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肺毛细血管瘤病1例及文献回顾
被引量：
2
1
作者
熊焰
李晓霞
+3 位作者
牟向东
李东
王颖
李挺
《北京大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第5期865-869,共5页
报道1例肺毛细血管瘤病((pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。...
报道1例肺毛细血管瘤病((pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性,主要临床症状为活动后气促;右心导管检查示中度肺动脉高压;CT肺血管造影(CT pulmonary angiography,CTPA)示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节,肺动脉主干及分支增宽;组织病理学上表现为肺小动脉肌化,肌性肺动脉中膜增厚,肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状;患者药物治疗无效,于3个月后死亡。PCH是一种罕见、预后不良的血管病变,其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料,组织病理学检查是最可靠的手段,对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)存在诸多相似和交叉之处,两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中,肺泡壁毛细血管增生是PCH最重要的特点,也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段,如果不及时进行,患者通常在确诊后几个月内死亡。
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关键词
肺毛细血管瘤病
肺
静脉闭塞性疾
病
肺
动脉高压
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职称材料
肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点
2
作者
黎剑宇
曾庆思
《放射学实践》
北大核心
2020年第11期1419-1423,共5页
目的:分析及总结肺毛细血管瘤病(PCH)与肺静脉闭塞症(PVOD)的临床及CT影像特征。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料,其中男4例,女2例,总结其临床表现及CT征象特点,并复...
目的:分析及总结肺毛细血管瘤病(PCH)与肺静脉闭塞症(PVOD)的临床及CT影像特征。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料,其中男4例,女2例,总结其临床表现及CT征象特点,并复习相关文献对该病进行归纳分析。结果:PCH和PVOD临床症状以胸闷、气促、干咳为主,少或无咳痰、咯血。常伴有肺功能受损,以弥散功能严重下降为主,平均一氧化碳弥散量(DLCO)占预测值的百分比[DLCO(%Pred)]为(31.0±7.3)%。心脏彩超及右心导管均提示肺动脉高压。胸部CT征象常表现为多发斑片磨玻璃影、多发磨玻璃小结节影、小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大、肺动脉主干增宽及右心增大等肺动脉高压表现,心包积液等,部分可见支气管动脉增粗。其中PCH以多发磨玻璃小结节影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较轻,PVOD以多发斑片磨玻璃影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较明显。结论:PCH和PVOD是罕见的肺血管疾病,其临床症状、肺功能检查、胸部CT表现具有一定特征。
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关键词
肺毛细血管瘤病
肺
静脉闭塞症
肺
动脉高压
体层摄影术
X线计算机
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职称材料
肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病1例及文献复习
被引量：
1
3
作者
熊贤良
朱腾腾
李江
《中南大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第5期571-576,共6页
肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病,其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料,...
肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病,其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料,治疗上尚无明确有效的药物,肺移植是目前唯一有效的治疗方案。中南大学湘雅二医院收治1例PVOD/PCH患者,现结合病例特点及相关文献报道,对该病的流行病学、病因、诊断和治疗进行介绍,以提高临床医生对这一罕见病的认识。
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关键词
肺
静脉闭塞
病
肺
毛细
血管
瘤
样
病
肺
动脉高压
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职称材料
题名
肺毛细血管瘤病1例及文献回顾
被引量：
2
1
作者
熊焰
李晓霞
牟向东
李东
王颖
李挺
机构
北京大学第一医院病理科
北京大学第一医院呼吸内科
出处
《北京大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第5期865-869,共5页
文摘
报道1例肺毛细血管瘤病((pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性,主要临床症状为活动后气促;右心导管检查示中度肺动脉高压;CT肺血管造影(CT pulmonary angiography,CTPA)示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节,肺动脉主干及分支增宽;组织病理学上表现为肺小动脉肌化,肌性肺动脉中膜增厚,肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状;患者药物治疗无效,于3个月后死亡。PCH是一种罕见、预后不良的血管病变,其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料,组织病理学检查是最可靠的手段,对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)存在诸多相似和交叉之处,两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中,肺泡壁毛细血管增生是PCH最重要的特点,也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段,如果不及时进行,患者通常在确诊后几个月内死亡。
关键词
肺毛细血管瘤病
肺
静脉闭塞性疾
病
肺
动脉高压
Keywords
Pulmonary capillary hemangiomatosis
Pulmonary veno-occlusive disease
Pulmonary arterial hypertension
分类号
R544.16 [医药卫生—心血管疾病]
在线阅读
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职称材料
题名
肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点
2
作者
黎剑宇
曾庆思
机构
广州医科大学附属第一医院放射CT/DR科
出处
《放射学实践》
北大核心
2020年第11期1419-1423,共5页
文摘
目的:分析及总结肺毛细血管瘤病(PCH)与肺静脉闭塞症(PVOD)的临床及CT影像特征。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料,其中男4例,女2例,总结其临床表现及CT征象特点,并复习相关文献对该病进行归纳分析。结果:PCH和PVOD临床症状以胸闷、气促、干咳为主,少或无咳痰、咯血。常伴有肺功能受损,以弥散功能严重下降为主,平均一氧化碳弥散量(DLCO)占预测值的百分比[DLCO(%Pred)]为(31.0±7.3)%。心脏彩超及右心导管均提示肺动脉高压。胸部CT征象常表现为多发斑片磨玻璃影、多发磨玻璃小结节影、小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大、肺动脉主干增宽及右心增大等肺动脉高压表现,心包积液等,部分可见支气管动脉增粗。其中PCH以多发磨玻璃小结节影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较轻,PVOD以多发斑片磨玻璃影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较明显。结论:PCH和PVOD是罕见的肺血管疾病,其临床症状、肺功能检查、胸部CT表现具有一定特征。
关键词
肺毛细血管瘤病
肺
静脉闭塞症
肺
动脉高压
体层摄影术
X线计算机
Keywords
Pulmonary capillary hemangiomatosis
Pulmonary veno-occlusive disease
Idiopathic pulmonary artery hypertension
Tomography,X-ray computed
分类号
R814.42 [医药卫生—影像医学与核医学]
R816.4 [医药卫生—放射医学]
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职称材料
题名
肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病1例及文献复习
被引量：
1
3
作者
熊贤良
朱腾腾
李江
机构
中南大学湘雅二医院心内科
出处
《中南大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第5期571-576,共6页
基金
国家自然科学基金(81370249)~~
文摘
肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)/肺毛细血管瘤样病(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH)是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病,其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料,治疗上尚无明确有效的药物,肺移植是目前唯一有效的治疗方案。中南大学湘雅二医院收治1例PVOD/PCH患者,现结合病例特点及相关文献报道,对该病的流行病学、病因、诊断和治疗进行介绍,以提高临床医生对这一罕见病的认识。
关键词
肺
静脉闭塞
病
肺
毛细
血管
瘤
样
病
肺
动脉高压
Keywords
pulmonary veno-occlusive disease
pulmonary capillary hemangiomatosis
pulmonary arterial hypertension
分类号
R544.1 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
肺毛细血管瘤病1例及文献回顾
熊焰
李晓霞
牟向东
李东
王颖
李挺
《北京大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2015
2
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点
黎剑宇
曾庆思
《放射学实践》
北大核心
2020
0
在线阅读
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职称材料
3
肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病1例及文献复习
熊贤良
朱腾腾
李江
《中南大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2018
1
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