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伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例
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作者 张莉 张爱英 +4 位作者 张丽丽 安会波 张建伟 刘玲 王凌燕 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第7期971-973,共3页
ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗... ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗方案缺乏共识,对APH亟待深入研究。本文报道了1例罕见的伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症的临床资料、组织学特征、免疫表型及分子基因改变,并复习相关文献,从而加深对APH的认识。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 儿童 间变性淋巴瘤激酶 MYH9∷ALK基因融合 病例报道
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1例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺^(18)F-FDG PET/CT表现
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作者 温昕 王观筠 杨吉刚 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1023-1024,共2页
患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索... 患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索状强回声,部分呈结节状;颈部双侧多发淋巴结肿大。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 甲状腺 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术
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骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习
3
作者 毕娅 吴丹丹 +2 位作者 余方颖 方圳鸿 黄波 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第2期325-332,共8页
骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学... 骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。 展开更多
关键词 骨朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 治疗 免疫组织化学
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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例
4
作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页
患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量:1
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作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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良性头部组织细胞增生症1例
6
作者 方杰 王元秋 +1 位作者 张艾丽 汪静莎 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期235-236,共2页
1病历摘要患儿男,2岁。面部多发丘疹6个月,于2020年6月21日来我科就诊。患儿6个月前无明显诱因面部散发多个丘疹,无痒痛,未予诊治。后面部皮损逐渐增多,2个月前就诊于外院,诊断为传染性软疣,予刮除后面部再次出现类似丘疹,且较治疗前明... 1病历摘要患儿男,2岁。面部多发丘疹6个月,于2020年6月21日来我科就诊。患儿6个月前无明显诱因面部散发多个丘疹,无痒痛,未予诊治。后面部皮损逐渐增多,2个月前就诊于外院,诊断为传染性软疣,予刮除后面部再次出现类似丘疹,且较治疗前明显增多,并延至右上肢,为进一步诊治,遂来我科门诊就诊。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 头部 良性 儿童
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例临床病理及基因分析 被引量:7
7
作者 许伟伟 樊峰 +3 位作者 曹丹 沈铭红 周晓军 吕京澴 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期959-961,共3页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为6个月和22岁。2例有共同的组织学特点:瘤细胞卵圆形,细胞核呈折叠状、分叶状,核沟明显,核膜薄而光滑。免疫表型:2例肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a、vimentin均阳性,CK7、HMB-45、CKpan、p63、CKpan、p53均阴性。基因检测显示2例均存在BRAF V600E基因突变,而KRAS、NRAS、PIK3CA等基因检测结果均为野生型。结论LCH属于罕见的疾病,其特点是肿瘤性的LCH细胞聚集和器官广泛受累,近年来研究发现LCH可存在BRAF V600E基因突变,对诊断困难的病例,可做此基因检测辅助诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增生症X BRAF基因突变
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肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析 被引量:9
8
作者 马遇庆 苗娜 +2 位作者 张巍 王朝夫 王坚 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期370-372,共3页
目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下... 目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 组织肿瘤 免疫组化
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伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗 被引量:8
9
作者 李晶 王孝宾 +4 位作者 吕国华 王冰 李亚伟 卢畅 康意军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期995-1000,共6页
目的 :总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的手术治疗效果。方法:2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平... 目的 :总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的手术治疗效果。方法:2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段:T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例(n=7)采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例(n=7)改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果:术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min(240-410min),术中出血量为933±370ml(620-1700ml);一期后路手术组的手术时间为157±87min(90-210min),术中出血量为523±222ml(375-710ml)。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义(P=0.000,P=0.041)。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%(3/7),均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论:对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果。一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量:9
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作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d~13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d~13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月~5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理 被引量:17
11
作者 纪小龙 尹彤 申明识 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第2期154-155,共2页
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 临床病理
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CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量:8
12
作者 高凯波 吴坚 +1 位作者 胡罗健 赵绍宏 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第5期741-744,共4页
目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例... 目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例;多系统(MS)LCH 3例,其中早期1例,中晚期2例。10例病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主。2例早期PLCH患者CT表现以多发小叶中央性结节为主,并见厚壁或薄壁空洞结节;8例中晚期患者,CT表现以囊腔为主,为圆形或类圆形囊腔、形态多样的融合囊腔合并/不合并少量结节、空洞结节,其中2例融合性囊腔形成肺大疱,并破裂产生气胸。结论双侧中上肺野多发小叶中心性分布结节、空洞结节,合并囊腔,特别是形态多样的囊腔为PLCH的CT特征表现。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机
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成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现 被引量:8
13
作者 张立华 姜亮 +3 位作者 许翔宇 袁慧书 刘晓光 刘忠军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第9期1392-1396,共5页
目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、... 目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处;11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例(15/29,51.72%),椎体和附件均累及14例(14/29,48.28%);34.48%(10/29)伴硬化边,13.79%(4/29)伴邻近骨硬化;75.86%(22/29)病变突破骨皮质;48.28%(14/29)合并椎体压缩,其中7例(7/29,24.13%)表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%(11/19),高信号占31.58%(6/19),混杂信号占10.53%(2/19);增强扫描94.12%(16/17)呈明显强化,5.88%(1/17)呈轻度强化。结论成人LCH好发于颈椎;骨破坏以椎体为主;可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布,扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。 展开更多
关键词 脊柱 成年人 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量:11
14
作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页
目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1~2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 危险因素
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皮肤窦性组织细胞增生症 被引量:4
15
作者 孙彩虹 邬松涛 +4 位作者 刘毅 陈昆 曾学思 姜祎群 常宝珠 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期228-230,共3页
报告1例皮肤窦性组织细胞增生症(CSH)。患者女,48岁,仅表现为左面颊部有一斑块。皮损的组织病理特征为真皮及皮下有以组织细胞和淋巴细胞为主的浸润,可见吞噬现象。免疫组化染色组织细胞S-100蛋白和CD68阳性,CD1a标记阴性。阿维A试验性... 报告1例皮肤窦性组织细胞增生症(CSH)。患者女,48岁,仅表现为左面颊部有一斑块。皮损的组织病理特征为真皮及皮下有以组织细胞和淋巴细胞为主的浸润,可见吞噬现象。免疫组化染色组织细胞S-100蛋白和CD68阳性,CD1a标记阴性。阿维A试验性治疗有效。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 窦性 皮肤
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骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究 被引量:3
16
作者 刘惠敏 何金 +4 位作者 李玉莉 余宏宇 孙静 夏春燕 葛军辉 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第6期646-648,共3页
目的?探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhanscellhistocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表 型、临床特点及鉴别诊断。方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测 25例骨LCH标... 目的?探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhanscellhistocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表 型、临床特点及鉴别诊断。方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测 25例骨LCH标本。结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC。 25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%), Ki67增生指数平均为11%。结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值。典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊 断的特征性细胞。LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别。 展开更多
关键词 骨郎格汉斯细胞 组织细胞增生症 病理 免疫组化
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以多发残毁性关节炎为显著表现的多中心网状组织细胞增生症1例 被引量:5
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作者 周建华 漆军 +3 位作者 李恒进 吕勇 王京生 虞瑞尧 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期244-245,共2页
31岁女性,颜面、四肢结节伴多关节肿痛4年,诊断为多中心网状组织细胞增生症,用环磷酰胺、泼尼松、雷公藤治疗11个月后,皮损消退,但出现多发残毁性关节炎,手指和足趾短缩、双侧股骨头无菌坏死、颅骨缺损。
关键词 多中心组织细胞增生症 关节炎 皮质类固醇
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儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达 被引量:5
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作者 秦强 谢正德 +5 位作者 刘春艳 黄志卓 王亚丽 张寒 赵晓曦 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期136-140,共5页
目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-... 目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果 EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论 EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。 展开更多
关键词 NK细胞 EB病毒 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 病例对照研究
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儿童EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的病毒学特征 被引量:6
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作者 谢正德 段红梅 +3 位作者 张辉 闫静 刘亚谊 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 2005年第5期568-570,共3页
目的了解儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性嗜血淋巴组织细胞增生症(EBV-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH)的血清学EB病毒抗体和病毒复制水平等病毒学特征。方法对26例嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)和23... 目的了解儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性嗜血淋巴组织细胞增生症(EBV-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH)的血清学EB病毒抗体和病毒复制水平等病毒学特征。方法对26例嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)和23例原发性EBV感染所致的传染性单核细胞增多症(EBV-associated,infectious mononucleosis,EBV-IM),用荧光定量PCR检测患者血清中EBV-DNA拷贝数,同时用间接免疫荧光法检测4项EBV抗体,包括:抗EBV衣壳抗原(capsid antigen,CA)IgG(EBV-CA-IgG)抗体、抗EBV衣壳抗原IgM(EBV-CA-IgM)抗体、抗EBV早期抗原(early antigen,EA)IgG(EBV-EA-IgG)抗体、抗EBV核抗原(nuclear antigen,NA)IgG(EBV-NA-IgG)抗体。结果7例HLH患者血清中EBV-DNA检测阳性,被诊断为EBV-HLH。EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数均值为(4.586±0.107)×107/mL。从4项EBV抗体结果分析,原发感染3例(抗EBV-NA-IgG抗体阴性),既往感染或再激活4例(抗EBV-NA-IgG抗体阳性)。7例EBV-HLH患者中有3例EBV-CA-IgM阳性。23例EBV-IM患者血清中EBV-DNA检测均阳性,拷贝数均值为(6.865±0.305)×103/mL。EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数显著高于EBV-IM患者血清中EBV-DNA拷贝数,二者比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论EBV-HLH可以发生在EBV感染的不同时期,EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数显著高于IM患者,外周血中EBV-DNA荧光定量PCR检测在EBV-HLH的病因诊断中比血清学抗体检测更具价值。 展开更多
关键词 嗜血淋巴组织细胞增生症 传染性单核细胞增多症 EB病毒 荧光定量PCR
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应用影像组学鉴别儿童颞骨胆脂瘤与朗格汉斯组织细胞增生症 被引量:5
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作者 刘静 段博 +2 位作者 钟水军 乔中伟 许政敏 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期509-512,共4页
目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17... 目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17例(17耳)颞骨胆脂瘤和13例(13耳)颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的患儿影像学资料。结果有3种相关系数较大的影像组学稳定特征:相关性的信息量度(Informational Measure of Correlation,IMC),粗度(Coarseness),小区域重点(SmallAreaEmphasis,SAE)。朗格汉斯组织细胞增生症CT体素IMC和胆脂瘤有明显区别。朗格汉斯组织细胞增生症的Coarseness、SAE要明显高于胆脂瘤。结论影像组学特征分析可以作为颞骨病变鉴别诊断的重要辅助手段。IMC,Coarseness,SAE可以作为鉴别颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的重要特征,为早期诊断提供重要线索。 展开更多
关键词 颞骨胆脂瘤 颞骨朗格汉斯组织细胞增生症 影像组学 儿童
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