家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生的临床分析 被引量：4

1

作者 程时武 陆菊明 +4 位作者 吕朝晖 杨国庆 窦京涛 母义明 潘长玉 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期456-458,共3页

目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.... 目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.7年。例1、2皮质醇节律紊乱,ACTH均受抑制,所有ACTH值均<2.2pmol/L。例1小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。例2LDDST不被抑制。例3基础ACTH、皮质醇值及节律均正常,LDDST及HDDST均被抑制。3例患者肾上腺B超均发现双侧多发低回声结节,CT均发现双侧肾上腺大结节样增生。3例垂体MRI检查均未发现异常。结论AIMAH的病因及发病机制尚不清楚,家族性AIMAH患者的存在表明其病因可能与遗传因素有关。家族性AIMAH患者的临床特征与散发性患者相比无明显差别,考虑可能存在更多亚临床型患者。 展开更多

关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺大结节样增生

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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展 被引量：8

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作者 朱丽颖 宁光 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期366-370,共5页

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可... 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生 库欣综合征 异常受体 肾上腺切除

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多普勒超声和超声造影对肝脏局灶性结节样增生的诊断价值 被引量：6

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作者 陈云超 黄道中 +1 位作者 李开艳 张青萍 《放射学实践》 2006年第11期1175-1178,共4页

目的:探讨多普勒超声(DUS)和造影增强超声(CEUS)对肝脏局灶性结节样增生(FNH)的诊断价值和影像表现。方法:应用低机械指数超声造影技术(CPS和CPI)对16例FNH的多时相造影增强表现进行分析,并与DUS表现进行对比,来评价它们对FNH的诊断价... 目的:探讨多普勒超声(DUS)和造影增强超声(CEUS)对肝脏局灶性结节样增生(FNH)的诊断价值和影像表现。方法:应用低机械指数超声造影技术(CPS和CPI)对16例FNH的多时相造影增强表现进行分析,并与DUS表现进行对比,来评价它们对FNH的诊断价值。结果:尽管16例FNH多普勒超声均可显示内部血流信号,但与二维超声相比,二者对病灶良、恶性判断的差异并无显著性意义(P>0.05)。16例FNH的超声造影表现:增强自病灶中央开始呈星状或辐射状(81%);门脉和延迟相可见中央瘢痕(69%),除中央瘢痕外,病灶呈均匀增强(100%);延迟相病灶呈等增强或稍高增强(93%)。CEUS对FNH诊断的准确符合率为87.5%,诊断为良性病变的准确符合率达100%,与DUS比较差异有显著意义(P<0.01)。结论:造影增强超声可显著提高FNH诊断的准确性。 展开更多

关键词 肝脏局灶性结节样增生 超声检查 多普勒 诊断

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双侧肾上腺皮质结节样增生酷似肾上腺腺瘤1例

4

作者 陈艳梅 姚依群 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2002年第5期323-323,共1页

关键词 鉴别诊断 影像学表现 肾上腺皮质结节样增生 肾上腺腺瘤

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肝局灶性结节样增生的影像学诊断

5

作者 张梅 廖玉珍 《中国医学影像学杂志》 CSCD 1996年第2期120-121,共2页

肝局灶性结节样增生的影像学诊断张梅，廖玉珍综述简文豪校肝局灶性结节样增生（ｌｉｖｅｒｆｏｃａｌｎｏｄｕｌａｒｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，ＦＮＨ）是发生在非肝硬化的肝良性肿瘤，发生率占肝实性占位性病变的２．７％左右［１］，... 肝局灶性结节样增生的影像学诊断张梅，廖玉珍综述简文豪校肝局灶性结节样增生（ｌｉｖｅｒｆｏｃａｌｎｏｄｕｌａｒｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，ＦＮＨ）是发生在非肝硬化的肝良性肿瘤，发生率占肝实性占位性病变的２．７％左右［１］，女性多见，约占７９％。以往认为和口... 展开更多

关键词 肝肿瘤 肝局灶性 结节样增生 影像学诊断

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肝脏肿瘤——对不典型局灶性结节样增生(FNH)诊断的建议

6

作者 张菁 焦豫 《放射学实践》 2005年第7期643-643,共1页

关键词 肝脏肿瘤 不典型局灶性结节样增生 诊断 增强磁共振表现

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肾上腺大结节样增生一例报道

7

作者 周薇薇 姜蕾 +10 位作者 苏颋为 蒋怡然 王毅峰 唐欣 俞放 祝宇 孙福康 方文强 金晓龙 宁光 王卫庆 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期500-502,共3页

库欣综合征(CS)中15%～20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生。肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节。该文... 库欣综合征(CS)中15%～20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生。肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节。该文报道了1例促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生引起的CS患者,并通过体内试验证实了肾上腺异常膜受体的存在。 展开更多

关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生 异常膜受体

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ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理 被引量：1

8

作者 于利萍 张媛媛 《护理学杂志》 2011年第4期32-34,共3页

目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理方法。方法对29例于腹腔镜下行双侧/单侧肾上腺切除或次全切除术。于术前做好心理护理,避免情绪刺激,注意安全;遵医嘱按时用药,控制血压及血糖接近正常水平。术后密切监测生... 目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理方法。方法对29例于腹腔镜下行双侧/单侧肾上腺切除或次全切除术。于术前做好心理护理,避免情绪刺激,注意安全;遵医嘱按时用药,控制血压及血糖接近正常水平。术后密切监测生命体征,保持引流管通畅,观察引流液颜色、性质及量;遵医嘱按时按量给予激素替代治疗;做好生活护理,预防并发症。结果患者均顺利实施手术,未发生并发症;术后随诊2～158个月,平均55.0个月,血压降至100～150/60～100 mmHg。结论综合性护理措施有利于ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症手术的顺利进行和患者康复。 展开更多

关键词 ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症 肾上腺切除 围术期护理

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大结节样肾上腺增生的库欣综合征伴发肾结石一例报告

9

作者 王丽琼 邹大进 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第9期851-851,864,共2页

关键词 大结节样肾上腺增生 库欣综合征 并发症 肾结石

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原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析

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作者 许怀瑾 李冰 +12 位作者 陈康 周慧鑫 王雅静 臧丽 王先令 程愈 杜锦 郭清华 谷伟军 吕朝晖 巴建明 窦京涛 母义明 《解放军医学杂志》 2025年第7期800-807,共8页

目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型... 目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型库欣综合征(n=61)与亚临床型库欣综合征(n=137),比较两型患者临床特点的异同。结果PBMAH所致库欣综合征患者的确诊年龄(53.5±10.4)岁,男118例,女80例,男女比例为1.475:1。与亚临床型比较,临床型患者中女性更多见,血皮质醇、24h尿游离皮质醇(24h UFC)和小剂量地塞米松抑制试验后血皮质醇水平升高,血清促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,肾上腺结节增大,手术率增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。PBMAH所致库欣综合征患者的高血压、血脂紊乱、肥胖、糖尿病、低钾血症、维生素D缺乏、骨质疏松症、冠心病和脑血管疾病的发生率分别为87.9%、50.5%、37.1%、36.9%、27.8%、25.9%、18.7%、18.7%和12.1%;其中,与亚临床型患者比较,临床型患者的低钾血症、维生素D缺乏和骨质疏松症发生率增高(P<0.05),其他合并症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)。手术患者术后随访结果显示,单侧肾上腺全切术术后短期生化缓解率为41.5%(22/53),长期生化缓解率为32.0%(8/25);单侧肾上腺部分(或结节)切除术的短期生化缓解率为52.9%(9/17),长期生化缓解率为14.3%(1/7);单侧肾上腺全切+对侧部分切除术后患者均出现皮质功能不全(3/3),1例(1/3)在术后3.4年复发。结论PBMAH所致库欣综合征患者临床型与亚临床型具有各自的临床特点。手术是治疗PBMAH的有效手段,但仍有一定比例的患者在非双侧肾上腺全切除术后不能达到生化缓解。 展开更多

关键词 原发性双侧大结节样肾上腺增生 肾上腺源性库欣综合征 临床特点 合并症

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促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究 被引量：2

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作者 郭旭东 王翰博 +2 位作者 任祥斌 金讯波 蒋绍博 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2015年第8期13-16,共4页

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤... 目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除＋对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ～ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月（3 ～ 15 个月）,5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月（22 ～ 47 个月）.结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法. 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征 激素替代治疗 肾上腺腺瘤 肾上腺大结节样增生

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