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常染色体16三体胎鼠和正常同窝鼠肠神经系发育
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作者 李继承 LC Busch W Kühnel 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2000年第2期159-164,共6页
目的 研究 Down综合征动物模型常染色体 16三体胎鼠及其正常同窝鼠肠神经系 (enteric nervoussystem,ENS)发育状况。方法  (1)将 NMR- 1雌鼠与携带有两个 Robertsonian(Rb)易位 (11,16 ) ,Rb(16 ,17)8L ubt WL ub3雄鼠进行交配 ,繁殖... 目的 研究 Down综合征动物模型常染色体 16三体胎鼠及其正常同窝鼠肠神经系 (enteric nervoussystem,ENS)发育状况。方法  (1)将 NMR- 1雌鼠与携带有两个 Robertsonian(Rb)易位 (11,16 ) ,Rb(16 ,17)8L ubt WL ub3雄鼠进行交配 ,繁殖常染色体 16三体胎鼠。 (2 )采用细胞遗传学分析 ,以检出两条 Rb染色体和 41条染色体者定为常染色体 16三体胎鼠。 (3)采用高度特异的神经标记物蛋白基因产物 9.5 (protein gene product 9.5 ,PGP 9.5 )抗体进行免疫组织化学染色。结果 在胚胎期第 13天 (em bryonic days,ED13) ,常染色体 16三体胎鼠和正常同窝鼠的肠壁内均未发现有神经元存在。 ED14时 ,正常同窝鼠肠壁内可见散在分布的神经元 ;至 ED15时 ,散在分布的神经元胞体间以突起相连 ,形成原始肌间神经丛 ;ED16时 ,肌间神经丛呈网络状 ,具有发育良好的神经节。而 ED14~ ED16时的常染色体 16三体胎鼠肠壁仅发现散在分布的神经元胞体。 ED17和 ED18时 ,正常同窝鼠ENS发育良好 ,肌间神经丛形成 ,且分布广泛 ,排列成规则的神经网络 ,粘膜下神经丛形态不规则 ,两丛间有广泛的神经纤维联系。同胎龄期常染色体 16三体胎鼠 ENS发育迟缓 ,粘膜下神经丛缺如 ,后肠末端有 5 mm无神经节的肠管。从 ED18~ ED14常染色体 16? 展开更多
关键词 常染色体16三体 小鼠 肠神经系发育 DOWN综合征
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腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 被引量:1
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作者 雷海燕 李康 +6 位作者 汤绍涛 曹国庆 阳历 王新星 张茜 李帅 向先才 《临床小儿外科杂志》 CAS 2015年第2期84-87,91,共5页
目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型(IND —B)的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于... 目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型(IND —B)的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进:将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3-18次,第4周排便频率为每日6-10次,术后平均3.5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。 展开更多
关键词 腹腔镜检查 神经系统/生长和发育 外科手术
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先天性巨结肠中β-catenin、TCF/LEF家族蛋白的表达及意义 被引量:2
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作者 刘慧 徐曼 +3 位作者 雷蕾 谭憬一 刘敏 董琦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期1080-1085,共6页
目的探讨β-catenin及TCF/LEF家族蛋白在先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)中的表达,分析β-catenin、TCF/LEF家族与肠神经系统发育(enteric nervous system,ENS)及HD发病可能存在的关系。方法应用免疫组化SP法检测44例HD患儿... 目的探讨β-catenin及TCF/LEF家族蛋白在先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)中的表达,分析β-catenin、TCF/LEF家族与肠神经系统发育(enteric nervous system,ENS)及HD发病可能存在的关系。方法应用免疫组化SP法检测44例HD患儿手术切除肠段近端切缘和狭窄段中β-catenin及TCF/LEF家族蛋白的表达,采用实时荧光定量PCR(real-time quantitative PCR,RT-qPCR)检测19例HD患儿手术切除肠段近端切缘和狭窄段中β-catenin、TCF1及TCF4 m RNA的表达水平。结果β-catenin、TCF1、TCF4蛋白在44例HD患儿手术切除肠段近端切缘肠肌间神经丛表达水平均明显高于其在狭窄段肠肌间神经丛的表达(P <0. 001、P <0. 001、P <0. 001);相关性分析显示,β-catenin、TCF1及TCF4在各段肠肌间神经丛表达呈显著正相关; LEF1、TCF3蛋白在44例HD患儿手术切除肠段近端切缘及狭窄段肌间神经丛均阴性。RT-qPCR实验结果表明19例HD患儿手术切除肠段近端切缘β-catenin m RNA表达量是狭窄段的1. 39倍(P <0. 05),近段切缘TCF1 m RNA表达量是狭窄段的1. 96倍(P <0. 05),近端切缘TCF4 m RNA表达量是狭窄段的1. 62倍(P <0. 05)。结论β-catenin、TCF1及TCF4在HD患儿手术切除肠段中的异常表达,可能与HD发病相关。 展开更多
关键词 先天性巨结 Β-CATENIN TCF/LEF家族 神经系发育 神经
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