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幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析
被引量：
7
1
作者
管皖珍
李国民
+8 位作者
李一帆
张涛
姚文
龚一女
刘海梅
史雨
周利军
徐虹
孙利
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2021年第2期93-98,共6页
背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017...
背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。
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关键词
幼年性皮
肌
炎
肌
炎
特异性
抗体
肌炎相关性抗体
抗-MDA5
抗体
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职称材料
抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习
被引量：
4
2
作者
宿凯笙
赵令
+1 位作者
冯秀南
姜振宇
《吉林大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第4期935-939,共5页
目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例...
目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈“技工手”样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病(ILD),肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论:抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。
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关键词
抗Ro-52
抗体
抗合成酶综合征
肌炎相关性抗体
肌
酸激酶
间质性肺疾病
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职称材料
题名
幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析
被引量：
7
1
作者
管皖珍
李国民
李一帆
张涛
姚文
龚一女
刘海梅
史雨
周利军
徐虹
孙利
机构
复旦大学附属儿科医院风湿科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2021年第2期93-98,共6页
文摘
背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。
关键词
幼年性皮
肌
炎
肌
炎
特异性
抗体
肌炎相关性抗体
抗-MDA5
抗体
Keywords
Juvenile dermatomyositis
Myositis specific antibody
Myositis related antibody
Anti-MDA5 antibody
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习
被引量：
4
2
作者
宿凯笙
赵令
冯秀南
姜振宇
机构
吉林大学第一医院风湿免疫科
出处
《吉林大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第4期935-939,共5页
基金
中国博士后科学基金面上项目资助课题(801181010432)
吉林省科技厅科技发展计划项目资助课题(20170520010JH)
吉林大学白求恩计划项目资助课题(2015410)
文摘
目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈“技工手”样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病(ILD),肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论:抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。
关键词
抗Ro-52
抗体
抗合成酶综合征
肌炎相关性抗体
肌
酸激酶
间质性肺疾病
Keywords
anti-Ro52 antibody
antisynthetase syndrome
myositis associated antibodies
creatine kinase activity
interstitial lung disease
分类号
R593.26 [医药卫生—内科学]
在线阅读
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析
管皖珍
李国民
李一帆
张涛
姚文
龚一女
刘海梅
史雨
周利军
徐虹
孙利
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2021
7
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下载PDF
职称材料
2
抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习
宿凯笙
赵令
冯秀南
姜振宇
《吉林大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2019
4
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