共6页
目的探讨弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis,DPM)的临床病理学特征。方法收集10例经胸外科电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracic surgery,VATS)的DPM患者临床资料,采用免疫组化法分析其临床病理学特... 目的探讨弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis,DPM)的临床病理学特征。方法收集10例经胸外科电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracic surgery,VATS)的DPM患者临床资料,采用免疫组化法分析其临床病理学特征。结果DPM检出率为1.19‰,90%为女性患者,好发于40~60岁,平均50.7岁,多数无吸烟史。病理诊断结合影像学资料是诊断DPM的主要方法,80%患者合并早期肺浸润性腺癌,肺功能等实验室指标正常。胸部CT示双肺弥漫性多发磨玻璃样或囊性结节,双肺结节数量从几十到几百个不等,结节最大径2~6 mm。肺部结节的体积和CT值中位数分别为35.32 mm^(3)和-566 HU。病理特征主要表现为镜下可见多发性的脑膜上皮样结节。免疫表型:CD56、EMA、PR和vimentin常呈阳性。结论DPM为罕见的肺部疾病,临床无明显症状,好发于中老年女性,双肺弥漫多发结节是其主要影像学特征,大部分DPM患者合并肺腺癌,应定期随访。 展开更多
关键词 弥漫性肺脑膜上皮瘤病 临床病理特征 肺结节 免疫组织化学
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一例弥漫性肺淋巴管瘤病支气管镜下表现及分析 被引量：1
3
作者 曾祥妮 吴爱民 +3 位作者 李岚 涂洪强 周俊霖 樊金星 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1047-1050,1055,共5页
回顾性分析1例来弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)的支气管镜下表现,为DPL早期诊断提供参考。患儿,男,因“间断咯血2年8个月”来我院就诊,既往行左侧支气管动脉栓塞术后咯血无改善,多次气管镜下灌洗液含铁血黄素定性试验阳性,予口服激素治疗2年... 回顾性分析1例来弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)的支气管镜下表现,为DPL早期诊断提供参考。患儿,男,因“间断咯血2年8个月”来我院就诊,既往行左侧支气管动脉栓塞术后咯血无改善,多次气管镜下灌洗液含铁血黄素定性试验阳性,予口服激素治疗2年余仍反复咯血,最终切除患肺行病理检查提示DPL。本文总结患儿支气管镜下表现,发现早期该患儿镜下可见结节样凸起,这些结节随支气管镜移动有“出现-消失”样表现,类似活瓣,间隔9个月后复查支气管镜可见相同部位支气管黏膜下有薄壁囊泡样表现,同时支气管亚段有外压表现。说明支气管镜检查可为DPL早期发现提供参考。 展开更多
关键词 弥漫性肺淋巴管瘤病 支气管镜 咯血 青春期
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肺毛细血管瘤病1例及文献回顾 被引量：2
4
作者 熊焰 李晓霞 +3 位作者 牟向东 李东 王颖 李挺 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期865-869,共5页
报道1例肺毛细血管瘤病((pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。... 报道1例肺毛细血管瘤病((pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性,主要临床症状为活动后气促;右心导管检查示中度肺动脉高压;CT肺血管造影(CT pulmonary angiography,CTPA)示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节,肺动脉主干及分支增宽;组织病理学上表现为肺小动脉肌化,肌性肺动脉中膜增厚,肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状;患者药物治疗无效,于3个月后死亡。PCH是一种罕见、预后不良的血管病变,其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料,组织病理学检查是最可靠的手段,对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)存在诸多相似和交叉之处,两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中,肺泡壁毛细血管增生是PCH最重要的特点,也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段,如果不及时进行,患者通常在确诊后几个月内死亡。 展开更多
关键词 肺毛细血管瘤病 肺静脉闭塞性疾病 肺动脉高压
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MSCT直接淋巴管造影在弥漫性肺淋巴管瘤病中的诊断价值 被引量：11
5
作者 王仁贵 陈孝柏 +5 位作者 段永利 李琼阁 赵君 傅岩 温廷国 沈文彬 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第2期185-189,共5页
目的探讨MSCT淋巴管造影在弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)中的诊断价值。方法收集经临床和病理证实的DPL患者18例,由2名医师分别对其淋巴管造影表现及其发生率进行分析。结果 18例DPL患者的胸部表现包括:对比剂反流18例(100%)、淋巴管扩张18例... 目的探讨MSCT淋巴管造影在弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)中的诊断价值。方法收集经临床和病理证实的DPL患者18例,由2名医师分别对其淋巴管造影表现及其发生率进行分析。结果 18例DPL患者的胸部表现包括:对比剂反流18例(100%)、淋巴管扩张18例(100%)、纵隔软组织肥厚18例(100%)、中轴支气管血管束增厚18例(100%)、小叶间隔增厚15例(83.33%)、叶间裂增厚15例(83.33%)、双肺磨玻璃影14例(77.78%),以及胸腔积液17例(94.44%)、胸膜增厚9例(50.00%)、胸膜外软组织增厚11例(61.11%)、心包积液和心包增厚16例(88.89%)、纵隔淋巴结肿大8例(44.44%)、胸腔和纵隔心包积气4例(22.22%)、胸廓塌陷3例(16.67%);胸外异常表现包括:腹膜后对比剂反流和淋巴管扩张4例(22.22%)、腹腔积液1例(5.56%)、腹膜后和脾脏囊性淋巴管瘤各1例(5.56%)、颈部淋巴管扩张8例(44.44%)、胸导管出口梗阻8例(44.44%)、颈部多发淋巴结10例(62.50%)、腋窝多发淋巴结16例(88.89%)、下肢淋巴水肿1例(5.56%)、颜面部水肿1例(5.56%)和骨骼异常3例(16.67%)。结论 MSCT直接淋巴管造影能通过显示对比剂的异常分布和堆积明确判断有无淋巴液反流和淋巴管扩张及增多,为诊断和治疗DPL提供重要依据。 展开更多
关键词 淋巴管瘤病 肺 先天性 淋巴造影术 体层摄影术 螺旋计算机
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肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点
6
作者 黎剑宇 曾庆思 《放射学实践》 北大核心 2020年第11期1419-1423,共5页
目的:分析及总结肺毛细血管瘤病(PCH)与肺静脉闭塞症(PVOD)的临床及CT影像特征。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料,其中男4例,女2例,总结其临床表现及CT征象特点,并复... 目的:分析及总结肺毛细血管瘤病(PCH)与肺静脉闭塞症(PVOD)的临床及CT影像特征。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料,其中男4例,女2例,总结其临床表现及CT征象特点,并复习相关文献对该病进行归纳分析。结果:PCH和PVOD临床症状以胸闷、气促、干咳为主,少或无咳痰、咯血。常伴有肺功能受损,以弥散功能严重下降为主,平均一氧化碳弥散量(DLCO)占预测值的百分比[DLCO(%Pred)]为(31.0±7.3)%。心脏彩超及右心导管均提示肺动脉高压。胸部CT征象常表现为多发斑片磨玻璃影、多发磨玻璃小结节影、小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大、肺动脉主干增宽及右心增大等肺动脉高压表现,心包积液等,部分可见支气管动脉增粗。其中PCH以多发磨玻璃小结节影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较轻,PVOD以多发斑片磨玻璃影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较明显。结论:PCH和PVOD是罕见的肺血管疾病,其临床症状、肺功能检查、胸部CT表现具有一定特征。 展开更多
关键词 肺毛细血管瘤病 肺静脉闭塞症 肺动脉高压 体层摄影术 X线计算机
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肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病1例及文献复习 被引量：1
7
作者 熊贤良 朱腾腾 李江 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期571-576,共6页
肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病,其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料,... 肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病,其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料,治疗上尚无明确有效的药物,肺移植是目前唯一有效的治疗方案。中南大学湘雅二医院收治1例PVOD/PCH患者,现结合病例特点及相关文献报道,对该病的流行病学、病因、诊断和治疗进行介绍,以提高临床医生对这一罕见病的认识。 展开更多
关键词 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤样病 肺动脉高压
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弥漫性肺脑膜上皮瘤病1例
8
作者 林秋喜 赵瑾 +3 位作者 万齐 雷永霞 李新春 邓宇 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2021年第4期639-640,共2页
患者女,54岁,咳嗽、咳痰伴咽痛3月余;曾患“肺结核”,已治愈。查体及实验室检查未见异常。胸部CT:双肺弥漫随机分布类圆形磨玻璃小结节影,直径1~8 mm,以肺野外带为著,边界尚清晰,部分中心呈低密度(图1A、1B);考虑感染性肉芽肿?行电视辅... 患者女,54岁,咳嗽、咳痰伴咽痛3月余;曾患“肺结核”,已治愈。查体及实验室检查未见异常。胸部CT:双肺弥漫随机分布类圆形磨玻璃小结节影,直径1~8 mm,以肺野外带为著,边界尚清晰,部分中心呈低密度(图1A、1B);考虑感染性肉芽肿?行电视辅助胸腔镜(video-assisted thoracic surgery,VATS)右下肺楔形切除术,术中见双肺弥漫多发小结节,呈灰白色,大者约5 mm,未见胸膜凹陷;于右下肺后基底段取组织标本送检。病理:光镜下见中等大小脑膜上皮样细胞围绕肺泡腔或小血管呈团状或漩涡样排列(图1C)。免疫组织化学:孕激素受体(progesterone receptor,PR)(+),CD56(灶+),Vim(+),EMA(+)。病理诊断:符合弥漫性肺脑膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis,DPM)。 展开更多
关键词 肺脑膜上皮瘤病 体层摄影术 X线计算机
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马铃薯癌肿病发生规律研究初报
9
作者 朱锡义 胡继勇 《马铃薯杂志》 1992年第4期237-238,共2页
马铃薯癌肿病是国际植物检疫对象,它是由真菌所引起的一种植物病害,具有防治困难、危害性大,可随种薯,牡畜粪便、流水传播的特点。据报道,隔20年不种马铃薯的土壤中该病菌仍然具有生活力。那么,此种病菌在一年中又具有什么样的发生规律... 马铃薯癌肿病是国际植物检疫对象,它是由真菌所引起的一种植物病害,具有防治困难、危害性大,可随种薯,牡畜粪便、流水传播的特点。据报道,隔20年不种马铃薯的土壤中该病菌仍然具有生活力。那么,此种病菌在一年中又具有什么样的发生规律呢?我们根据两年的研究得出如下结果。 展开更多
关键词 马铃薯 肺瘤病 发生规律 防治
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