类风湿关节炎、多发性肌炎和混合结缔组织病重叠综合征1例 被引量：1

1

作者 蒋燕萍 魏羽佳 +2 位作者 蔡中海 凌淑清 廖跃 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期384-385,共2页

2006年8月我科收治1例类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）和混合结缔组织病（MCTD）的重叠综合征患者，现报告如下．

关键词 结缔组织病重叠综合征 类风湿关节炎 肌炎 多发性 混合结缔组织病

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结缔组织病重叠综合征2例报告

2

作者 汪伟 《实用医学杂志》 CAS 1996年第3期198-199,共2页

结缔组织病重叠综合征２例报告广东省深圳市罗湖医院（５１８００１）汪伟结缔组织病重叠综合征临床上少见，最初于１９７２年由Ｓｈａｒｐ首先报道。现将作者遇到的２例报告如下。例１女，３９岁。因全身肌肉酸痛、吞咽困难１个月，发... 结缔组织病重叠综合征２例报告广东省深圳市罗湖医院（５１８００１）汪伟结缔组织病重叠综合征临床上少见，最初于１９７２年由Ｓｈａｒｐ首先报道。现将作者遇到的２例报告如下。例１女，３９岁。因全身肌肉酸痛、吞咽困难１个月，发热２０天，肌无力１天于１９９４年４... 展开更多

关键词 胶原病 重叠综合征 病例报告

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3种结缔组织病的重叠综合征合并schmidt综合征1例

3

作者 孙乐栋 曾抗 +3 位作者 刁友涛 周再高 于娜沙 黄良 《实用医学杂志》 CAS 2006年第20期2370-2370,共1页

关键词 重叠综合征 结缔组织病 褐色色素沉着斑 甲状腺肿大 皮质内固醇激素 膝关节疼痛 面部红斑 关节活动受限

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结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告 被引量：1

4

作者 高恺言 邹耀红 +2 位作者 俞可佳 袁风红 胥魏 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期1519-1521,共3页

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为... 目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为持续高热、肝脾和淋巴结肿大、黄疸、血液系统受累。实验室检查提示有全血细胞减少、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高、高铁蛋白血症、严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象。治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效。结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的、致死的并发症。大部分患者疗效不佳,预后差。 展开更多

关键词 结缔组织病 巨噬细胞活化综合征

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重叠结缔组织病伴发肺动脉高压1例

5

作者 万学峰 多兰 沈大为 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第10期656-656,共1页

报道1例重叠结缔组织病伴发肺动脉高压。患者女,38岁,1992年出现双手青紫,口眼干燥伴腮腺肿痛。1994年双手指及膝关节疼痛伴反复口腔溃疡,经辅助检查诊断为“SLE合并干燥综合征”。1999年经实验室及多普勒超声检查确诊为“重叠结缔组织... 报道1例重叠结缔组织病伴发肺动脉高压。患者女,38岁,1992年出现双手青紫,口眼干燥伴腮腺肿痛。1994年双手指及膝关节疼痛伴反复口腔溃疡,经辅助检查诊断为“SLE合并干燥综合征”。1999年经实验室及多普勒超声检查确诊为“重叠结缔组织病伴肺动脉高压”。入院1月后治疗无效右心衰竭死亡。 展开更多

关键词 重叠结缔组织病 肺动脉高压 病例报告

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结缔组织疾病性重叠综合征(附病例报告3例)

6

作者 杨任民 鲍远程 《安徽医科大学学报》 CAS 1979年第5期23-26,共4页

结缔组织分布于人体各脏器,尤其是皮肤、血管、心内膜、滑膜等。当疏松的结缔组织受到自身免疫反应的影响时,临床上可出现各种各样的症状,组成各种不同的疾病。它包括类风湿性关节炎(简称RA),系统性红斑性狼疮(简称SLE)。

关键词 类风湿性关节炎 PSS RA PM 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 结缔组织疾病 胶原病 重叠综合征 硬皮病 进行性全身硬化 SLE MCTD 肢端动脉

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无创正压通气治疗重叠综合征并发肺性脑病 被引量：10

7

作者 张海国 严志学 +2 位作者 刘文辉 王红阳 刘晨 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第8期1274-1276,共3页

目的:探讨无创正压通气在重叠综合征(阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综征合并慢性阻塞性肺疾病)并发肺性脑病患者治疗中的价值。方法:纳入56例重叠综合征并发肺性脑病患者作为研究对象,随机分为试验组和对照组:试验组40例,采用临床常规治疗+... 目的:探讨无创正压通气在重叠综合征(阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综征合并慢性阻塞性肺疾病)并发肺性脑病患者治疗中的价值。方法:纳入56例重叠综合征并发肺性脑病患者作为研究对象,随机分为试验组和对照组:试验组40例,采用临床常规治疗+无创正压通气治疗;对照组16例,仅采用临床常规治疗,包括吸氧、抗感染、化痰、解痉平喘、糖皮质激素应用、营养支持、对症等治疗。比较两组入院时、入院后2、24 h动脉血气分析(p H、Pa CO2),比较入院后24 h患者意识障碍改善率、气管插管率。结果:入院时动脉血气分析(p H、Pa CO2)两组间比较,差异无统计学意义(P<0.05),具有可比性;入院后2、24 h动脉血气分析(p H、Pa CO2)试验组较对照组明显改善,差异有统计学意义(P<0.05)。入院后24 h患者意识障碍改善率试验组高于对照组(P<0.05);入院后24 h气管插管率试验组低于对照组(P<0.05)。结论:无创正压通气治疗能够纠正重叠综合征并发肺性脑病患者缺氧和二氧化碳潴留,提高意识障碍改善率,减少气管插管率。 展开更多

关键词 无创正压通气 重叠综合征 肺性脑病 临床研究

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混合性结缔组织病早期误诊1例报告 被引量：2

8

作者 宋孝廷 张洁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期600-600,共1页

关键词 混合性结缔组织病 早期 误诊 小儿 风湿性疾病综合征 原因

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结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析 被引量：2

9

作者 樊丽娟 李闪闪 +3 位作者 王衍 刘佳佳 贺世豪 李天方 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2022年第5期609-615,共7页

目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、... 目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016~1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(95%CI)为1.043(1.019~1.066),P<0.001]和糖皮质激素的应用[HR(95%CI)为5.929(1.101~31.930),P=0.038]是死亡风险增加的危险因素。结论:我国CTDs-PAH的主要人群是系统性红斑狼疮患者,其预后最好。死亡的危险因素为患者诊断CTDs-PAH时的年龄、肺动脉压和糖皮质激素的应用。早期发现和干预有助于改善CTDs-PAH患者预后。 展开更多

关键词 结缔组织病相关肺动脉高压 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病 干燥综合征 系统性硬化症

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重叠综合征合并丘疹性粘蛋白病1例报告 被引量：1

10

作者 杨安波 王承顾 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1993年第2期89-89,共1页

关键词 重叠综合征 丘疹性 粘蛋白病

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胃食管反流病与肠易激综合征的重叠及相关因素研究 被引量：1

11

作者 史亚祥 《辽宁中医杂志》 CAS 2013年第7期1348-1350,共3页

目的:探讨胃食管反流病(GERD)与肠易激综合征(IBS)的重叠情况及其相关因素。方法:收集本院脾胃病科门诊收治具有泛酸、反食、烧心、胸骨后痛等症状的患者305例,对其进行反流性疾病问卷调查(RDQ)。以症状积分(Sc)≥12为症状性胃食管反流... 目的:探讨胃食管反流病(GERD)与肠易激综合征(IBS)的重叠情况及其相关因素。方法:收集本院脾胃病科门诊收治具有泛酸、反食、烧心、胸骨后痛等症状的患者305例,对其进行反流性疾病问卷调查(RDQ)。以症状积分(Sc)≥12为症状性胃食管反流标准。将患者分为GERD组(Sc≥12)和对照组(Sc<12),记录患者的身高、体重、计算体重指数、吸烟史、饮酒史、用药史(主要是NSAIDS)等。按照罗马Ⅲ诊断标准筛选肠易激综合征(IBS)患者。采用t检验、χ2检验、Logistic回归分析重叠率及其相关因素。结果:GERD与IBS的重叠率为36.79%,高于对照组16.13%,两组重叠率有显著统计学差异(χ2=12.07,P<0.01);饮酒、体重指数、平均症状积分在GERD和IBS重叠组与单纯GERD组比较有统计学差异,经多因素Logistic回归分析显示饮酒的OR值为2.398。结论:GERD与IBS重叠率明显高于非GERD人群,饮酒与GERD和IBS重叠症的相关性最大,但是否为因果关系,尚待进一步研究。 展开更多

关键词 胃食管反流病 肠易激综合征 重叠 相关因素

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继发性干燥综合征病人的护理

12

作者 张美华 《护理研究（上旬版）》 2006年第2期338-339,共2页

关键词 继发性干燥综合征 病人 护理 系统性红斑狼疮 混合结缔组织病 syndrome 自身免疫系统疾病 类风湿关节炎 外分泌腺 唾液腺

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线粒体DNA 8344 A>G突变导致的MELAS/MERRF/Leigh重叠综合征 被引量：6

13

作者 候越 赵旭彤 +2 位作者 谢志颖 袁云 王朝霞 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期851-855,共5页

目的:线粒体DNA 8344 A>G(m.8344A>G)是肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(mitochondrial myoclonus epilepsy with ragged-red fibers,MERRF)综合征的常见致病突变,报道1例罕见的由m.8344A>G突变引起的线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒... 目的:线粒体DNA 8344 A>G(m.8344A>G)是肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(mitochondrial myoclonus epilepsy with ragged-red fibers,MERRF)综合征的常见致病突变,报道1例罕见的由m.8344A>G突变引起的线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作/肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维/Leigh(mitochondrial encephalopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes/MERRF/Leigh,MELAS/MERRF/Leigh)重叠综合征。方法:随访观察1例线粒体病患者,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism,PCR-RFLP)、高通量测序及Sanger测序对其线粒体基因进行分析。结果:患者男性,25岁,6岁后出现运动耐力差;10岁时因偏侧视野缺损行头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示枕叶卒中样病灶,磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy,MRS)示病灶内乳酸峰升高;后患者认知功能逐渐减退;12岁出现行走不稳、意向性震颤,以及四肢肌阵挛发作;21岁因意识障碍入院,多次行头颅MRI示双侧壳核后部、丘脑及中脑对称性异常信号且范围逐渐扩大,并出现额叶多发卒中样病灶,经改善代谢、抗癫痫和物理康复治疗后症状逐渐好转;24岁时复查MRI示双侧基底节及丘脑异常信号范围缩小,中脑病灶消退。肌肉病理活检可见破碎红纤维(ragged-red fibers,RRF)。PCR-PFLP检测患者血液DNA发现存在m.8344A>G突变,二代测序显示其突变比例为90%,且未发现其他线粒体DNA位点致病突变。患者母亲的血液亦存在低比例m.8344A>G突变。结论:报道了m.8344A>G可导致MELAS/MERRF/Leigh重叠综合征,该例患者扩展了m.8344A>G的表型谱。 展开更多

关键词 mtDNA 8344 A>G 线粒体重叠综合征 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作 肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维 LEIGH综合征

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皮肌炎、扁平苔藓重叠综合征1例 被引量：1

14

作者 李金贵 栗晓红 李慧珠 《中国全科医学》 CAS CSCD 1998年第1期6-6,共1页

关键词 扁平苔藓 重叠综合征 皮肌炎 自身免疫 淋巴细胞浸润 实验室检查 强的松 结缔组织病 临床表现 甲状腺炎

全文增补中

67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归 被引量：9

15

作者 姚海红 王旖旎 +4 位作者 张霞 赵金霞 贾园 王昭 栗占国 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期996-1002,共7页

目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊... 目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白,64.2%加用环孢素A,46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9%vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 结缔组织病 缓解

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马凡氏综合征伴脊柱侧凸一家系3例报告 被引量：1

16

作者 沙士甫 朱泽章 +5 位作者 邱勇 邱旭升 刘臻 钱邦平 闫煌 江龙 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期862-864,共3页

马凡氏综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种遗传性结缔组织病，由法国医生Antoine Marfan在1896年首先描述。它是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征．临床表现复杂多样，可累及骨骼系统、心血管系统、视觉系统、肺及中枢神经... 马凡氏综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种遗传性结缔组织病，由法国医生Antoine Marfan在1896年首先描述。它是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征．临床表现复杂多样，可累及骨骼系统、心血管系统、视觉系统、肺及中枢神经系统等。MFS常合并脊柱畸形．其中以脊柱侧凸最为常见，且偶可累及同一家族中多名成员。目前国内关于MFS伴发脊柱侧凸的家系报道较少，现将我院诊断为MFS伴脊柱侧凸的一家系3例患者报告如下。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 脊柱侧凸 家系报道 遗传性结缔组织病 中枢神经系统 临床综合征 心血管系统 临床表现

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大学生入学体检发现马凡氏综合征1例报告 被引量：1

17

作者 朱冬元 耿志辉 孟令杰 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期175-175,共1页

关键词 马凡氏综合征 入学体检 大学生 遗传性结缔组织疾病 常染色体显性遗传 全身结缔组织病 蜘蛛指 先天性

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马凡氏综合征猝死1例报告 被引量：1

18

作者 赵小红 刘世新 《法医学杂志》 CAS CSCD 1997年第2期91-92,共2页

关键词 MARFAN综合征 猝死 结缔组织病

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Weill-Marchesani综合征误诊一例

19

作者 胡竹林 张文佳 +1 位作者 陶涛 张利伟 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2008年第3期186-186,共1页

关键词 WEILL-MARCHESANI综合征 误诊 闭角型青光眼 畸形综合征 球形晶状体 结缔组织病 高度近视 WMS

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干燥综合征患者外分泌腺的B超检查初探(附27例报告)

20

作者 范思陶 武晋鸿 +3 位作者 李萍 陈国琴 许桂英 陈雷 《中国医学影像技术》 CSCD 1992年第2期21-22,共2页

干燥综合征(Sjogren Syndrome,以下简称SS)为一慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯唾液腺和泪腺,导致唾液和泪液分秘减少,出现口、眼干燥症状,间或也有累及其它外分泌腺,如胰腺。因本病与结缔组织病、淋巴瘤、白血病及异常蛋白血症关系... 干燥综合征(Sjogren Syndrome,以下简称SS)为一慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯唾液腺和泪腺,导致唾液和泪液分秘减少,出现口、眼干燥症状,间或也有累及其它外分泌腺,如胰腺。因本病与结缔组织病、淋巴瘤、白血病及异常蛋白血症关系密切,近年来已引起广泛注意。本文用高分辨力(10MHz) 展开更多

关键词 干燥综合征 外分泌腺 B超检查 结缔组织病 异常蛋白血症 自身免疫性疾病 SJOGREN 眼干燥 分辨力 声像图

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