肝小静脉闭塞病的诊断与鉴别诊断 被引量：18

1

作者 张璐西 吴金平 +5 位作者 徐浩 祖茂衡 焦旭东 周建华 包作伟 刘健红 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第12期987-990,共4页

目的探讨肝小静脉闭塞病(HVOD)的诊断、鉴别诊断,特别是与布-加综合征相鉴别,以提高对该疾病的认识。方法收集2005年1月—2011年12月15例HVOD患者,所有患者均有服用中药土三七(350～1 000 g)史。临床表现为不同程度的肝区疼痛、肝肿大... 目的探讨肝小静脉闭塞病(HVOD)的诊断、鉴别诊断,特别是与布-加综合征相鉴别,以提高对该疾病的认识。方法收集2005年1月—2011年12月15例HVOD患者,所有患者均有服用中药土三七(350～1 000 g)史。临床表现为不同程度的肝区疼痛、肝肿大、黄疸、腹水,病程1～6个月。分析土三七所致患者的临床、影像学和病理学资料。结果经内科药物治疗,治愈4例,好转6例,死亡5例。15例经多种影像学检查提示肝小静脉闭塞而3支肝静脉主干和下腔静脉肝段无闭塞,CT,MRI动态增强扫描显示全肝呈典型的"地图状"、斑片状增强区和低灌注区。6例病理表现为肝小静脉血管内膜急性水肿,而非血栓性阻塞、小叶扩张淤血、肝细胞坏死。结论结合服用土三七病史和具备典型影像学表现者,应考虑为HVOD,确诊仍依靠病理活检。早期明确诊断,合理内科治疗,大多数患者预后良好。 展开更多

关键词 肝小静脉闭塞病 布-加综合征 鉴别诊断

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川芎嗪对土三七诱导的肝小静脉闭塞病小鼠肝组织PAI-1表达的影响 被引量：9

2

作者 陈哲 霍继荣 +1 位作者 朱洪怡 杨丽 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期709-712,共4页

目的探讨川芎嗪对土三七诱导的肝小静脉闭塞病(HVOD)小鼠肝组织中纤溶酶原激活物抑制剂1(PAI-1)表达的影响。方法 115只昆明小鼠随机分为土三七组(A组,30只)、低剂量川芎嗪干预组(B组,30只)、高剂量川芎嗪干预组(C组,30只)和正常对照组(... 目的探讨川芎嗪对土三七诱导的肝小静脉闭塞病(HVOD)小鼠肝组织中纤溶酶原激活物抑制剂1(PAI-1)表达的影响。方法 115只昆明小鼠随机分为土三七组(A组,30只)、低剂量川芎嗪干预组(B组,30只)、高剂量川芎嗪干预组(C组,30只)和正常对照组(D组,25只)。A组给予土三七浓缩煎液灌胃(30 g.kg-1.d-1),B组给予土三七浓缩煎液(30 g.kg-1.d-1)+川芎嗪(100 mg.kg-.1d-1)灌胃,C组给予土三七浓缩煎液(30 g.kg-.1d-1)+川芎嗪(200 mg.kg-1.d-1)灌胃,D组给予PBS(30 mL.kg-1.d-1)灌胃,30 d后处死小鼠。留取肝组织行HE和Masson染色并检测血清中ALT、AST、ALB、TBIL、DBIL的水平。采用免疫组化法检测肝组织中PAI-1蛋白的表达。结果 A组有24只小鼠成模,其肝功能(ALT、AST、TBIL、DBIL、ALB)较D组有明显异常(P<0.05),PAI-1蛋白表达水平显著高于D组(P<0.05);不同剂量川芎嗪干预组小鼠肝功能(ALT、AST、TBIL、DBIL、ALB)较A组均有所改善,其差异有统计学意义(P<0.05),PAI-1蛋白表达水平显著低于A组(P<0.05),其中C组改善较为明显(P<0.05)。结论川芎嗪干预能有效防治HVOD,以高剂量(200 mg.kg-.1d-1)疗效更为确切。其可能的机制是通过下调PAI-1表达,阻止凝血系统活化,从而有效防治HVOD。 展开更多

关键词 土三七 肝小静脉闭塞病 川芎嗪 纤溶酶原激活物抑制剂1

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肝小静脉闭塞病致死1例 被引量：4

3

作者 卞士中 孙志红 +2 位作者 张志湘 何绪文 庄启元 《法医学杂志》 CAS CSCD 2001年第4期233-234,共2页

关键词 法医鉴定 肝小静脉闭塞病致死 尸检 病理诊断

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小鼠肝窦内皮细胞损伤在肝静脉闭塞病中的作用研究 被引量：3

4

作者 房婷 安立才 +3 位作者 刘迷迷 化静 徐开林 曾令宇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期1457-1462,共6页

本研究探讨野百合碱诱导的小鼠肝窦内皮细胞损伤在肝静脉闭塞病中的作用。将BALB/c小鼠随机分为2组,即生理盐水组(n=15)和野百合碱组(n=15),分别按10 ml/kg和200 mg/kg灌胃,连续3 d。灌胃后第3、4、6、8和10天检测各组小鼠肝功能(总胆... 本研究探讨野百合碱诱导的小鼠肝窦内皮细胞损伤在肝静脉闭塞病中的作用。将BALB/c小鼠随机分为2组,即生理盐水组(n=15)和野百合碱组(n=15),分别按10 ml/kg和200 mg/kg灌胃,连续3 d。灌胃后第3、4、6、8和10天检测各组小鼠肝功能(总胆红素、丙氨酸转氨酶、碱性磷酸酶)、肝脏指数及活化血小板比例;HE染色、Masson染色及免疫组织化学染色观察肝细胞及肝窦内皮细胞的损伤情况、肝脏纤维化程度等;电子显微镜观察肝窦内皮细胞损伤、炎细胞浸润及血小板聚集情况。结果显示,野百合碱组与生理盐水组相比在光学显微镜和电子显微镜下均可见肝窦内皮细胞损伤、大量血小板黏附和聚集、中央静脉和肝血窦纤维化;与生理盐水组相比,野百合碱组外周血活化血小板比例升高(P<0.05),肝脏指数升高(P<0.05),肝功能异常并有腹水形成。结论:野百合碱诱导的肝窦内皮细胞损伤是肝静脉闭塞病的始动因素,且该肝窦内皮细胞损伤可能具有自限性,但纤维化持续存在。 展开更多

关键词 肝窦内皮细胞 肝静脉闭塞病 野百合碱 造血干细胞移植

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肝小静脉闭塞病的MRI表现 被引量：3

5

作者 李玉博 高雪梅 程敬亮 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2015年第2期289-292,共4页

肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease,HVOD）是由于肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门静脉高压症,其诊断较为困难,目前主要是参照Seattle标准或Baltimore标准,由于病变缺乏特异性,容易造成误诊[1]。近年... 肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease,HVOD）是由于肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门静脉高压症,其诊断较为困难,目前主要是参照Seattle标准或Baltimore标准,由于病变缺乏特异性,容易造成误诊[1]。近年来其发病率呈上升趋势,而关于该病MRI表现的报道较少。 展开更多

关键词 肝脏 肝小静脉闭塞病 磁共振成像

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造血干细胞移植并发中重度肝静脉闭塞病的护理 被引量：4

6

作者 张静 袁单单 +2 位作者 陈霞 石浪 丁小萍 《解放军护理杂志》 2010年第2期120-122,共3页

目的探讨造血干细胞移植后并发中重度肝静脉闭塞病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肝静脉闭塞病患者的发病情况及所采取的相关护理措施。结果78例造血干细胞移植患者术后并发肝静脉闭塞病3例,发生率为3.85%;其中1例... 目的探讨造血干细胞移植后并发中重度肝静脉闭塞病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肝静脉闭塞病患者的发病情况及所采取的相关护理措施。结果78例造血干细胞移植患者术后并发肝静脉闭塞病3例,发生率为3.85%;其中1例为中度、2例为重度。1例中度患者治愈,2例重度患者分别于术后60 d和69 d死亡。结论造血干细胞移植前应警惕患者有无存在高危因素,术后合理使用前列腺素E1及做好造血干细胞移植护理是防治肝静脉闭塞病的重要环节。 展开更多

关键词 造血干细胞移植 肝静脉闭塞病 乙型肝炎病毒 护理

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低分子肝素与前列腺素E_1脂微球联合应用预防异基因外周血干细胞移植后肝静脉闭塞病 被引量：3

7

作者 宋朝阳 李玉华 +1 位作者 郭坤元 吴秉毅 《第一军医大学学报》 CSCD 北大核心 2003年第5期494-494,497,共2页

目的观察低分子肝素和前列腺素E1脂微球联合应用对异基因外周血干细胞移植后肝静脉闭塞病的预防作用。方法对21例异基因外周血干细胞移植病人在移植第-7天至第+30天联合应用低分子肝素和前列素E1脂微球,观察临床效果。结果21例病人中只... 目的观察低分子肝素和前列腺素E1脂微球联合应用对异基因外周血干细胞移植后肝静脉闭塞病的预防作用。方法对21例异基因外周血干细胞移植病人在移植第-7天至第+30天联合应用低分子肝素和前列素E1脂微球,观察临床效果。结果21例病人中只有2例在第+18、+21天发生肝静脉闭塞病。低分子肝素和前列腺素E1脂微球联合应用未观察到明显的毒副作用。结论低分子肝素和前列腺素E1脂微球联合应用对预防异基因外周血干细胞移植后肝静脉闭塞病是安全和有效的。 展开更多

关键词 外周血干细胞移植 异基因 肝静脉闭塞病 低分子肝素 前列腺素E1 脂微球

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磁共振诊断肝小静脉闭塞病1例 被引量：1

8

作者 李玉博 高雪梅 程敬亮 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第13期1442-1442,共1页

1 临床资料 患者，女性，61岁，因“发现血小板减少半年，腹胀、纳差20d”，当地医院给予“替硝唑、左氧氟沙星”10d效果差，治疗过程中出现腹泻，10次／d，稀水样便，遂至我院进一步治疗。

关键词 肝小静脉闭塞病 磁共振 肝脏

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肝小静脉闭塞病一例 被引量：3

9

作者 裴贻刚 胡道予 《放射学实践》 2008年第9期1060-1060,共1页

关键词 肝小静脉闭塞病 神经系统症状 草药治疗 病例资料 月经不调 双侧胸水 心包积液 心脏彩超

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土三七致肝小静脉闭塞病一例的病情观察与护理 被引量：1

10

作者 廖威 唐艳 朱咏梅 《解放军护理杂志》 2010年第6期462-463,共2页

关键词 肝小静脉闭塞病 土三七 护理

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熊去氧胆酸预防重型地中海贫血移植后肝静脉闭塞病

11

作者 吴学东 刘华颖 +6 位作者 何岳林 冯晓勤 陈戈煜 石磊 苏清霞 孟凡义 李春富 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2009年第22期3867-3869,共3页

目的:为探讨更好的重型地中海贫血(地贫)造血干细胞移植患者肝静脉闭塞病(VOD)预防方案,观察熊去氧胆酸联合小剂量肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植VOD的效果。方法:58例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造... 目的:为探讨更好的重型地中海贫血(地贫)造血干细胞移植患者肝静脉闭塞病(VOD)预防方案,观察熊去氧胆酸联合小剂量肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植VOD的效果。方法:58例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植61次,所有患者从移植前开始至移植后20d均给予肝素钠每日100～150IU/kg,24h微量泵维持静脉注射,前列腺E脂质微球每日1～1.5μg/kg,输液泵持续静脉输注10h以上;研究组给予口服熊去氧胆酸[12mg/(kg·d)],对照组则不给熊去氧胆酸,两组均用肝素及前列腺素E脂质微球至移植后第20天,以预防VOD。结果:研究组3例发生VOD(3/33,8.8%),对照组10例发生VOD(10/28,37.0%)。两种预防方案在使用过程中均未出现明显的药物毒副反应。结论:熊去氧胆酸联合肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病疗效更加显著。 展开更多

关键词 地中海贫血 儿童 熊去氧胆酸 肝静脉闭塞病 异基因造血干细胞移植

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单倍体相合造血干细胞移植后迟发肝静脉闭塞病临床分析 被引量：1

12

作者 康慧珠 郑晓丽 +3 位作者 王志东 韩冬梅 丁丽 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期1149-1154,共6页

目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical HSCT,hi-HSCT)后迟发性肝静脉闭塞病(VOD)的发病率、致病因素、临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析我院208例接受单倍体造血干细胞移植术的患者的临床资料。结果:208例中6例患者... 目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical HSCT,hi-HSCT)后迟发性肝静脉闭塞病(VOD)的发病率、致病因素、临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析我院208例接受单倍体造血干细胞移植术的患者的临床资料。结果:208例中6例患者发生移植后VOD,其发病率约为2.88%;6例患者均为迟发性VOD,中位时间为移植后44.5(30-57)d,其中4例为中度,2例为重度。2例患者因病情迅速进展和并发多脏器功能衰竭(MOF)而死亡,4例患者及时给予以去纤苷为主的联合治疗后均得到控制症状,其中1例长期存活,1例患者骨髓复发,余2例因继发肝脏急性移植物抗宿主病(a GVHD)而死亡。结论:炔诺酮用药史为VOD发生的危险因素。未发现性别、年龄及原发病危险度与VOD发生有关。小剂量普通肝素预防能显著降低VOD发病率。VOD的发生时间推迟可能与移植前肝脏储备功能、预处理中白消安剂量及移植相关用药有关,迟发VOD的预后可能较早期VOD更差。尚需更大样本量的研究以探讨hi-HSCT后迟发VOD的发生率及影响因素。去纤苷能显著提高VOD患者100d生存率。 展开更多

关键词 肝静脉闭塞病 单倍体造血干细胞移植 去纤苷

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前列腺素E1脂质微球联合低分子右旋糖酐对造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的预防作用分析 被引量：1

13

作者 付利 章卫平 +3 位作者 王健民 侯军 陈莉 李红梅 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期889-891,共3页

目的探讨前列腺素E1脂质微球联合低分子右旋糖酐对造血干细胞移植(HSCT)后肝静脉阻塞病(HVOD)的预防作用。方法1999年5月-2007年4月进行HSCT的患者234例。其中男162例,女72例,中位年龄30·6(3～64)岁。采用前列腺素El脂质微球,同时... 目的探讨前列腺素E1脂质微球联合低分子右旋糖酐对造血干细胞移植(HSCT)后肝静脉阻塞病(HVOD)的预防作用。方法1999年5月-2007年4月进行HSCT的患者234例。其中男162例,女72例,中位年龄30·6(3～64)岁。采用前列腺素El脂质微球,同时联合低分子右旋糖酐预防HVOD,前者取10μg溶于100ml生理盐水中,静脉滴注,2次/d,自移植前7d(-7d)开始至移植后30d(+30d);后者500ml,1次/d,静滴,-1d～+5d。将患者按照年龄,乙肝病毒复制情况,疾病危险状态,全身照射情况,移植类型,异基因供体来源,异基因HLA相合程度等7个不同的因素分别分为两组,分析这些因素与HVOD发生率的相关性。结果所有患者均对药物耐受性良好,均能完成本方案全程用药,未发现明显药物不良反应,未加重出凝血功能障碍。234例患者中,2例发生HVOD并死亡,发生率为0·9%。分析HVOD的相关因素发现,乙型肝炎病毒感染是导致HVOD发生的高危因素(P<0·05)。结论采用前列腺素El脂质微球联合低分子右旋糖酐可预防异基因移植后HVOD,且安全有效,值得临床进一步推广应用。移植前有乙型肝炎病毒感染史是导致HVOD发生的高危因素。 展开更多

关键词 前列腺素E1 右旋糖酐类 造血干细胞移植 肝静脉闭塞病

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内皮祖细胞对野百合碱诱导的肝静脉闭塞病的防治作用研究

14

作者 安立才 李喜静 +4 位作者 刘英慧 刘小倩 张元峰 王燕明 初晓霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期242-247,共6页

目的:探讨内皮祖细胞对野百合碱诱导的小鼠肝静脉闭塞病的防治作用。方法:将C57BL/6小鼠随机分为3组:生理盐水组(n=15)、野百合碱组(n=15)、野百合碱+内皮祖细胞输注组(n=15)。灌胃后d 8检测各组小鼠肝功能(TBIL、ALT、AST)、肝脏指数及... 目的:探讨内皮祖细胞对野百合碱诱导的小鼠肝静脉闭塞病的防治作用。方法:将C57BL/6小鼠随机分为3组:生理盐水组(n=15)、野百合碱组(n=15)、野百合碱+内皮祖细胞输注组(n=15)。灌胃后d 8检测各组小鼠肝功能(TBIL、ALT、AST)、肝脏指数及TNF-α、IL-6水平;HE染色及免疫组织化学染色观察肝血窦内皮细胞、肝中央静脉内皮细胞及肝细胞的损伤情况,Masson染色了解肝脏纤维化的程度。结果:在光学显微镜下可见野百合碱组小鼠肝脏中至重度肝血窦内皮细胞、中央静脉内皮细胞损伤及肝小静脉淤血;Masson染色可见中至重度肝中央静脉、肝血窦纤维化。野百合碱+内皮祖细胞组在光学显微镜下可见小鼠肝血窦内皮细胞和中央静脉内皮细胞损伤;Masson染色可见肝中央静脉和肝血窦纤维化为轻度至中度,肝小静脉淤血减轻。与野百合碱+内皮祖细胞组小鼠相比,野百合碱组小鼠肝脏指数升高,肝功能异常明显,且野百合碱组小鼠的血清TNFα、IL-6表达水平更高。结论:野百合碱诱导的肝血窦内皮及中央静脉内皮细胞损伤是肝静脉闭塞病的始发因素,内皮祖细胞输注可以起到防治肝静脉闭塞病的作用。 展开更多

关键词 肝静脉闭塞病 野百合碱 肝窦内皮细胞 内皮祖细胞

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白消安-氟达拉滨预处理方案对异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞症的影响 被引量：4

15

作者 潘焕玉 朱康儿 +1 位作者 张涛 陈洁 《暨南大学学报（自然科学与医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期195-197,共3页

目的:探讨白消安(BU)联合氟达拉滨(Flud)预处理方案在无任何预防措施情况下对异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞症(HVOD)的影响。方法:分析以Bu-Flud为预处理方案的122例异基因造血干细胞移植(al-lo-HSCT)患者的临床资料,其中42例用小... 目的:探讨白消安(BU)联合氟达拉滨(Flud)预处理方案在无任何预防措施情况下对异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞症(HVOD)的影响。方法:分析以Bu-Flud为预处理方案的122例异基因造血干细胞移植(al-lo-HSCT)患者的临床资料,其中42例用小质量分数肝素预防HVOD,而80例则不予任何药物预防,并观察了两组HVOD发生情况。结果:两组均未发生HVOD,包括非亲缘供者移植和HLA单倍体相合供者移植,有乙型肝炎病史者,移植前转氨酶水平和总胆红素水平增高者。结论:以Bu-Flud为预处理方案的allo-HSCT患者,即使无HVOD预防也是安全的。 展开更多

关键词 氟达拉滨(Flud) 白消安(Bu) 肝静脉闭塞病(hvod) 预防

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药物所致肝小静脉闭塞症患者的护理 被引量：3

16

作者 李玲 鲁彦君 李素云 《护理学杂志》 CSCD 2013年第23期32-34,共3页

总结11例药物性肝损害所致肝小静脉闭塞症患者的护理经验。经对症治疗和精心护理,7例症状减轻、辅助检查指标好转出院,3例自动出院,1例因肝肾综合症死亡。提出应提高对该病的认识,认真分析病情,详细询问患者的病史及服药史,积极去除病因... 总结11例药物性肝损害所致肝小静脉闭塞症患者的护理经验。经对症治疗和精心护理,7例症状减轻、辅助检查指标好转出院,3例自动出院,1例因肝肾综合症死亡。提出应提高对该病的认识,认真分析病情,详细询问患者的病史及服药史,积极去除病因,同时根据不同分期给予有效的对症护理和专科护理,以减少并发症的发生,促进患者早日康复。 展开更多

关键词 肝小静脉闭塞症 土三七 肝性脑病 肝肾综合征 护理

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经颈静脉肝内门体分流术治疗慢性期肝小静脉闭塞症疗效观察

17

作者 李宗明 韩新巍 +4 位作者 丁鹏绪 周朋利 焦德超 雷钦宇 徐苗 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2022年第3期422-426,共5页

目的:探讨经颈静脉肝内门体分流术治疗慢性期肝小静脉闭塞症(HVOD)的可行性。方法:慢性期HVOD患者16例为2016年5月至2020年10月郑州大学第一附属医院介入科收治的病例,男11例,女5例,年龄18~80岁,均接受经颈静脉肝内门体分流术治疗。观... 目的:探讨经颈静脉肝内门体分流术治疗慢性期肝小静脉闭塞症(HVOD)的可行性。方法:慢性期HVOD患者16例为2016年5月至2020年10月郑州大学第一附属医院介入科收治的病例,男11例,女5例,年龄18~80岁,均接受经颈静脉肝内门体分流术治疗。观察患者肝功能恢复情况、术后存活情况以及手术并发症发生情况。结果:所有患者手术均一次性成功,术中均未出现严重并发症,术后未再出现呕血。术后红细胞计数较术前未见明显减低,谷丙转氨酶[28.0(18.5,49.8)vs 66.0(32.5,87.5)μmol/L]、谷草转氨酶[48.0(33.0,58.0)vs 63.5(44.0,105.3)μmol/L]、总胆红素[(34.96±9.31)vs(63.14±28.15)μmol/L]、血氨[(59.26±16.56)vs(77.17±24.61)μmol/L]均较术前下降(P<0.05)。术后血清白蛋白与术前比差异无统计学意义,但凝血酶原时间延长[(21.93±6.49)vs(15.73±2.89) s,P<0.05]。术后1例患者出现顽固性肝性脑病,出院后1个月死亡,其余15例均长期存活。结论:经颈静脉肝内门体分流术可有效治疗慢性期HVOD导致的消化道出血,存活率高、并发症少。 展开更多

关键词 经颈静脉肝内门体分流术 肝小静脉闭塞症 土三七 腹水 肝功能衰竭 肝性脑病

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特发性非硬化性门脉高压115例临床与病理特征分析 被引量：2

18

作者 张玉姣 邵晨 +3 位作者 雷金艳 王秀红 任媛媛 马安林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2022年第18期2324-2330,共7页

目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表... 目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果115例INCPH患者中,男51例(44.35%),女64例(55.65%),男:女约为1∶1.25,年龄12~79岁,平均(47.89±21.14)岁,肝功能Child⁃Pugh分级以A多见(88.89%)。临床首发症状以脾大(34/38,89.47%)、血细胞减少(38/45,84.44%)、上消化道出血(25/41,60.97%)多见。WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限,且异常率超过50%;而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围,异常率较低。胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42%,影像学中脾大、门脉高压检出率高于50%,TE⁃LSM≥7.3 kPa占19.0%。肝脏病理除主要病变外,可见肝窦CD34(+)(25/27,92.59%)、肝窦扩张(33/91,36.26%)、不规则纤维细隔(23/91,25.27%)等表现,全部标本均未见肝硬化。结论INCPH患者门脉高压重,肝功能损伤程度轻,肝脏储备功能好,确诊本病需临床与病理紧密结合。 展开更多

关键词 特发性非硬化性门脉高压 脾功能亢进 食管胃底静脉曲张 闭塞性门静脉病 肝门静脉窦性血管病

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单倍体造血干细胞移植治疗急性淋巴细胞白血病植入失败的二次移植策略 被引量：1

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作者 张競文 孙燕玲 李旭东 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期441-444,共4页

目的探讨急性T淋巴细胞白血病患者初次单倍体造血干细胞移植后植入失败并发生致命性并发症的二次移植策略。方法 1例男性患者诊断为急性T淋巴细胞白血病,2015年11月接受供者为其胞妹的首次单倍体造血干细胞移植后植入失败,并发生大肠杆... 目的探讨急性T淋巴细胞白血病患者初次单倍体造血干细胞移植后植入失败并发生致命性并发症的二次移植策略。方法 1例男性患者诊断为急性T淋巴细胞白血病,2015年11月接受供者为其胞妹的首次单倍体造血干细胞移植后植入失败,并发生大肠杆菌败血症、血清病、肝静脉闭塞症和多器官功能衰竭。首次移植后32 d行供者为其父亲的挽救性二次单倍体造血干细胞移植,二次移植前未进行预处理化学药物治疗(化疗),采用移植后环磷酰胺(PTCy)方案为基础的移植物抗宿主病(GVHD)预防方案。结果造血干细胞移植术后12 d白细胞植入,术后67 d血小板植入。血清病、败血症及肝静脉闭塞症治愈,器官功能改善。但移植后第18个月,即2017年6月,患者死于白血病复发。结论植入失败患者二次移植前不进行预处理化疗,采用PTCy预防GVHD有望获得成功植入。 展开更多

关键词 植入失败 单倍体造血干细胞移植 急性淋巴细胞白血病 移植物抗宿主病(GVHD) 环磷酰胺 预处理方案 败血症 肝静脉闭塞症 血清病

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非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病21例临床观察 被引量：7

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作者 王晓宁 张梅 +11 位作者 贺鹏程 刘心 陈丽梅 王梦昌 习杰英 李静 张海涛 刘华胜 王怀宇 刘海波 郭彩利 孙春红 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期280-284,共5页

目的观察非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病的临床疗效及并发症。方法回顾性分析21例非血缘异基因造血干细胞移植的恶性血液病患者临床资料,其中19例为外周血造血干细胞移植,1例为骨髓移植,1例为脐血移植。HLA全相合8例,HLA不全相... 目的观察非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病的临床疗效及并发症。方法回顾性分析21例非血缘异基因造血干细胞移植的恶性血液病患者临床资料,其中19例为外周血造血干细胞移植,1例为骨髓移植,1例为脐血移植。HLA全相合8例,HLA不全相合13例。回输单个核细胞(MNC)中位数9.078×108/kg,CD34+细胞中位数4.62×106/kg。10例患者采用BuCy方案预处理,9例采用改良的BuCy2方案预处理,1例采用非清髓的BuCy+氟达拉滨的方案,1例采用TBI+VP-16+CTX+meCCNU预处理。预防移植物抗宿主病方案,其中20例采用短程甲氨蝶呤+环孢素A+霉酚酸酯+抗胸腺细胞免疫球蛋白的四联方案,1例脐血移植患者采用短程甲氨蝶呤+环孢素A+抗胸腺细胞免疫球蛋白。术后观察受者的造血重建、并发症以及预后情况。采用低剂量肝素+前列腺素E1+丹参注射液预防肝静脉闭塞病(VOD)。结果除1例患者于空髓期死于颅内出血,其余20例患者均获造血重建。高剂量组MNC及CD34+细胞较低剂量组中位重建时间平均缩短1d。预处理中出现高热、寒战、胃肠道副反应、肝脏损伤及口腔黏膜炎等副反应,均给予对症处理后好转。HLA不合者较HLA全相合者移植后移植物抗宿主病(GVHD)发生率高,差异有统计学意义。9例患者出现aGVHD(Ⅰ度3例,Ⅱ度4例,Ⅲ度2例);9例出现cGVHD,表现为皮肤及肝脏受损,经有效治疗后好转。术后100d内18例受者出现细菌或真菌感染,以上呼吸道感染为主,7例发生巨细胞病毒感染,2例出现EB病毒血症,1例出现尿BK病毒感染。1例患者因VOD死亡,其余患者均未发生VOD。5例发生Ⅱ级至Ⅲ级出血性膀胱炎,经治疗后均好转。受者总的中位生存时间为24月(136d^9年),1年及3年总生存率分别为85.2%和63.9%,无病生存率分别为81.0%和23.8%,无复发生存率为71.4%和14.3%。结论非血缘异基因造血干细胞移植是治疗白血病的有效方法;BuCy及改良BuCy2的预处理方案均安全有效,毒性反应可逆、可耐受;高剂量MNC及CD34+细胞数组造血重建时间较低剂量组缩短;HLA不全相合者移植后GVHD发生率较HLA全相合者增高;低剂量肝素+前列腺素E1+丹参注射液可有效预防VOD。 展开更多

关键词 非血缘异基因造血干细胞移植 造血重建 移植物抗宿主病 出血性膀胱炎 肝静脉闭塞病

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