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题名中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病诊治分析
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作者
王晨潮
李红伟
董阳
李东朋
王浩
杨波
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机构
郑州大学第一附属医院神经外科
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出处
《河南医学研究》
CAS
2022年第8期1405-1409,共5页
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文摘
目的总结中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病(RDD)诊治特点,为临床工作提供参考。方法回顾性分析2017年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院治疗的8例累及神经系统的RDD患者的临床表现、影像学表现、病理特点、治疗方式及随访信息,总结神经系统RDD的诊治特点。结果8例患者中男6例,女2例,平均发病年龄28.9岁。颅内病变6例,椎管内病变4例。原发于神经系统的有7例,累及脑膜、脑实质及脊髓膜。CT为组织密度影,可侵蚀颅骨;MRI多表现为T_(1)WI稍低或等信号,T_(2)WI多变,DWI高信号。免疫组化S-100阳性,CD1阴性;CD68、CD3、IgG4部分阳性;Ki-67阳性率为5%~40%。所有患者行手术治疗,7例原发性中枢神经系统RDD中1例复发。1例全身性RDD术后化疗,病情稳定。结论神经系统RDD好发于男性,易误诊为脑膜瘤或胶质瘤,单个病灶手术切除效果良好,复发及多发者联合放化疗及免疫治疗也可控制病情发展。
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关键词
中枢神经系统
罗萨伊-多尔夫曼病
诊断
治疗
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Keywords
central nervous system
Rosai-Dorfman disease
diagnosis
treatment
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分类号
R742
[医药卫生—神经病学与精神病学]
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