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特发性炎症性肌病的分类:基于临床表现和肌炎特异性抗体被引量：6: 1; 作者郑松塬陈世贤 +4 位作者吴利生赵迪陈飞龙朱俊卿李娟《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1029-1035,共7页; 目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗... 展开更多; 关键词特发性炎症性肌病无肌病皮肌炎免疫介导的坏死性肌病肌炎特异性抗体二阶聚类法; 在线阅读下载PDF 职称材料

特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究被引量：1: 2; 作者李兴珺李双蓉 +5 位作者王楠王湘宇崔若玫徐健郭雨龙刘爽《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页; 背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺... 展开更多; 关键词特发性炎性肌病临床亚型肌炎特异性抗体肺间质病变危险因素; 在线阅读下载PDF 职称材料

长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例: 3; 作者伊文霞魏翠洁 +3 位作者吴晔包新华熊晖常杏芝《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1191-1195,共5页; 特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的... 展开更多; 关键词利妥昔单抗难治性特发性炎症性肌病肌炎特异性抗体; 在线阅读下载PDF 职称材料

幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析被引量：9: 4; 作者管皖珍李国民 +8 位作者李一帆张涛姚文龚一女刘海梅史雨周利军徐虹孙利《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期93-98,共6页; 背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017... 展开更多; 关键词幼年性皮肌炎肌炎特异性抗体肌炎相关性抗体抗-MDA5抗体; 在线阅读下载PDF 职称材料

幼年皮肌炎的药物治疗进展被引量：4: 5; 作者孙艳茹(综述) 刘力(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期395-400,共6页; 幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病,主要累及皮肤和近端肌肉,还可以累及重要器官(如:肺、关节及胃肠道等),常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难,一线药物是糖皮质激... 展开更多; 关键词幼年皮肌炎治疗糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂肌炎特异性抗体; 在线阅读下载PDF 职称材料

皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例: 6; 作者邢晓燕张筠肖 +3 位作者朱冯赟智王一帆周新尧李玉慧《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1214-1218,共5页; 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(... 展开更多; 关键词皮肌炎巨噬细胞活化综合征肌炎特异性抗体感染预后; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名特发性炎症性肌病的分类:基于临床表现和肌炎特异性抗体被引量：6: 1; 作者郑松塬陈世贤吴利生赵迪陈飞龙朱俊卿李娟; 机构南方医科大学中医药学院南方医科大学南方医院风湿病(中医)诊疗中心南方医科大学南方医院中医科; 出处《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1029-1035,共7页; 基金国家自然科学基金(81774091,81973650,81803932) 广东省中医药强省建设专项中医临床重点专科建设项目(粤中医函[2015]8号)。; 文摘目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎(PM)30例(42.3%),经典皮肌炎(DM)20例(28.2%),无肌病皮肌炎(CADM)16例(22.5%),免疫介导的坏死性肌病(IMNM)5例(7.0%);二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症(P<0.05),CK正常或略高,主要对应CADM[占15例(51.7%)];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高(P<0.001),对应IMNM[占4例(57.1%)];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点(P=0.022),与抗合成酶抗体综合征(ASS)密切相关[占17例(48.6%)]。结论本研究基于临床和血清学特征(特别是肌炎特异性抗体)的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。; 关键词特发性炎症性肌病无肌病皮肌炎免疫介导的坏死性肌病肌炎特异性抗体二阶聚类法; Keywords idiopathic inflammatory myopathies amyopathic dermatomyositis immune-mediated necrotizing myopathy myositis specific antibody two-step cluster analysis; 分类号 R685 [医药卫生—骨科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究被引量：1: 2; 作者李兴珺李双蓉王楠王湘宇崔若玫徐健郭雨龙刘爽; 机构昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科雅安职业技术学院四川省自贡市第四人民医院云南省阜外心血管病医院; 出处《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页; 基金国家自然科学基金资助项目(32270947) 云南省科技厅-昆明医科大学应用基础研究联合基金(202301AY070001-043,202301AY070001-159) +5 种基金云南省皮肤免疫性疾病临床医学中心(ZX2019-03-02)。; 文摘背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15 g/L、LDH>359.5 U/L均是IIM发生ILD的危险因素(P<0.05)。结论不同临床亚型患者的临床表现有明显差异,抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、WBC减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。; 关键词特发性炎性肌病临床亚型肌炎特异性抗体肺间质病变危险因素; Keywords Idiopathic inflammatory myopathy Clinical subtypes Myositis-specific antibodies Interstitial lung disease Risk factors; 分类号 R563.19 [医药卫生—呼吸系统]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例: 3; 作者伊文霞魏翠洁吴晔包新华熊晖常杏芝; 机构北京大学第一医院儿科沧州市中心医院儿科; 出处《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1191-1195,共5页; 文摘特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80%[4]。特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1~19例[5]。; 关键词利妥昔单抗难治性特发性炎症性肌病肌炎特异性抗体; Keywords Rituximab Refractory Idiopathic inflammatory myopathy Myositis specific antibodies; 分类号 R593.2 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析被引量：9: 4; 作者管皖珍李国民李一帆张涛姚文龚一女刘海梅史雨周利军徐虹孙利; 机构复旦大学附属儿科医院风湿科; 出处《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期93-98,共6页; 文摘背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。; 关键词幼年性皮肌炎肌炎特异性抗体肌炎相关性抗体抗-MDA5抗体; Keywords Juvenile dermatomyositis Myositis specific antibody Myositis related antibody Anti-MDA5 antibody; 分类号 R725.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名幼年皮肌炎的药物治疗进展被引量：4: 5; 作者孙艳茹(综述) 刘力(审校); 机构天津大学儿童医院综合内科; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期395-400,共6页; 文摘幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病,主要累及皮肤和近端肌肉,还可以累及重要器官(如:肺、关节及胃肠道等),常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难,一线药物是糖皮质激素和甲氨蝶呤,对于治疗效果不佳的患者,有些二线或三线药物起到一定的支持作用,在难治性患者中,静脉注射免疫球蛋白或环磷酰胺可能是有效的,同时生物制剂和小分子靶向药物也逐渐被应用于临床。而除糖皮质激素外的药物选择往往还需要综合临床症状、血清特异性抗体、病理结果及初步治疗的反应,在治疗过程中不断调整。这篇综述的目的是概述目前用于治疗JDM的药物、治疗效果观察和选择药物的策略,为临床治疗提供思路。; 关键词幼年皮肌炎治疗糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂肌炎特异性抗体; Keywords juvenile dermatomyositis treatment glucocorticoids immunosuppressants biological agents myositis specific antibody; 分类号 R725.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例: 6; 作者邢晓燕张筠肖朱冯赟智王一帆周新尧李玉慧; 机构北京大学人民医院风湿免疫科北京市监狱管理局清河分局医院内科中国中医科学院广安门医院风湿病科; 出处《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1214-1218,共5页; 基金北京大学人民医院研究与发展基金(RDX2020-03)。; 文摘皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)较多见,皮肌炎则鲜有报道。本研究选择北京大学人民医院2011年7月至2021年7月诊断皮肌炎合并MAS的患者共5例进行分析,回顾总结所有患者的临床特点、治疗方案及预后,旨在提高临床医生对这类患者的早期识别能力,以期早期积极强化治疗,改善预后。; 关键词皮肌炎巨噬细胞活化综合征肌炎特异性抗体感染预后; Keywords Dermatomyositis Macrophage activation syndrome Myositis specific autoantibodies Infection Prognosis; 分类号 R593.26 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	特发性炎症性肌病的分类:基于临床表现和肌炎特异性抗体	郑松塬陈世贤吴利生赵迪陈飞龙朱俊卿李娟	《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心	2020	6	在线阅读下载PDF 职称材料
2	特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究	李兴珺李双蓉王楠王湘宇崔若玫徐健郭雨龙刘爽	《中国全科医学》 CAS 北大核心	2024	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例	伊文霞魏翠洁吴晔包新华熊晖常杏芝	《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2021	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析	管皖珍李国民李一帆张涛姚文龚一女刘海梅史雨周利军徐虹孙利	《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心	2021	9	在线阅读下载PDF 职称材料
5	幼年皮肌炎的药物治疗进展	孙艳茹(综述) 刘力(审校)	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2022	4	在线阅读下载PDF 职称材料
6	皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例	邢晓燕张筠肖朱冯赟智王一帆周新尧李玉慧	《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2022	0	在线阅读下载PDF 职称材料