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继发性噬血细胞综合征病因、临床特点及预后分析 被引量:3
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作者 张雅丽 郝静楠 +2 位作者 孙萌萌 邢晓英 乔淑凯 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1230-1237,共8页
目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后,以提高对HLH的认识,减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料,对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗... 目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后,以提高对HLH的认识,减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料,对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗及预后等进行回顾性分析。随访至末次出院时间。结果:75例患者中,感染相关HLH最常见(45.33%),其次为淋巴瘤相关HLH(17.33%)。临床表现以发热最为常见(97.67%),实验室指标中NK细胞活性(98.31%降低)、sCD25浓度(93.22%升高)、血清铁蛋白(94.44%升高)在诊断中灵敏度更高。将不同病因HLH患者初诊时临床表现及实验室指标进行比较,性别、淋巴结肿大、骨髓形态是否可见噬血现象对原发病的诊断更有价值(均P<0.05)。将不同病因HLH患者的治疗方案与临床转归进行比较,自身免疫性疾病相关HLH采用激素+环孢素治疗临床缓解率最高(83.3%)(P<0.05)。患者总体12个月的生存率为26.7%,其中感染相关HLH患者12个月的生存率最低(14.7%),自身免疫性疾病相关HLH患者12个月的生存率最高(63.6%)。结论:成人继发性HLH病因和临床特点多样,预后凶险,病情严重程度具有异质性,早期明确病因对HLH预后具有重要意义,需要进一步提高对HLH的认识。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞综合征 病因 临床特点 预后
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CD8^(+)T细胞功能耗竭与继发性噬血细胞综合征发病的关系及其机制研究 被引量:8
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作者 王旖旎 高卓 +3 位作者 张嘉 宋悦 金志丽 王昭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期963-968,共6页
目的:探讨CD8^(+)T细胞功能变化在继发性噬血细胞综合征(sHLH)发病过程中的作用和意义,揭示sHLH可能的发病机制。方法:流式细胞术检测sHLH患者CD8^(+)T细胞耗竭标记PD-1、TIM-3和LAG-3的表达,ΔCD107a表达和细胞内干扰素γ(IFN-γ)分泌... 目的:探讨CD8^(+)T细胞功能变化在继发性噬血细胞综合征(sHLH)发病过程中的作用和意义,揭示sHLH可能的发病机制。方法:流式细胞术检测sHLH患者CD8^(+)T细胞耗竭标记PD-1、TIM-3和LAG-3的表达,ΔCD107a表达和细胞内干扰素γ(IFN-γ)分泌水平,检测效应记忆CD8^(+)T细胞、调节性T细胞及双阴性T细胞的数量。结果:sHLH患者CD8^(+)T细胞上抑制性受体PD-1、TIM-3和LAG-3的表达水平分别为40.73±22.64、15.97±14.45和0.73(0-37.41),明显高于对照组的14.48±7.98、1.95±1.52和0.01(0-2),差异均有统计学意义(P<0.001);而CD8^(+)T细胞的ΔCD107a表达量(4.49±2.71 vs 6.07±2.14,P=0.035)和IFN-γ分泌水平(37.30±24.46 vs 55.17±22.23,P=0.034)则明显低于对照组。sHLH患者效应记忆性CD8^(+)T细胞的数量明显少于对照组(14.35±10.37 vs 22.92±11.12,P=0.016),而调节性T细胞及双阴性T细胞数量则无明显差异。sHLH患者活动期CD8^(+)T的PD-1、TIM-3和LAG-3表达量分别为38.09±21.87、14.35±13.70和0.82(0-13.22),明显高于缓解期的24.27±17.23(P=0.03)、8.64±5.60(P=0.014)和0.13(0-3.69)(P=0.043)。结论:CD8^(+)T细胞功能耗竭可能是参与sHLH发生的重要环节之一。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞综合征 细胞毒性淋巴细胞 功能耗竭 抑制性受体
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61例继发性噬血细胞综合征临床治疗及预后分析 被引量:11
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作者 黄莉 姚红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期580-583,共4页
目的:探讨继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic syndrome,secondary HPS)的病因实验室检查结果及其与预后的相关性分析,以提高对继发性噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素。方法:回顾性分析海南省人民医院61例继... 目的:探讨继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic syndrome,secondary HPS)的病因实验室检查结果及其与预后的相关性分析,以提高对继发性噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素。方法:回顾性分析海南省人民医院61例继发性噬血细胞综合征患者的病因、实验室检查结果及其与预后的关系。结果:单因素分析结果表明,不同预后的两组患者,TG、FIB、SF、ANC、ALB、TBIL、ALT、LDH具有显著性差异。多因素分析显示,LDH升高、病毒感染,尤其是EB病毒感染、肿瘤以及不明病因的患者预后差。结论:继发性HPS的病因及其临床特点多样化,一旦确诊需尽快明确病因并根据LDH等指标判断预后,对于伴EB病毒感染、肿瘤的患者以及LDH明显升高的患者更应该尽早采取针对性治疗,争取短期内控制病情。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞综合征 实验室检查 临床治疗 预后分析
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NK细胞活性在诊断继发性噬血细胞综合征中的意义探讨 被引量:3
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作者 田莉萍 王昭 +1 位作者 冯翠翠 刘锦丽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第6期1383-1386,共4页
本研究探讨继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的意义。采用LDH释放法检测16例凝似HPS患者和25名正常健康人外周血NK细胞的活性,并将确诊继发性HPS患者的NK细胞活性与正常人N... 本研究探讨继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的意义。采用LDH释放法检测16例凝似HPS患者和25名正常健康人外周血NK细胞的活性,并将确诊继发性HPS患者的NK细胞活性与正常人NK细胞活性进行比较。结果表明:16例疑似HPS患者中有8例最终确诊为继发性HPS,其NK细胞活性均明显低于正常对照组,两者相比差异有显著统计学意义(p<0.001),且已确诊患者的NK细胞活性在疾病早期即出现异常。结论:NK细胞活性的检测对于HPS的早期诊断可能具有重要意义。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞综合征 NK细胞活性 早期诊断
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儿童继发性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析 被引量:5
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作者 常莉 崔亚利 +2 位作者 彭磊文 刘婷 刘芳 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期440-445,共6页
目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(... 目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(13.1%)为免疫性,10例(11.9%)为血液肿瘤性。临床主要表现为持续发热(100%)、肝肿大(83.3%)、脾肿大(67.9%)、淋巴结肿大(59.5%),其次为皮肤瘀斑(26.2%)、皮疹(19.0%)、消化道症状(15.5%)及神经系统症状(9.5%)。实验室检查以外周血两系及以上减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高及NK细胞数量减少为主,73.8%的患儿骨髓查见噬血现象。84例患儿中放弃治疗4例,好转58例,死亡16例,失访6例,3年累积生存率为77.2%±5.1%,不同病因组间累积生存率差异无统计学意义(P>0.05)。死亡与存活患儿的年龄、中枢神经系统累及率、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素回归结果显示LDH>2000U/L及ALB<30g/L是HLH死亡的独立预后因素(P<0.05)。结论儿童继发性HLH由多种病因所致,以感染为主;临床表现多样,进展迅速,血清白蛋白和LDH水平是影响其预后的危险因素,应尽早诊断,及时治疗。 展开更多
关键词 血细胞综合征 发性 儿童 临床特征 预后
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以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征3例临床分析 被引量:1
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作者 张正义 马洪建 +2 位作者 李永军 苏丹丹 欧阳葵 《世界中医药》 CAS 2016年第B06期2225-2226,共2页
目的对3例以全血细胞减少为茸发症状的成人继发性噬血细胞综合征(rIPS)患者的临床表现和骨髓象、骨髓病理进行分析,以期提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析3例患者的临床表现、化验和骨髓检查资料。结果以全血细胞减少为首发症状... 目的对3例以全血细胞减少为茸发症状的成人继发性噬血细胞综合征(rIPS)患者的临床表现和骨髓象、骨髓病理进行分析,以期提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析3例患者的临床表现、化验和骨髓检查资料。结果以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征1例治愈.1例好转,1例死亡。结论成人继发性噬血细胞综合征病情较凶险,以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征临床易误诊,从而延误治疗,早期糖皮质激素及免疫球蛋白的应用能减轻炎症反应,控制病情发展。 展开更多
关键词 血细胞减少 血细胞综合征 发性
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原发性硬化性胆管炎继发反应性噬血细胞综合征一例报告
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作者 单琤琤 方凤 蒋瑾瑾 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期359-359,379,共2页
1 临床资料患儿,女,12岁,因全身瘙痒伴皮肤巩膜黄染1个月余于2000年6月入院.门诊B超及CT检查均提示"肝内胆管扩张,左外叶占位".入院体检发现肝肋下平脐,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,脾肋下未及.腹腔MRI诊断:肝内外胆管多发结... 1 临床资料患儿,女,12岁,因全身瘙痒伴皮肤巩膜黄染1个月余于2000年6月入院.门诊B超及CT检查均提示"肝内胆管扩张,左外叶占位".入院体检发现肝肋下平脐,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,脾肋下未及.腹腔MRI诊断:肝内外胆管多发结石,阻塞性黄疸,慢性胆管炎.入院后在全麻+连续硬膜外麻醉下行左半肝切除+胆囊切除+肝胆管整形+肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术. 展开更多
关键词 发性硬化性胆管炎 发反应性血细胞综合征 B超 CT 诊断 治疗 肝切除 胆囊切除
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BCMA靶向的嵌合抗原受体T细胞治疗复发/难治多发性骨髓瘤患者并发噬血细胞综合征临床观察 被引量:6
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作者 祖成 王柯馨 +2 位作者 张棋琦 胡永仙 黄河 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期160-166,共7页
目的:研究以B细胞成熟抗原(BCMA)为靶点的嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗复发/难治多发性骨髓瘤(MM)后并发噬血细胞综合征(carHLH)患者的临床特点和治疗方案。方法:回顾性分析2018年7月至2021年12月浙江大学医学院附属第一医院BCMA靶向的CA... 目的:研究以B细胞成熟抗原(BCMA)为靶点的嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗复发/难治多发性骨髓瘤(MM)后并发噬血细胞综合征(carHLH)患者的临床特点和治疗方案。方法:回顾性分析2018年7月至2021年12月浙江大学医学院附属第一医院BCMA靶向的CAR-T细胞治疗Ⅰ期单中心临床试验(注册号:ChiCTR1800017404)中的99例复发/难治MM患者(包括3例浆细胞白血病患者)的临床资料。收集carHLH组和非carHLH组的临床资料,比较两组临床特点、疗效、CAR-T细胞扩增特点、血清细胞因子水平等差异,并总结carHLH患者的治疗方案及转归。结果:99例患者中,发生carHLH 20例,carHLH发生率为20.20%,carHLH发生的中位时间为细胞因子释放综合征(CRS)后的第7天(第0~19天),集中发生于CRS后第5~10天。与非carHLH患者比较,carHLH患者中男性患者比例、CAR-T细胞治疗前骨髓浆细胞比例、治疗期间发生3~4级CRS的患者比例均更高(均P<0.05);CAR-T细胞扩增高峰更高(P<0.01);血清细胞因子白介素(IL)-6、IL-10和γ干扰素水平更高(均P<0.01);国际标准化比值和D-二聚体峰值更高,纤维蛋白原谷值更低(均P<0.01)。20例发生carHLH的患者中,单独使用托珠单抗治疗7例,单独使用糖皮质激素治疗5例,同时使用托珠单抗和糖皮质激素治疗6例,均好转。MM客观缓解率17例接受疗效评估的carHLH患者为100.00%,78例接受疗效评估的非carHLH患者为94.87%(P>0.05)。结论:接受BCMA靶向的CAR-T细胞治疗的MM患者carHLH发生率较高,治疗前骨髓浆细胞比例越大越容易发生carHLH,且治疗后CAR-T细胞扩增程度及细胞因子水平与carHLH发生密切相关。并发carHLH者在接受以托珠单抗和糖皮质激素为主的治疗后疗效大多较好。 展开更多
关键词 发性骨髓瘤 嵌合抗原受体T细胞 细胞白血病 B细胞成熟抗原 血细胞综合征
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NK细胞活性与血清可溶性CD25水平检测在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义 被引量:44
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作者 王昭 王旖旎 +2 位作者 冯翠翠 田莉萍 陈皙 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1154-1157,共4页
本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25... 本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25名正常健康人员作为对照,采用LDH释放法检测外周血NK细胞活性,ELISA法检测血sCD25的水平,38例疑似病例根据HLH-2004诊断标准分为排除组和诊断组,比较各组NK细胞活性及sCD25水平的差异,同时比较确诊组确诊前后各项诊断标准的符合情况。结果表明:38例疑似患者中有22例最终确诊为继发性HLH,其NK细胞活性均明显低于正常对照组,差异有显著统计学意义(p<0.001),血清sCD25水平明显高于正常对照组,差异亦有统计学意义(p<0.05),且确诊组患者的NK细胞活性和血清sCD25水平在疾病早期100%出现异常。结论:NK细胞活性及血清sCD25水平的检测对于继发性HLH的早期诊断可能具有重要的意义。 展开更多
关键词 NK细胞 CD25 发性血细胞性淋巴组织细胞增生症
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淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核一例 被引量:1
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作者 杨澄清 陆兰英 《中国防痨杂志》 CAS 2014年第3期219-220,共2页
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞过度反应性疾病,病情进展凶险,病死率高。HPS可分为两大类:原发性HPS和继发性HPS,其共同特点是细胞免疫能力下降,以及无效的过度炎症反应。武汉市结核病防治所2... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞过度反应性疾病,病情进展凶险,病死率高。HPS可分为两大类:原发性HPS和继发性HPS,其共同特点是细胞免疫能力下降,以及无效的过度炎症反应。武汉市结核病防治所2012年收治1例淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核患者,现报道如下。 展开更多
关键词 血细胞综合征 急性粟粒性 栗粒性肺结核 发性 淋巴瘤 单核巨细胞 过度炎症反应 结核病防治所
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可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义 被引量:2
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作者 吕鑫 王越 +6 位作者 王菱菱 尹光丽 刘玲玲 段丽敏 田甜 许戟 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期1006-1011,共6页
目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相... 目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。 展开更多
关键词 发性血细胞性淋巴组织细胞增多症 可溶性B7-H3 预后
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量:1
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作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 发性血细胞性淋巴组织细胞增生症 血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义 被引量:4
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作者 王冬娇 王菊娟 +4 位作者 宋梦 高欣 段丽敏 田甜 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期878-883,共6页
目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为... 目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HM GB-1水平。收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(s CD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)。结果:初诊s HLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P<0.001)。初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HM GB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P<0.05)。治疗后临床缓解的s HLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊s HLH组(P<0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P>0.05)。初诊s HLH组血清HMGB-1水平与s CD25呈正相关关系(r=0.62,P<0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01)。血清HMGB-1以15.3μg/L为最佳临界值,其区别s HLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90%及99%;以27.4μg/L为最佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96%及81%。结论:血清HMGB-1在s HLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 血细胞性淋巴组织细胞增多症 发性血细胞性淋巴组织细胞增多症 血清高迁移率族蛋白B-1
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肺结核并发噬血细胞综合征一例 被引量:1
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作者 叶慧 杨守峰 +2 位作者 陈贤豪 黄默荷 苏菲菲 《中国防痨杂志》 CAS CSCD 2020年第12期1352-1353,共2页
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组由原发或继发因素导致免疫系统异常激活而引发的多器官过度炎性反应的临床综合征,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。常见症状主要为持续高热、全血细胞减少、肝脾进行... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组由原发或继发因素导致免疫系统异常激活而引发的多器官过度炎性反应的临床综合征,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。常见症状主要为持续高热、全血细胞减少、肝脾进行性肿大、明显出血及贫血、感染,以及一些铁蛋白升高,肝功能异常等[1]。病情进展凶险,病死率非常高[2-3]。其中,EB病毒是其最常见的继发病因,而继发于结核病的报道较为少见。 展开更多
关键词 血细胞综合征 血细胞减少 过度增生 临床综合征 发因素 常见症状 组织学特征 细胞
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡高危临床因素分析
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作者 祝金莉 吴凡 +1 位作者 胡林辉 翟志敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1866-1871,共6页
目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采... 目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响s HLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度。结果:共纳入126例s HLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6%)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例。单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、血小板数<39.5×10^(9)/L、凝血酶原时间≥13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s、白蛋白<25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811U/L、肌酐≥67μmol/L及降钙素原≥0.61 ng/ml是s HLH患者30 d内死亡的危险因素。多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s及白蛋白<25.9 g/L均为s HLH患者30 d内死亡的独立危险因素。基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示s HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活酶时间延长,低白蛋白血症是s HLH患者早期死亡的危险因素,早期识别并积极干预有望降低此类患者的早期死亡率,基于上述危险因素建立的列线图模型为临床医生评估s HLH提供了方法。 展开更多
关键词 发性血细胞性淋巴组织细胞增多症 早期死亡 危险因素
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《临床儿科杂志》第27卷(2009年)主题索引
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《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第12期1193-1200,共8页
关键词 毛细支气管炎 喘憋性肺炎 幼年特发性关节炎 缺氧缺血性脑病 呼吸道合胞病毒 儿童血细胞综合征 临床儿科杂志 川崎病 纤维支气管镜术 极低出生体重儿 儿童肥胖 新生儿高胆红素血症 早产儿 潮气呼吸肺功能 患儿 儿童过敏性紫癜 儿童肺炎支原体肺炎 主题索引
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