肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用进展

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作者 黄晗洲 成永奇 +3 位作者 周家吉 陆荣国 刘峰 郑明峰 《器官移植》 北大核心 2025年第2期309-314,共6页

肺淋巴管肌瘤病是一种以肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖为主要特征的罕见疾病,常见于女性,常伴随有反复发作的气胸、乳糜胸及进行性呼吸困难,影像学特征为两肺弥漫性囊性病变。肺淋巴管肌瘤病呈恶性进展,预后极差,晚期缺少有效的内科治... 肺淋巴管肌瘤病是一种以肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖为主要特征的罕见疾病,常见于女性,常伴随有反复发作的气胸、乳糜胸及进行性呼吸困难,影像学特征为两肺弥漫性囊性病变。肺淋巴管肌瘤病呈恶性进展,预后极差,晚期缺少有效的内科治疗手段。肺移植是治疗晚期肺淋巴管肌瘤病安全而有效的手段,能够显著改善患者生存率及生存质量,患者术后中位生存期可达12年。本文就肺淋巴管肌瘤病的发病机制、诊断、治疗以及肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用现状及现存问题进行综述,以期为临床肺淋巴管肌瘤病的治疗及后续研究提供参考。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 肺移植 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂 气胸 乳糜胸 呼吸困难 结节性硬化症 体外膜肺氧合

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肺淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压一例

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作者 胡立星 罗勤 +3 位作者 赵智慧 邓丽 赵青 柳志红 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第8期819-821,共3页

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏。本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结... 肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏。本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 肺囊性病变 低血氧症 肺动脉高压

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肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现 被引量：26

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作者 陈起航 潘纪戌 +1 位作者 刘甫庚 周季 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2000年第1期48-50,共3页

目的　通过总结肺淋巴管肌瘤病的ＨＲＣＴ 表现，讨论其诊断和鉴别诊断。方法　３ 例均为女性，年龄为２４、２８ 和６９ 岁，其中６９ 岁患者合并右下肺腺癌。ＨＲＣＴ 扫描技术包括１－５ｍ ｍ 层面，骨重建算法，１４０ｋＶＰ和１４... 目的　通过总结肺淋巴管肌瘤病的ＨＲＣＴ 表现，讨论其诊断和鉴别诊断。方法　３ 例均为女性，年龄为２４、２８ 和６９ 岁，其中６９ 岁患者合并右下肺腺癌。ＨＲＣＴ 扫描技术包括１－５ｍ ｍ 层面，骨重建算法，１４０ｋＶＰ和１４０ ～１７０ｍＡ。结果　ＨＲＣＴ均呈两肺多发，边缘清楚的薄壁囊状影，直径几毫米至２ｃｍ ，囊壁从隐约可见至１ｍ ｍ 厚，这些囊状影无外周或中心，上肺或下肺分布差异。１ 例可见双侧胸水，另１ 例除囊状影外右下肺可见直径３ｃｍ 的肿块。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 HRCT 薄壁囊状影

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肺淋巴管肌瘤病的临床病理分析 被引量：8

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作者 杨国仪 周婧 +3 位作者 周志毅 夏钰弘 虞敏红 洪建刚 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期554-556,共3页

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangio-leiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后。方法对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自... 目的探讨肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangio-leiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后。方法对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿,镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性。结论 PLAM是一种罕见的肺疾病,以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点,根据临床和组织形态特点,结合免疫表型可确诊,HMB-45对该病具有诊断意义。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 临床病理学 免疫组织化学

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结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会 被引量：2

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作者 纵单单 刘彩虹 +3 位作者 石志辉 周莉 彭雅婷 欧阳若芸 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期771-776,共6页

目的:为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料。2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害。1例患者有中枢神经系统受累;... 目的:为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料。2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害。1例患者有中枢神经系统受累;1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善。结节性硬化症患者临床表现多样,合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变,对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查。雷帕霉素对该病治疗有显著疗效。 展开更多

关键词 结节性硬化症 肺淋巴管肌瘤病 雷帕霉素 诊断 治疗

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肺淋巴管肌瘤病1例及相关文献复习 被引量：6

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作者 陈业民 黄文杰 李伟峰 《实用医学杂志》 CAS 2006年第8期978-979,共2页

关键词 肺淋巴管肌瘤病 文献复习 弥漫性肺间质疾病 平滑肌细胞 狭窄或阻塞 肺功能障碍 LAM 异常增生 细支气管 起病特点

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肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现 被引量：2

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作者 宋伟 徐颖 +1 位作者 金征宇 王沄 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期161-164,共4页

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、... 目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例。9例患者出现腹盆部异常表现:肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现,常合并腹盆部病变,其腹盆部病变有一定的特征性。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 计算机断层扫描 血管平滑肌脂肪瘤 淋巴管肌瘤

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肺淋巴管肌瘤病的临床与病理观察 被引量：3

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作者 朱丛中 王新允 张淑英 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2008年第12期680-682,共3页

肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomvomatosis，PLAM）是一种少见的疾病，临床常常误诊、漏诊。本文通过系统分析天津市第一中心医院2006年收治的一名患者的临床及病理学资料，结合文献复习，旨在阐明该病的病因、临床和病理学... 肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomvomatosis，PLAM）是一种少见的疾病，临床常常误诊、漏诊。本文通过系统分析天津市第一中心医院2006年收治的一名患者的临床及病理学资料，结合文献复习，旨在阐明该病的病因、临床和病理学特点、诊断、治疗及预后。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 临床和病理 治疗及预后

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结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病一例 被引量：2

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作者 姜楠 李慧 +1 位作者 张倩 张国俊 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2017年第2期229-232,共4页

结节性硬化症（tuberous sclerosis,TSC）是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可引起全身多脏器病变[1]。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,成年女性散发肺LAM... 结节性硬化症（tuberous sclerosis,TSC）是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可引起全身多脏器病变[1]。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,成年女性散发肺LAM的发病率约为1/400 000[2],成年女性TSC合并LAM的发病率为30％-40％。 展开更多

关键词 结节性硬化症 肺淋巴管肌瘤病 雷帕霉素 气胸

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胸腔镜、纤维支气管镜诊断肺淋巴管肌瘤病9例体会 被引量：1

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作者 李树本 何建行 +6 位作者 陈汉章 李时悦 葛林虎 韦兵 殷伟强 成向阳 刘君 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期116-120,共5页

目的总结肺淋巴管肌瘤病早期诊断的经验,进一步提高对本病的认识。方法回顾分析9例经胸腔镜、纤维支气管镜(纤支镜)活检病理确诊的肺淋巴管肌瘤病患者的临床影像学表现、腔镜检查结果。结果9例皆为女性,平均年龄35岁(20～49岁)。胸部CT... 目的总结肺淋巴管肌瘤病早期诊断的经验,进一步提高对本病的认识。方法回顾分析9例经胸腔镜、纤维支气管镜(纤支镜)活检病理确诊的肺淋巴管肌瘤病患者的临床影像学表现、腔镜检查结果。结果9例皆为女性,平均年龄35岁(20～49岁)。胸部CT检查可见两肺弥漫多发小囊状透光区,其中3例行腹部CT检查见腹膜后多发淋巴结肿大。9例均为肺组织病理活检确诊,其中胸腔镜手术3例,纤支镜检查6例。术后病理诊断与术前诊断符合率为44.4%(4/9)。结论肺淋巴管肌瘤病临床罕见,CT检查可提示诊断,运用胸腔镜及纤支镜活检是早期确诊的重要手段。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 胸腔镜 纤维支气管镜

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肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片和CT表现特点 被引量：2

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作者 韩强 杨学东 张洋 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2007年第1期53-56,共4页

目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片、CT和HRCT的表现,以提高早期诊断水平。材料和方法:回顾性分析2例经病理证实的淋巴管肌瘤病的胸部X线、常规CT及HRCT表现。结果:2例胸片显示广泛的网格状、蜂窝状阴影。常规胸部CT见双肺野磨玻璃样... 目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片、CT和HRCT的表现,以提高早期诊断水平。材料和方法:回顾性分析2例经病理证实的淋巴管肌瘤病的胸部X线、常规CT及HRCT表现。结果:2例胸片显示广泛的网格状、蜂窝状阴影。常规胸部CT见双肺野磨玻璃样改变,肺实质内多发囊状低密度灶。HRCT特征性表现为两肺弥漫性均匀分布的薄壁小囊状阴影。结论:常规CT可显示淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT具有较特征性的表现,熟悉其特点有助于该病的早期诊断。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 胸部X线片 CT HRCT

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肺淋巴管肌瘤病HRCT诊断价值 被引量：6

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作者 袁天华 常静侠 《放射学实践》 2006年第11期1137-1139,共3页

目的:回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,讨论其诊断和鉴别诊断。方法:总结6例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病,4例行支气管镜肺活检,2例经胸腔镜活检确诊。所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。结果:常规胸部CT扫描见两肺密度减低,偶见囊... 目的:回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,讨论其诊断和鉴别诊断。方法:总结6例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病,4例行支气管镜肺活检,2例经胸腔镜活检确诊。所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。结果:常规胸部CT扫描见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT可清晰显示全肺囊状影,无分布差异。随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸,也可见乳糜胸水。结论:HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时也是判断病变进展及预后的有效指标。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 体层摄影术 X线计算机

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肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断 被引量：7

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作者 葛全序 《放射学实践》 2012年第10期1079-1081,共3页

目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高对该病诊断水平。方法:回顾性分析9例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT资料。结果:所有病例均见双肺均匀弥漫分布的直径1～55mm薄壁囊状影,囊壁厚度从无法测量至2mm,囊腔间可见正常肺组织。... 目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高对该病诊断水平。方法:回顾性分析9例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT资料。结果:所有病例均见双肺均匀弥漫分布的直径1～55mm薄壁囊状影,囊壁厚度从无法测量至2mm,囊腔间可见正常肺组织。2例伴小叶间隔增厚;1例伴磨玻璃影;2例伴气胸,其中1例为液气胸。结论:HRCT对肺淋巴管肌瘤病的诊断和鉴别诊断具有重要价值。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 体层摄影术 X线计算机 诊断

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肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

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作者 冯骏 邱君澜 +2 位作者 周科峰 张雪斌 程乐 《医学研究生学报》 CAS 2005年第12期1105-1107,共3页

目的:总结罕见的肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)变化,提高对PLAM的认识。方法:回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变。结果:3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3 cm,囊壁厚约1mm,囊状... 目的:总结罕见的肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)变化,提高对PLAM的认识。方法:回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变。结果:3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3 cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异。其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸。结论:HRCT对PLAM的显示有重要作用。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 高分辨率CT 诊断

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1例肺淋巴管肌瘤病人的护理 被引量：1

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作者 李智娟 《护理研究（上旬版）》 2008年第2期368-368,共1页

关键词 肺淋巴管肌瘤病 护理 PLMA

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肺淋巴管肌瘤病的CT表现(附4例分析)

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作者 白玉雪 周广武 丁玉瑛 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2009年第4期302-304,共3页

目的:探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现,提高其诊断水平。材料和方法:回顾性分析4例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病CT表现。结果:4例均行胸部常规CT及HRCT扫描,其中1例行腹部CT扫描。常规胸部CT均可见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT清晰显... 目的:探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现,提高其诊断水平。材料和方法:回顾性分析4例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病CT表现。结果:4例均行胸部常规CT及HRCT扫描,其中1例行腹部CT扫描。常规胸部CT均可见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸。1例伴右肾错构瘤及后腹膜淋巴结肿大,随访3年腹部病灶无明显改变。结论:肺淋巴管肌瘤病肺部改变,CT常规扫描表现为两肺密度减低、体积增大,HRCT能清晰显示呈特征性的两肺广泛分布的囊状影,其出现率100%,合并肺外表现不少见。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 CT

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β-catenin:诊断肺淋巴管肌瘤病的一个有用辅助免疫组化标记物

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作者 黄文斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期491-491,共1页

淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的多系统疾病,主要累及生育年龄的女性。LAM可散发或与复合型结节性硬化病（TSC）密切相关,临床主要表现为进行性的呼吸困难和肺实质的囊性破坏而致的反复气胸。组织学上,LAM主要由薄壁的囊腔和LAM细胞组... 淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的多系统疾病,主要累及生育年龄的女性。LAM可散发或与复合型结节性硬化病（TSC）密切相关,临床主要表现为进行性的呼吸困难和肺实质的囊性破坏而致的反复气胸。组织学上,LAM主要由薄壁的囊腔和LAM细胞组成,后者可弥漫性分布于肺实质或形成多灶性LAM细胞结节,免疫组化LAM细胞表达HMB-45、desmin和SMA。 展开更多

关键词 免疫组化标记物 肺淋巴管肌瘤病 Β-CATENIN LAM细胞 结节性硬化病 诊断 HMB-45 DESMIN

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肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现 被引量：9

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作者 韩洪民 邢宁 张金山 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2006年第8期1189-1190,共2页

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高诊断水平。方法回顾性分析11例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的临床及影像资料。结果两肺均匀弥漫分布的大小不等的薄壁囊腔是诊断该病的主要依据。HRCT不仅能清晰显示其薄壁特征,还能发现常规C... 目的探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高诊断水平。方法回顾性分析11例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的临床及影像资料。结果两肺均匀弥漫分布的大小不等的薄壁囊腔是诊断该病的主要依据。HRCT不仅能清晰显示其薄壁特征,还能发现常规CT不能显示的小的囊腔。结论肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有特征性,HRCT对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 高分辨率CT

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肺淋巴管肌瘤病的X线、CT诊断(附1例报告并文献复习) 被引量：6

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作者 赵锡立 崔志鹏 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 1998年第12期947-949,共3页

肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌瘤病（ｐｕｌ－ｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｉｏｓｉｓ，ＰＬＡＭ）是一种发生于育龄期妇女的罕见疾病。此病早于１９３７年由Ｂｕｒ－ｒｅｌ及Ｒｏｓｓ首先报道。Ｃｏｒｎ... 肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌瘤病（ｐｕｌ－ｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｉｏｓｉｓ，ＰＬＡＭ）是一种发生于育龄期妇女的罕见疾病。此病早于１９３７年由Ｂｕｒ－ｒｅｌ及Ｒｏｓｓ首先报道。Ｃｏｒｎｏｇ和Ｅｎｔｅｒｌｉｎｅ在１９６６... 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 X线诊断 CT

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肺淋巴管肌瘤病的HRCT分析

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作者 谭文 《世界中医药》 CAS 2016年第B03期1581-1582,共2页

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病HRCT表现特征及其诊断价值。方法：回顾分析10例经胸腔镜或穿刺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的cT资料，对病变的cT征象进行分析。结果：常规cT扫描见两肺，“泛或散在分布的小囊状影：HRCT上表现为两肺薄... 目的 探讨肺淋巴管肌瘤病HRCT表现特征及其诊断价值。方法：回顾分析10例经胸腔镜或穿刺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的cT资料，对病变的cT征象进行分析。结果：常规cT扫描见两肺，“泛或散在分布的小囊状影：HRCT上表现为两肺薄鼙小囊状影，病灶之间可见止常肺组织。病变分布无规律性，大小不一，随病程进展，病变增多、增大，并可融合成肺大泡，可形成气胸。2例伴有双肾错构瘤，1例合并纵隔内淋巴结肿大。结论：肺淋巴管肌瘤病HRCT表现具有特征性，HRCT对本病诊断及鉴别诊断有重要价值。 展开更多

关键词 肺淋巴管肌瘤病 高分辨CT 诊断

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