纤维肌性发育不良的研究现状及法医学意义

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作者 谢嘉珑 杜宇 +2 位作者 胡圣祥 欣舟锐 刘亚楠 《重庆医科大学学报》 CSCD 北大核心 2024年第12期1488-1492,共5页

纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是累及全身中小动脉的原发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁肌层疾病,以女性多见。FMD的病因及发病机制仍未完全明确,目前多认为可能是遗传(基因变异)和环境因素(激素、炎... 纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是累及全身中小动脉的原发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁肌层疾病,以女性多见。FMD的病因及发病机制仍未完全明确,目前多认为可能是遗传(基因变异)和环境因素(激素、炎症以及血管机械刺激等)共同作用的结果。FMD分为内膜型、中膜型、外膜型及混合型。中膜型FMD最常见,占80%~90%,主要表现为动脉壁中膜平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化,细胞和细胞外基质增生并排列紊乱,致使动脉扭曲、管壁厚薄不均,管腔不同程度狭窄。FMD累及冠状动脉、颅颈动脉可引发心源性猝死或颅内缺血性、出血性病变。本文综述FMD的研究进展,以期提高法医工作者对FMD的认识,为法医学精准死亡原因推断提供参考依据。 展开更多

关键词 纤维肌性发育不良 猝死 死亡原因 法医病理学 综述

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肾动脉纤维肌性发育不良患者临床与血管造影特征的18年单中心病例总结 被引量：7

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作者 陈阳 董徽 +7 位作者 华倚虹 马文韬 邓宇 何际宁 宋雷 吴海英 邹玉宝 蒋雄京 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2021年第5期451-457,共7页

目的:旨在了解我国肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)患者的临床和血管造影特征。方法:回顾性连续收集中国医学科学院阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者142例,分析其人口学、临床和血管造影资料,并与最近欧美纤... 目的:旨在了解我国肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)患者的临床和血管造影特征。方法:回顾性连续收集中国医学科学院阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者142例,分析其人口学、临床和血管造影资料,并与最近欧美纤维肌性发育不良注册数据库患者进行比较。结果:142例RA-FMD患者男女比例6:5,均罹患高血压。RA-FMD诊断年龄10~55(28.0±9.8)岁,高血压发病年龄6~54(23.9±9.1)岁。13例(9.2%)合并脑卒中,其中11例(7.8%)为脑梗死;62例(43.7%)合并肾脏损害,其中一侧肾萎缩49例(34.5%),25例(17.6%)尿蛋白阳性,7例(4.9%)肾功能不全,6例(4.2%)一侧肾梗死。肾动脉选择性造影或CT血管造影显示,共179条(63.0%)肾动脉受累,单右侧多见有69例(48.6%),局灶型多见有106例(74.6%)。肾动脉狭窄率为(85.2±12.7)%,闭塞24例(16.9%);狭窄主要分布在主干中段和远段,分别有53例(37.3%)和57例(40.1%);合并肾动脉夹层4例(2.8%);合并肾动脉瘤44例(31.0%),以单左侧多见,有28例(63.6%)。合并肾动脉外纤维肌性发育不良病变12例(8.5%)。与最近美国和欧洲纤维肌性发育不良患者相比,RA-FMD诊断年龄更小[(28.0±9.8)岁vs.(53.3±12.8)岁,(28.0±9.8)岁vs.(45.8±15.8)岁,P均<0.05],女性比例更低(46.5%vs.94.7%,46.5%vs.83.3%,P均<0.05),血管受累局灶型比例更高(74.6%vs.24.0%,74.6%vs.28.1%,P均<0.05),多系统血管受累比例更低(8.5%vs.55.1%,8.5%vs.31.2%,P均<0.05),至少1处动脉瘤比例较高(31.0%vs.22.7%,31.0%vs.20.0%,P均<0.05)。结论:中国RA-FMD患者发病年龄较小,男性多见,临床及血管造影特征与欧美人群有显著差异,需要进一步更大样本的中国多中心研究予以验证。 展开更多

关键词 肾动脉纤维肌性发育不良 临床特征 血管造影特征 高血压

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肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征:单中心十年回顾 被引量：5

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作者 上官海娟 蒋雄京 +5 位作者 董徽 彭猛 邹玉宝 关婷 吴海英 张慧敏 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第4期272-274,共3页

目的：分析肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征。方法：阜外心血管病医院2002—01-01至2012—10—31确诊肾动脉纤维肌性发育不良的住院患者连续45例，回顾性分析其临床和造影特征。结果：45例患者入院时均存在高血压，其中男性20例... 目的：分析肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征。方法：阜外心血管病医院2002—01-01至2012—10—31确诊肾动脉纤维肌性发育不良的住院患者连续45例，回顾性分析其临床和造影特征。结果：45例患者入院时均存在高血压，其中男性20例（44．4％），女性25例（55．6％1，男女比为4：5，发病年龄13～40（23．60±7．12）岁，病程0．042—15（3．24±3．88）年。1例患者心脏彩超示左心室增大，14例（31．1％）呈现不同程度的高血压眼底改变。所有患者肾功能均正常，弓上动脉、腹主动脉均未受累；除1例患者右髂动脉受累外，其余患者盆腔动脉均未受累。。肾动脉造影显示62支肾动脉受累，其中28支f45．2％）呈现典型的串珠样改变，33支（53．2％）呈不典型的局灶性狭窄，1支（1．6％，呈单纯动脉瘤样改变。在所有受累肾动脉中8支（12．9％）呈动脉瘤样改变伴狭窄；累及左肾动脉者6例（13．3％），男性3例，女性3例，累及右肾动脉者22例（48．9％），男性12例，女性10例，累及双侧肾动脉17例（37．8％），男性5例，女性12例。引起单侧肾脏萎缩14例（31．1％），男性7例、女性7例。结论：本研究表明国人中纤维肌性发育不良的临床和造影特征与既往国外文献报道有差异。 展开更多

关键词 肾动脉纤维肌性发育不良 造影 临床特征

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纤维肌性发育不良诊断及处理的首个国际共识评释 被引量：7

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作者 蒋雄京 何际宁 +1 位作者 陈阳 邓宇 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2019年第S01期54-57,共4页

由欧洲高血压学会“高血压和肾脏”工作组和血管医学学会委托编写的关于纤维肌性发育不良(FMD)诊断及处理的首个国际共识[1],旨在更新2014年发表的欧洲和美国专家共识和科学声明,并对双方的立场进行协调。该共识增加了基于共识的实用临... 由欧洲高血压学会“高血压和肾脏”工作组和血管医学学会委托编写的关于纤维肌性发育不良(FMD)诊断及处理的首个国际共识[1],旨在更新2014年发表的欧洲和美国专家共识和科学声明,并对双方的立场进行协调。该共识增加了基于共识的实用临床推荐,包括了肾动脉FMD导管造影和经皮血管成形共识方案,还首次涵盖对欧洲/国际FMD注册研究的分析,并更新了美国FMD注册研究的数据。最后,文章阐述了对正在进行研究项目的见解以及提出未来科学研究方向,达到多层面了解该动脉疾病。 展开更多

关键词 纤维肌性发育不良 首个 国际共识 评释

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超声评估纤维肌性发育不良致肾动脉狭窄 被引量：2

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作者 杨志芳 张哲 +4 位作者 吉日 于一飞 倪晓枫 胡赟赟 夏蜀珺 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第5期730-733,共4页

目的观察超声评估肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)致肾动脉狭窄(RAS)的价值。方法回顾性分析18例经临床及肾动脉数字减影血管造影(DSA)确诊的RA-FMD致重度RAS患者、共21条受累肾动脉的灰阶超声表现及多普勒参数,计算超声诊断RAS及累及... 目的观察超声评估肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)致肾动脉狭窄(RAS)的价值。方法回顾性分析18例经临床及肾动脉数字减影血管造影(DSA)确诊的RA-FMD致重度RAS患者、共21条受累肾动脉的灰阶超声表现及多普勒参数,计算超声诊断RAS及累及部位的准确率。结果18例中,10例(10/18,55.56%)患侧肾脏较健侧肾脏缩小≥15 mm;15例(15/18,83.33%)肾皮质回声无明显改变,3例(3/18,16.67%)皮质回声稍增强。超声显示20条受累肾动脉,检出率为95.24%(20/21),定位诊断狭窄部位的准确率为85.00%(17/20)。4例经DSA证实合并狭窄后瘤样扩张及小动脉瘤形成,超声诊断其中3例为段动脉狭窄但均未显示肾内动脉瘤,1例提前分支或副肾动脉近肾门处狭窄可能。结论超声可较准确地判断RAS及狭窄部位,但需结合临床确诊RA-FMD。 展开更多

关键词 纤维肌性发育不良 肾动脉 超声检查

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纤维肌性发育不良同时累及肾动脉和髂动脉一例 被引量：1

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作者 马文君 张慧敏 蔡军 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期506-506,共1页

1临床资料 患者男性，31岁，因“发现血压升高3个月”入院。2016-05患者自觉头晕、头痛，视物不清，于当地医院就诊，测血压207／170mmHg（1mmHg=0．133kPa），B超提示右肾萎缩，大小约8．3cm×5．0cm×4．9cm，实质厚薄不均... 1临床资料 患者男性，31岁，因“发现血压升高3个月”入院。2016-05患者自觉头晕、头痛，视物不清，于当地医院就诊，测血压207／170mmHg（1mmHg=0．133kPa），B超提示右肾萎缩，大小约8．3cm×5．0cm×4．9cm，实质厚薄不均，厚约0．7～1．5cm，左肾约10．7cm×5．0cm×5．6cm，实质厚约1．6cm，余未见异常。 展开更多

关键词 纤维肌性发育不良 髂动脉 肾动脉 临床资料 血压升高 视物不清 医院就诊 测血压

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纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄致高血压误诊1例报告 被引量：1

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作者 朱超 章建梁 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期121-121,共1页

关键词 纤维肌性发育不良 肾动脉狭窄 高血压 误诊

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纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展 被引量：4

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作者 许晓明 李超 程康 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2017年第36期4581-4584,共4页

肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病,常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常,致残率、致死率高,病因多样。纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因,因其发病率相对较低而常被忽略,因此,临床实践中误诊、漏诊情... 肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病,常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常,致残率、致死率高,病因多样。纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因,因其发病率相对较低而常被忽略,因此,临床实践中误诊、漏诊情况时有发生。本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗最新进展做一综述。 展开更多

关键词 肾动脉梗阻 纤维肌性发育不良 综述

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肾动脉纤维肌性发育不良诊断及处理中国专家共识 被引量：3

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作者 中国医疗保健国际交流促进会难治性高血压与周围动脉病分会共识起草组 蒋雄京 +1 位作者 许建忠 董徽 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期131-140,共10页

纤维肌性发育不良是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病,最常累及肾动脉。中国人群肾动脉纤维肌性发育不良的临床特征与当前国际共识的数据相比较有诸多差异,本共识总结国际上已有研究结果并结合中国病例实... 纤维肌性发育不良是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病,最常累及肾动脉。中国人群肾动脉纤维肌性发育不良的临床特征与当前国际共识的数据相比较有诸多差异,本共识总结国际上已有研究结果并结合中国病例实际,以期规范该病的临床诊治,提高疗效。 展开更多

关键词 纤维肌性发育不良 肾动脉 诊断 治疗

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裸支架辅助弹簧圈治疗纤维肌性发育不良所致肾动脉狭窄合并巨大动脉瘤一例

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作者 阮浩航 董徽 +4 位作者 李弘武 王娟 刘如 邹玉宝 蒋雄京 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第10期1058-1059,共2页

1临床资料患者女性,33岁,1个月前常规体检超声发现右肾巨大动脉瘤,为求进一步诊治入院。既往无特殊病史,不吸烟,无高血压、糖尿病及高脂血症。入院体格检查:体温36.2℃,脉搏65次/min,呼吸18次/min,血压120/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),... 1临床资料患者女性,33岁,1个月前常规体检超声发现右肾巨大动脉瘤,为求进一步诊治入院。既往无特殊病史,不吸烟,无高血压、糖尿病及高脂血症。入院体格检查:体温36.2℃,脉搏65次/min,呼吸18次/min,血压120/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),未发现阳性体征。实验室检查:血钾4.4 mmol/L,血钠143.1 mmol/L,血肌酐82.0μmol/L,尿素氮6.0 mmol/L,空腹血糖4.5 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)2.5 mmol/L,血沉6 mm/L,C反应蛋白2.0 mg/L。 展开更多

关键词 纤维肌性发育不良 肾动脉狭窄 动脉瘤 支架

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肾动脉纤维肌性发育不良两型并存伴隐藏重度狭窄一例

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作者 余明众 董徽 +4 位作者 李弘武 王娟 刘如 邹玉宝 蒋雄京 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第9期953-954,共2页

1临床资料患者女性,31岁,因“发现高血压2个月余”入院。2个月前体检时发现血压182/126 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),随后多次测量血压均明显升高,最高达240/140 mmHg,无明显不适。当地医院予氨氯地平10 mg qd和培哚普利8 mg qd降压,血压仍... 1临床资料患者女性,31岁,因“发现高血压2个月余”入院。2个月前体检时发现血压182/126 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),随后多次测量血压均明显升高,最高达240/140 mmHg,无明显不适。当地医院予氨氯地平10 mg qd和培哚普利8 mg qd降压,血压仍波动于140~150/90~100 mmHg。既往无糖尿病、高脂血症,不吸烟,无高血压家族史。 展开更多

关键词 肾动脉 纤维肌性发育不良 分型

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肠系膜上动脉肌纤维发育不良并胰背动脉侧支动脉瘤1例 被引量：2

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作者 肖青 王贤明 郑国良 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2019年第12期1915-1916,共2页

患者女,39岁,因间断性腹痛4年余就诊,患者2年前接受结肠癌切除术。查体、实验室检查均未见明显异常。超声检查:肠系膜上动脉近段管腔狭窄,最窄处内径约2.1 mm,累及长度约35 mm,距离肠系膜上动脉开口约40 mm处见约8 mm×7 mm瘤样结构... 患者女,39岁,因间断性腹痛4年余就诊,患者2年前接受结肠癌切除术。查体、实验室检查均未见明显异常。超声检查:肠系膜上动脉近段管腔狭窄,最窄处内径约2.1 mm,累及长度约35 mm,距离肠系膜上动脉开口约40 mm处见约8 mm×7 mm瘤样结构;CDFI示肠系膜上动脉近段血流加速、紊乱,收缩期峰值流速288 cm/s(图1A),远段瘤样结构内可见红蓝交替漩涡状血流信号(图1B)。超声提示:①肠系膜上动脉近段重度狭窄;②肠系膜上动脉远段动脉瘤形成。CTA示肠系膜上动脉近段管腔狭窄,管壁不规则,可见胰十二指肠动脉及胰背动脉侧支形成,胰背动脉弓远端见约7 mm×6 mm囊性动脉瘤(图1C、1D);CTA诊断:肠系膜上动脉近段狭窄,考虑肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD),胰背动脉侧支动脉瘤形成。行DSA证实肠系膜上动脉FMD并胰背动脉侧支动脉瘤,其余肠系膜血管未见受累。因侧支供血良好,临床未进行治疗。 展开更多

关键词 肠系膜上动脉 纤维肌性发育不良 胰背动脉 动脉瘤 超声检查 多普勒 彩色

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血管造影诊断双肾动脉纤维肌发育异常1例

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作者 盛复庚 杨立 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2002年第1期75-75,共1页

关键词 纤维肌性发育不良 肾疾病 血管造影术 双肾动脉纤维肌发育异常 病例报告

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颈动脉蹼合并内囊预警综合征一例

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作者 徐庾含 钱方媛 郭怡菁 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期540-541,共2页

颈动脉蹼(CaW)是起源于动脉壁的组织薄片,在血流中摆动,似鸭蹼划水,因此得名。由于其常位于颈动脉分叉处,易被误诊为脂质斑块沉积或者颈动脉夹层。内囊预警综合征(CWS)是以反复出现的发作性感觉和(或)运动障碍为特点的一组临床综合征[1]... 颈动脉蹼(CaW)是起源于动脉壁的组织薄片,在血流中摆动,似鸭蹼划水,因此得名。由于其常位于颈动脉分叉处,易被误诊为脂质斑块沉积或者颈动脉夹层。内囊预警综合征(CWS)是以反复出现的发作性感觉和(或)运动障碍为特点的一组临床综合征[1];属于短暂性脑缺血发作的一个特殊类型,现将1例CaW合并CWS病例报道如下,为今后更好地诊断和治疗该类疾病提供参考。 展开更多

关键词 脑缺血发作 短暂性 纤维肌性发育不良 内囊预警综合征 颈动脉蹼

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