目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head...目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head)区域作为兴趣区域(region of interest,ROI),根据患者临床症状分为延髓受累和未受累两组,分析临床特点和ROI区域的皮质厚度在两组间的差异;根据患者延髓麻痹症状、神经系统查体和舌肌肌电图,将延髓受累ALS分为下运动神经元(lower motor neuron,LMN)、上运动神经元(upper motor neuron,UMN)和LMN+UMN共3组,分析延髓亚组评分和ROI皮质厚度在3组间的差异;将起病年龄、体质量指数、诊断延迟时间、延髓亚组评分和ROI皮质厚度纳入生存分析。结果①延髓受累组ROI皮质厚度明显小于延髓未受累组(-0.198±0.87 vs.0.235±0.95,P=0.017);②延髓亚组评分和ROI皮质厚度在LMN、UMN和LMN+UMN三组间无统计学差异(P>0.05);③生存分析示起病年龄(HR=3.296,95%CI:1.63~6.664,P=0.001)、诊断延迟时间(HR=0.361,95%CI:0.184~0.705,P=0.003)、延髓亚组评分(HR=0.389,95%CI:0.174~0.868,P=0.021)及ZRE_ROI皮质厚度(HR=2.309,95%CI:1.046~5.096,P=0.038)均是ALS患者生存期的独立影响因素。结论大脑运动前回A4hf(face-head)区域的皮质厚度可更为客观反映延髓UMN体征。影响ALS患者生存期的因素除了起病年龄和诊断延迟时间,延髓亚组评分和face-head区域的皮质厚度也是其独立影响因素,且face-head区域皮质变薄是ALS患者生存期的保护因素。展开更多
目的:观察Notch1在肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因鼠动物模型和细胞模型中的表达情况。方法:应用免疫荧光、免疫印迹、RT-PCR,检测Notch1在95、108、122 d ALS转基因鼠脊髓中的表达变化;检测转染pEGFP-wt-SOD1和pEGFPG93A-SOD1的NSC34细...目的:观察Notch1在肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因鼠动物模型和细胞模型中的表达情况。方法:应用免疫荧光、免疫印迹、RT-PCR,检测Notch1在95、108、122 d ALS转基因鼠脊髓中的表达变化;检测转染pEGFP-wt-SOD1和pEGFPG93A-SOD1的NSC34细胞模型中Notch1的表达变化。结果:Notch1可与β-tubulinⅢ共表达,与GFAP无明显共表达。较同窝野生型鼠,Notch1于蛋白水平和mRNA水平上的表达在95 d ALS转基因鼠脊髓中无明显变化,在108 d和122 d ALS转基因鼠脊髓中明显升高;与转染pEGFP-wt-SOD的NSC34细胞相比,转染pEGFP-G93A-SOD1的NSC34细胞中Notch1蛋白和mRNA表达增多。结论:Notch1在ALS转基因鼠动物模型和细胞模型中表达增多,提示Notch1信号通路可能与ALS相关。展开更多
文摘目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head)区域作为兴趣区域(region of interest,ROI),根据患者临床症状分为延髓受累和未受累两组,分析临床特点和ROI区域的皮质厚度在两组间的差异;根据患者延髓麻痹症状、神经系统查体和舌肌肌电图,将延髓受累ALS分为下运动神经元(lower motor neuron,LMN)、上运动神经元(upper motor neuron,UMN)和LMN+UMN共3组,分析延髓亚组评分和ROI皮质厚度在3组间的差异;将起病年龄、体质量指数、诊断延迟时间、延髓亚组评分和ROI皮质厚度纳入生存分析。结果①延髓受累组ROI皮质厚度明显小于延髓未受累组(-0.198±0.87 vs.0.235±0.95,P=0.017);②延髓亚组评分和ROI皮质厚度在LMN、UMN和LMN+UMN三组间无统计学差异(P>0.05);③生存分析示起病年龄(HR=3.296,95%CI:1.63~6.664,P=0.001)、诊断延迟时间(HR=0.361,95%CI:0.184~0.705,P=0.003)、延髓亚组评分(HR=0.389,95%CI:0.174~0.868,P=0.021)及ZRE_ROI皮质厚度(HR=2.309,95%CI:1.046~5.096,P=0.038)均是ALS患者生存期的独立影响因素。结论大脑运动前回A4hf(face-head)区域的皮质厚度可更为客观反映延髓UMN体征。影响ALS患者生存期的因素除了起病年龄和诊断延迟时间,延髓亚组评分和face-head区域的皮质厚度也是其独立影响因素,且face-head区域皮质变薄是ALS患者生存期的保护因素。
文摘目的:观察Notch1在肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因鼠动物模型和细胞模型中的表达情况。方法:应用免疫荧光、免疫印迹、RT-PCR,检测Notch1在95、108、122 d ALS转基因鼠脊髓中的表达变化;检测转染pEGFP-wt-SOD1和pEGFPG93A-SOD1的NSC34细胞模型中Notch1的表达变化。结果:Notch1可与β-tubulinⅢ共表达,与GFAP无明显共表达。较同窝野生型鼠,Notch1于蛋白水平和mRNA水平上的表达在95 d ALS转基因鼠脊髓中无明显变化,在108 d和122 d ALS转基因鼠脊髓中明显升高;与转染pEGFP-wt-SOD的NSC34细胞相比,转染pEGFP-G93A-SOD1的NSC34细胞中Notch1蛋白和mRNA表达增多。结论:Notch1在ALS转基因鼠动物模型和细胞模型中表达增多,提示Notch1信号通路可能与ALS相关。
