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涎液化糖链抗原-6在儿童特发性肺含铁血黄素沉着症中的诊断价值
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作者 黄惠敏 刘晨昕 +1 位作者 方艳婷 郑佩燕 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第4期594-599,共6页
目的本研究旨在探讨涎液化糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)在特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)患儿辅助诊断中的临床应用价值。方法收集2014年6月至2024年7月期间于广州医科大学附属第一医... 目的本研究旨在探讨涎液化糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)在特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)患儿辅助诊断中的临床应用价值。方法收集2014年6月至2024年7月期间于广州医科大学附属第一医院就诊的140例患儿,分为病例组与对照组,其中病例组根据疾病类型细分为IPH组(32例)、间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)组(22例)、肺炎(pneumonia,PN)组(60例),对照组为非肺部疾病(non-pulmonary disease,NPD)组(26例)。以上患儿检测血清KL-6水平,分析KL-6在各组患儿中的表达差异。结果KL-6阳性率在各组患儿中从高到低分别为IPH(68.75%)、ILD(45.45%)、PN(1.69%)和NPD(0.00%),组间阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=66.10,P<0.001)。IPH组患儿血清KL-6平均水平高于PN组患儿(Ζ=-6.92,P<0.001)。诊断试验结果显示ROC曲线下面积为0.940(95%CI:0.89~1.00,P<0.001),截断值为392.00 U/mL,灵敏度为81.30%,特异度为95.00%。结论KL-6在鉴别IPH患儿与PN和NPD患儿中具有较高的诊断价值,可作为IPH辅助诊断的血液生物标志物。 展开更多
关键词 KL-6 特发性肺含铁血黄素沉着症 儿童 生物标志物
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特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究 被引量:6
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作者 张慧 邹心 +5 位作者 周干 陈明 孟庆清 刘茹 田琴琴 罗征秀 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1027-1030,共4页
目的分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复... 目的分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁(1.3~13.5岁),主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及〉3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义(P〉0.05)。病程长(OR=1.13,95%CI:1.03~1.24)及初诊咯血史(OR=9.91,95%CI:1.26~78.11)可能是IPH反复发作的独立危险因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)与IPH病程呈负相关(r=–0.568~–0.659,P均〈0.01)。结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 临床特点 随访 儿童
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特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展 被引量:35
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作者 葛伟 孙若鹏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期232-235,共4页
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病... 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用,最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样,无明显特异性,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法,高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,免疫抑制治疗为主要治疗方法,肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 痰液涂片 高分辨CT 肾上腺皮质激素
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析 被引量:24
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作者 李燕 农光民 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期347-349,共3页
目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁。临床主要表现咳嗽70例... 目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁。临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活。用药疗程中位数1.88年。病程中位数2.84年。死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3~6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 儿童 回顾性研究
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学分析:比较X线与CT的诊断价值 被引量:6
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作者 徐晔 余国容 +5 位作者 余世才 刘波 陈建蓉 冉启英 李昊 肖建文 《放射学实践》 2006年第7期739-741,共3页
目的:比较观察X线平片、常规CT和HRCT对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)胸内病变中的诊断价值。方法:对13例IPH患者进行胸部X线平片、常规CT和HRCT检查,将影像表现分类,并以HRCT为标准,评价X线平片和常规CT的诊断价值。结果:HRCT显... 目的:比较观察X线平片、常规CT和HRCT对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)胸内病变中的诊断价值。方法:对13例IPH患者进行胸部X线平片、常规CT和HRCT检查,将影像表现分类,并以HRCT为标准,评价X线平片和常规CT的诊断价值。结果:HRCT显示的肺内局限性病变包括均匀磨玻璃影(11例)、晕状影(7例)、结节影(6例)和不均匀磨玻璃影(1例);非局限性病变包括磨玻璃(3例)、细网状(7例)和细沙粒状改变(2例)。X线平片诊断上述病变征象的例数分别为7、0、2、0、1、3、0例。常规CT为10、6、4、0、3、3、0例。结论:X线和常规CT对显示IPH主要肺部改变各有优缺点,HRCT优于这2种方法。X线平片仍应作为IPH的主要影像检查手段,对于有不良预后因素或临床高度怀疑为继发性肺含铁血黄素沉着症的患者,可根据实际情况选择HRCT或常规CT。 展开更多
关键词 肺含铁血黄素沉着症 体层摄影术 X线计算机 放射摄影术
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床与影像学分析 被引量:11
6
作者 孙海林 袁新宇 关立夫 《放射学实践》 2003年第6期415-417,共3页
目的 :探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床及X线表现。方法 :经病理检查证实的特发性肺含铁血黄素沉着症 15例 ,男 6例 ,女 9例。 15例患儿行胸片检查 42次 ,其中 4例行高分辨率CT检查 8次。结果 :面色苍白、咳嗽为主要临床症状。... 目的 :探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床及X线表现。方法 :经病理检查证实的特发性肺含铁血黄素沉着症 15例 ,男 6例 ,女 9例。 15例患儿行胸片检查 42次 ,其中 4例行高分辨率CT检查 8次。结果 :面色苍白、咳嗽为主要临床症状。影像学特点为 :肺纹理增多 ,呈网状、毛玻璃样表现、斑片状模糊影、粟粒状结节影、心影增大等。结论 :影像学检查对特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断具有重要意义 。 展开更多
关键词 儿童 特发性肺含铁血黄素沉着症 临床特点 影像学表现 病理分期
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特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析 被引量:3
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作者 湛洁谊 陈福雄 《实用医学杂志》 CAS 2003年第7期764-765,共2页
目的 :探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH )的误诊原因、治疗及远期疗效。方法 :通过对我院1998年 6月~ 2 0 0 2年 6月收治的 9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析 ,并对其出院后进行调查及回访。结果 :首诊误诊率 10 0 % ,... 目的 :探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH )的误诊原因、治疗及远期疗效。方法 :通过对我院1998年 6月~ 2 0 0 2年 6月收治的 9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析 ,并对其出院后进行调查及回访。结果 :首诊误诊率 10 0 % ,误诊原因为本病临床表现缺乏特异性或临床以贫血为主要表现。口服和局部吸入激素对近期和远期治疗有效。结论 :对反复咳嗽、咯血或不明原因的中重度缺铁性贫血的患儿应警惕特发性肺含铁血黄素沉着症的可能。肾上腺糖皮质激素治疗本病有效 ,且用量要足疗程要长 ,以减少复发、肺间质纤维化 ,提高生存率。局部吸入表面激素临床有效且可以减少激素副作用 ,但需进一步研究和探讨。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 误诊 贫血 醋酸泼尼松 甲氨蝶呤
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一例特发性肺含铁血黄素沉着症肺组织的超微结构观察 被引量:1
8
作者 陈明霞 王鹏 +1 位作者 樊小军 刘衍晟 《电子显微学报》 CAS CSCD 2006年第1期43-44,共2页
本文报道了一例成人特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患者的肺组织超微病理改变。电镜下肺泡Ⅱ型上皮细胞及肺泡巨噬细胞明显增生,肺泡腔内查见许多肺泡巨噬细胞、红细胞及血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞内含有数目不等的红细胞及其碎片。... 本文报道了一例成人特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患者的肺组织超微病理改变。电镜下肺泡Ⅱ型上皮细胞及肺泡巨噬细胞明显增生,肺泡腔内查见许多肺泡巨噬细胞、红细胞及血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞内含有数目不等的红细胞及其碎片。肺泡Ⅱ型上皮细胞内嗜锇板层小体基本排空。肺泡中隔间质胶原纤维增生。电镜观察有助于IPH的病理诊断。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 超微结构
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1例成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并弥漫性肺泡出血的护理 被引量:2
9
作者 陈英 《护理研究(上旬版)》 2009年第12期3191-3191,共1页
关键词 成人特发性肺含铁血黄素沉着症 弥漫性泡出血 pulmonary 泡巨噬细胞 护理 病因不明 反复出血 毛细血管
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肺含铁血黄素沉着症3例误诊分析
10
作者 李静 岑丹阳 麦贤弟 《实用医学杂志》 CAS 2004年第2期172-172,共1页
关键词 肺含铁血黄素沉着症 误诊 诊断 咳嗽 咯血 间质纤维化
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特发性肺含铁血黄素沉着症3例误诊分析
11
作者 王哲玲 丁建萍 《中国全科医学》 CAS CSCD 2003年第9期771-772,共2页
特发性肺含铁血黄素素沉着症(IPH)是一种病因和发病机制尚未明了的少见疾病,多见于儿童,常易误诊或漏诊.现将作者在带教期间遇到的3例报道如下.
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 误诊 诊断 X线片 临床表现 原因分析 儿童 治疗
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特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
12
作者 黄华萍 云武 《海南医学院学报》 CAS 2003年第2期106-106,113,共2页
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 诊断 治疗 儿童
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原发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
13
作者 李云霄 王胜利 《中国医学影像技术》 CSCD 2002年第6期524-524,共1页
关键词 原发性肺含铁血黄素沉着症 CT 诊断
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特发性肺含铁血黄素沉着症合并气管、支气管黏膜血管淋巴管瘤致咯血1例
14
作者 陈宏君 《实用医学杂志》 CAS 2005年第12期1339-1339,共1页
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 血管淋巴管瘤 支气管黏膜 2002年12月 2003年4月 2004年 进行性加重 反复咯血 心脏衰竭 呼吸衰竭 入院体检 强的松 再咯血 患儿 气促
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特发性肺含铁血黄素沉着症29例误诊分析 被引量:3
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作者 赖爱平 扬晓红 《中国全科医学》 CAS CSCD 2002年第2期110-110,共1页
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 误诊分析 IPH
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例 被引量:4
16
作者 王宏超 宁爱东 陈少辉 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2013年第1期69-70,共2页
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病因不明的少见病,表现为长期反复的弥漫性肺泡出血,渗出血液发生溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,最后导致肺间质纤维化。80%病例发生于儿童,且死亡率较高,成人较少... 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病因不明的少见病,表现为长期反复的弥漫性肺泡出血,渗出血液发生溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,最后导致肺间质纤维化。80%病例发生于儿童,且死亡率较高,成人较少见;临床表现多样化,甚至不典型,影像学表现缺乏特异性,故易造成漏诊误诊。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 成人 弥漫性泡出血 间质纤维化 表现多样化 影像学表现 病因不明 漏诊误诊
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特发性肺含铁血黄素沉着症 被引量:3
17
作者 蔡静怡 张晓凡 路遥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第11期749-749,共1页
患儿,男,10岁,汉族.2月前无诱因出现无力、消瘦、盗汗,6 d前面部及四肢出现淤斑,鼻衄,量较多.曾予抗结核治疗无效.查体:T 36.6℃,双肺呼吸音粗,肝肋下1.5 cm,质软,脾肋下7.0 cm,边缘清.
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 间质纤维组织增生 纤维化 炎鉴别 粟粒性结核
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特发性肺含铁血黄素沉着症合并妊娠1例
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作者 杨云 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期311-311,共1页
1病例报告患者,24岁,G1P0。因孕38+5周,偶有心慌憋气1个月,于2010年1月26日足月待产入院。患者平素月经规律,停经40天尿妊娠试验阳性。孕早期无保胎史,无有毒、有害物质接触史,无咳嗽、咳痰、咯血、心慌、憋气、呼吸困难,血压100/60mm... 1病例报告患者,24岁,G1P0。因孕38+5周,偶有心慌憋气1个月,于2010年1月26日足月待产入院。患者平素月经规律,停经40天尿妊娠试验阳性。孕早期无保胎史,无有毒、有害物质接触史,无咳嗽、咳痰、咯血、心慌、憋气、呼吸困难,血压100/60mmHg;孕中期平顺,孕4个多月自感胎动, 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 合并妊娠 尿妊娠试验 病例报告 月经规律 有害物质 呼吸困难 孕早期
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊2例分析
19
作者 倪海燕 韩惠芬 《实用医学杂志》 CAS 2008年第21期3668-3668,共1页
病例1。患者男,17岁。自述咳嗽、咯血伴低热、盗汗约半月余。入院时患者颜面苍白,精神倦怠,查体:T37.2℃;睑结膜苍白,口唇无紫绀;双肺听诊:未发现有明显的阳性体征。胸片:肺下野有毛玻璃样改变及结节影。肺CT:双肺下野为点... 病例1。患者男,17岁。自述咳嗽、咯血伴低热、盗汗约半月余。入院时患者颜面苍白,精神倦怠,查体:T37.2℃;睑结膜苍白,口唇无紫绀;双肺听诊:未发现有明显的阳性体征。胸片:肺下野有毛玻璃样改变及结节影。肺CT:双肺下野为点状透亮影。化验:血常规Hb10.2g/L。入院诊断为肺结核。经治疗不见好转。后经会诊为特发性肺含铁血黄素沉着征。经治疗病情好转出院。 展开更多
关键词 肺含铁血黄素沉着症 特发性 诊2 入院诊断 阳性体征 下野 睑结膜 未发现
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊为肺结核1例
20
作者 陆晓玲 《实用医学杂志》 CAS 2004年第7期851-851,共1页
关键词 特发性 肺含铁血黄素沉着症 误诊 结核 间质
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