继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量：1

1

作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多

关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：2

2

作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页

目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征

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NK细胞活性与血清可溶性CD25水平检测在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义 被引量：44

3

作者 王昭 王旖旎 +2 位作者 冯翠翠 田莉萍 陈皙 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1154-1157,共4页

本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25... 本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25名正常健康人员作为对照,采用LDH释放法检测外周血NK细胞活性,ELISA法检测血sCD25的水平,38例疑似病例根据HLH-2004诊断标准分为排除组和诊断组,比较各组NK细胞活性及sCD25水平的差异,同时比较确诊组确诊前后各项诊断标准的符合情况。结果表明:38例疑似患者中有22例最终确诊为继发性HLH,其NK细胞活性均明显低于正常对照组,差异有显著统计学意义(p<0.001),血清sCD25水平明显高于正常对照组,差异亦有统计学意义(p<0.05),且确诊组患者的NK细胞活性和血清sCD25水平在疾病早期100%出现异常。结论:NK细胞活性及血清sCD25水平的检测对于继发性HLH的早期诊断可能具有重要的意义。 展开更多

关键词 NK细胞 CD25 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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黑热病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例 被引量：2

4

作者 肖东琼 张晓玲 +1 位作者 朱易萍 万朝敏 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第5期472-474,共3页

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 黑热病 继发 临床资料 间断发热 四川大学 甘肃省 二医院

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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1

5

作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多

关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量：9

6

作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页

目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月～5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子

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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量：11

7

作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页

目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多

关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 危险因素

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可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义 被引量：2

8

作者 吕鑫 王越 +6 位作者 王菱菱 尹光丽 刘玲玲 段丽敏 田甜 许戟 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期1006-1011,共6页

目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相... 目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。 展开更多

关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 可溶性B7-H3 预后

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HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析 被引量：2

9

作者 张丽娟 仇红霞 +9 位作者 李建勇 许戟 王菱菱 胡昳歆 范磊 张苏江 徐卫 吴汉新 钱思轩 陆化 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1525-1530,共6页

本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反... 本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 HLH-2004方案 继发因素

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儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析 被引量：3

10

作者 涂小波 舒畅 +3 位作者 邓芳 雷尚春 魏玉敏 冉海波 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期858-863,共6页

目的探讨儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的危险因素。方法回顾性分析2012年10月1日至2019年12月31日住院治疗并明确诊断为重症肺炎继发HLH(观察组)患儿的临床资料。随机选取2019年住院就诊的重症肺炎患儿作为对照... 目的探讨儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的危险因素。方法回顾性分析2012年10月1日至2019年12月31日住院治疗并明确诊断为重症肺炎继发HLH(观察组)患儿的临床资料。随机选取2019年住院就诊的重症肺炎患儿作为对照组。比较两组间临床特征,分析不同指标对于重症肺炎继发HLH的预测价值。结果观察组38例,对照组96例。与对照组相比,观察组年龄较大,6月龄~2岁比例较高,发热、嗜睡、反应差和烦躁比例较高,中位热程较长,肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,浮肿的比例较高,肺部听诊中细湿啰音、气促和/或发绀的比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。与对照组相比,观察组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)异常升高,白蛋白<30 g/L,C反应蛋白(CRP)>8 mg/L,降钙素原(PCT)>0.15 ng/mL的比例较高,腺病毒和真菌检出比例较高而RNA病毒检出比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组胸腔积液、肺实变/肺不张、双肺广泛病变发生率均高于对照组,住院天数长于对照组,病死率和ICU入住率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。LDH对于重症肺炎继发HLH的预测价值较高,曲线下面积(AUC)为0.93(0.88~0.98),截断值为804.35 IU/L。结论重症肺炎继发HLH患儿较未继发HLH者起病年龄大,住院天数长、病死率更高,LDH升高及白蛋白降低更明显。腺病毒感染、存在胸腔积液的重症肺炎患儿更易继发HLH。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 重症肺炎 儿童

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量：2

11

作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页

目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 差异表达基因 通路富集分析

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症UNC13D基因突变筛查与临床意义 被引量：1

12

作者 廉红云 张莉 +3 位作者 马宏浩 刘红星 谷为岳 张蕊 《海南医学院学报》 CAS 2013年第9期1204-1207,共4页

目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显... 目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显子编码区进行突变筛查。结果:在4例HLH患儿的UNC13D基因外显子编码区发现4个杂合型突变,其中3个错义突变,均导致氨基酸改变分别为(P374T,1410L,A397),另一个为无义突变,出现终止密码子。4例患儿均治愈出院,随访至今未再次发病。结论:目前发现中国HLH患儿中存在UNC13D基因突变,有2例杂合突变位点(P374T,A397),未见报道,目前这2例患儿病情稳定,未出现反复,待进一步随诊观察。 展开更多

关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D基因 基因突变

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EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略 被引量：4

13

作者 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2004年第7期637-640,共4页

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的... EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。 展开更多

关键词 EB病毒 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 临床特征 治疗

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血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义 被引量：4

14

作者 王冬娇 王菊娟 +4 位作者 宋梦 高欣 段丽敏 田甜 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期878-883,共6页

目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为... 目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HM GB-1水平。收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(s CD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)。结果:初诊s HLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P<0.001)。初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HM GB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P<0.05)。治疗后临床缓解的s HLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊s HLH组(P<0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P>0.05)。初诊s HLH组血清HMGB-1水平与s CD25呈正相关关系(r=0.62,P<0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01)。血清HMGB-1以15.3μg/L为最佳临界值,其区别s HLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90%及99%;以27.4μg/L为最佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96%及81%。结论:血清HMGB-1在s HLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 血清高迁移率族蛋白B-1

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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展 被引量：10

15

作者 牛钰 何爱丽 张王刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第1期262-267,共6页

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现... 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。 展开更多

关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 单核/巨噬细胞系统 免疫功能紊乱

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原发与再激活EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的比较分析 被引量：2

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作者 刘江华 刘炜 李彦格 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期575-580,共6页

目的:比较原发性EB病毒(EBV)感染及EBV再激活相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床特征,探讨不同EBV感染状态对HLH临床指标及预后的影响。方法:收集河南省儿童医院2016年6月至2021年6月收治的51例EBV相关HLH患儿的临床资料... 目的:比较原发性EB病毒(EBV)感染及EBV再激活相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床特征,探讨不同EBV感染状态对HLH临床指标及预后的影响。方法:收集河南省儿童医院2016年6月至2021年6月收治的51例EBV相关HLH患儿的临床资料,根据血浆EBV抗体谱检测结果,将患者分为EBV原发性感染HLH组(18例)和EBV再激活HLH组(33例)。分析比较两组的临床特征、实验室指标及预后。结果:两组患者在年龄、性别、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大、外周血中性粒细胞数、血红蛋白含量、血小板数、血浆EBV-DNA载量、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白、纤维蛋白原、甘油三酯、铁蛋白、骨髓噬血现象、NK细胞活性、sCD25等方面均无显著差异(P>0.05),EBV再激活HLH组中枢神经系统受累及CD4/CD8明显高于原发EBV感染HLH组(P<0.05),而总胆红素明显低于原发EBV感染HLH组(P<0.05);参照HLH-2004方案治疗后,EBV再激活HLH组患者的缓解率、5年OS率、5年EFS率均明显低于EBV原发感染HLH组(P<0.05)。结论:EBV再激活HLH比原发感染HLH更易引起中枢受累,预后更差,需加强治疗。 展开更多

关键词 EB病毒 原发感染 再激活 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析 被引量：2

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作者 毛舒婷 王欣 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期123-128,共6页

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果175例HL... 目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0~8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3%)。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9%)。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05)。结论HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 临床特征 预后

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Ⅲ型家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症易感基因UNC13D参与同源重组修复 被引量：1

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作者 常丽贤 曾慧敏 +6 位作者 周全全 高敏 魏蔚 周剑峰 安文彬 袁卫平 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期692-695,共4页

本研究从DNA双链断裂同源重组修复角度探讨UNC13D(秀丽新小杆线虫)基因参与Ⅲ型家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 3,FHL3)的发病机制。利用DNA同源重组修复方法,检测正常对照组及U... 本研究从DNA双链断裂同源重组修复角度探讨UNC13D(秀丽新小杆线虫)基因参与Ⅲ型家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 3,FHL3)的发病机制。利用DNA同源重组修复方法,检测正常对照组及UNC13D基因下调后DR-U2OS细胞同源重组修复率的变化情况,并研究此基因的相关功能。结果表明:下调DR-U2OS细胞的UNC13D基因表达后,同源重组修复率较正常对照组明显下降,且差异有统计学意义(P<0.05),提示UNC13D编码蛋白Munc13-4不仅参与到细胞毒颗粒的胞吐过程中,而且在DNA双链断裂修复中也起作用。结论:UNC13D基因突变可能通过抑制细胞毒颗粒的胞吐和降低DNA双链断裂后的同源重组修复率参与FHL3发病过程,这一研究结果为揭示FHL3的发病机制提供新的理论基础。 展开更多

关键词 Ⅲ型家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D基因 DNA双链断裂 同源重组修复

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后相关因素分析

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作者 李琴 陈运生 +9 位作者 刘仕林 刘四喜 方希敏 杨卫国 郑跃杰 王文建 邓继岿 杨军 文飞球 麦惠容 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1957-1962,共6页

目的:分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的预后相关危险因素。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2009年1月至2017年5月143例符合HLH-2004诊断标准的HLH患儿临床表现及实验室检查,分析影响患儿预后的独立危险因素。结果:患儿的中... 目的:分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的预后相关危险因素。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2009年1月至2017年5月143例符合HLH-2004诊断标准的HLH患儿临床表现及实验室检查,分析影响患儿预后的独立危险因素。结果:患儿的中位年龄为1.9(0.1-14.3)岁,中位随访时间为6.7年(1天-11.9年);1个月、1年和10年总生存率分别为(87.4±5.5)%、(81.1±6.5)%和(81.1±6.5)%,死亡集中发生在发病后1年内;多因素分析结果显示,中枢神经系统受累(P=0.047)、血红蛋白降低(P=0.002)、活化部分凝血活酶时间延长(P<0.001)、高甘油三酯(P=0.005)均是影响患儿生存的独立危险因素;受试者工作特征曲线分析提示,活化部分凝血活酶时间(AUC=0.753,P<0.001)较其他危险因素预测死亡的价值更大,其预测死亡的截断值为56.6 s,灵敏度和特异度分别为55.6%和89.7%。结论:血红蛋白降低、活化部分凝血活酶时间延长、高甘油三酯及中枢神经系统受累是影响HLH预后的危险因素,其中活化部分凝血活酶时间延长对死亡具有较强的预测价值。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 生存 预后

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症淋巴细胞亚群变化及临床意义 被引量：3

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作者 安琪 方代华 +3 位作者 玄承敏 徐淑梅 金明卫 季强 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期876-879,共4页

目的探讨外周血淋巴细胞亚群对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断、治疗和预后判断的意义。方法 30例HLH患儿,采用HLH-2004诊断治疗方案,20例患儿获得完全缓解,10例死亡。30例同龄健康儿童作为正常对照。采用流式细胞术检测... 目的探讨外周血淋巴细胞亚群对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断、治疗和预后判断的意义。方法 30例HLH患儿,采用HLH-2004诊断治疗方案,20例患儿获得完全缓解,10例死亡。30例同龄健康儿童作为正常对照。采用流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群。结果 20例缓解患儿和10例死亡患儿急性期与正常对照组比较,CD3＋T和CD8＋T细胞比例均增高,CD4＋T和CD3-CDl6＋CD56＋NK细胞比例均下降,CD4＋/CD8＋比值减低,差异均有统计学意义（H=7.857~45.448,P均〈0.05）;CD19＋B细胞比例与对照组比较,差异无统计学意义（H=6.202,P〉0.05）。20例HLH缓解患儿缓解期与急性期淋巴细胞亚群比较,CD3-CD16＋CD56＋NK细胞比例的差异有统计学意义（Z=3.760,P〈0.05）,CD3＋T、CD8＋T、CD4＋T和CD4＋/CD8＋比值、CD19＋B计数差异无统计学意义（Z=0.135~1.082,P均〉0.05）。结论 HLH患儿淋巴细胞亚群有明显变化,存在细胞免疫失衡;动态检测其变化可能有助于判断HLH的治疗效果及预后。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 淋巴细胞亚群 儿童

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