目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关...目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果5例患者均为女性,中位年龄45岁,病变均位于外阴皮下。肿瘤界限较清,局部见薄纤维包膜分割呈分叶状,有不等比例的黏液区域。肿瘤细胞由上皮样或梭形细胞样成分混合组成,胞质嗜双色或嗜伊红性,细胞核伴轻中度异型性,可见核分裂象和核仁。间质包括黏液样区和实性区,黏液样区瘤细胞稀疏散在分布呈条索状,实性区瘤细胞弥漫成片或席纹状。免疫表型:肿瘤细胞均表达EMA、ER、vimentin;部分病例可不同程度表达Calponin、PR、SMA、CK(AE1/AE3)、CD56,个别灶性表达Syn、STAT6;均不表达S-100、desmin、WT-1、CD10、MyoD1、Myogein、CD34、GFAP、Melan A;Ki67增殖指数10%~20%,SMARCB1/INI-1均表达缺失。5例患者均通过手术切除,未行放、化疗,均未见远处转移。结论MELTVR是一种罕见的低级别或具有低度恶性潜能的间叶源性肿瘤,与多种软组织肿瘤的形态学相似,需要通过临床病史、形态学、免疫组化和分子检测进行整合诊断。展开更多
目的观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumor of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,例1左侧大阴唇...目的观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumor of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,例1左侧大阴唇肿块6个月,例2会阴部肿块6年。镜检:肿瘤边界清楚,局部有包膜,呈分叶状。肿瘤细胞有两种形态,呈上皮样或梭形,胞质嗜伊红至嗜双色性,核仁明显。免疫表型:2例均表达vimentin、ER、EMA、Calponin,其中例2 ER弱表达;均伴有INI1/SMARCB1表达缺失;2例均不表达S-100、CD34、CD31、GFAP、SMA、desmin、MyoD1、Myogenin、CK、CK7、CD99、BCL-2,肿瘤细胞Ki-67增殖指数10%~20%。FISH检测示2例均不存在EWSR1和FUS1基因断裂。随访1~15个月,均无复发和转移。结论MELTVR是一种罕见的软组织间叶源性肿瘤,总体预后较好,治疗以手术完整切除为主。展开更多
文摘目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果5例患者均为女性,中位年龄45岁,病变均位于外阴皮下。肿瘤界限较清,局部见薄纤维包膜分割呈分叶状,有不等比例的黏液区域。肿瘤细胞由上皮样或梭形细胞样成分混合组成,胞质嗜双色或嗜伊红性,细胞核伴轻中度异型性,可见核分裂象和核仁。间质包括黏液样区和实性区,黏液样区瘤细胞稀疏散在分布呈条索状,实性区瘤细胞弥漫成片或席纹状。免疫表型:肿瘤细胞均表达EMA、ER、vimentin;部分病例可不同程度表达Calponin、PR、SMA、CK(AE1/AE3)、CD56,个别灶性表达Syn、STAT6;均不表达S-100、desmin、WT-1、CD10、MyoD1、Myogein、CD34、GFAP、Melan A;Ki67增殖指数10%~20%,SMARCB1/INI-1均表达缺失。5例患者均通过手术切除,未行放、化疗,均未见远处转移。结论MELTVR是一种罕见的低级别或具有低度恶性潜能的间叶源性肿瘤,与多种软组织肿瘤的形态学相似,需要通过临床病史、形态学、免疫组化和分子检测进行整合诊断。
文摘目的观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumor of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,例1左侧大阴唇肿块6个月,例2会阴部肿块6年。镜检:肿瘤边界清楚,局部有包膜,呈分叶状。肿瘤细胞有两种形态,呈上皮样或梭形,胞质嗜伊红至嗜双色性,核仁明显。免疫表型:2例均表达vimentin、ER、EMA、Calponin,其中例2 ER弱表达;均伴有INI1/SMARCB1表达缺失;2例均不表达S-100、CD34、CD31、GFAP、SMA、desmin、MyoD1、Myogenin、CK、CK7、CD99、BCL-2,肿瘤细胞Ki-67增殖指数10%~20%。FISH检测示2例均不存在EWSR1和FUS1基因断裂。随访1~15个月,均无复发和转移。结论MELTVR是一种罕见的软组织间叶源性肿瘤,总体预后较好,治疗以手术完整切除为主。
