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益肺协定方配合穴位按摩对肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭患者排痰的疗效观察 被引量:2
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作者 周玲霞 章琳 钱雅萍 《中华中医药学刊》 CAS 2012年第8期1915-1917,共3页
目的:观察益肺协定方(自制)鼻饲配合穴位按摩对肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭患者排痰的临床疗效观察。方法:将29例肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭患者随机分为两组,其中治疗组16例及对照组13例,对照组予常规治疗,治疗组在常规治疗基础上鼻... 目的:观察益肺协定方(自制)鼻饲配合穴位按摩对肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭患者排痰的临床疗效观察。方法:将29例肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭患者随机分为两组,其中治疗组16例及对照组13例,对照组予常规治疗,治疗组在常规治疗基础上鼻饲自制益肺协定方,每次100mL,服14天;同时按摩身柱、肺俞、心俞、脾俞、膏肓、定喘等穴。观察两组患者治疗前后的体温、排痰效果、肺部啰音、呼吸机参数、血气分析及各项实验室指标、X线胸片及CT变化情况,并记录不良反应发生情况。结果 1个疗程后治疗组排痰的显效率及总有效率明显高于对照组(P<0.05);治疗组排痰量、呼吸机各项参数、血气分析及各项实验室指标的改善明显优于对照组(P<0.05)。两组均未见严重不良反应。结论:益肺协定方配合穴位按摩对促进肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭患者排痰有明显疗效。 展开更多
关键词 中药 穴位按摩 肌萎缩侧索硬化症伴呼吸衰竭 排痰 疗效观察
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改良经皮内镜下胃造瘘术在肌萎缩侧索硬化症患者中的应用 被引量:1
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作者 刘文正 马玉环 +6 位作者 常虹 闫秀娥 姚炜 王迎春 郑炜 张耀朋 黄永辉 《中国微创外科杂志》 北大核心 2025年第3期153-157,共5页
目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、... 目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、半坐位,术者使用超细内镜经口入胃的方式实施手术。结果47例改良PEG均顺利完成,手术时间5~20 min,(10.3±1.7)min。术后住院2~8 d,平均2.8 d。术后并发症6例(12.8%),包括术后吸入性肺炎4例(8.5%),切口感染2例(4.3%)。PEG术前体重指数(Body Mass Index,BMI)17.06±0.89,术后3个月18.15±0.81,差异有显著性(t=-10.373,P=0.000)。结论对于出现吞咽困难的ALS患者,改PEG是可行的,能够明显改善患者的营养状况。 展开更多
关键词 经皮内镜下胃造瘘术 萎缩硬化 体重指数
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尿液p75NTR胞外段变化率对肌萎缩侧索硬化症患者病情严重程度及生存时间的预测
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作者 贾蕊 张荣华 +5 位作者 薛丽 靳娇婷 胡芳芳 刘潇 党永辉 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第2期298-303,共6页
目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间... 目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间的预测生物标记物的价值。方法 纳入40例ALS患者并保持每3~6个月来院随访和51例健康志愿者(HC),采集尿液,使用已经建立的ELISA法进行尿液p75^(ECD)检测并分析。ALSFRS-r量表用于ALS患者病情严重程度评价。尿液p75^(ECD)变化率(Δp75^(ECD))为末次与首次尿液p75^(ECD)含量的月均变化量。结果 ALS组末次随访尿液p75^(ECD)含量较基线时升高(P=0.002 3)。Spearman相关性分析显示ALS患者的ALSFRS-r分数与尿液p75^(ECD)含量之间呈负相关(r=-0.35,P=0.001 3);快速变化Δp75^(ECD)组的病程更短(P=0.015 8),且Δp75^(ECD)与ALS患者的病程呈负相关(r=-0.39,P=0.014);Mann-Whitney U检验显示快速进展ALS组的Δp75^(ECD)明显高于缓慢进展ALS组(P=0.001 6)。ALS患者的尿液Δp75^(ECD)与进展率呈正相关(r=0.34,P=0.005)。Kaplan-Meier生存分析法显示缓慢变化Δp75^(ECD)组的生存时间明显长于快速变化Δp75^(ECD)组(P=0.03)。结论 尿液p75^(ECD)变化率显示出成为评价ALS病情严重程度、预测进展快慢和生存时间的生物标记物的潜在价值。 展开更多
关键词 萎缩硬化(ALS) 尿液 神经营养因子受体p75胞外段(p75^(ECD)) 生物标记物 预测
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光遗传学在肌萎缩侧索硬化症研究中的应用
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作者 吕丹月 高学帅 +5 位作者 张雪 王晨晨 霍菁 李伟 管英俊 陈燕春 《神经解剖学杂志》 北大核心 2025年第3期385-389,共5页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病原因尚不明确,可能与遗传、环境等多种因素有关。光遗传学是指结合光学与遗传学手段,能够对特定神经元活动进行精确控制的技术,具有高时空分辨率、高特异性、非侵入性和可逆性等优势。光遗传学的出现使研究... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病原因尚不明确,可能与遗传、环境等多种因素有关。光遗传学是指结合光学与遗传学手段,能够对特定神经元活动进行精确控制的技术,具有高时空分辨率、高特异性、非侵入性和可逆性等优势。光遗传学的出现使研究者能够从运动神经元功能、信号转导以及神经回路变化等方面研究疾病的发病机制,从而为ALS疾病潜在治疗策略提供新靶点。本文聚焦光遗传学在ALS研究中的应用进行综述,为解析ALS发病机制提供新视角,为开发新型治疗策略开辟新途径。 展开更多
关键词 光遗传学 萎缩硬化 运动神经元 信号转导 神经回路
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无创机械通气合中药治疗肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭疗效观察 被引量:2
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作者 胡军勇 陈金亮 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2008年第10期1527-1528,共2页
目的:探讨中药芪龙益气散合用无创通气技术治疗肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭的治疗效果。方法:将85例患者分为两组,对照组采用常规氧疗、抗感染、平喘方法,治疗组在此基础上加用中药芪龙益气散口服合用无创通气技术,连续治疗15天,比较... 目的:探讨中药芪龙益气散合用无创通气技术治疗肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭的治疗效果。方法:将85例患者分为两组,对照组采用常规氧疗、抗感染、平喘方法,治疗组在此基础上加用中药芪龙益气散口服合用无创通气技术,连续治疗15天,比较两组治疗后的血气分析和肺功能变化,并进行统计学处理。结果:治疗组总有效率86%;对照组总有效率为50%,两组比较具有非常显著性差异(P<0.01)。治疗组动脉血气分析PaO2上升,PaCO2下降,MVV、VC上升,与对照组比较有显著性差异。结论:本法治疗肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭有肯定疗效。 展开更多
关键词 萎缩硬化 慢性呼衰 无创机械通气 芪龙益气散
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肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展 被引量:11
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作者 周昱君 陈秋宇 +4 位作者 孙卓 唐婧姝 兰嘉琦 吴镭 彭英 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期201-207,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发病机制研究不明确,缺乏有效的治疗药物。因此,探究ALS疾病病理机制、助力新药研发,解决未被满足的临床需求具有重大的科学价值及社会意义。该文针对ALS的发病机制及治疗药物的研究现状进行综述,希望为ALS药物研发提供思路。 展开更多
关键词 萎缩硬化 氧化应激 蛋白聚集体 线粒体障碍 谷氨酸兴奋性毒性 神经炎 轴突损伤 骨骼萎缩
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肌萎缩侧索硬化症伴核磁共振成像异常1例 被引量:2
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作者 王杰 陈璟 杨清武 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期804-804,808,共2页
1临床资料妈患者,女性,39岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩伴言语不清11个月"入院,11个月前无明显诱因觉左手无力,1个月后肢体无力发展到左下肢,4个月前发展到右上下肢,2个月前在上述症状基础上出现饮水呛咳、声音嘶哑,翻身、起床困难,... 1临床资料妈患者,女性,39岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩伴言语不清11个月"入院,11个月前无明显诱因觉左手无力,1个月后肢体无力发展到左下肢,4个月前发展到右上下肢,2个月前在上述症状基础上出现饮水呛咳、声音嘶哑,翻身、起床困难,双手骨间肌萎缩。入院时查体:神清,构音障碍,伸舌偏右,饮水呛咳,双咽反射活跃,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级, 展开更多
关键词 萎缩硬化 核磁共振成像 锥体束
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外周血淋巴细胞数量改变与华中地区肌萎缩侧索硬化症患者疾病进展的关联
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作者 龚振翔 侯红艳 +3 位作者 巴黎 李泽慧 彭思锐 张旻 《华中科技大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期94-99,共6页
目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进... 目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进展组和慢进展组。对两组患者进行外周血淋巴细胞亚群测定并进行组间比较,采用Logistic回归分析组间差异性淋巴细胞指标与疾病进展速度之间的关系。结果 慢进展组ALS患者外周血总T淋巴细胞(CD3+CD19-细胞)比例低于快进展组患者(P<0.05),NK细胞计数、NK细胞比例和表达第二信号受体的辅助性T细胞(CD28+Th细胞)比例高于快进展组患者(均P<0.05)。Logistic回归结果显示NK细胞计数较高(OR=0.992,P<0.05)和CD28+Th细胞比例较高(OR=0.895,P<0.05)是ALS疾病进展的保护因素。结论 慢进展和快进展ALS患者外周血淋巴细胞特征存在差异,固有免疫系统可能参与了ALS疾病进展。 展开更多
关键词 萎缩硬化 外周免疫系统 疾病进展
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晚期肌萎缩侧索硬化症呼吸机辅助通气患者周围神经传导功能的观察 被引量:1
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作者 崔芳 黄旭升 陈朝晖 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期527-529,共3页
目的探讨晚期肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)呼吸机辅助通气患者周围神经传导的特点。方法分析3例呼吸机辅助通气晚期ALS患者临床资料,测定感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)、运动末端潜伏期(DML)... 目的探讨晚期肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)呼吸机辅助通气患者周围神经传导的特点。方法分析3例呼吸机辅助通气晚期ALS患者临床资料,测定感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)、运动末端潜伏期(DML)和复合肌肉动作电位(CMAP)波幅。结果 3例患者(12条运动神经)周围神经运动传导功能测定均为异常,其中66.7%(8/12)未引出波形,33.3%(4/12)CMAP波幅减低,16.7%(2/12)DML延长,16.7%(2/12)MCV减慢;且随着病程延长,患者CMAP波幅逐渐下降,直至最终引不出反应。所有患者SCV及感觉神经动作电位(SNAP)波幅均正常。结论晚期ALS呼吸机辅助通气患者可出现严重的周围神经运动传导异常,而对感觉传导影响不大,具体机制有待进一步探讨。 展开更多
关键词 萎缩硬化 神经传导 机械通气
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中和外周循环的IL1β可减缓慢病毒感染OPTNE478G肌萎缩侧索硬化症小鼠模型的进展
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《中国比较医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期59-59,共1页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种不可逆的神经退行性疾病,大部分患者一旦发病,仅有三到五年存活期,且目前没有安全有效的延缓该疾病进展的药物。因此,迫切需要开发一种基于症状的治疗方法,以提高ALS患者的... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种不可逆的神经退行性疾病,大部分患者一旦发病,仅有三到五年存活期,且目前没有安全有效的延缓该疾病进展的药物。因此,迫切需要开发一种基于症状的治疗方法,以提高ALS患者的生存率并改善他们的生活质量。据报道,炎症状态,尤其是白细胞介素1β(IL1β)升高,在ALS进展中起关键作用。本研究发现通过中和外周循环IL1β可减缓ALS小鼠模型的进展。 展开更多
关键词 萎缩硬化 外周循环 慢病毒感染 状态 神经退行性疾病 疾病进展 小鼠模型 IL1β
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脊髓空洞症伴肌萎缩侧索硬化症1例 被引量:1
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作者 石强 吴卫平 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第10期864-864,共1页
关键词 上肢 MRI 萎缩硬化 脊髓空洞 四肢无力 进行性 颈段 月份 颈髓 畸形
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携带SOD1-p.A5S突变的1例肌萎缩侧索硬化患者病例报道及相关文献分析 被引量:1
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作者 周青青 贾蕊 +1 位作者 靳娇婷 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-144,共6页
目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进... 目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进行SOD1基因测序可能有帮助。本文首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的肌萎缩侧索硬化1例,并总结其临床特征。方法与结果首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的1例ALS临床患者并复习相关病例文献,总结其临床特征。研究病例为男性,34岁,以“双下肢无力2年,加重伴双手无力半年”之主诉入住西安交通大学第一附属医院神经内科,主要临床表现为逐渐进展的四肢无力,无吞咽困难,无认知功能障碍。入院后进一步完善常规检查及肌电图等排除其他诊断,并行基因检测。结合患者典型的临床表现和肌电图提示颈髓、胸髓和腰髓三个区域存在下运动神经元受累的证据,合理排除其他诊断及特征性基因检测结果,诊断为ALS。基因检测结果提示患者存在SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)杂合突变,其母有可疑病史但已死亡未进行基因验证。出院后随访截至2022年8月21日,随访时间共38个月,病程62个月。进一步查阅文献报道的同一位点突变的其他患者的临床特点,总结发现本例突变患者与其他文献报道同一位点突变患者进展较慢。结论基因测序是诊断家族性ALS的有利工具。SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)突变为罕见的致病性变异,该亚型患者进展较慢,进一步说明基因检测在ALS的诊断和预后判定中具有重要价值。 展开更多
关键词 萎缩硬化(ALS) 铜锌超氧化物歧化酶1基因(SOD1) 基因突变 基因检测
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肌萎缩侧索硬化症的诊断及病因分析(附238例病例报告) 被引量:16
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作者 姚晓黎 张成 +1 位作者 盛文利 梁银杏 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第3期218-220,共3页
目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断和发病机制。方法 回顾性分析238例肌萎缩侧索硬化症的一般状况、临床表现、既往史、家族史以及实验室检查。结果 本组患者均出现上下运动神经元损害的表现,肯定ALS为143例,拟诊... 目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断和发病机制。方法 回顾性分析238例肌萎缩侧索硬化症的一般状况、临床表现、既往史、家族史以及实验室检查。结果 本组患者均出现上下运动神经元损害的表现,肯定ALS为143例,拟诊ALS 81例,可能AL5为14例。结论 ALS的病因尚未明确。临床症状、体征以及肌电图是诊断的依据. 展开更多
关键词 萎缩硬化 诊断 病因 病例报告
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肌萎缩侧索硬化症的院前误诊分析 被引量:15
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作者 王惠芳 樊东升 +4 位作者 张俊 张华纲 王晓飞 鲁明 康德宣 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2005年第4期240-243,共4页
目的回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况,加深对该病临床特点的认识,减少误诊,实现尽早诊断和尽早治疗。方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患者的临床资料,按照肌萎缩侧索硬化症的诊... 目的回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况,加深对该病临床特点的认识,减少误诊,实现尽早诊断和尽早治疗。方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患者的临床资料,按照肌萎缩侧索硬化症的诊断标准(修订版)对所有患者进行严格诊断,将其中“确诊为肌萎缩侧索硬化症”和“很可能肌萎缩侧索硬化症”(包括很可能和实验室支持的很可能)115例患者作为观察对象。结果115例患者中符合“确诊”标准者74例,“很可能”标准41例;平均诊断间期为14.80个月,平均误诊间期6.40个月。其中误诊者72例,未误诊28例,余15例为我院首诊患者,无一例误诊,院前误诊率为72.00%(72/100“确诊”和“很可能”患者的误诊率分别为)。72.31%和71.43%,二者相比差异无显著性意义(P>0.05)。症状首发部位分别为球部合并上肢(5例)、单侧上肢(49例)、单侧下肢(15例)以及偏侧上下肢者(2例),共71例,其误诊率达80.28%(57/71)。在误诊病种中,以颈椎病最为多见,其次为脑血管疾病。北京市与外埠患者的误诊率分别为50.00%(13/26)和79.73%(59/74),二者相比差异具有显著性意义(P<0.05)。80%以上误诊发生于基层医院,最终明确诊断局限于教学医院。结论引起肌萎缩侧索硬化症误诊的原因除疾病本身具有临床较少见的特点外,医生对其认识不足亦是发生误诊的重要因素之一,故提高医生对该病的了解并加强专业修养,是降低肌萎缩侧索硬化症误诊率的有效方法和必要手段。 展开更多
关键词 萎缩硬化 脑血管疾病 脊柱骨赘病 运动神经元
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肌萎缩侧索硬化症患者生存期的影响因素分析 被引量:9
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作者 康丽 胡芳芳 +5 位作者 靳娇婷 秦星 贾蕊 刘潇 周青青 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期639-643,共5页
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点及其与生存期的关系。方法分析2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科且符合El Escorial revised诊断标准的ALS患者101例。首诊时记录患者起病年龄、体质指数(BMI)... 目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点及其与生存期的关系。方法分析2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科且符合El Escorial revised诊断标准的ALS患者101例。首诊时记录患者起病年龄、体质指数(BMI)、起病部位、诊断延迟时间、Ellis上运动神经元评分、ALSFRS-r、疾病进展率、从起病到第二部位受累经历时间以及诊断级别。每3月门诊或电话随访1次。将上述临床特点进行单因素及多因素生存分析。结果 (1)单因素分析显示:起病年龄(HR1.556,95%CI 1.005~2.409,P=0.047)、诊断延迟时间(HR0.227,95%CI 0.134~0.383,P<0.001)、疾病进展率(HR2.300,95%CI 1.462~3.617,P<0.001)、从起病到第二部位受累经历时间(HR0.593,95%CI 0.377~0.934,P=0.024)、诊断级别(HR1.709,95%CI 1.065~2.743,P=0.026)对生存时间均有影响。(2)多因素分析显示:诊断延迟时间(HR0.948,95%CI 0.912~0.985,P=0.006)、疾病进展率(HR2.146,95%CI 1.538~2.995,P<0.001)对生存时间有影响。结论 ALS患者确诊时的诊断延迟时间及疾病进展率是影响生存期的独立预测因素。 展开更多
关键词 萎缩硬化 生存分析 诊断延迟时间 疾病进展率
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基于“治痿独取阳明”治疗家族性肌萎缩侧索硬化症 被引量:13
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作者 马腾 黄银兰 +2 位作者 李玲 万明雨 曹丽翠 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2016年第2期294-295,共2页
目的:观察针刺阳明经穴治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法:将同一肌萎缩侧索硬化症家系4例患者给予阳明经穴针刺治疗,10 d为1个疗程,共治疗3个疗程,分别观察治疗前后ALSFRS-R量表、ALSAQ-40量表、改良Norris评分量表积分变化... 目的:观察针刺阳明经穴治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法:将同一肌萎缩侧索硬化症家系4例患者给予阳明经穴针刺治疗,10 d为1个疗程,共治疗3个疗程,分别观察治疗前后ALSFRS-R量表、ALSAQ-40量表、改良Norris评分量表积分变化情况并进行分析。结果:1ALSFRS-R评分比较:治疗3个疗程后(30.5±3.87)与治疗前(31.7±3.40)相比有差异(t=5.000,P=0.015<0.05);2ALSAQ-40评分比较:与治疗前(124.3±23.64)相比较,治疗3个疗程后(123.0±22.42)无明显差异(t=1.667,P=0.194>0.05);3改良Norris评分比较:治疗前(101.8±13.27)与治疗3个疗程后(100.8±12.12)相比,没有统计学意义(t=1.225,P=0.308>0.05)。结论:阳明经穴针刺在延缓ALS患者病程进展方面有一定的优势,患者的生活质量、运动功能基本维持在一个稳定水平,其治疗肌萎缩侧索硬化症疗效显著。 展开更多
关键词 阳明经针刺 萎缩硬化 临床疗效
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肌萎缩侧索硬化症患者血浆和脑脊液谷氨酸含量变化的研究 被引量:6
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作者 姚晓黎 张为西 +2 位作者 卢锡林 刘卫彬 张成 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期252-254,共3页
目的 了解肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者血浆、脑脊液谷氨酸浓度的改变,为治疗提供依据。方法应用毛细管电泳-激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组的血浆及脑脊液谷氨酸含量,比较两者的不同,并对不同病情ALS患者的谷氨酸浓度进行比较... 目的 了解肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者血浆、脑脊液谷氨酸浓度的改变,为治疗提供依据。方法应用毛细管电泳-激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组的血浆及脑脊液谷氨酸含量,比较两者的不同,并对不同病情ALS患者的谷氨酸浓度进行比较。结果 ALS患者血浆、脑脊液谷氨酸的浓度均较对照组明显升高(P<0.05)。不同病情患者间的谷氨酸浓度也有区别,谷氨酸水平升高程度与病情轻重相关。结论 ALS患者血浆和脑脊液的谷氨酸水平较正常高,脑脊液谷氨酸浓度比血浆浓度敏感,临床病情越重,谷氨酸浓度越高。 展开更多
关键词 萎缩硬化 血浆 脑脊液 谷氨酸 治疗 发病机制
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221例散发型肌萎缩侧索硬化症的临床特征 被引量:4
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作者 贾蕊 靳娇婷 +8 位作者 胡芳芳 秦星 刘潇 康丽 周青青 王亮 刘晨昱 张荣华 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期624-628,共5页
目的总结西安交通大学第一附属医院确诊的221例肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点,提高对ALS的临床认识。方法 2009年1月至2015年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科确诊的ALS患者,每3~6个月随访1次,至少随访2年,记录用药及病... 目的总结西安交通大学第一附属医院确诊的221例肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点,提高对ALS的临床认识。方法 2009年1月至2015年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科确诊的ALS患者,每3~6个月随访1次,至少随访2年,记录用药及病情变化情况。结果纳入221例ALS患者,男女比为1.45∶1,平均起病年龄(54.12±10.39)岁,51~60岁年龄段患者最多,有81例(36.65%);起病年龄与病程呈负相关(r=-0.185,P=0.013);34例(15.38%)延髓起病,187例(84.62%)脊髓起病,不同起病部位之间性别(P=0.007)、病程(P=0.048)分布差异具有统计学意义;平均诊断延迟时间为(15.22±13.65)月;45例(20.36%)ALS患者服用利鲁唑,平均服用时间为(13.79±12.69)月,其病程(月)长于非利鲁唑治疗组(48.38±3.25 vs.39.62±2.42,P=0.034)。结论 221例ALS患者以脊髓起病多见,特别是男性患者;相比中国其他地区,诊断延迟时间更长、利鲁唑使用率更低,这与西北地区经济相对落后、医疗条件相对较差有关。 展开更多
关键词 萎缩硬化 起病部位 利鲁唑
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中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征 被引量:5
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作者 郭晓燕 商慧芳 +2 位作者 方登富 张树山 黄睿 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期296-300,共5页
目的研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征。方法分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月。结果纳入198例患者,男128例,... 目的研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征。方法分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月。结果纳入198例患者,男128例,女70例。平均发病年龄(51.6±11.3)岁,诊断时间(16.9±15.5)个月,病程(36.9±25.2)个月,其中42例患者(21.2%)在随访过程中死亡。本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多(161∶37),且发病年龄(49.9±11.2岁)明显早于以延髓症状起病患者(59.0±8.6)岁(P〈0.001)。在连续性随访中,患者的症状均逐渐加重,每3个月ALSFRS评分(ALS Functional Rating Scale)逐渐减低(27.7±8.6分;20.4±6.3分,P=0.002)。相关分析发病年龄与病程呈明显负关联(r2=-0.297,P〈0.01),发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联(r2=-0.241,P〈0.01),病程和诊断时间之间呈明显正相关(r2=0.775,P〈0.01)。48例患者服用利鲁唑治疗,与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异。结论 ALS起病隐袭,表现为逐渐进展的肌无力和萎缩。中国西南地区散发的ALS患者以50~60年龄段发病为主,男性多见,以脊髓症状发病患者较多,而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻。发病年龄越晚,病情发展越快,患者生存时间越短。ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标。 展开更多
关键词 萎缩硬化 临床特征 ALSFRS
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喉肌电图评估肌萎缩侧索硬化症患者吞咽功能的初步研究 被引量:5
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作者 谢华顺 马芙蓉 +3 位作者 樊东升 王丽平 闫燕 鹿培泉 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期485-488,共4页
目的探讨环甲肌肌电图用于评估肌萎缩侧索硬化症患者吞咽障碍的可行性。方法对25例伴或不伴吞咽异常的肌萎缩侧索硬化症患者行右侧环甲肌肌电图检查,并通过洼田饮水实验对吞咽功能进行评估,比较两种检查结果。结果 25例中,11例环甲肌肌... 目的探讨环甲肌肌电图用于评估肌萎缩侧索硬化症患者吞咽障碍的可行性。方法对25例伴或不伴吞咽异常的肌萎缩侧索硬化症患者行右侧环甲肌肌电图检查,并通过洼田饮水实验对吞咽功能进行评估,比较两种检查结果。结果 25例中,11例环甲肌肌电图表现为典型的失神经支配,15例洼田饮水实验阳性,两种方法符合率为60%(15/25),其中阳性符合率为32%(8/25)。McNemar检验验证喉肌电图检查和洼田饮水试验的一致性,Kappa系数为0.219(P=0.344)。结论环甲肌肌电图可用于评估肌萎缩侧索硬化症患者的吞咽功能,但存在一定的局限性。 展开更多
关键词 萎缩硬化 电图 吞咽障碍 洼田饮水试验
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