雷公藤多甙治疗结缔组织病相关肺间质病变的初步临床观察 被引量：12

1

作者 胡怀霞 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第19期3247-3249,共3页

目的:评估在常规西医治疗的基础上加用雷公藤多甙片治疗结缔组织病相关肺间质病变的有效性和安全性。方法:将61例患者随机分为两组:对照组给予醋酸泼尼松片和环磷酰胺等常规治疗,试验组在常规西医治疗基础上服用雷公藤多甙片,疗程6个月... 目的:评估在常规西医治疗的基础上加用雷公藤多甙片治疗结缔组织病相关肺间质病变的有效性和安全性。方法:将61例患者随机分为两组:对照组给予醋酸泼尼松片和环磷酰胺等常规治疗,试验组在常规西医治疗基础上服用雷公藤多甙片,疗程6个月。结果:两组患者的呼吸道症状、肺功能和肺高分辨CT影像均得到改善,试验组的治疗效果优于对照组;试验组的醋酸泼尼松片和环磷酰胺的用量均少于对照组,相关不良反应发生率低于对照组。结论:在常规西医治疗基础上,加用雷公藤多甙片治疗结缔组织病相关肺间质病变是有效的和安全的,其疗效优于环磷酰胺联合醋酸泼尼松。 展开更多

关键词 结缔组织病相关肺间质病变 雷公藤多甙

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结缔组织病相关肺间质病变动物模型研究进展 被引量：2

2

作者 武上雯 李桓 +4 位作者 龚晓红 陆超群 陈一鸣 邢清桦 李松伟 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期1051-1060,共10页

结缔组织病相关肺间质病变是临床较常见的风湿免疫疾病,其病因病机不明,对患者带来了巨大的家庭和社会负担。实验动物模型是结缔组织病相关肺间质病变(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)研究领域中不可或... 结缔组织病相关肺间质病变是临床较常见的风湿免疫疾病,其病因病机不明,对患者带来了巨大的家庭和社会负担。实验动物模型是结缔组织病相关肺间质病变(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)研究领域中不可或缺的一部分,成功建立符合人类疾病发生发展进程的动物模型对于疾病的机制研究和治疗药物的开发具有重要意义。因此,本文通过汇总国内外CTD-ILD相关动物模型文献,总结模型构建方法、特点及不足等,以期为相关领域的研究者选择合适动物模型提供参考。 展开更多

关键词 结缔组织病相关肺间质病变 动物模型 模型构建

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LOXL2、CCL-18、YKL-40在结缔组织病合并肺间质病变中的表达及预后分析

3

作者 赵悦 杨金良 +3 位作者 罗寰 席文秀 王珺璐 郑学军 《中国免疫学杂志》 北大核心 2025年第7期1752-1756,共5页

目的:探讨赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL2)、趋化因子配体18(CCL-18)、甲壳质酶蛋白40(YKL-40)在结缔组织病合并肺间质病变中的表达及预后价值。方法:选取2021年7月至2022年2月在河北北方学院附属第一医院治疗的308例结缔组织病患者,其中10... 目的:探讨赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL2)、趋化因子配体18(CCL-18)、甲壳质酶蛋白40(YKL-40)在结缔组织病合并肺间质病变中的表达及预后价值。方法:选取2021年7月至2022年2月在河北北方学院附属第一医院治疗的308例结缔组织病患者,其中108例患者合并肺间质病变(病变组),200例未合并肺间质病变(非病变组)及同期35例健康体检志愿者为对照组。采用ELISA检测血清LOXL2、CCL-18和YKL-40水平;影响结缔组织病合并肺间质病变患者预后的因素进行Logistic回归分析;受试者工作特征(ROC)曲线分析血清LOXL2、CCL-18和YKL-40水平对结缔组织病合并肺间质病变患者预后的预测价值。结果:与对照组相比,非病变组、病变组结缔组织病患者血清LOXL2、CCL-18和YKL-40水平均明显升高(P<0.05);病变组结缔组织病患者血清LOXL2、CCL-18和YKL-40水平高于非病变组(P<0.05);与生存组相比,死亡组结缔组织病合并肺间质病变患者血清LOXL2、CCL-18和YKL-40水平显著升高(P<0.05);Logistic回归分析发现,LOXL2、CCL-18、YKL-40是结缔组织病合并肺间质病变患者预后的危险因素(P<0.05);血清LOXL2、CCL-18、YKL-40联合检测预测结缔组织病合并肺间质病变患者预后的ROC曲线下面积(AUC)为0.967,均优于其各自单独预测(Z_(联合检测-LOXL2)=1.735,P=0.041;Z_(联合检测-CCL-18)=2.481,P=0.007;Z_(联合检测-YKL-40)=2.008,P=0.022)。结论:结缔组织病合并肺间质病变患者血清LOXL2、CCL-18和YKL-40水平升高,在结缔组织病合并肺间质病变患者预后评估中具有一定的价值。 展开更多

关键词 结缔组织病 肺间质病变 LOXL2 CCL-18 YKL-40 预后

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TGFBR1基因调控Wnt/β-catenin信号通路对结缔组织病相关的肺间质病变中抗纤维化的机制研究 被引量：10

4

作者 岳彩芳 付冰冰 骆鹏 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期1394-1399,共6页

目的:探讨TGF-β受体Ⅰ(TGFBR1)基因调控Wnt/β-catenin信号通路对结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)的抗纤维化作用。方法:以肺癌的癌旁组织作为正常对照组,Western blot检测CTD-ILD患者肺组织TGFBR1的蛋白表达;人胚肺成纤维细胞系M... 目的:探讨TGF-β受体Ⅰ(TGFBR1)基因调控Wnt/β-catenin信号通路对结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)的抗纤维化作用。方法:以肺癌的癌旁组织作为正常对照组,Western blot检测CTD-ILD患者肺组织TGFBR1的蛋白表达;人胚肺成纤维细胞系MRC-5分为空白对照组、TGF-β1组、阴性对照组和TGFBR1-siRNA组,各组细胞培养48 h,Western blot检测TGFBR1、Ⅰ型胶原、结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、E-钙黏蛋白(E-Cad)及Wnt/β-catenin信号通路β-连环蛋白(β-catenin)和c-Myc的蛋白表达;CCK8法检测各组细胞的活力。结果:TGFBR1在CTD-ILD肺组织中的表达显著高于正常肺组织(P<0. 05);与空白对照组比较,TGF-β1组细胞活力、TGFBR1、Ⅰ型胶原、CTGF、α-SMA、β-catenin和c-Myc的蛋白表达均显著升高,E-cad蛋白表达显著降低(P<0. 05);TGF-β1组和阴性对照组细胞活力、TGFBR1、Ⅰ型胶原、CTGF、α-SMA、E-cad、β-catenin和c-Myc的蛋白表达差异均无统计学意义(P> 0. 05);与TGF-β1组比较,TGFBR1-siRNA组细胞活力、TGFBR1、Ⅰ型胶原、CTGF、α-SMA、β-catenin和c-Myc的蛋白表达均显著降低,E-cad蛋白表达显著升高(P<0. 05)。结论:TGFBR1基因在CTD-ILD肺组织中表达升高,抑制TGFBR1的表达可通过下调Wnt/β-catenin信号通路降低CTD-ILD纤维化的发生。 展开更多

关键词 TGFBR1基因 结缔组织病相关的肺间质病变 纤维化 信号通路

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结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现 被引量：19

5

作者 李海兰 熊曾 +2 位作者 刘进康 李懿莎 周斌 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期934-939,共6页

目的:分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法:收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔组织病患者... 目的:分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法:收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变,回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果:127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77例(60.6%),寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例,33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTDILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论:不同类型CTD-ILD的HRCT表现具有相对独特的特点。 展开更多

关键词 结缔组织病 肺间质病变 高分辨CT

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儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析 被引量：7

6

作者 金燕樑 杨培蓉 +5 位作者 周纬 殷蕾 杨珍 顾颉 周征宇 周莎 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期759-762,共4页

目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文... 目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习。结果7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显。其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变。2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2～3周后复查肺HRCT示明显好转。结论儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能。儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳。病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球。对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能。 展开更多

关键词 结缔组织病 过敏性紫癜 幼年型特发性关节炎 系统性红斑狼疮 脂膜炎 肺间质病变 儿童

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转化生长因子-β1与结缔组织生长因子在类风湿关节炎合并肺间质病变患者血清中的表达水平及临床意义 被引量：15

7

作者 闫慧明 丁利芳 +2 位作者 刘媛 庞春艳 王永福 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第28期3268-3270,共3页

目的通过检测转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)在类风湿关节炎合并肺间质病变(RA-ILD)患者血清中的表达水平,来探讨其在肺间质病变(ILD)中的临床意义。方法采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测类风湿关节炎(RA)100例患者(... 目的通过检测转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)在类风湿关节炎合并肺间质病变(RA-ILD)患者血清中的表达水平,来探讨其在肺间质病变(ILD)中的临床意义。方法采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测类风湿关节炎(RA)100例患者(其中单纯RA患者55例,RA-ILD患者45例)和50例健康对照者血清中TGF-β1和CTGF的表达水平。结果 RA-ILD组患者血清中TGF-β1和CTGF的含量均高于单纯RA组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。RA-ILD组中TGF-β1(r=0.410,P=0.005)和CTGF(r=0.330,P=0.029)与C-反应蛋白(CRP)水平呈正相关。结论 TGF-β1、CTGF的表达水平与RA-ILD发生相关,并且可能是通过介导CRP的水平升高来参与RA-ILD的发生。TGF-β1、CTGF可作为筛查RA-ILD的早期指标之一。 展开更多

关键词 转化生长因子-Β1 结缔组织生长因子 类风湿关节炎 肺间质病变

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结缔组织病肺间质病变的诊治进展 被引量：16

8

作者 王丽娟 杨旭燕 汪慧英 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期115-116,F0003,共3页

结缔组织病继发肺间质病变(CTD-ILD)的早期诊断和治疗是当今学者较为关注的问题。CTD-ILD的诊断需结合临床、病理及影像学三方面的表现,肺高分辨率CT、肺功能及支气管肺泡灌洗液的检查成为目前诊断CTD-ILD的重要手段。CTD-ILD的治疗方... 结缔组织病继发肺间质病变(CTD-ILD)的早期诊断和治疗是当今学者较为关注的问题。CTD-ILD的诊断需结合临床、病理及影像学三方面的表现,肺高分辨率CT、肺功能及支气管肺泡灌洗液的检查成为目前诊断CTD-ILD的重要手段。CTD-ILD的治疗方面在使用传统药物的同时,细胞因子治疗得到高度的关注,目前临床上使用的生物制剂治疗类风湿性关节炎等结缔组织病,如英夫利西mAb,为治疗CTD-ILD提供了方向。 展开更多

关键词 结缔组织病 肺间质病变 支气管肺泡灌洗液 肺高分辨率CT 细胞因子

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特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究 被引量：1

9

作者 李兴珺 李双蓉 +5 位作者 王楠 王湘宇 崔若玫 徐健 郭雨龙 刘爽 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页

背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺... 背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15 g/L、LDH>359.5 U/L均是IIM发生ILD的危险因素(P<0.05)。结论不同临床亚型患者的临床表现有明显差异,抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、WBC减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 临床亚型 肌炎特异性抗体 肺间质病变 危险因素

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从“寒包火”论治类风湿关节炎相关肺间质病变 被引量：2

10

作者 陈凤 张伟 杨公涛 《世界中医药》 CAS 2023年第8期1122-1125,共4页

类风湿关节炎相关肺间质病变早期以肺泡炎症反应为主,晚期可进展为肺纤维化,预后极差,患者常因呼吸衰竭死亡。中医药在改善该病患者的临床症状,延缓病情进展方面疗效显著。“寒包火”证在肺系疾病中尤为常见,既往所述“寒包火”理论,认... 类风湿关节炎相关肺间质病变早期以肺泡炎症反应为主,晚期可进展为肺纤维化,预后极差,患者常因呼吸衰竭死亡。中医药在改善该病患者的临床症状,延缓病情进展方面疗效显著。“寒包火”证在肺系疾病中尤为常见,既往所述“寒包火”理论,认为其寒热邪气多属实邪,病机多为外寒侵袭,内火郁结的实证病理状态,但实践发现既往概念不足以涵盖临床方证。现总结前人经验和临床实践,以内火不同性质分为虚火和实火,且提出虚火实火之间存在动态转化和相互兼夹的独特状态。结合类风湿关节炎相关肺间质病变的临床特点,发现风寒湿等外邪侵袭为发病原因;皮痹不已内舍于肺为发病路径;外邪侵袭,营卫不调,诸邪郁而化火,终致五脏皆伤,虚火内生,阴阳俱损为病机演变过程。治疗上应视其病位病性,以早期散寒祛湿、调和营卫,中期顺气降火、逐瘀化痰,晚期达滋温引,攻补兼施为主要治则,动态辨治,截断疾病发展,以期对临床有所裨益。 展开更多

关键词 寒包火 表寒里热 类风湿关节炎 肺间质病变 肺痿 肺痹 痹病 表里同治

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结缔组织病合并肺疾病的临床研究 被引量：5

11

作者 陈丽萍 陈颖 +3 位作者 于碧磬 李芬宇 史冉庚 武丽君 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期1049-1053,共5页

目的提高对结缔组织病(CTD)合并肺疾病的认识及诊断水平。方法回顾性分析678例CTD患者呼吸系统的临床表现、肺功能及肺部影像学等特点,推断结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)患者肺部病变的病理类型。结果 678例CTD患者中,共117例(17.... 目的提高对结缔组织病(CTD)合并肺疾病的认识及诊断水平。方法回顾性分析678例CTD患者呼吸系统的临床表现、肺功能及肺部影像学等特点,推断结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)患者肺部病变的病理类型。结果 678例CTD患者中,共117例(17.3%)合并肺疾病,病变主要出现在病程的(32.1±19.2)个月时,其中以肺部表现为首发症状者17例(2.5%)。CTD合并的肺疾病包括肺间质病94例(13.9%)、肺动脉高压11例(1.6%)、胸腔积液46例(6.9%)、胸膜增厚6例(0.9%)和感染6例(0.9%)。CTD-ILD的主要呼吸系统症状为干咳(63.8%)、呼吸困难(43.6%)、胸痛(13.8%)及咯血(2.1%)。其中62.8%的患者临床表现为慢性型,36.2%为无症状型,仅在皮肌炎/多肌炎中有1例急性型。依据高分辨电子计算机断层扫描(HRCT)推断CTD-ILD的病理类型:非特异性间质性肺炎占70.2%,脱屑性间质性肺炎占17.0%,寻常型间质性肺炎占9.6%。结论 CTD患者较多合并肺疾病,其中以CTD-ILD最为多见。合并肺疾病的患者呼吸系统临床表现多不典型,HRCT对诊断CTD-ILD及其病理类型的推断有一定的价值。 展开更多

关键词 结缔组织病 肺疾病 肺间质病变 临床表现 高分辨电子计算机断层扫描

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多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的中医病机探究 被引量：7

12

作者 王冉然 张伟 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2016年第8期1617-1618,共2页

特发性炎症性肌病是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫病,可以累及全身,常常并发肺间质性改变,预后往往不佳。文章试从中医的角度探寻多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的发病机制与临床特点,并为临床治疗提供思路。

关键词 多发性肌炎/皮肌炎 肺间质病变 中医 病机 治法

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炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

13

作者 高恺言 邹耀红 +2 位作者 袁风红 俞可佳 胥魏 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期537-539,共3页

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,D... 目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,DM11例,ADM7例)。结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征。血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常。PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD。环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显。PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上。结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。PM-ILD预后相对较好。同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳。 展开更多

关键词 肺间质病变 临床特征 炎性肌病 预后差 无肌炎性皮肌炎 DISEASES Gottron征 多发性肌炎

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儿童临床无肌病皮肌炎合并肺间质病变1例报告及文献复习

14

作者 王红 马明圣 +1 位作者 宋红梅 魏珉 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第11期844-847,851,共5页

目的分析儿童起病的临床无肌病皮肌炎(CADM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法回顾1例成功治疗的CADM合并ILD患儿的临床资料,并检索中英文数据库,分析儿童CADM合并ILD的临床特点、治疗及预后。结果女性患儿,13岁,Gottron's征阳性... 目的分析儿童起病的临床无肌病皮肌炎(CADM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法回顾1例成功治疗的CADM合并ILD患儿的临床资料,并检索中英文数据库,分析儿童CADM合并ILD的临床特点、治疗及预后。结果女性患儿,13岁,Gottron's征阳性,临床无乏力症状,肌酸激酶、肌电图均正常,胸部高分辨CT提示肺间质性病变。经积极加用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,有所好转。检索国内外报道儿童CADM合并ILD 3例,加该患儿共4例,起病年龄10~16岁;首发症状分别为Gottern's征3例、发热2例;4例患儿的抗核抗体及抗Jo-1抗体均为阴性,2例抗Ro-52抗体阳性。3例文献报道的患儿在发现ILD时无呼吸系统临床症状,半年内迅速进展为呼吸衰竭死亡。结论儿童CADM合并ILD可呈现为快速进展型肺间质性病变,临床疑诊为CADM的患儿应完善肺部影像学检查,如存在ILD应予糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗,c改善预后。 展开更多

关键词 临床无肌病皮肌炎 肺间质病变 肌酸激酶 儿童

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儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变2例报告 被引量：1

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作者 江璐 唐韩云 +1 位作者 闵月 李晓忠 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期450-453,共4页

目的探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效。方法回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献。结果男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌... 目的探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效。方法回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献。结果男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常。实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围。高分辨CT示肺间质病变。临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变。女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡。男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内。结论儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高。联合托珠单抗治疗有效。 展开更多

关键词 皮肌炎 寡肌病性 肺间质病变 托珠单抗

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类风湿伴肺间质病变28例分析 被引量：1

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作者 孙莉莉 《实用医学杂志》 CAS 2004年第5期520-520,共1页

关键词 类风湿性关节炎 肺间质病变 结缔组织疾病 预后 诊断标准

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