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改良经皮内镜下胃造瘘术在肌萎缩侧索硬化症患者中的应用 被引量：1
1
作者 刘文正 马玉环 +6 位作者 常虹 闫秀娥 姚炜 王迎春 郑炜 张耀朋 黄永辉 《中国微创外科杂志》 北大核心 2025年第3期153-157,共5页
目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、... 目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、半坐位,术者使用超细内镜经口入胃的方式实施手术。结果47例改良PEG均顺利完成,手术时间5~20 min,(10.3±1.7)min。术后住院2~8 d,平均2.8 d。术后并发症6例(12.8%),包括术后吸入性肺炎4例(8.5%),切口感染2例(4.3%)。PEG术前体重指数(Body Mass Index,BMI)17.06±0.89,术后3个月18.15±0.81,差异有显著性(t=-10.373,P=0.000)。结论对于出现吞咽困难的ALS患者,改PEG是可行的,能够明显改善患者的营养状况。 展开更多
关键词 经皮内镜下胃造瘘术 肌萎缩侧索硬化症 体重指数
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尿液p75NTR胞外段变化率对肌萎缩侧索硬化症患者病情严重程度及生存时间的预测
2
作者 贾蕊 张荣华 +5 位作者 薛丽 靳娇婷 胡芳芳 刘潇 党永辉 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第2期298-303,共6页
目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间... 目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间的预测生物标记物的价值。方法 纳入40例ALS患者并保持每3~6个月来院随访和51例健康志愿者(HC),采集尿液,使用已经建立的ELISA法进行尿液p75^(ECD)检测并分析。ALSFRS-r量表用于ALS患者病情严重程度评价。尿液p75^(ECD)变化率(Δp75^(ECD))为末次与首次尿液p75^(ECD)含量的月均变化量。结果 ALS组末次随访尿液p75^(ECD)含量较基线时升高(P=0.002 3)。Spearman相关性分析显示ALS患者的ALSFRS-r分数与尿液p75^(ECD)含量之间呈负相关(r=-0.35,P=0.001 3);快速变化Δp75^(ECD)组的病程更短(P=0.015 8),且Δp75^(ECD)与ALS患者的病程呈负相关(r=-0.39,P=0.014);Mann-Whitney U检验显示快速进展ALS组的Δp75^(ECD)明显高于缓慢进展ALS组(P=0.001 6)。ALS患者的尿液Δp75^(ECD)与进展率呈正相关(r=0.34,P=0.005)。Kaplan-Meier生存分析法显示缓慢变化Δp75^(ECD)组的生存时间明显长于快速变化Δp75^(ECD)组(P=0.03)。结论 尿液p75^(ECD)变化率显示出成为评价ALS病情严重程度、预测进展快慢和生存时间的生物标记物的潜在价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症(als) 尿液 神经营养因子受体p75胞外段(p75^(ECD)) 生物标记物 预测
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光遗传学在肌萎缩侧索硬化症研究中的应用
3
作者 吕丹月 高学帅 +5 位作者 张雪 王晨晨 霍菁 李伟 管英俊 陈燕春 《神经解剖学杂志》 北大核心 2025年第3期385-389,共5页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病原因尚不明确,可能与遗传、环境等多种因素有关。光遗传学是指结合光学与遗传学手段,能够对特定神经元活动进行精确控制的技术,具有高时空分辨率、高特异性、非侵入性和可逆性等优势。光遗传学的出现使研究... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病原因尚不明确,可能与遗传、环境等多种因素有关。光遗传学是指结合光学与遗传学手段,能够对特定神经元活动进行精确控制的技术,具有高时空分辨率、高特异性、非侵入性和可逆性等优势。光遗传学的出现使研究者能够从运动神经元功能、信号转导以及神经回路变化等方面研究疾病的发病机制,从而为ALS疾病潜在治疗策略提供新靶点。本文聚焦光遗传学在ALS研究中的应用进行综述,为解析ALS发病机制提供新视角,为开发新型治疗策略开辟新途径。 展开更多
关键词 光遗传学 肌萎缩侧索硬化症 运动神经元 信号转导 神经回路
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肌萎缩侧索硬化患者营养管理专家共识
4
作者 国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病工作组 国家神经系统疾病医疗质量控制中心 +1 位作者 何及 樊东升 《中国卒中杂志》 北大核心 2025年第2期218-227,共10页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性的神经退行性疾病。恰当的营养管理对延缓ALS的疾病进展、提高患者的生活质量意义重大。国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病工作组基于现有的临床指南、研究... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性的神经退行性疾病。恰当的营养管理对延缓ALS的疾病进展、提高患者的生活质量意义重大。国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病工作组基于现有的临床指南、研究文献,通过德尔菲法组织形成了针对ALS患者营养管理的专家共识。本专家共识针对ALS患者营养管理的重要问题,如多学科协作、营养干预目标、吞咽困难评估、营养支持方式及社会支持等,进行了深入探讨,并提出了7项具体建议和实施策略。专家共识强调ALS患者营养管理的个体化,以及根据患者病程进展进行动态调整的营养策略。通过科学的临床评估和干预,改善患者的营养状态,从而提高患者的生存质量,延缓疾病进展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 运动神经元病 营养管理 营养不良 吞咽困难
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肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析 被引量：5
5
作者 秦星 靳娇婷 +6 位作者 胡芳芳 康丽 刘潇 贾蕊 赵星 张荣华 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期634-638,共5页
目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALSFRS-r)的相关性... 目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALSFRS-r)的相关性。方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系。结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80%~59.90%),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83%~25.00%)、CMAP未引出(2.23%~10.55%)和运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)减慢(0~14.36%)。相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001)。Logistic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关,ALSFRS-r颈膨大亚项得分与正中神经CMAP波幅明显相关,而与尺神经CMAP波幅无相关性;ALSFRS-r腰膨大评分与胫神经和腓总神经CMAP波幅均有相关性。结论ALS患者运动神经传导异常以CMAP波幅下降最多见。它是一种有效的不可忽视的客观判断ALS病情严重程度的电生理指标,不同神经的CMAP波幅下降对判断颈膨大和腰膨大支配肌肉功能损害程度与ALSFRS-r评分中各个亚项评分具有同等评估效能。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 复合肌肉动作电位 改良肌萎缩侧索硬化功能评分
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肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析 被引量：4
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作者 仲玲玲 陈俊 +2 位作者 徐俊 赵薛旭 李作汉 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期244-247,共4页
目的:探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)与生存时间相关性。方法:应用2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩... 目的:探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)与生存时间相关性。方法:应用2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者临床资料,予以ALSFRS-R评分及线性变化率(⊿FS),应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线,以中位数分组并用Log-rank法检验,两组曲线不同。应用Cox比例风险模型,多因素分析法调整参数:性别、发病年龄、起病病程、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)。结果:随访64例ALS患者,失访8人,56人气管切开或死亡,男∶女=2.7∶1。应用Log-rank法检验两组曲线P<0.05,有统计学意义。应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分(HR:0.87,95%CI:0.82～0.93,P<0.01),ALSFRS-R率(HR:5.52,95%CI:3.13～9.71,P<0.01)。结论:ALSFRS-R评分及⊿FS对患者预后有预测价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 alsFRS-R ⊿FS生存时间
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肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展 被引量：10
7
作者 周昱君 陈秋宇 +4 位作者 孙卓 唐婧姝 兰嘉琦 吴镭 彭英 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期201-207,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发病机制研究不明确,缺乏有效的治疗药物。因此,探究ALS疾病病理机制、助力新药研发,解决未被满足的临床需求具有重大的科学价值及社会意义。该文针对ALS的发病机制及治疗药物的研究现状进行综述,希望为ALS药物研发提供思路。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 氧化应激 蛋白聚集体 线粒体障碍 谷氨酸兴奋性毒性 神经炎症 轴突损伤 骨骼肌萎缩
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外周血淋巴细胞数量改变与华中地区肌萎缩侧索硬化症患者疾病进展的关联
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作者 龚振翔 侯红艳 +3 位作者 巴黎 李泽慧 彭思锐 张旻 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期94-99,共6页
目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进... 目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进展组和慢进展组。对两组患者进行外周血淋巴细胞亚群测定并进行组间比较,采用Logistic回归分析组间差异性淋巴细胞指标与疾病进展速度之间的关系。结果 慢进展组ALS患者外周血总T淋巴细胞(CD3+CD19-细胞)比例低于快进展组患者(P<0.05),NK细胞计数、NK细胞比例和表达第二信号受体的辅助性T细胞(CD28+Th细胞)比例高于快进展组患者(均P<0.05)。Logistic回归结果显示NK细胞计数较高(OR=0.992,P<0.05)和CD28+Th细胞比例较高(OR=0.895,P<0.05)是ALS疾病进展的保护因素。结论 慢进展和快进展ALS患者外周血淋巴细胞特征存在差异,固有免疫系统可能参与了ALS疾病进展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 外周免疫系统 疾病进展
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中和外周循环的IL1β可减缓慢病毒感染OPTNE478G肌萎缩侧索硬化症小鼠模型的进展
9
《中国比较医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期59-59,共1页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种不可逆的神经退行性疾病,大部分患者一旦发病,仅有三到五年存活期,且目前没有安全有效的延缓该疾病进展的药物。因此,迫切需要开发一种基于症状的治疗方法,以提高ALS患者的... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种不可逆的神经退行性疾病,大部分患者一旦发病,仅有三到五年存活期,且目前没有安全有效的延缓该疾病进展的药物。因此,迫切需要开发一种基于症状的治疗方法,以提高ALS患者的生存率并改善他们的生活质量。据报道,炎症状态,尤其是白细胞介素1β(IL1β)升高,在ALS进展中起关键作用。本研究发现通过中和外周循环IL1β可减缓ALS小鼠模型的进展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 外周循环 慢病毒感染 炎症状态 神经退行性疾病 疾病进展 小鼠模型 IL1β
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携带SOD1-p.A5S突变的1例肌萎缩侧索硬化患者病例报道及相关文献分析 被引量：1
10
作者 周青青 贾蕊 +1 位作者 靳娇婷 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-144,共6页
目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进... 目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进行SOD1基因测序可能有帮助。本文首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的肌萎缩侧索硬化1例,并总结其临床特征。方法与结果首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的1例ALS临床患者并复习相关病例文献,总结其临床特征。研究病例为男性,34岁,以“双下肢无力2年,加重伴双手无力半年”之主诉入住西安交通大学第一附属医院神经内科,主要临床表现为逐渐进展的四肢无力,无吞咽困难,无认知功能障碍。入院后进一步完善常规检查及肌电图等排除其他诊断,并行基因检测。结合患者典型的临床表现和肌电图提示颈髓、胸髓和腰髓三个区域存在下运动神经元受累的证据,合理排除其他诊断及特征性基因检测结果,诊断为ALS。基因检测结果提示患者存在SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)杂合突变,其母有可疑病史但已死亡未进行基因验证。出院后随访截至2022年8月21日,随访时间共38个月,病程62个月。进一步查阅文献报道的同一位点突变的其他患者的临床特点,总结发现本例突变患者与其他文献报道同一位点突变患者进展较慢。结论基因测序是诊断家族性ALS的有利工具。SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)突变为罕见的致病性变异,该亚型患者进展较慢,进一步说明基因检测在ALS的诊断和预后判定中具有重要价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症(als) 铜锌超氧化物歧化酶1基因(SOD1) 基因突变 基因检测
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肌萎缩侧索硬化医疗质量控制指标 被引量：1
11
作者 国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病质控专病组 何及 樊东升 《中国卒中杂志》 北大核心 2024年第1期69-75,共7页
国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病(motor neuron disease,MND)质控专病组,启动了肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南,MND... 国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病(motor neuron disease,MND)质控专病组,启动了肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南,MND质控专病组利用德尔菲法制定了ALS医疗质量控制指标体系,从统一诊断标准,建立患者全面管理概念,规范治疗方案等方面系统完善ALS的住院诊疗质量控制过程。该ALS医疗质量控制指标体系共15个指标,将为我国ALS医疗质量改进的实施提供首套可供监测的量化工具。通过对该指标体系的持续监测,可进行医疗质量的系统比较。借助这些指标系统开展工作,可提高医护人员对ALS的认识并规范临床医疗行为,从而促进中国MND医疗规范和持续质量改进体系的完善与发展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 医疗质量 质量控制指标
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肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展 被引量：1
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作者 杨天米 商慧芳 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期536-541,共6页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开发创造了有希望的新选择。本文围绕反义寡核苷酸疗法、腺病毒相关病毒介导的基因治疗和细胞治疗在ALS中的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 药物治疗 基因治疗
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肌萎缩侧索硬化症的诊断及病因分析(附238例病例报告) 被引量：16
13
作者 姚晓黎 张成 +1 位作者 盛文利 梁银杏 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第3期218-220,共3页
目的 探讨肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）的诊断和发病机制。方法 回顾性分析２３８例肌萎缩侧索硬化症的一般状况、临床表现、既往史、家族史以及实验室检查。结果 本组患者均出现上下运动神经元损害的表现，肯定ＡＬＳ为１４３例，拟诊... 目的 探讨肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）的诊断和发病机制。方法 回顾性分析２３８例肌萎缩侧索硬化症的一般状况、临床表现、既往史、家族史以及实验室检查。结果 本组患者均出现上下运动神经元损害的表现，肯定ＡＬＳ为１４３例，拟诊ＡＬＳ ８１例，可能ＡＬ５为１４例。结论 ＡＬＳ的病因尚未明确。临床症状、体征以及肌电图是诊断的依据． 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 诊断 病因 病例报告
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肌萎缩侧索硬化症的院前误诊分析 被引量：13
14
作者 王惠芳 樊东升 +4 位作者 张俊 张华纲 王晓飞 鲁明 康德宣 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2005年第4期240-243,共4页
目的回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况,加深对该病临床特点的认识,减少误诊,实现尽早诊断和尽早治疗。方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患者的临床资料,按照肌萎缩侧索硬化症的诊... 目的回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况,加深对该病临床特点的认识,减少误诊,实现尽早诊断和尽早治疗。方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患者的临床资料,按照肌萎缩侧索硬化症的诊断标准(修订版)对所有患者进行严格诊断,将其中“确诊为肌萎缩侧索硬化症”和“很可能肌萎缩侧索硬化症”(包括很可能和实验室支持的很可能)115例患者作为观察对象。结果115例患者中符合“确诊”标准者74例,“很可能”标准41例;平均诊断间期为14.80个月,平均误诊间期6.40个月。其中误诊者72例,未误诊28例,余15例为我院首诊患者,无一例误诊,院前误诊率为72.00%(72/100“确诊”和“很可能”患者的误诊率分别为)。72.31%和71.43%,二者相比差异无显著性意义(P>0.05)。症状首发部位分别为球部合并上肢(5例)、单侧上肢(49例)、单侧下肢(15例)以及偏侧上下肢者(2例),共71例,其误诊率达80.28%(57/71)。在误诊病种中,以颈椎病最为多见,其次为脑血管疾病。北京市与外埠患者的误诊率分别为50.00%(13/26)和79.73%(59/74),二者相比差异具有显著性意义(P<0.05)。80%以上误诊发生于基层医院,最终明确诊断局限于教学医院。结论引起肌萎缩侧索硬化症误诊的原因除疾病本身具有临床较少见的特点外,医生对其认识不足亦是发生误诊的重要因素之一,故提高医生对该病的了解并加强专业修养,是降低肌萎缩侧索硬化症误诊率的有效方法和必要手段。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 脑血管疾病 脊柱骨赘病 运动神经元
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肌萎缩侧索硬化症患者生存期的影响因素分析 被引量：9
15
作者 康丽 胡芳芳 +5 位作者 靳娇婷 秦星 贾蕊 刘潇 周青青 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期639-643,共5页
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点及其与生存期的关系。方法分析2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科且符合El Escorial revised诊断标准的ALS患者101例。首诊时记录患者起病年龄、体质指数(BMI)... 目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点及其与生存期的关系。方法分析2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科且符合El Escorial revised诊断标准的ALS患者101例。首诊时记录患者起病年龄、体质指数(BMI)、起病部位、诊断延迟时间、Ellis上运动神经元评分、ALSFRS-r、疾病进展率、从起病到第二部位受累经历时间以及诊断级别。每3月门诊或电话随访1次。将上述临床特点进行单因素及多因素生存分析。结果 (1)单因素分析显示:起病年龄(HR1.556,95%CI 1.005~2.409,P=0.047)、诊断延迟时间(HR0.227,95%CI 0.134~0.383,P<0.001)、疾病进展率(HR2.300,95%CI 1.462~3.617,P<0.001)、从起病到第二部位受累经历时间(HR0.593,95%CI 0.377~0.934,P=0.024)、诊断级别(HR1.709,95%CI 1.065~2.743,P=0.026)对生存时间均有影响。(2)多因素分析显示:诊断延迟时间(HR0.948,95%CI 0.912~0.985,P=0.006)、疾病进展率(HR2.146,95%CI 1.538~2.995,P<0.001)对生存时间有影响。结论 ALS患者确诊时的诊断延迟时间及疾病进展率是影响生存期的独立预测因素。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 生存分析 诊断延迟时间 疾病进展率
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基于“治痿独取阳明”治疗家族性肌萎缩侧索硬化症 被引量：13
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作者 马腾 黄银兰 +2 位作者 李玲 万明雨 曹丽翠 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2016年第2期294-295,共2页
目的:观察针刺阳明经穴治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法:将同一肌萎缩侧索硬化症家系4例患者给予阳明经穴针刺治疗,10 d为1个疗程,共治疗3个疗程,分别观察治疗前后ALSFRS-R量表、ALSAQ-40量表、改良Norris评分量表积分变化... 目的:观察针刺阳明经穴治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法:将同一肌萎缩侧索硬化症家系4例患者给予阳明经穴针刺治疗,10 d为1个疗程,共治疗3个疗程,分别观察治疗前后ALSFRS-R量表、ALSAQ-40量表、改良Norris评分量表积分变化情况并进行分析。结果:1ALSFRS-R评分比较:治疗3个疗程后(30.5±3.87)与治疗前(31.7±3.40)相比有差异(t=5.000,P=0.015<0.05);2ALSAQ-40评分比较:与治疗前(124.3±23.64)相比较,治疗3个疗程后(123.0±22.42)无明显差异(t=1.667,P=0.194>0.05);3改良Norris评分比较:治疗前(101.8±13.27)与治疗3个疗程后(100.8±12.12)相比,没有统计学意义(t=1.225,P=0.308>0.05)。结论:阳明经穴针刺在延缓ALS患者病程进展方面有一定的优势,患者的生活质量、运动功能基本维持在一个稳定水平,其治疗肌萎缩侧索硬化症疗效显著。 展开更多
关键词 阳明经针刺 肌萎缩侧索硬化症 临床疗效
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肌萎缩侧索硬化症患者血浆和脑脊液谷氨酸含量变化的研究 被引量：6
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作者 姚晓黎 张为西 +2 位作者 卢锡林 刘卫彬 张成 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期252-254,共3页
目的 了解肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者血浆、脑脊液谷氨酸浓度的改变,为治疗提供依据。方法应用毛细管电泳-激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组的血浆及脑脊液谷氨酸含量,比较两者的不同,并对不同病情ALS患者的谷氨酸浓度进行比较... 目的 了解肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者血浆、脑脊液谷氨酸浓度的改变,为治疗提供依据。方法应用毛细管电泳-激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组的血浆及脑脊液谷氨酸含量,比较两者的不同,并对不同病情ALS患者的谷氨酸浓度进行比较。结果 ALS患者血浆、脑脊液谷氨酸的浓度均较对照组明显升高(P<0.05)。不同病情患者间的谷氨酸浓度也有区别,谷氨酸水平升高程度与病情轻重相关。结论 ALS患者血浆和脑脊液的谷氨酸水平较正常高,脑脊液谷氨酸浓度比血浆浓度敏感,临床病情越重,谷氨酸浓度越高。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 血浆 脑脊液 谷氨酸 治疗 发病机制
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肌萎缩侧索硬化症患者初诊时代谢相关血清学指标特点及影响因素 被引量：4
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作者 秦星 胡芳芳 +7 位作者 陈乔依 靳娇婷 刘潇 康丽 贾蕊 张荣华 周青青 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期826-830,共5页
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)初诊时代谢相关血清学指标的改变特点和可能的影响因素,明确ALS早期代谢异常的特点。方法研究纳入了144名符合Awaji-Shima诊断标准的ALS患者和144名年龄、性别、体质量指... 目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)初诊时代谢相关血清学指标的改变特点和可能的影响因素,明确ALS早期代谢异常的特点。方法研究纳入了144名符合Awaji-Shima诊断标准的ALS患者和144名年龄、性别、体质量指数匹配的健康对照者。比较两组低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、尿酸、肌酐的差异,采用一般线性模型分析起病部位、疾病进展率、ALSFRS-R评分、诊断延迟时间对上述血清学指标的影响。结果与正常对照组比较,ALS患者的血清HDL-C明显降低[(1.17±0.31)mmol/L vs.(1.32±0.39)mmol/L,P<0.001],LDL-C明显升高[(2.55±0.77)mmol/L vs.(2.34±0.74)mmol/L,P=0.013],尿酸明显降低[(288.60±82.61)μmol/L vs.(316.28±96.58)μmol/L,P=0.016],肌酐降低[(52.21±12.29)μmol/L vs.(61.59±13.62)μmol/L,P<0.001]。血清学指标在不同疾病进展率、诊断延迟时间、ALSFRS-R评分的ALS患者之间差异无统计学意义。结论ALS患者可能在疾病前期即存在代谢障碍,这些代谢异常有可能成为今后治疗的靶点。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 尿酸 肌酐 血脂
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肌萎缩侧索硬化症患者的尿肌酐水平分析 被引量：4
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作者 贾蕊 薛丽 +9 位作者 党永辉 陈乔依 靳娇婷 周青青 张荣华 胡芳芳 刘潇 康丽 秦星 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期821-825,共5页
目的分析肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者尿肌酐水平,探讨其临床价值。方法选取ALS患者(ALS组)、其他神经系统疾病患者(对照组)及健康志愿者(健康组),留取清洁新鲜晨尿,进行尿肌酐测定并分析。结果纳入ALS组19... 目的分析肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者尿肌酐水平,探讨其临床价值。方法选取ALS患者(ALS组)、其他神经系统疾病患者(对照组)及健康志愿者(健康组),留取清洁新鲜晨尿,进行尿肌酐测定并分析。结果纳入ALS组196例、对照组108例及健康组90例,ALS组尿、血肌酐水平均明显低于对照组及健康组(P<0.01),ALS组同步尿、血肌酐水平呈正相关(r=0.2786,P=0.0029),ALS患者尿肌酐与BMI呈正相关(r=0.1989,P=0.0052),男性ALS患者尿肌酐水平高于女性ALS患者(P=0.0013),快速进展ALS组尿肌酐水平高于缓慢进展ALS组(P=0.016),多因素线性回归分析显示BMI及血肌酐水平能够影响尿肌酐水平(P<0.05)。结论ALS患者血、尿肌酐水平同步降低,BMI及血肌酐水平能够影响尿肌酐水平,尿肌酐可能成为潜在评价ALS患者肌肉总量的临床指标。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 肌酐 尿液 肌肉总量
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221例散发型肌萎缩侧索硬化症的临床特征 被引量：4
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作者 贾蕊 靳娇婷 +8 位作者 胡芳芳 秦星 刘潇 康丽 周青青 王亮 刘晨昱 张荣华 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期624-628,共5页
目的总结西安交通大学第一附属医院确诊的221例肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点,提高对ALS的临床认识。方法 2009年1月至2015年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科确诊的ALS患者,每3~6个月随访1次,至少随访2年,记录用药及病... 目的总结西安交通大学第一附属医院确诊的221例肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点,提高对ALS的临床认识。方法 2009年1月至2015年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科确诊的ALS患者,每3~6个月随访1次,至少随访2年,记录用药及病情变化情况。结果纳入221例ALS患者,男女比为1.45∶1,平均起病年龄(54.12±10.39)岁,51~60岁年龄段患者最多,有81例(36.65%);起病年龄与病程呈负相关(r=-0.185,P=0.013);34例(15.38%)延髓起病,187例(84.62%)脊髓起病,不同起病部位之间性别(P=0.007)、病程(P=0.048)分布差异具有统计学意义;平均诊断延迟时间为(15.22±13.65)月;45例(20.36%)ALS患者服用利鲁唑,平均服用时间为(13.79±12.69)月,其病程(月)长于非利鲁唑治疗组(48.38±3.25 vs.39.62±2.42,P=0.034)。结论 221例ALS患者以脊髓起病多见,特别是男性患者;相比中国其他地区,诊断延迟时间更长、利鲁唑使用率更低,这与西北地区经济相对落后、医疗条件相对较差有关。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 起病部位 利鲁唑
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