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肝豆状核变性肾损害的机制与研究进展
1
作者 李祥 《中国民间疗法》 2025年第5期116-119,共4页
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为铜在肝、脑、肾等器官中的异常沉积。少数患者以肾损害为首发症状,误诊、误治率高。该文总结肝豆状核变性肾损害的临床表现和中西医发病机制及研究概况,以期为中医药治疗肝豆状核变性... 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为铜在肝、脑、肾等器官中的异常沉积。少数患者以肾损害为首发症状,误诊、误治率高。该文总结肝豆状核变性肾损害的临床表现和中西医发病机制及研究概况,以期为中医药治疗肝豆状核变性肾损害提供方法和思路。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肾损害 肝风 颤证 痉证 狂证 癫痫 水肿 鼓胀 发病机制 中医药治疗
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肝豆状核变性肝硬化腹水从中焦论治
2
作者 朱雨洁 张娟 《中医药临床杂志》 2025年第2期228-232,共5页
肝硬化腹水作为肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的严重并发症之一,其病情进展迅速,治疗难度高且致死率高。肝硬化腹水在中医中属于鼓胀的范畴,WD肝硬化腹水的发生与中焦有密切的关系。中焦位处三焦之中,为人体阴阳升降、水谷纳化、气... 肝硬化腹水作为肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的严重并发症之一,其病情进展迅速,治疗难度高且致死率高。肝硬化腹水在中医中属于鼓胀的范畴,WD肝硬化腹水的发生与中焦有密切的关系。中焦位处三焦之中,为人体阴阳升降、水谷纳化、气血津液运行之要塞,中焦不利则百病皆生。从中焦论治对临床治疗WD肝硬化腹水有指导意义。文章探讨了从中焦理论诊治WD肝硬化腹水的理论依据和临床应用要点,为WD肝硬化腹水的中医诊疗提供新的思路与方法。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝硬化腹水 中焦 脾胃
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肝豆状核变性诊治难点与思路 被引量：1
3
作者 刘丹青 杨文明 +6 位作者 汪瀚 汪美霞 董婷 韩辉 何望生 谢文婷 江海林 《中医药临床杂志》 2024年第3期404-410,共7页
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性疾病,是经过治疗可以得到有效控制的神经遗传性疾病之一。本病起病隐匿,基因突变类型多变而复杂,临床表现千变万化,可... 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性疾病,是经过治疗可以得到有效控制的神经遗传性疾病之一。本病起病隐匿,基因突变类型多变而复杂,临床表现千变万化,可累及全身多个系统,不典型患者难以被识别或易被忽略而导致临床误诊或漏诊。早期诊断和及时、合理的治疗可以延缓疾病的进展,保证患者正常生活质量,使患者达到或接近正常寿命,如延误治疗或不恰当治疗可导致严重后遗症,甚至死亡。该文对WD诊断与治疗过程中易遇到的难点问题进行概述,并提出应对措施以供临床医师参考。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 诊治难点 诊治思路
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肝豆补肾汤通过抑制铁死亡和内质网应激改善肝豆状核变性模型TX小鼠卵巢组织损伤 被引量：1
4
作者 刘千琢 韩辉 +3 位作者 房新如 王路遥 赵丹 吴丽敏 《安徽中医药大学学报》 CAS 2024年第1期67-73,共7页
目的观察肝豆补肾汤对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)小鼠卵巢损伤的保护作用,并探究其分子机制。方法以TX小鼠作为HLD模型,将其分为HLD组、青霉胺组和肝豆补肾汤组,另设DL同系小鼠作为正常对照组。测量小鼠体质量、... 目的观察肝豆补肾汤对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)小鼠卵巢损伤的保护作用,并探究其分子机制。方法以TX小鼠作为HLD模型,将其分为HLD组、青霉胺组和肝豆补肾汤组,另设DL同系小鼠作为正常对照组。测量小鼠体质量、卵巢质量、卵巢系数。采用促性腺激素促排卵法观察小鼠的排卵情况。采用苏木精—伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色法观察小鼠卵巢的组织形态,透射电子显微镜下观察卵巢组织的超微结构。采用比色法测定血清铁含量,TBA法检测卵巢组织中丙二醛(malondialdehyde,MDA)含量,微量酶标法检测卵巢组织中还原型谷胱甘肽(glutathione,GSH)及氧化型谷胱甘肽(oxidized glutathione,GSSG)水平。采用Western blot法检测小鼠卵巢组织铁死亡相关标志物前列腺素内过氧化物合酶2(prostaglandin-endoperoxide synthase 2,PTGS2)和谷胱甘肽过氧化物酶4(glutathione peroxidase 4,GPX4)水平,及内质网应激通路相关蛋白[葡萄糖调节蛋白78(glucose-regulated protein 78,GRP78)、蛋白激酶核糖核酸样内质网激酶(protein kinase RNA-like endoplasmic reticulum kinase,PERK)、磷酸化PERK(phosphorylated PERK,p-PERK)、真核起始因子2α(eukaryotic initiation factor 2 alpha-subunit,eIF2α)、磷酸化eIF2α(phosphorylated eIF2α,p-eIF2α)、活化转录因子4(activating transcription factor 4,ATF4)和C/EBP同源蛋白(C/EBP homologous protein,CHOP)]的表达水平。结果HE染色显示HLD组小鼠卵细胞形态结构受损严重,闭锁卵泡显著增加;透射电子显微镜下HLD组小鼠线粒体皱缩明显,出现内质网肿胀和脱颗粒等内质网应激表现。与正常对照组比较,HLD组小鼠卵巢质量、排卵数均显著降低(P<0.05),血清铁及卵巢组织中MDA、GSSG水平显著升高(P<0.05),卵巢组织中GSH水平、GSH/GSSG显著降低(P<0.05),卵巢组织中PTGS2、GRP78、p-PERK、p-eIF2α、ATF4、CHOP表达水平均显著升高(P<0.05),GPX4表达水平显著降低(P<0.05)。与HLD组比较,肝豆补肾汤组小鼠的卵泡形态、线粒体和内质网结构均显著改善,促排卵后排卵数显著升高(P<0.05),血清铁及卵巢组织中MDA和GSSG水平显著降低(P<0.05),卵巢组织中GSH水平和GSH/GSSG显著升高(P<0.05),卵巢组织中PTGS2、GRP78、p-PERK、p-eIF2α、CHOP表达水平显著降低(P<0.05),卵巢组织中GPX4表达水平显著升高(P<0.05)。结论肝豆补肾汤可减轻TX小鼠铜沉积诱导的卵巢损伤,其机制可能与抑制铁死亡和PERK通路介导的内质网应激有关。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝豆补肾汤 TX小鼠 铁死亡 内质网应激 铜沉积
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肝豆汤Ⅱ号调控TGF-β1/Smad通路抑制肝豆状核变性小鼠肝纤维化的机制研究
5
作者 周丹 董健健 +1 位作者 程楠 韩咏竹 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2024年第5期61-67,共7页
目的研究肝豆汤Ⅱ号调控TGF-β1/Smad通路对肝豆状核变性小鼠肝纤维化的影响及机制。方法以DL小鼠为对照组,将TX小鼠随机分为模型组和中药低、高剂量组,中药组分别予常规剂量和高剂量肝豆汤Ⅱ号灌胃,对照组和模型组予蒸馏水灌胃,连续30 ... 目的研究肝豆汤Ⅱ号调控TGF-β1/Smad通路对肝豆状核变性小鼠肝纤维化的影响及机制。方法以DL小鼠为对照组,将TX小鼠随机分为模型组和中药低、高剂量组,中药组分别予常规剂量和高剂量肝豆汤Ⅱ号灌胃,对照组和模型组予蒸馏水灌胃,连续30 d。ELISA检测小鼠血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、Ⅳ型胶原(ColⅣ)、透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(HPCⅢ)、层粘连蛋白(LN)含量,Masson染色观察肝组织纤维化程度,免疫荧光染色检测肝组织α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达,电感耦合等离子体质谱法检测肝组织铜、铁离子含量,RT-qPCR检测肝组织α-SMA、Ⅰ型胶原(ColⅠ)、转化生长因子-β1(TGF-β1)及Smad2/3 mRNA表达,Western blot检测肝组织α-SMA、ColⅠ、TGF-β1、p-Smad2/3、Smad2/3蛋白表达。结果与对照组比较,模型组小鼠血清ALT、AST、ColⅣ、HA、HPCⅢ、LN含量均显著升高(P<0.05,P<0.01),肝组织胶原容积分数显著增加、α-SMA表达显著升高(P<0.01),肝组织铁离子含量显著升高(P<0.01),α-SMA、ColⅠ、TGF-β1、Smad2/3 mRNA和蛋白表达显著升高,p-Smad2/3蛋白表达显著升高(P<0.05,P<0.01);与模型组比较,中药低、高剂量组小鼠血清ALT、AST、ColⅣ、HA、HPCⅢ、LN含量均显著降低(P<0.05,P<0.01),肝组织胶原容积分数显著减少、α-SMA表达显著降低(P<0.01),肝组织铜和铁离子含量显著升高(P<0.01),α-SMA、ColⅠ、TGF-β1、Smad2/3mRNA和蛋白表达显著降低,p-Smad2/3蛋白表达显著降低(P<0.05,P<0.01)。结论肝豆汤Ⅱ号可通过调控TGF-β1/Smad通路下调ColⅠ、α-SMA和TGF-β1表达,抑制肝豆状核变性小鼠肝纤维化,减轻铜蓄积诱导的肝脏病理损伤。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝豆汤Ⅱ号 肝纤维化 TGF-β1/Smad通路 小鼠
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肝豆补肾汤治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害的理想点法综合疗效评价研究 被引量：1
6
作者 赵丹 韩辉 +3 位作者 房新如 王路瑶 刘千琢 吴丽敏 《中医药临床杂志》 2024年第4期720-726,共7页
目的:使用理想点法(TOPSIS法)综合评价肝豆补肾汤对男性肝豆状核变性合并生殖损害患者的临床疗效,为规范治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供临床依据。方法:基于前期构建的肝豆状核变性疗效评价体系以及对男性肝豆状核变性合并生殖... 目的:使用理想点法(TOPSIS法)综合评价肝豆补肾汤对男性肝豆状核变性合并生殖损害患者的临床疗效,为规范治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供临床依据。方法:基于前期构建的肝豆状核变性疗效评价体系以及对男性肝豆状核变性合并生殖损害的临床调查和文献研究,制定专家调查问卷。通过德尔菲法(Delphi法)对结局指标进行赋权,确定权重系数。将60例男性肝豆状核变性合并生殖损害患者随机分为对照组和试验组各30例。对照组:西医常规排铜治疗(5%葡萄糖注射液250mL+二巯丙磺钠注射液20mg/kg,1次/d,连续静滴6d;间歇期2d予以葡萄糖酸钙注射液补钙)。试验组:在对照组的基础上予肝豆补肾汤治疗(1剂/d,早晚分服)。疗程:8d为1疗程,连续治疗4个疗程。应用TOPSIS法对60例男性肝豆状核变性合并生殖损害患者的结局指标进行临床疗效综合评价。结果:试验组的相对接近程度C值(0.878),高于对照组(0.122),更接近于最优治疗方案。结论:该研究表明肝豆补肾汤结合西药治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害患者的临床疗效明显优于单纯西药治疗。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝豆补肾汤 生殖损害 理想点法 综合疗效评价
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230例肝豆状核变性患者的临床特征分析 被引量：1
7
作者 孙娟 马守亮 鲍远程 《中医药临床杂志》 2024年第5期934-938,共5页
目的:总结肝豆状核变性患者的临床特征并分析。方法:回顾性分析2022年4月—2023年4月安徽中医药大学第一附属医院收治的230例肝豆状核变性患者的性别、年龄、病程、临床分型、临床表现、实验室/影像学检查结果。《肝豆状核变性诊断与治... 目的:总结肝豆状核变性患者的临床特征并分析。方法:回顾性分析2022年4月—2023年4月安徽中医药大学第一附属医院收治的230例肝豆状核变性患者的性别、年龄、病程、临床分型、临床表现、实验室/影像学检查结果。《肝豆状核变性诊断与治疗指南》作为肝豆状核变性诊断标准。根据患者临床表现特征,将入组患者分为3组:肝型、脑型、肝-脑型。3组间比较采用χ^(2)检验,3组中的两两比较均经过邦弗伦尼法(Bonferroni)校正。结果:230例患者中男146例,女84例,其中≤18岁者27例(11.7%)。肝型和脑型、肝型和肝-脑型的肝功能异常发生率存在统计学差异(均P<0.05)。脑型肝豆状核变性患者脑部影像学异常率高于肝型和肝-脑型(P<0.05),脑型患者有脑萎缩93例(89.4%),可能是由于铜沉积在脑组织中引起广泛变性,从而使脑室系统扩张,脑沟、脑裂增多增宽,造成脑萎缩。结论:肝豆状核变性多见青少年起病,临床表现主要为肝损害和神经系统损伤为主,脑型患者中脑萎缩多见,可能与铜离子沉积有关。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 疾病特征 肝功能异常 脑萎缩
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长期驱铜治疗的肝豆状核变性患儿生长发育情况观察及其影响因素分析
8
作者 龚成亮 方向 +1 位作者 金珊 孙正涛 《山东医药》 CAS 2024年第17期79-82,共4页
目的观察长期接受驱铜治疗的肝豆状核变性(HLD)患儿生长发育情况并分析其影响因素。方法选择长期驱铜治疗的HLD患儿53例作为观察组,同期体检健康儿童53例作为对照组。收集受试者临床资料,采用Epiinfo7.5.3软件计算获得两组年龄别身高Z评... 目的观察长期接受驱铜治疗的肝豆状核变性(HLD)患儿生长发育情况并分析其影响因素。方法选择长期驱铜治疗的HLD患儿53例作为观察组,同期体检健康儿童53例作为对照组。收集受试者临床资料,采用Epiinfo7.5.3软件计算获得两组年龄别身高Z评分(HAZ)、年龄别体质量Z评分(WAZ)、年龄别BMI Z评分(BAZ)以评价儿童营养状况,采用Achenbach儿童行为量表评价两组儿童心理行为情况。采用多元逐步线性回归分析HLD患儿生长发育的影响因素。结果观察组身高、体质量、BMI、HAZ、WAZ、BAZ均低于对照组(P均<0.05)。观察组社交退缩、多动、攻击性、违纪评分及心理行为总分均高于对照组(P均<0.05),两组抑郁、交往不良、体诉、强迫性、分裂样评分比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。多元逐步线性回归分析结果显示,服药依从性、家庭平均月收入是长期驱铜治疗HLD患儿HAZ、WAZ、BAZ的影响因素,父母文化程度、服药信念是HLD患儿心理行为的影响因素(P均<0.05)。结论服药依从性、家庭平均月收入是患儿身高、体质量及BMI水平的影响因素,服药信念、父母文化程度是患儿心理行为的影响因素。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 儿童 驱铜治疗 生长发育 影响因素
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基于“脾主升清”理论论治脂肪肝型肝豆状核变性
9
作者 王飞 汪美霞 +2 位作者 陶庄 孙阔 韩卉 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2024年第9期8-11,共4页
脂质代谢紊乱是脂肪肝型肝豆状核变性患者常见的临床表现之一。中医学认为,脾阳亏虚是本病的病机关键,温阳化气法是治疗本病的基本方法。本文以“脾主升清”立论,探讨脂肪肝型肝豆状核变性的病理基础,并从中西医方面阐述脂质代谢紊乱是... 脂质代谢紊乱是脂肪肝型肝豆状核变性患者常见的临床表现之一。中医学认为,脾阳亏虚是本病的病机关键,温阳化气法是治疗本病的基本方法。本文以“脾主升清”立论,探讨脂肪肝型肝豆状核变性的病理基础,并从中西医方面阐述脂质代谢紊乱是本病的重要特征,进而基于脾阳亏虚核心病机,论述温阳化气法调节脂质代谢治疗脂肪肝型肝豆状核变性,为辨治该病提供参考。 展开更多
关键词 脾主升清 脂肪肝型肝豆状核变性 脂质代谢 温阳化气法
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儿童2型神经纤维瘤并肝豆状核变性一例报告并文献复习
10
作者 许锦平 陈先睿 +1 位作者 姚拥华 白海涛 《罕少疾病杂志》 2024年第2期3-5,共3页
目的探讨1例2型儿童神经纤维瘤并肝豆状核变性的临床特点及基因突变情况。方法收集分析2型神经纤维瘤并肝豆状核变性患儿的临床资料及基因结果。结果患儿,男,5岁11个月龄,因不自主左眼睑下垂4天就诊,既往有眼球震颤、左侧内斜和视力下降... 目的探讨1例2型儿童神经纤维瘤并肝豆状核变性的临床特点及基因突变情况。方法收集分析2型神经纤维瘤并肝豆状核变性患儿的临床资料及基因结果。结果患儿,男,5岁11个月龄,因不自主左眼睑下垂4天就诊,既往有眼球震颤、左侧内斜和视力下降。DNA测序显示ATP7B基因存在复合杂合突变,该变异为已知致病突变,其中16号外显子上的c.3443T>C错义突变,遗传自表型正常母亲;12号外显子上的c.2804C>T错义突变,遗传自表型正常父亲。NF2基因存在c.1009C>T(p.Gln337*)无义突变,该变异未见文献报道。结论确诊了1例2型神经纤维瘤并肝豆状核变性儿童,丰富了人类基因突变数据库,同时临床医生需提高对基因报告解读的重视和认识。 展开更多
关键词 2型神经纤维瘤 NF2 基因肝豆状核变性 ATP7B基因
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肝豆状核变性合并双相情感障碍抑郁发作1例
11
作者 向伟 陈妍 《四川精神卫生》 2024年第1期83-85,共3页
本病例报告了一例17岁女性患者,因“情绪欠佳、易烦躁5月+”来院治疗。患者5岁时诊断肝豆状核变性。此次入院后,根据《国际疾病分类(第10版)》(ICD-10),诊断为:①肝豆状核变性;②双相情感障碍抑郁发作。给予心境稳定剂和抗抑郁药联合治... 本病例报告了一例17岁女性患者,因“情绪欠佳、易烦躁5月+”来院治疗。患者5岁时诊断肝豆状核变性。此次入院后,根据《国际疾病分类(第10版)》(ICD-10),诊断为:①肝豆状核变性;②双相情感障碍抑郁发作。给予心境稳定剂和抗抑郁药联合治疗后病情好转。目前,鲜有关于肝豆状核变性合并双相情感障碍抑郁发作的报道,诊断考虑躯体疾病所致的精神障碍还是两者共病,存在争议。另外,在对患者精神疾病的治疗中,往往忽视躯体情况。本案例综合考虑患者的精神症状和躯体情况,对诊断和药物治疗方案进行分析,提示精神科医生在临床工作中既要关注精神症状,也要密切重视患者既往躯体疾病病史,进行合理诊断与治疗。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 双相情感障碍 抑郁发作
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肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性痰瘀互结证验案举隅
12
作者 刘庆婷 陈永华 《中国民间疗法》 2024年第4期89-92,共4页
肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文... 肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文基于HLD的病因病机、治疗原则,阐述运用肝豆扶木汤治疗HLD的思路和临床应用经验,旨在为今后HLD的中医药防治提供新的思路。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 WILSON病 肝豆扶木汤 肝风 痉病 鼓胀 颤病 痰瘀互结证 肝纤维化
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基于“肝心和合”理论探讨肝豆状核变性失眠中医诊治思路
13
作者 邢进 张娟 《中医药临床杂志》 2024年第12期2245-2248,共4页
肝豆状核变性(Wlison’s disease,WD),是一种由ATP7B基因突变而导致的常染色体隐形遗传性疾病。其主要发病机制为铜蓝蛋白合成障碍,铜无法从胆汁排泄,沉积于各个脏器导致的病理变化。失眠是WD常见的一种非运动症状。中医认为失眠属于“... 肝豆状核变性(Wlison’s disease,WD),是一种由ATP7B基因突变而导致的常染色体隐形遗传性疾病。其主要发病机制为铜蓝蛋白合成障碍,铜无法从胆汁排泄,沉积于各个脏器导致的病理变化。失眠是WD常见的一种非运动症状。中医认为失眠属于“不寐”范畴,多与心、肝、肾相关,心阳不振、肾水不足、肝郁化火均是不寐的病因,“肝心和合”理论最早被提出运用于“双心疾病”,近年来多被用来作为不寐的辨治思路。文章以中医理论和现代临床研究为基础,探讨了从“肝心和合”理论诊治WD失眠的依据和临床应用要点,为WD失眠的中医诊疗提供新的思路与方法。 展开更多
关键词 肝心和合 肝豆状核变性 失眠
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鲍远程从“毒瘀”论治肝豆状核变性
14
作者 聂卫平 马守亮 《中医药临床杂志》 2024年第8期1447-1451,共5页
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致的遗传性铜代谢障碍性疾病,临床表现复杂多变,病因和发病机制亦十分复杂,属于极少数经过规范治疗可以取得较好临床效果的疑难罕见病。目前西医被广泛运用在临床上的驱铜药[例如D-青霉胺、二巯丙磺钠... 肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致的遗传性铜代谢障碍性疾病,临床表现复杂多变,病因和发病机制亦十分复杂,属于极少数经过规范治疗可以取得较好临床效果的疑难罕见病。目前西医被广泛运用在临床上的驱铜药[例如D-青霉胺、二巯丙磺钠等]虽可在一定程度上改善患者的相关症状,但存在过敏、异质性等问题,且长期运用后可增加不良反应的发生率。鲍远程教授拥有56年的从事中医事业的经验,他不仅被誉为国家级名老中医,还是国家中医药管理局重点专科专病学术带头人,并且在他的研究团队里担任着重要的职位。他的临床经验十分丰富,他擅长将传统的中医理论与现代的诊断技巧相融合,能有效地治疗肝豆状核变性、痴呆、睡眠障碍、帕金森病、脑血管病和眩晕等疾病。鲍教授指出,铜毒是导致这种疾病的主要原因,且在疾病发展过程中易致瘀、致湿、致痰。故以清热解毒、祛痰化瘀、通腑利尿为原则,使用肝豆灵汤核心方加减来进行治疗。 展开更多
关键词 鲍远程 “毒瘀” 肝豆状核变性
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短疗程针刺疗法治疗脑型肝豆状核变性吞咽功能障碍疗效观察
15
作者 周浩 汪世靖 +2 位作者 刘一文 华磊 韩永升 《山东医药》 CAS 2024年第26期10-14,共5页
目的观察短疗程针刺疗法治疗脑型肝豆状核变性(WD)吞咽功能障碍的疗效。方法选择脑型WD吞咽功能障碍患者90例,随机分为针刺组、假针刺组和对照组,每组各30例。对照组给予常规药物治疗;针刺组在常规药物治疗的基础上采取针刺治疗,选取金... 目的观察短疗程针刺疗法治疗脑型肝豆状核变性(WD)吞咽功能障碍的疗效。方法选择脑型WD吞咽功能障碍患者90例,随机分为针刺组、假针刺组和对照组,每组各30例。对照组给予常规药物治疗;针刺组在常规药物治疗的基础上采取针刺治疗,选取金津、玉液、人迎、廉泉、廉泉旁开、天突进行针刺或放血;假针刺组在常规药物治疗的基础上采取穴位旁开浅刺,不进行任何行针手法;每天1次,每周5次,2周为一个疗程。于针刺治疗前和治疗2周后进行疗效评估,使用表面肌电测试仪采集表面肌电图,MR3.14软件进行数据处理,记录相关肌群的频率中值(MF);采用洼田饮水试验(WST)和标准吞咽功能评价量表(SSA)评价患者吞咽功能;采用吞咽生存质量量表(SWAL-QOL)评价患者生存质量;采集患者静脉血,采用免疫比浊法检测血清白蛋白(Alb),评价患者营养状况。结果治疗后针刺组颏下肌群、舌骨下肌群MF高于假针刺组和对照组,假针刺组高于对照组(P<0.05或<0.01),三组咬肌、口轮匝肌MF比较差异无统计学意义(P均>0.05)。治疗后三组WST、SSA评分均较治疗前降低,且针刺组和假针刺组低于对照组(P<0.05或<0.01),针刺组与假针刺组比较差异无统计学意义(P均>0.05)。治疗后针刺组SWAL-QOL评分、血清Alb均较治疗前提高,且高于假针刺组和对照组(P均<0.01),假针刺组和对照组的SWALQOL评分、血清Alb无明显变化(P均>0.05)。结论短疗程针刺治疗对脑型WD吞咽障碍患者的颏下肌群、舌骨下肌群具有明显改善作用,通过改善吞咽功能进而提高患者的生活质量和营养状况。 展开更多
关键词 针刺疗法 吞咽障碍 肝豆状核变性 表面肌电图
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六种金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性的临床研究 被引量：23
16
作者 胡纪源 杨任民 +4 位作者 韩咏竹 洪铭范 王训 李凯 胡文彬 《安徽医学》 2004年第5期361-365,共5页
目的　探讨金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性 (HLD)的临床应用价值。方法　将 85 2例HLD随机分为还原型谷胱甘肽组 (GSH组 )、二巯基丁二钠组 (DMS组 )、依地酸钙钠组 (EDTA组 )、二巯基丙磺酸钠组 (DMPS组 )、青霉胺组 (PCA组 )及二巯... 目的　探讨金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性 (HLD)的临床应用价值。方法　将 85 2例HLD随机分为还原型谷胱甘肽组 (GSH组 )、二巯基丁二钠组 (DMS组 )、依地酸钙钠组 (EDTA组 )、二巯基丙磺酸钠组 (DMPS组 )、青霉胺组 (PCA组 )及二巯基丁二酸组 (DMSA组 )等六个治疗组 ,对各组治疗前后的尿铜等元素、疗效及不良反应进行对比。结果　治疗前后尿排铜量对比GSH组无显著变化 ,其他各组由高到低依次为DMPS组 ( 4 8.68± 2 0 .67) μmol·2 4h-1、PCA组 ( 3 0 .0 4± 10 .5 1) μmol·2 4h-1、DMS组 ( 2 4.3 0± 8.60 ) μmol·2 4h-1、DMSA组 ( 18.2 5± 7.73 ) μmol·2 4h-1、EDTA组 ( 10 .5 8± 4.67) μmol·2 4h-1,均较疗前有显著增高 (P <0 .0 1)。上述解毒药对HLD的锌、铁、钙元素代谢亦有一定影响。治疗后各组的有效率依次为DMPS组 ( 78.9% ) >DMS组 ( 74.5 % ) >PCA组 ( 71.3 % ) >DMSA组 ( 69.1% )>EDTA组 ( 5 3 .7% ) >GSH组 ( 2 8.8% ) ,组间对比差异有非常显著性 ( χ2 =73 .5 ,P <0 .0 1)。各治疗组不良反应发生率依次为 :PCA组 ( 4 4.5 % ) >DMPS组 ( 4 3 .8% ) >DMS组 ( 4 2 .2 % ) >DMSA组 ( 4 1.2 % ) >EDTA组 ( 3 9.8% ) ,与GSH组对比差异有非常显著性 ( χ2 =3 3 .6,P <0 .0 1)。 展开更多
关键词 治疗 GSH 解毒药 DMSA HLD 肝豆状核变性 金属中毒 代谢 EDTA 钙元素
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血清铜蓝蛋白检测在肝豆状核变性及其携带者中的临床意义 被引量：7
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作者 周香雪 李洵桦 +5 位作者 黄海威 刘冰 朱荣兰 梁颖茵 朱建忠 梁秀龄 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第4期371-374,共4页
目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson's disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研... 目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson's disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研究WD携带者的临床表现和铜代谢规律。方法确诊的WD患者60例,WD携带者30例,合并病毒性肝炎的WD携带者2例,病毒性肝炎患者20例,健康对照者20例。对所有入组者进行病史采集、临床神经系统检查,检测血清铜蓝蛋白水平以及铜代谢指标检查,包括脑脊液铜、血清铜、青霉胺排铜试验前后24 h尿铜。同时进行神经影像学、腹部B超、肝功能、肝炎标志物检查。结果 WD患者铜蓝蛋白水平低于健康人,排铜试验后尿铜显著高于健康人。WD携带者铜蓝蛋白异常者高达73%,其铜蓝蛋白水平介于健康人和WD患者之间。合并病毒性肝炎的WD携带者铜蓝蛋白水平低于0.1 g/L且随肝功能波动,其尿铜略高于健康人,排铜试验后尿铜高于健康人。单纯病毒性肝炎患者铜蓝蛋白水平仅轻度降低。结论血清铜蓝蛋白水平有助于鉴别WD、WD携带者和其他肝病。病毒性肝炎多导致铜蓝蛋白水平轻度异常;WD携带者合并病毒性肝炎时,铜蓝蛋白水平显著下降。WD携带者的铜蓝蛋白水平常介于健康人和WD患者之间,可作为WD携带者的诊断依据。WD携带者存在轻微铜代谢异常,但无临床症状,不需进行排铜治疗。 展开更多
关键词 铜蓝蛋白 肝豆状核变性 杂合子 病毒性肝炎 血清铜 尿铜
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安徽省金寨县和利辛县汉族人群肝豆状核变性的患病率调查(附一家系报道) 被引量：15
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作者 胡文彬 韩咏竹 +6 位作者 杨任民 程楠 薛本春 孙道银 喻绪恩 韩永升 叶冬青 《安徽医学》 2012年第6期734-737,共4页
目的调查安徽省金寨县和利辛县汉族人群肝豆状核变性(HLD)的患病率,分析筛查出的HLD患者ATP7B基因的突变特点。方法于2009年11月至2010年6月期间,根据随机整群抽样、阶段调查和年龄分层分析的原则与方法,由专业人员采用裂隙灯检查双眼角... 目的调查安徽省金寨县和利辛县汉族人群肝豆状核变性(HLD)的患病率,分析筛查出的HLD患者ATP7B基因的突变特点。方法于2009年11月至2010年6月期间,根据随机整群抽样、阶段调查和年龄分层分析的原则与方法,由专业人员采用裂隙灯检查双眼角膜K-F环作为筛查方法,在金寨县和利辛县境内的学校、工厂、社区、机关单位和村庄等地点的7～75岁年龄组的汉族人群进行调查,同时了解每位被检查者有无肝、脑、肾、皮肤损害等与HLD相关的临床表现,对发现K-F环阳性及有可疑HLD临床表现者,询问其神经遗传性疾病的家族史,由神经科专科医师行神经系统检查并行铜生化、腹部超声检查及ATP7B基因突变检测等,从而确诊或排除HLD。结果在上述人群中共调查了40 560人,发现2例同胞姐妹均为HLD患者的一个家系。2例患者血清铜、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶水平均明显减低,ATP7B基因突变检测提示2例患者均存在第8外显子Arg778Leu错义突变和第14外显子3061-3C>A剪接点突变。安徽省金寨县和利辛县本组人群HLD的患病率约为4.93/10万人口。结论 HLD在我国并非为少见病,又因其为可治性遗传病,临床医师在日常临床诊疗实践中应该提高对该病的警惕性,对疑似本病的患者应尽早行角膜K-F环、铜生化等检查,力争做到早期发现、早期诊断、早期治疗,从而减少漏诊、误诊和误治。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 金寨县 利辛县 裂隙灯筛查 流行病学 患病率
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肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究 被引量：19
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作者 王共强 孙权 +3 位作者 韩咏竹 马心峰 李波 胡纪源 《安徽医学》 2009年第12期1429-1431,1512,共4页
目的探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者心理健康状况及其与社会支持的相关性。方法采用症状自评量表(SCL-90)和社会支持量表(SSRS)对132例HLD患者进行问卷调查,并与国内常模对比。结果HLD患者SCL-90总分(138.94&... 目的探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者心理健康状况及其与社会支持的相关性。方法采用症状自评量表(SCL-90)和社会支持量表(SSRS)对132例HLD患者进行问卷调查,并与国内常模对比。结果HLD患者SCL-90总分(138.94±45.20)高于国内常模,差异有统计学意义(t=2.255,P<0.05),各因子分除躯体化、偏执外均明显高于国内常模,差异有统计学意义(P<0.01～0.001);社会支持总分(39.24±7.18)、主观支持(19.77±4.35)、对支持的利用度(7.13±1.84)均明显低于国内常模,差异有统计学意义(P<0.001)。SCL-90各因子分与社会支持各量表分之间多项呈负相关。结论HLD患者心理健康状况不佳;HLD患者心理健康状况与患者的社会支持有相关性;加强为患者提供物质支持的同时,更需注重患者情感心理上的支持。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 WILSON病 心理健康 社会支持
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肝豆状核变性的治疗进展 被引量：6
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作者 姜彬 王倩怡 +1 位作者 谢琰臣 王得新 《山东医药》 CAS 北大核心 2010年第4期112-114,共3页
关键词 肝豆状核变性 青霉胺 曲恩汀 锌 肝移植 治疗
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