结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血行选择性肾动脉栓塞术的护理 被引量：6

1

作者 方燕飞 魏丽芳 何艳新 《护士进修杂志》 2018年第7期628-630,共3页

目的总结结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血行选择性肾动脉栓塞术(SRAE)的护理。方法回顾性分析2013年6月-2016年10月入住我院的8例结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血患者的临床资料,其中5例先后行7次SRAE,并进行系统的围手术期护理。术前... 目的总结结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血行选择性肾动脉栓塞术(SRAE)的护理。方法回顾性分析2013年6月-2016年10月入住我院的8例结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血患者的临床资料,其中5例先后行7次SRAE,并进行系统的围手术期护理。术前进行心理护理,纠正低血容量性休克,预防继发性出血;落实术后常规护理,预防和处理并发症,积极治疗癫痫,做好出院宣教,加强术后随访。结果 SRAE术后,患者肾脏出血停止,血尿消失,肾功能良好,无严重并发症发生。结论 SRAE是治疗结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血的首选方法,加强围手术期护理能减少并发症,提高手术质量,促进患者康复。 展开更多

关键词 结节性硬化症伴肾错构瘤 破裂出血 选择性肾动脉栓塞术 护理

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症患者巨大肾错构瘤破裂出血1例救治体会并文献复习

2

作者 贾敏楠 刘琼 +1 位作者 徐若云 牛凯 《临床荟萃》 2024年第12期1111-1114,共4页

目的探讨巨大错构瘤成因及有效治疗手段。方法回顾性分析1例巨大肾错构瘤破裂出血的结节性硬化患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献。结果该患者巨大肾错构瘤破裂出血,行动脉栓塞术,术后发热合并急性肾损伤,评估再出血风险较高,行肾脏... 目的探讨巨大错构瘤成因及有效治疗手段。方法回顾性分析1例巨大肾错构瘤破裂出血的结节性硬化患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献。结果该患者巨大肾错构瘤破裂出血,行动脉栓塞术,术后发热合并急性肾损伤,评估再出血风险较高,行肾脏切除手术治疗。结论结节性硬化症合并肾错构瘤不易引起肾功能异常,针对破裂出血患者,主要治疗手段为保守治疗或介入栓塞治疗。该疾病具有家族遗传性,早期诊断及监测至关重要。 展开更多

关键词 结节性硬化症 肾错构瘤 介入栓塞治疗

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症伴视网膜星形细胞错构瘤1例 被引量：1

3

作者 马纳 李庆生 《临床眼科杂志》 2013年第6期557-558,共2页

患者男性,19岁.双眼偶尔疼痛伴头痛1月余.患者出生后40余天洗澡时出现皮肤红斑.4岁时于当地医院诊断为结节性硬化.12岁时癫痫发作,目前服用卡马西平、德巴金,近3年未发作.患者家属无人患本病.患者神志及认知力基本正常,发育正常,营养中... 患者男性,19岁.双眼偶尔疼痛伴头痛1月余.患者出生后40余天洗澡时出现皮肤红斑.4岁时于当地医院诊断为结节性硬化.12岁时癫痫发作,目前服用卡马西平、德巴金,近3年未发作.患者家属无人患本病.患者神志及认知力基本正常,发育正常,营养中等.眼部检查：右眼视力：1.0-2,未予矫正,近视力：J2/30 cm.左眼视力：0.8-2,未予矫正,近视力：J2/30 cm.双眼上下睑结膜充血、滤泡、结石,球结膜无充血,角膜清亮,前房中深,虹膜无异色,结构清,瞳孔圆,直径约3 mm,晶状体、玻璃体未见混浊.右眼眼底：视盘、视网膜及黄斑区未见明显异常. 展开更多

关键词 结节性硬化症 视网膜 星形细胞 错构瘤 患者家属 右眼视力 癫痫发作 结膜充血

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现 被引量：3

4

作者 刘从涛 孙昊 +1 位作者 姜相森 金征宇 《医学影像学杂志》 2017年第7期1288-1290,1298,共4页

目的总结结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT表现,以提高对本病的认识。方法收集经临床确诊的结节性硬化症并经过CT检查的患者55例,分析其影像学表现。结果本组55例患者均有RAML异常表现,其中男19例,女36例,年龄9~47岁,平均24.... 目的总结结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT表现,以提高对本病的认识。方法收集经临床确诊的结节性硬化症并经过CT检查的患者55例,分析其影像学表现。结果本组55例患者均有RAML异常表现,其中男19例,女36例,年龄9~47岁,平均24.2岁。双肾均受累且多发病灶者53例(96.3%),肿瘤大于4cm 37例(67.3%),伴发肝脏AML者17例(30.9%),AML出血者14例(25.4%),假性动脉瘤或血管畸形7例(12.7%),乏脂肪AML2例(3.6%)。结论结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现具有特征性,需提高对其认识。 展开更多

关键词 肾血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化症 体层摄影术 X线计算机

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症合并肝肾错构瘤1例 被引量：1

5

作者 陈芳 邱乾德 《医学影像学杂志》 2012年第12期2149-2150,共2页

患者男．36岁。冈腰痛、血尿1周而入院。患者智力差，癫痫，自儿童期即发现面部和头部长小瘤。查体：面颊部及鼻翼两侧可见多发绿豆样大小的丘疹，粉红色、质硬、互不融合（图1）。头颅CT示双侧侧脑室室管膜下见多个大小不等的圆形或小... 患者男．36岁。冈腰痛、血尿1周而入院。患者智力差，癫痫，自儿童期即发现面部和头部长小瘤。查体：面颊部及鼻翼两侧可见多发绿豆样大小的丘疹，粉红色、质硬、互不融合（图1）。头颅CT示双侧侧脑室室管膜下见多个大小不等的圆形或小规则性的钙化结节. 展开更多

关键词 结节性硬化症 肝肾错构瘤 体层摄影术 X线计算机

在线阅读 下载PDF 职称材料

选择性肾动脉栓塞治疗结节性硬化症相关肾AML七例分析 被引量：3

6

作者 蔡燚 李汉忠 张玉石 《临床误诊误治》 2016年第10期19-21,共3页

目的探讨选择性肾动脉栓塞治疗结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的有效性和安全性。方法选取2010年1月—2016年1月我院7例行选择性肾动脉栓塞治疗的TSC相关肾AML患者,治疗前及... 目的探讨选择性肾动脉栓塞治疗结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的有效性和安全性。方法选取2010年1月—2016年1月我院7例行选择性肾动脉栓塞治疗的TSC相关肾AML患者,治疗前及治疗后1周、3个月、6个月、1年复查血肌酐及腹部CT或磁共振尿路造影(MRU)评估患者肾功能、肾脏病灶的变化和手术疗效及安全性。结果本组均为双侧、多发病变,平均瘤径8.5 cm。均选择股动脉入路行肾动脉栓塞,动脉造影明确肿瘤血供或破裂出血点后酌情选择栓塞剂,对有较大动静脉瘘或需栓塞较粗动脉者,加用合适的弹簧钢圈或聚乙烯醇微球。术后平均随访32个月,除1例并肺淋巴管肌瘤病致大咯血死亡外,6例存活;1例半年后再出血行2次栓塞治疗;3例术后应用西罗莫司或依维莫司治疗,肿瘤最大径显著缩小;7例术后及随访期血肌酐水平与术前比较均无明显升高(P>0.05),腹部CT或MRU检查示栓塞侧肾皮质无明显萎缩。7例围术期未发生严重并发症,4例术后3 d内出现栓塞后综合征,予对症治疗2周,症状消失。结论选择性肾动脉栓塞是治疗破裂出血或有高出血风险TSC相关肾AML的一种安全、有效方法,对患者肾功能影响较小。 展开更多

关键词 栓塞 胆固醇 结节性硬化症 肾肿瘤 脂肪瘤 治疗结果

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症伴多脏器损害的临床与影像学特点 被引量：9

7

作者 印建国 刘晓红 +2 位作者 宁季军 杨艳 贾雄 《罕少疾病杂志》 2006年第1期22-24,共3页

目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的临床与影像学特点。方法回顾性分析我院收治的2例和收集相关文献报道的15例共17例结节性硬化症患者的临床资料。结果17例中男7例,女10例,平均年龄25.5岁,有家族史6例。癫痫10例伴智力低下9例。面部... 目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的临床与影像学特点。方法回顾性分析我院收治的2例和收集相关文献报道的15例共17例结节性硬化症患者的临床资料。结果17例中男7例,女10例,平均年龄25.5岁,有家族史6例。癫痫10例伴智力低下9例。面部对称性血管纤维瘤13例,同时伴体表其它部位类似改变3例。指(趾)甲下纤维瘤4例,拇指多指畸形2例。腹部肿块7例伴血尿4例。17例中头颅CT检查10例,MRI检查2例,提示室管膜下结节硬化12例,其中2例伴额叶结节样钙化,1例皮层钙化。17例均有肾脏病变,其中CT检查13例,示双侧病变11例,单侧2例。病变累及肝9例,脾5例和卵巢输卵管1例。X线检查提示肺囊性变2例,多骨密度增高灶疑骨转移2例,眼底错构瘤1例。结论结节性硬化症是一种可累及大脑、肾脏、皮肤、肝、脾、骨骼及肺等多器官损害的综合征,临床以癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤为特点,影像学检查以脑室管膜下钙化和肾错构瘤最具定性价值。 展开更多

关键词 结节性硬化症 多脏器损害 错构瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症合并双侧多发性肾血管平滑肌脂肪瘤4例报告 被引量：4

8

作者 方卫华 《安徽医学》 2004年第4期327-328,共2页

关键词 结节性硬化症 双侧多发性肾血管平滑肌脂肪瘤 并发症 治疗 诊断

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症的颅脑及肾脏影像学表现与治疗 被引量：1

9

作者 马银华 《罕少疾病杂志》 2011年第1期12-14,共3页

目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的影像学特点。方法回顾性分析19例结节性硬化症伴皮肤、大脑、肾脏、肝脏等多器官损害的病例资料、临床表现及影像学改变。结果 CT显示室管膜下多发胶质结节及皮层灰质结节呈等密度,钙化结节为高密度... 目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的影像学特点。方法回顾性分析19例结节性硬化症伴皮肤、大脑、肾脏、肝脏等多器官损害的病例资料、临床表现及影像学改变。结果 CT显示室管膜下多发胶质结节及皮层灰质结节呈等密度,钙化结节为高密度,室管膜下病灶多突入侧脑室内,伴有脑积水和肿瘤。MRI病变T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,肿瘤的信号不均一。结论影像学检查室管膜下结节、皮质结节、内脏多发性错构瘤为特征,治疗方案应根据双肾肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定,手术时应注意保留正常肾组织,保护肾功能。 展开更多

关键词 结节性硬化症 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 肾错构瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料

超广角扫描激光检眼镜在结节性硬化症相关视网膜星形细胞错构瘤检出中的应用研究

10

作者 张辰茜 张枝桥 +4 位作者 徐凯峰 龙琴 张潇 杨治坤 戴荣平 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第2期328-333,共6页

目的比较超广角扫描激光检眼镜(ultra-wide-field scanning laser ophthalmoscopy,UWF-SLO)与传统彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)对结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关视网膜星形细胞错构瘤(retinal astroc... 目的比较超广角扫描激光检眼镜(ultra-wide-field scanning laser ophthalmoscopy,UWF-SLO)与传统彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)对结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关视网膜星形细胞错构瘤(retinal astrocytic hamartomas,RAH)的检出情况,评估UWF-SLO在TSC相关RAH识别及随访中的应用价值。方法回顾性分析2018年10月至2021年3月就诊于北京协和医院内科和眼科且明确诊断为TSC合并RAH患者的临床资料。以散瞳前置镜检查结果为参照标准,比较两种眼底成像技术的TSC相关RAH检出率,分析可能影响病灶检出的相关因素。结果共24例TSC合并RAH患者参与本研究。在TSC相关RAH病灶检出方面,UWF-SLO(合成“伪彩”双激光通道成像)检出率显著高于9点固视CFP[98.6%(138/140)比65.7%(92/140),P<0.001],检出差异主要在于对中周部和远周部RAH的检出(P<0.001)。在UWF-SLO病灶检出方面,单红激光(633 nm)通道成像检出率显著低于单绿激光(532 nm)[52.1%(73/140)比98.6%(138/140),P<0.001]和合成双激光通道成像[52.1%(73/140)比98.6%(138/140),P<0.001]。单红激光通道成像中未检出的病灶均为1型RAH,且病灶检出组光学相干断层扫描中RAH病灶最大厚度显著高于未检出组[(527.3±134.7)μm比(389.7±76.6)μm,P<0.001],但两组病灶分布及病灶累及深度无显著统计学差异(P=0.812,P=1.000)。结论相较于传统CFP,UWF-SLO可能具有更高的TSC相关RAH检出率,可考虑将其应用于TSC相关RAH的临床评估。 展开更多

关键词 超广角扫描激光检眼镜 结节性硬化症 视网膜星形细胞错构瘤 彩色眼底照相

在线阅读 下载PDF 职称材料

肾血管肌脂肪瘤合并结节性硬化症1例

11

作者 杜宏志 张子虹 苗军 《中国罕少见病杂志》 1996年第2期50-51,共2页

肾血管肌肉脂肪瘤是一种步见的良性肾肿瘤．合并结节性硬化更为少见，我们发现1例，报告如下：

关键词 肾血管肌脂肪瘤 并发症 结节性硬化症 CT 诊断

全文增补中

结节性硬化症的腹部超声表现1例

12

作者 祖圆 钱林学 《生物医学工程与临床》 CAS 2017年第5期529-530,共2页

1临床资料 1例18岁女性患者,主因＂渐进性腹部膨隆1年余＂就诊。患者无恶心、呕吐、腹痛、腹胀等症状,大小便正常。入院查体：发育正常,意识清楚,口鼻三角区多发淡红色细小丘疹,无瘙痒及疼痛感;腹部明显膨隆,较硬,无压痛、反跳痛。血... 1临床资料 1例18岁女性患者,主因＂渐进性腹部膨隆1年余＂就诊。患者无恶心、呕吐、腹痛、腹胀等症状,大小便正常。入院查体：发育正常,意识清楚,口鼻三角区多发淡红色细小丘疹,无瘙痒及疼痛感;腹部明显膨隆,较硬,无压痛、反跳痛。血尿常规及肝肾功能未见异常。否认家族类似病史。 展开更多

关键词 超声 结节性硬化症 肾错构瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料

结节性硬化症相关癫痫的临床特征及治疗进展 被引量：6

13

作者 杨坤琨(综述) 蒋莉(审校) 《儿科药学杂志》 CAS 2017年第4期58-61,共4页

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,致病基因TSC1、TSC2分别位于常染色体9q34、16p13.3的抑癌基因[1-2]。TSC1、TSC2基因突变引起哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）信号通路异常激活... 结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,致病基因TSC1、TSC2分别位于常染色体9q34、16p13.3的抑癌基因[1-2]。TSC1、TSC2基因突变引起哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）信号通路异常激活,可在脑、皮肤、肾脏、心脏、肝脏、肺等多器官形成良性错构瘤。 展开更多

关键词 结节性硬化症 临床特征 常染色体显性遗传 神经皮肤综合征 雷帕霉素靶蛋白 治疗 癫痫 良性错构瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料

多层螺旋CT对肾错构瘤的诊断及探讨外科治疗 被引量：5

14

作者 沈起钧 陈文辉 《浙江临床医学》 2008年第4期558-559,共2页

关键词 肾错构瘤 多层螺旋CT 外科治疗 常染色体显性遗传性疾病 肾血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化 诊断 良性肿瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料

急性肾损伤,多发血管平滑肌脂肪瘤,双肺囊性病变 被引量：2

15

作者 陈茹萱 张磊 +8 位作者 刘昕超 徐凯峰 张玉石 张夏 范思远 张舒 李明喜 陈丽萌 郑可 《协和医学杂志》 2018年第4期374-378,共5页

1病例简介患者女性,20岁,主诉＂咳嗽18 d,发热、血肌酐升高13 d＂,于2016年12月30日收住北京协和医院肾内科。1.1现病史患者2016年12月12日无明确诱因出现咳嗽、咳少量黄黏痰,咳嗽时伴胸痛,无发热、憋气、咯血,当地医院考虑＂肺炎＂.

关键词 结节性硬化症 肺淋巴管平滑肌瘤病 错构瘤

在线阅读 下载PDF 职称材料

肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断(附三例报告)

16

作者 邓瑞昌 田维泽 +1 位作者 付克新 江志勇 《医学影像学杂志》 1995年第4期212-213,253,共3页

肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma.简称AML)是一种较少见的肾脏良性肿瘤,近年来我们遇见3例,均经手术病理证实,现结合有关文献分析报告如下:

关键词 平滑肌脂肪瘤 影像学诊断 肾血管 静脉尿路造影 结节性 增强扫描 病理诊断 文献分析 硬化症 低密度区

在线阅读 下载PDF 职称材料