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题名儿童肝糖原贮积病血糖及生化指标的横断面调查
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作者
马妮
吴昊天
王颖
杨静
梁丹霞
杨敏
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机构
南方医科大学附属广东省人民医院儿科
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出处
《中山大学学报(医学科学版)》
北大核心
2025年第1期132-137,共6页
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基金
国家自然科学基金(82470545,82070537)。
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文摘
【目的】肝糖原贮积病(GSD)患者有反复的低血糖发作。本研究的目的是调查分析儿童肝糖原贮积病(GSD)日常血糖及生化指标,为预防低血糖发作和临床管理提供数据支持。【方法】横断面现场调查研究,收集2024年7月14日在广东省人民医院儿科进行医患交流义诊活动的肝GSD患者及家长的临床资料,现场采集患者及家庭对照者的外周血,检测和分析两组间血糖及生化指标的差异。【结果】44例肝GSD患者中男34例,女10例。亚型包括GSD Ib型14例、Ia型15例,Ⅲ型2例,Ⅵ型7例,Ⅸ型6例。年龄为7.60(5.08~11.98)岁,所有患者均依赖生玉米淀粉维持血糖。肝GSD患者中平素肝大和反复低血糖发作的患病率分别为77.3%(34/44)和61.4%(27/44)。此次检测有61.4%(27/44)的患者血糖≤3.9 mmol/L,其中18.2%(8/44)的患者血糖≤2.8 mmol/L,且均为非Ib型患者,血糖最低值为1.19 mmol/L,医患交流活动期间所有患者均未出现低血糖的症状发作。65.9%(29/44)的家庭受检者的血糖≤3.9 mmol/L,与肝GSD组比较,低血糖的患病率差异无统计学意义(P=0.658)。生化检测中,肝GSD患者高乳酸血症、高尿酸血症和高胆固醇血症的患病率分别为65.9%、45.5%和9.1%,而家庭对照受检者分别为18.2%,43.2%,15.9%,两组的高尿酸血症和高胆固醇血症患病率差异无统计学意义(P=0.830,P=0.334)。【结论】肝GSD患者的无症状性低血糖较为普遍,特别是非Ib型患者,需要优化生玉米淀粉的饮食管理,进行动态血糖监测,并注意家庭清淡饮食,降低高尿酸血症和高胆固醇血症发生,避免严重低血糖状态带来的严重不良反应风险、降低并发症。
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关键词
肝糖原贮积病
低血糖
血生化指标
横断面调查
儿童
家庭对照
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Keywords
hepatic glycogen storage disease
hypoglycemia
blood biochemical indicator
cross-sectional study
children
family control
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分类号
R725.8
[医药卫生—儿科]
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