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结晶样视网膜变性患者脉络膜和视网膜血流的异常变化被引量：7: 1; 作者何婷李孟达 +4 位作者殷晓贝孙晓伟崔卉杨文利李根林《眼科新进展》 CAS 北大核心 2014年第6期542-545,共4页; 目的研究结晶样视网膜变性(crystalline retinal degeneration,CRD)患者眼动脉(OA)、视网膜中央动脉(CRA)和睫状后动脉(PCA)血流参数变化特点。方法应用彩色多普勒血流成像技术检测35例(35眼)临床诊断为CRD的患者。测定OA、CRA及PCA的... 展开更多; 关键词结晶样视网膜变性彩色多普勒血流显像眼底血流灌注; 在线阅读下载PDF 职称材料

结晶样视网膜变性患者五种血清离子的异常变化被引量：3: 2; 作者吴志中闫博婧 +3 位作者崔卉吴秋菊崇伟华李根林《眼科新进展》 CAS 北大核心 2016年第5期439-442,共4页; 目的分析结晶样视网膜变性(Bietti crystalline dystrophy,BCD)患者血清中镁、钙、钾、钠及氯离子浓度的变化情况。方法采用回顾性序列病例研究方法,选取临床诊断为BCD患者50例纳入BCD组,另选取99位正常人作为正常对照组,按盲法由专业... 展开更多; 关键词结晶样视网膜变性血清浓度钾离子钙离子镁离子钠离子氯离子; 在线阅读下载PDF 职称材料

结晶样视网膜变性2例: 3; 作者樊兆珊郭威《菏泽医学专科学校学报》 1991年第3期55-56,共2页; 结晶样视网膜变性是一种少见的眼底病,现将本人遇到的2例,报告如下:例1,张××,男,27岁.因双眼视力下降2年来我院就诊.以往视力好,无夜盲史.父母为非近亲婚姻.兄弟姐妹6人均健,无同样疾病患者,全身健康状况良好.; 关键词结晶样视网膜变性眼底病; 在线阅读下载PDF 职称材料

结晶样视网膜变性1例: 4; 作者杨晓红魏艳杨建丽《临床眼科杂志》 2010年第3期209-209,共1页; 关键词结晶样视网膜变性夜间视力右眼视力眼科检查眼结膜玻璃体晶状体透明; 在线阅读下载PDF 职称材料

结晶样视网膜色素变性中与CYP4V2基因相关的致病突变被引量：1: 5; 作者杨极韦春玲 +2 位作者张娟胡竹林焦康为《国际眼科杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期1125-1129,共5页; 目的:使用Sanger测序法鉴定2个中国结晶样视网膜色素变性(BCD)家系中CYP4V2基因的突变位点。方法:收集2019-01/09临床诊断为BCD患者的临床相关资料。采集患者、患者家系成员的外周血,提取DNA,利用Sanger测序法鉴定突变位点。结果:共收集... 展开更多; 关键词结晶样视网膜色素变性 Sanger测序 CYP4V2 突变位点; 在线阅读下载PDF 职称材料

视网膜色素变性继发黄斑水肿的临床分析被引量：2: 6; 作者万承王国华陈中山《中国社区医师》 2021年第30期34-35,共2页; 目的:分析视网膜色素变性(RP)继发黄斑水肿的临床特征以及与视网膜色素变性类型的关系。方法:2017年6月-2018年9月收治RP患者158例(315眼),收集黄斑光学相干断层扫描(OCT)结果,分析继发黄斑水肿(中心厚度>250μm判定有黄斑水肿)发生... 展开更多; 关键词视网膜色素变性黄斑水肿结晶样视网膜色素变性 USHER综合征 OCT; 在线阅读下载PDF 职称材料

视网膜色素变性患者血清脂肪代谢的异常变化被引量：4: 7; 作者闫博婧王蕾 +1 位作者吴志中李根林《眼科新进展》 CAS 北大核心 2019年第2期134-137,共4页; 目的对比原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)、结晶样视网膜色素变性(bietti crystalline dystrophy,BCD)患者血清中游离脂肪酸(free fatty acid,FFA)及心型脂肪酸结合蛋白(heart fatty acid binding proteins,HFA... 展开更多; 关键词原发性视网膜色素变性结晶样视网膜色素变性游离脂肪酸心型脂肪酸结合蛋白; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名结晶样视网膜变性患者脉络膜和视网膜血流的异常变化被引量：7: 1; 作者何婷李孟达殷晓贝孙晓伟崔卉杨文利李根林; 机构首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科学与视觉科学重点实验室; 出处《眼科新进展》 CAS 北大核心 2014年第6期542-545,共4页; 基金国家自然科学基金资助(编号:81271046)~~; 文摘目的研究结晶样视网膜变性(crystalline retinal degeneration,CRD)患者眼动脉(OA)、视网膜中央动脉(CRA)和睫状后动脉(PCA)血流参数变化特点。方法应用彩色多普勒血流成像技术检测35例(35眼)临床诊断为CRD的患者。测定OA、CRA及PCA的收缩期峰速(PSV)、舒张末期流速(EDV)、时间平均最大流速(TAMV)、脉动指数(PI)和阻力指数(RI)。所得定量数据采用单样本t检验,对CRD组与正常组的各项参数进行比较。结果 CRD患者中OA的PI(1.80±0.55)较正常组(2.02±0.71)明显降低(t=-2.460,P=0.019)。CRD患者CRA的PSV(6.73±1.77)cm·s-1较正常组(10.82±2.97)cm·s-1明显降低(t=-13.649,P=0.000),EDV(2.10±0.41)cm·s-1较正常组(3.28±1.11)cm·s-1明显降低(t=-17.009,P=0.000),TAMV(3.60±1.00)cm·s-1较正常组(5.50±2.06)cm·s-1明显降低(t=-11.365,P=0.000),PI(0.67±0.09)较正常组(1.48±0.49)明显降低(t=-5.030,P=0.000)和RI(0.67±0.09)较正常组(0.71±0.08)明显降低(t=-2.774,P=0.009)。CRD患者PCA的PSV(6.64±1.76)cm·s-1较正常组(11.61±3.41)cm·s-1明显降低(t=-16.897,P=0.000),EDV(2.37±0.69)cm·s-1较正常组(3.34±1.25)cm·s-1明显降低(t=-8.327,P=0.000),TAMV(3.60±1.16)cm·s-1较正常组(5.83±1.91)cm·s-1明显降低(t=-11.374,P=0.000),PI(1.18±0.32)较正常组(1.49±0.43)明显降低(t=-5.690,P=0.000)和RI(0.64±0.82)较正常组(0.70±0.09)明显降低(t=-4.650,P=0.000)。结论 CRD患者OA、CRA和PCA血流参数异常提示眼部的血液供应和CRD病理过程存在相关性。; 关键词结晶样视网膜变性彩色多普勒血流显像眼底血流灌注; Keywords crystalline retinal degenration color doppler flow imaging fundus perfusion; 分类号 R774.130.4 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名结晶样视网膜变性患者五种血清离子的异常变化被引量：3: 2; 作者吴志中闫博婧崔卉吴秋菊崇伟华李根林; 机构首都医科大学附属北京同仁医院; 出处《眼科新进展》 CAS 北大核心 2016年第5期439-442,共4页; 基金国家自然科学基金资助(编号:81271046) 北京市教育委员会科技发展计划重点项目(编号:KZ201510025025)~~; 文摘目的分析结晶样视网膜变性(Bietti crystalline dystrophy,BCD)患者血清中镁、钙、钾、钠及氯离子浓度的变化情况。方法采用回顾性序列病例研究方法,选取临床诊断为BCD患者50例纳入BCD组,另选取99位正常人作为正常对照组,按盲法由专业技术人员完成血清离子浓度检测,并分别行BCD组和正常对照组比较。结果 BCD组患者血清中,钙离子和钾离子浓度分别为(2.323±0.092)mmol·L^(-1)和(4.123±0.355)mmol·L^(-1),与正常对照组相比均显著升高(t=-4.266,P=0.000;t=-4.081,P=0.000);镁离子浓度为(0.845±0.052)mmol·L^(-1),与正常对照组血清中镁离子浓度(0.874±0.076)mmol·L^(-1)相比显著下降(t=2.767,P=0,006);钠和氯两种离子血清浓度与正常对照组相比差异均无统计学意义(均为P>0.05)。结论 BCD患者血清中钙离子和钾离子浓度升高,镁离子浓度降低,其可能与BCD的发病有关。; 关键词结晶样视网膜变性血清浓度钾离子钙离子镁离子钠离子氯离子; Keywords Bietti crystalline dystrophy serum concentration potassium calcium magnesium sodium chloride; 分类号 R774.130.4 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名结晶样视网膜变性2例: 3; 作者樊兆珊郭威; 机构山东省立医院眼科; 出处《菏泽医学专科学校学报》 1991年第3期55-56,共2页; 文摘结晶样视网膜变性是一种少见的眼底病,现将本人遇到的2例,报告如下:例1,张××,男,27岁.因双眼视力下降2年来我院就诊.以往视力好,无夜盲史.父母为非近亲婚姻.兄弟姐妹6人均健,无同样疾病患者,全身健康状况良好.; 关键词结晶样视网膜变性眼底病; 分类号 R [医药卫生]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名结晶样视网膜变性1例: 4; 作者杨晓红魏艳杨建丽; 机构解放军第; 出处《临床眼科杂志》 2010年第3期209-209,共1页; 关键词结晶样视网膜变性夜间视力右眼视力眼科检查眼结膜玻璃体晶状体透明; 分类号 R774.13 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名结晶样视网膜色素变性中与CYP4V2基因相关的致病突变被引量：1: 5; 作者杨极韦春玲张娟胡竹林焦康为; 机构云南大学附属医院云南省第二人民医院云南省眼科医院云南省眼部疾病临床医学研究中心云南省眼病临床医学中心; 出处《国际眼科杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期1125-1129,共5页; 基金国家自然科学基金资助项目(No.81960180) 云南省科技厅科技计划项目[No.2019FB093,2018FB123,2018FE001(-008)] 云南省卫生科技计划项目(No.2017NS130)。; 文摘目的:使用Sanger测序法鉴定2个中国结晶样视网膜色素变性(BCD)家系中CYP4V2基因的突变位点。方法:收集2019-01/09临床诊断为BCD患者的临床相关资料。采集患者、患者家系成员的外周血,提取DNA,利用Sanger测序法鉴定突变位点。结果:共收集2个BCD先证者,先证者均表现为渐进性视力下降,眼底均可见典型的结晶样物质沉积。测序发现先证者1及其患病的哥哥,妹妹均在CYP4V2基因上存在c.802-8_810del17insGC的纯合突变。而先证者2则在CYP4V2基因上存在c.219T>A(p.F73L)、c.802-8_810del17insGC杂合突变。结论:中国BCD患者中最常见的c.802-8_810del17insGC突变在先证者1家系中为纯合突变,是其家系的致病突变。而先证者2则携带了中国BCD患者最常见的c.802-8_810del17insGC杂合突变,同时先证者2还携带c.219T>A(p.F73L)错义突变,突变均影响了CYP4V2基因的正常编码,进而导致疾病。; 关键词结晶样视网膜色素变性 Sanger测序 CYP4V2 突变位点; Keywords Bietti crystalline corneoretinal dystrophy Sanger sequencing CYP4V2 mutation site; 分类号 R774.1 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名视网膜色素变性继发黄斑水肿的临床分析被引量：2: 6; 作者万承王国华陈中山; 机构宜昌爱尔眼科医院武汉大学中南医院眼科; 出处《中国社区医师》 2021年第30期34-35,共2页; 文摘目的:分析视网膜色素变性(RP)继发黄斑水肿的临床特征以及与视网膜色素变性类型的关系。方法:2017年6月-2018年9月收治RP患者158例(315眼),收集黄斑光学相干断层扫描(OCT)结果,分析继发黄斑水肿(中心厚度>250μm判定有黄斑水肿)发生率、黄斑OCT形态特征以及与RP类型的关系。结果:RP患者158例(315眼)中,原发性视网膜色素变性130例(259眼),结晶样视网膜色素变性23例(46眼),Usher综合征5例(10眼),出现继发黄斑水肿8例13眼(4.1%),其中原发性视网膜色素变性3例5眼(占总原发RP的1.9%),结晶样视网膜色素变性0例0眼(0%),Usher综合征5例8眼(占Usher综合征的80.0%)。结论:临床上RP主要表现为黄斑区视网膜萎缩,继发黄斑水肿的发生率较低,其中结晶样视网膜色素变性几乎不出现黄斑水肿,出现继发黄斑水肿的RP患者主要是Usher综合征患者。; 关键词视网膜色素变性黄斑水肿结晶样视网膜色素变性 USHER综合征 OCT; Keywords Retinitis pigmentosa Macular edema Crystalline retinitis pigmentosa Usher syndrome OCT; 分类号 R774.1 [医药卫生—眼科] R774.5 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名视网膜色素变性患者血清脂肪代谢的异常变化被引量：4: 7; 作者闫博婧王蕾吴志中李根林; 机构首都医科大学附属北京友谊医院眼科首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心; 出处《眼科新进展》 CAS 北大核心 2019年第2期134-137,共4页; 基金国家自然科学基金资助(编号:81271046)~~; 文摘目的对比原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)、结晶样视网膜色素变性(bietti crystalline dystrophy,BCD)患者血清中游离脂肪酸(free fatty acid,FFA)及心型脂肪酸结合蛋白(heart fatty acid binding proteins,HFABP)含量的变化,为探索其发病机理和防治提供参考。方法采用回顾性研究方法,纳入临床诊断标准的首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心门诊PRP患者80例,BCD患者50例,与正常对照组60例进行比较,按盲法由专业技术人员完成血清中FFA及HFABP浓度检查。分析PRP、BCD患者体内FFA和HFABP含量与正常对照组的差别。结果 PRP患者血清FFA、HFABP浓度分别为(0. 547±0. 214) mmol·L^(-1)、(3. 594±0. 791) mmol·L^(-1); BCD患者血清FFA、HFABP浓度分别为(0. 529±0. 108) mmol·L^(-1)、(4. 237±1. 258) mmol·L^(-1);正常对照组的FFA、HFABP浓度分别为(0. 386±0. 251) mmol·L^(-1)、(5. 261±1. 471) mmol·L^(-1)。与正常对照组比较,两种退行性视网膜疾病的FFA浓度显著升高(均为P <0. 05),而HFABP浓度显著降低(均为P <0. 05)。结论 PRP及BCD患者血清FFA及HFABP浓度存在异常变化,提示了其可能与退行性视网膜疾病的发生发展有关,对疾病的治疗具有一定的指导意义。; 关键词原发性视网膜色素变性结晶样视网膜色素变性游离脂肪酸心型脂肪酸结合蛋白; Keywords retinitis pigmentosa bietti crystalline dystrophy free fatty acid heart fatty acid binding proteins; 分类号 R774 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	结晶样视网膜变性患者脉络膜和视网膜血流的异常变化	何婷李孟达殷晓贝孙晓伟崔卉杨文利李根林	《眼科新进展》 CAS 北大核心	2014	7	在线阅读下载PDF 职称材料
2	结晶样视网膜变性患者五种血清离子的异常变化	吴志中闫博婧崔卉吴秋菊崇伟华李根林	《眼科新进展》 CAS 北大核心	2016	3	在线阅读下载PDF 职称材料
3	结晶样视网膜变性2例	樊兆珊郭威	《菏泽医学专科学校学报》	1991	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	结晶样视网膜变性1例	杨晓红魏艳杨建丽	《临床眼科杂志》	2010	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	结晶样视网膜色素变性中与CYP4V2基因相关的致病突变	杨极韦春玲张娟胡竹林焦康为	《国际眼科杂志》 CAS 北大核心	2021	1	在线阅读下载PDF 职称材料
6	视网膜色素变性继发黄斑水肿的临床分析	万承王国华陈中山	《中国社区医师》	2021	2	在线阅读下载PDF 职称材料
7	视网膜色素变性患者血清脂肪代谢的异常变化	闫博婧王蕾吴志中李根林	《眼科新进展》 CAS 北大核心	2019	4	在线阅读下载PDF 职称材料