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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量：1
1
作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展 被引量：1
2
作者 任一帆 贾国存 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期47-50,共4页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 发病机制 噬血细胞综合征 分子生物学基础 鉴别诊断 病情进展 多脏器受损
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晚期结外NK/T细胞淋巴瘤化疗中继发噬血细胞综合征1例
3
作者 梁田田 卢国伟 +1 位作者 刘大炜 孙岩 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 2025年第3期199-200,共2页
1临床资料患者,男,54岁,因“左侧鼻面部肿痛伴麻木3个月”于2023-05-23入院。既往“鼻窦炎”病史10年,无免疫系统相关合并症。3个月前,患者鼻腔通气差,随后出现发热、外鼻肿痛伴麻木及脓涕,口服“人工牛黄解毒胶囊”后症状较前好转;1个... 1临床资料患者,男,54岁,因“左侧鼻面部肿痛伴麻木3个月”于2023-05-23入院。既往“鼻窦炎”病史10年,无免疫系统相关合并症。3个月前,患者鼻腔通气差,随后出现发热、外鼻肿痛伴麻木及脓涕,口服“人工牛黄解毒胶囊”后症状较前好转;1个月前出现左侧面部肿胀累及颞区,抗生素治疗无效;15 d前病情再次加重,出现牙齿咬合障碍,张口困难,影响进食,精神状态差。 展开更多
关键词 淋巴瘤 结外NK/T细胞(Lymphoma Ext ranodal NK-T-Cel l) 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性(Lymphohistiocytosis Hemophagocytic) 感染(Infection)
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的分类、发病机制及诊治研究进展 被引量：7
4
作者 杜立安 罗建明 《山东医药》 CAS 2019年第27期90-94,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是原发性HLH的主要发病机制.感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病等因素过度激活人体免疫系统与继发性HLH发病有关,原发性HLH相关基因的杂合子突变可能促进了继发性HLH的形成.HLH的诊断仍然参照HLH-2004诊断标准,分子生物学诊断或临床指标均可确诊HLH.HLH的治疗方案主要有HLH-2004方案、HLH-94方案等,造血干细胞移植是目前治疗原发性HLH的重要手段,也是治愈原发性HLH的惟一方法. 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 穿孔素 免疫缺陷 HLH-2004诊断标准 造血干细胞移植
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EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
5
作者 崔亭亭 张嘉 +1 位作者 王晶石 王昭 《临床荟萃》 CAS 2021年第10期910-915,共6页
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 疱疹病毒4型 人
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、诊断及治疗(附6例分析) 被引量：1
6
作者 董荣荣 迟昆 +1 位作者 吴箫 李文杰 《山东医药》 CAS 2021年第30期49-52,共4页
目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油... 目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油三酯血症、凝血功能异常、血象异常及血清铁蛋白异常增高等症状。6例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞现象。5例患儿EB病毒衣壳VCA抗体+EBV-DNA阳性。2例患儿基因存在T细胞激酶基因突变。6例患儿均根据HLH-2004或2019年诊疗指南进行化疗,并对各种临床症状进行对症支持治疗。结论HLH患者以发热为主要临床表现,首发症状不一,病情进展迅速。骨髓穿刺细胞学、病原学及基因诊断检查结合临床特征可明确HLH诊断。HLH主要采用HLH-2004或2019诊疗指南治疗方案化疗,同时给予对症支持治疗。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发热 噬血细胞 化学药物治疗
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像学表现 被引量：1
7
作者 国建林 胡迪 彭芸 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期305-309,共5页
目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CN... 目的探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)中枢神经系统(CNS)受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料,根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例,分析CNS受累患儿的影像特征,比较两组临床及实验室指标的差异。结果两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义(均P>0.05)。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现,8例仅表现为脑萎缩,17例表现为脑内异常信号,其中点状病变9例,片状病变5例,弥漫性病变2例,出血性病变1例。结论儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样,一定程度上可以反映疾病严重程度,掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 中枢神经系统 神经影像 儿童 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例 被引量：1
8
作者 茆蓉 陶千山 +1 位作者 沈元元 董毅 《临床荟萃》 CAS 2022年第7期635-639,共5页
目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结... 目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 淋巴瘤 结外NK-T细胞 疱疹病毒4型 人 抗体 单克隆 造血干细胞移植
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成人噬血细胞综合征12例临床分析 被引量：1
9
作者 邓梅 孙慧 +1 位作者 刘少君 马杰 《临床荟萃》 CAS 2009年第24期2147-2148,共2页
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 体征和症状 诊断 鉴别
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噬血细胞综合征并发骨痛2例 被引量：1
10
作者 刘远征 李永萍 《罕少疾病杂志》 2014年第3期51-53,共3页
噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类，即原发性和继发性HPS[2]，现... 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类，即原发性和继发性HPS[2]，现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 炎症反应综合征 骨痛 并发 继发性 死亡率 原发性
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