-
题名肠道婴儿型纤维肉瘤一例报道并文献复习
- 1
-
-
作者
杨庆林
郭卫红
张潍平
杜京斌
严佳虞
何乐建
-
机构
国家儿童医学中心
国家儿童医学中心
国家儿童医学中心
国家儿童医学中心
-
出处
《临床小儿外科杂志》
CAS
2020年第12期1107-1112,共6页
-
基金
北京市医院管理局“扬帆计划”(编号:ZYLX201709)
北京市医院管理局“登峰”人才培养计划(编号:DFL20151102)。
-
文摘
目的探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献,并进行数据分析。结果患者男,1个月13天,便血3周入院,术前增强CT提示右下腹异常强化团块,部分伸入肠腔内,行腹腔镜探查并完整切除病变肠管,病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤。术后随访6个月,复查腹部超声未见复发和转移。回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤,多发病于生后7 d内(16/20,80.0%),以肠穿孔(9/20,45.0%)和肠梗阻(5/20,25.0%)为主要表现,14例行开腹手术治疗,3例行腹腔镜手术治疗,2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术,1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗。病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果,发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳性率为46.1%(6/13)。所有患者预后良好。结论肠道婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,多于新生儿早期发病,需结合患者病情选择合适的手术方案,完整切除后整体预后良好。
-
关键词
结肠肿瘤
纤维肉瘤/外科学
纤维肉瘤/病因学
治疗结果
-
Keywords
Colonic Neoplasms
Fibrosarcoma/SU
Fibrosarcoma/ET
Treatment Outcome
-
分类号
R735.35
[医药卫生—肿瘤]
R730.262
[医药卫生—肿瘤]
-
