普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用

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作者 董艳 艾燕 杨洪霞 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期69-71,共3页

目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。 展开更多

关键词 系统性轻链型淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 普乐沙福

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达雷妥尤单抗联合地塞米松方案治疗复发进展系统性轻链型淀粉样变性1例

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作者 丰江舟 葛洪峰 杨辉 《淮海医药》 CAS 2022年第4期437-439,共3页

目的:探讨系统性轻链型淀粉样变性的临床特点和治疗方案,提高对于该疾病诊疗方面的认识。方法:回顾分析2015年9月某院收治1例早期表现为贫血,逐渐出现以多浆膜腔积液为突出表现的系统性轻链型淀粉样变性的临床资料,并结合相关文献,对其... 目的:探讨系统性轻链型淀粉样变性的临床特点和治疗方案,提高对于该疾病诊疗方面的认识。方法:回顾分析2015年9月某院收治1例早期表现为贫血,逐渐出现以多浆膜腔积液为突出表现的系统性轻链型淀粉样变性的临床资料,并结合相关文献,对其临床表现、有效治疗手段进行分析。结果:经过免疫固定电泳、心肌灌注磁共振成像、心肌及肾脏活检等检查,最终明确诊断为系统性轻链型淀粉样变性,予CyBorD方案化疗达到完全缓解,后续病情出现复发进展,予达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗能够再次达到缓解。结论:系统性淀粉样变性临床表现多样,重视早期症状的甄别和M蛋白的筛查,及早发现疑似病例,并通过病理活检明确诊断。在复发难治性系统性轻链型淀粉样变性中,达雷妥尤单抗联合地塞米松方案有一定的疗效。 展开更多

关键词 系统性轻链型淀粉样变性 达雷妥尤单抗 复发

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系统性轻链型淀粉样变性肾损害的治疗进展 被引量：1

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作者 许炉欢 陈洪宇 +1 位作者 祝凤桂 王夏颖 《浙江临床医学》 2023年第3期468-470,共3页

系统性轻链型淀粉样变性,简称AL型淀粉样变性,是因单克隆免疫球蛋白轻链过度表达形成致病性淀粉样蛋白沉积在组织器官,从而导致沉积部位损伤和衰竭的全身性疾病[1]。其临床表现多样,预后较差,可累及多个器官,肾脏(60%~70%)是最常受累的... 系统性轻链型淀粉样变性,简称AL型淀粉样变性,是因单克隆免疫球蛋白轻链过度表达形成致病性淀粉样蛋白沉积在组织器官,从而导致沉积部位损伤和衰竭的全身性疾病[1]。其临床表现多样,预后较差,可累及多个器官,肾脏(60%~70%)是最常受累的器官之一[2],慢性肾衰竭是各种慢性肾脏病持续进展的最终结局[3]。实现疾病早期诊断,血液和器官上的深度缓解,仍是治疗的关键。在着眼于患者血液学缓解和心脏损害恢复的同时,评估肾脏生存预后,减轻或逆转肾脏损害,降低患者肾功能进展至肾衰竭及透析的可能,有利于提高AL型淀粉样变性肾损害患者的长期生存质量,为后期治疗的开展创造条件。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链 慢性肾脏病 心脏损害 淀粉样变性 疾病早期诊断 血液学缓解 全身性疾病 慢性肾衰竭

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以胸闷气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性一例

4

作者 汪檬 拓进宝 +4 位作者 常小红 冯杨杨 谢静静 张思 李守博 《中华老年多器官疾病杂志》 2023年第5期379-380,共2页

系统性淀粉样变性(systemic light chain amyloidosis, AL)是指由单克隆轻链作为前提物质形成的淀粉样蛋白沉积,其主要机制是蛋白质的错误折叠和沉积出现障碍导致患者出现身体器官多系统的累及[1],其中肝脏、肾脏、心功能及自主和周围... 系统性淀粉样变性(systemic light chain amyloidosis, AL)是指由单克隆轻链作为前提物质形成的淀粉样蛋白沉积,其主要机制是蛋白质的错误折叠和沉积出现障碍导致患者出现身体器官多系统的累及[1],其中肝脏、肾脏、心功能及自主和周围神经病变最常受累。据报道,每年百万人仅有5~12例患者发病^([2])。本文报道1例仅以胸闷、气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性。 展开更多

关键词 浆细胞病 系统性淀粉样变性 轻链型

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基于心脏超声造影的AL型淀粉样变性预后评分系统

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作者 孙宇彤 刘扬 +5 位作者 侯昌 靳文英 高思琦 路瑾 朱天刚 刘健 《中国心血管病研究》 CAS 2024年第9期775-781,共7页

目的 寻找与AL型淀粉样变性预后相关的心脏超声造影(myocardial contrast echocardiography,MCE)指标,建立预后评分模型。方法 研究纳入北京大学人民医院2017年11月-2021年4月期间首次诊断为AL型淀粉样变性并进行了MCE检查的39例患者,... 目的 寻找与AL型淀粉样变性预后相关的心脏超声造影(myocardial contrast echocardiography,MCE)指标,建立预后评分模型。方法 研究纳入北京大学人民医院2017年11月-2021年4月期间首次诊断为AL型淀粉样变性并进行了MCE检查的39例患者,主要终点是总生存期(overall survival,OS)。使用单因素和多因素Cox回归分析确定独立预测因子及预后模型,通过受试者工作曲线确定各指标的截断值,通过Kaplan-Meier法和log-rank检验比较各组间的预后。结果 在为期713天的中位随访时间后,12例患者死亡。研究选择整体纵向应变(global longitudinal strain,GLS)和室壁运动积分指数(wall motion score index,WMSI)进入OS的预测模型:OS评分=0.18GLS(%)+2.07WMSI(χ^(2)=21.134,P<0.001)。为简化模型,通过受试者工作曲线确认GLS和WMSI的截断值分别为-13.77%和1.16。将GLS>-13.77和WMSI>1.16分别设为1分,39例患者被分为3组(0分组21人,1分组11人,2分组7人);Kaplan-Meier法和log-rank检验提示,0分组的OS最佳,其次分别是1分组和2分组(P<0.001)。结论 MCE检测的GLS、WMSI是AL型淀粉样变性患者OS的独立预测因子,结合GLS和WMSI的模型可以很好地预测AL型淀粉样变性患者的预后。 展开更多

关键词 心脏超声造影 AL型淀粉样变性 预后 整体纵向应变

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AL型肾淀粉样变患者临床病理特征分析

6

作者 闫慧玲 王宇晖 俞东容 《浙江临床医学》 2025年第2期276-278,282,共4页

目的探讨轻链型淀粉样变(light chain amyloidosis,AL)肾损害的临床及病理特点。方法回顾性分析2011年6月至2023年6月在杭州市中医院确诊为AL型肾淀粉样变患者的临床病理资料。结果研究共纳入56例患者,平均年龄为(58.8±8.9)岁。其... 目的探讨轻链型淀粉样变(light chain amyloidosis,AL)肾损害的临床及病理特点。方法回顾性分析2011年6月至2023年6月在杭州市中医院确诊为AL型肾淀粉样变患者的临床病理资料。结果研究共纳入56例患者,平均年龄为(58.8±8.9)岁。其中55.4%的患者表现为肾病综合征,26.8%的患者血肌酐升高。血免疫固定电泳阳性率为55.6%(25/45),尿免疫固定电泳阳性率为76.9%(30/39)。57.1%患者存在两个及以上脏器损害,心脏和肝脏受累较为常见。肾脏病理检查显示光镜下淀粉样物质沉积,刚果红染色呈阳性,轻链免疫荧光阳性,电镜下观察到直径约10 nm的细纤维丝。根据轻链免疫荧光结果,患者分为46例AL-λ型和10例AL-κ型。两型患者在血及尿轻链比值、血红蛋白水平、肝脏受累率、肾间质淀粉样物质阳性率方面差异具有统计学意义。结论AL型肾淀粉样变多见于中老年患者,肾病综合征为常见表现,常伴多脏器受累。肾脏病理检查对于明确诊断至关重要,AL-λ型与AL-κ型肾淀粉样变在临床表现及肾病理特征上存在差异。 展开更多

关键词 淀粉样变性 肾疾病 免疫球蛋白轻链淀粉样变

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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义

7

作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页

目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像

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硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理 被引量：6

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作者 唐玉梅 许宁 +3 位作者 孙晶晶 许德香 吕雯 胡林峰 《医学研究生学报》 CAS 2011年第2期187-190,共4页

目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理... 目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理重点。方法 10例AL淀粉样变性患者,均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊。采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗。密切观察患者用药过程中的疗效和用药后的不良反应并实施相应的护理措施。结果患者出现急性左心衰竭等不良反应时,护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全。结论硼替佐米治疗AL有效,但不良反应发生率高。在治疗过程中护理至关重要,进行预见性护理措施可使75%的患者器官功能改善。 展开更多

关键词 原发性系统性淀粉样变性 硼替佐米 地塞米松 护理

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系统性淀粉样变性的超微病理诊断 被引量：4

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作者 徐缓 雷松 《电子显微学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期557-560,共4页

目的:应用光镜(LM)及透射电镜(TEM)观察不同部位淀粉样物质的沉积及超微结构特点,为系统性淀粉样变性提供可靠的病理诊断依据。方法:对21例临床拟诊为系统性淀粉样变性病例的肾脏,腹壁脂肪和直肠粘膜活检组织按常规进行LM及TEM标本制备... 目的:应用光镜(LM)及透射电镜(TEM)观察不同部位淀粉样物质的沉积及超微结构特点,为系统性淀粉样变性提供可靠的病理诊断依据。方法:对21例临床拟诊为系统性淀粉样变性病例的肾脏,腹壁脂肪和直肠粘膜活检组织按常规进行LM及TEM标本制备及病理检查。结果:LM观察显示淀粉样物质在肾脏,腹壁脂肪和直肠粘膜沉积阳性率分别为76.2%(16/21)、38.1%(8/21)和9.5%(2/21),TEM观察显示淀粉样物质为排列不规则,中等致密,不均匀的絮状结构,直径约为10nm的纤维丝状结构,排列杂乱呈密网状,局灶区可排列呈束状,无分支,无颗粒状结构沉积。在肾脏节段系膜区、系膜旁区和节段基膜上皮下区以及腹壁脂肪和直肠粘膜的细小动脉内皮细胞基膜下,其阳性率分别为90.5%(19/21)、66.7%(14/21)和42.9%(9/21)。结论:电镜超微病理观察可以对系统性淀粉样变性提供可靠的诊断依据,肾脏活检的阳性率最高,对难于进行肾脏活检的病例可采用较安全的腹壁脂肪或直肠粘膜活检。 展开更多

关键词 系统性淀粉样变性 超微病理诊断 肾脏 腹壁脂肪 直肠粘膜

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一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理 被引量：1

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作者 陈延玲 朱颖 雷海燕 《护士进修杂志》 2014年第24期2302-2304,共3页

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL... 系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。 展开更多

关键词 系统性淀粉样变性 周围神经病变 护理

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原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析

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作者 李锋 翟勇平 +6 位作者 唐玉梅 于亚平 刘海宁 史平 宋萍 周小钢 安志明 《医学研究生学报》 CAS 2011年第7期713-716,共4页

目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,... 目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白(Albumin,ALB)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、尿蛋白、尿轻链的相关性。结果肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组。尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P<0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关(r=-0.6766,P<0.01),尿RBP与血清ALB呈显著负相关(r=-0.324,P=0.039),尿RBP与BUN呈显著正相关(r=0.496,P=0.001)。结论原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一。 展开更多

关键词 原发性系统性淀粉样变性 尿视黄醇结合蛋白 近端肾小管 肾功能不全 血清肌酐 内生肌酐清除率

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原发性系统性淀粉样变性一例 被引量：1

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作者 杨晓青 张秀辉 郭立新 《中华老年多器官疾病杂志》 2005年第3期219-220,共2页

患者,男,64岁.反复呕吐、腹泻、伴纳差、厌油1年多,腹胀、腹围增大3个多月,双下肢浮肿1个月余.腹部CT发现下腔静脉狭窄,肝、肾功能、B超、骨髓涂片无异常.

关键词 原发性系统性淀粉样变性 淀粉样物质沉积 淀粉样蛋白沉积 下腔静脉狭窄 毛细血管 HE染色 双下肢浮肿 反复呕吐 腹部CT 骨髓涂片

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免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的细胞遗传学特征及预后

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作者 贾双双 徐莉 +3 位作者 唐海龙 褚玉平 刘骁 高广勋 《山西医科大学学报》 CAS 2021年第11期1497-1502,共6页

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞... 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞外基质中,并在其中形成有害的蛋白质聚集体,导致细胞死亡和器官功能障碍[1]。近年来,AL淀粉样变的细胞遗传学特征受到越来越多的关注,但鉴于该病的罕见性及骨髓中较低的克隆性浆细胞百分比[2-4],针对产生淀粉样蛋白的浆细胞的细胞遗传学特征尚无系统报道,故在此对其进行综述,以期为AL淀粉样变细胞遗传学的进一步研究及AL淀粉样变患者的精准治疗提供线索。 展开更多

关键词 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性 细胞遗传学特征 t(11 14) 临床特征 预后

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原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植期间睡眠质量的质性研究

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作者 高玲玲 李卉 《中西医结合护理（中英文）》 2020年第4期23-26,共4页

目的探讨原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植(AHSCT)期间的睡眠情况和影响因素。方法采用目的抽样法选取12例AL型淀粉样变性行AHSCT的患者为研究对象,采用质性研究方法,以半结构式访谈方式对患者进行深入访谈,并运用Cola... 目的探讨原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植(AHSCT)期间的睡眠情况和影响因素。方法采用目的抽样法选取12例AL型淀粉样变性行AHSCT的患者为研究对象,采用质性研究方法,以半结构式访谈方式对患者进行深入访谈,并运用Colaizz内容分析法进行资料分析。结果原发性系统性淀粉样变性患者移植期间失眠状况显著,影响患者睡眠质量的主要因素包括环境不适应、术后不适症状、护士操作频繁、睡眠习惯的改变、留置导管、心理压力。结论医护人员应加强对自体外周血干细胞移植患者睡眠状况的干预,及时采取措施以提高患者的睡眠质量。 展开更多

关键词 原发性系统性淀粉样变性 干细胞移植 睡眠质量 质性研究

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6月or 6年生存？早期确诊心肌淀粉样变性十分关键--中国工程院院士、山东大学齐鲁医院心内科主任张运教授谈心肌淀粉样变性的当前认识与教训 被引量：4

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作者 费菲 《中国医药科学》 2017年第4期4-6,共3页

确诊病例数正在不断增加的心肌淀粉样变性为一种系统性疾病，其临床表现复杂多样，确诊需要依靠活检，往往确诊时已经是疾病晚期，治疗无突破性进展。其预后不佳，死亡率较高。

关键词 心肌淀粉样变性 早期确诊 山东大学齐鲁医院 中国工程院院士 科主任 系统性疾病 or 张运

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脾淀粉样变性1例 被引量：2

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作者 胡佳寿 田洪梓 +2 位作者 孙金凤 张立安 王东 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2009年第2期157-158,共2页

关键词 淀粉样变性 脾内 B型超声检查 四回波序列 不适症状 周围组织 T1WI 血常规

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心脏淀粉样变诊治进展 被引量：2

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作者 刘传芬 陈红 《临床荟萃》 CAS 2018年第11期999-1001,共3页

淀粉样变是由于异常折叠的蛋白聚集沉积所导致的一组疾病。淀粉样变的预后取决于受累器官和淀粉样物质的类型。随着检测方法的改进和心脏影像学的发展,心脏淀粉样变在临床实践中日益受到重视。但由于心脏淀粉样变的预后较差,在临床实践... 淀粉样变是由于异常折叠的蛋白聚集沉积所导致的一组疾病。淀粉样变的预后取决于受累器官和淀粉样物质的类型。随着检测方法的改进和心脏影像学的发展,心脏淀粉样变在临床实践中日益受到重视。但由于心脏淀粉样变的预后较差,在临床实践中仍需提高对该疾病的认识。本文将对心脏淀粉样变的诊治进展作一概述。 展开更多

关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链

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肾淀粉样变的超微结构观察与分析

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作者 刘冬娟 徐彦平 +2 位作者 李艳杰 郭玉坤 石玉秀 《电子显微学报》 CAS CSCD 2005年第4期406-406,共1页

关键词 淀粉样变性 超微结构观察 肾脏 诊断价值 电镜观察 透射电镜技术 肾功能衰竭 病理学检查 系统性

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刘玉宁教授治疗肾淀粉样变的临床经验 被引量：6

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作者 戴润 王旭 +2 位作者 黄一珊 张帅星 刘玉宁 《中国中西医结合肾病杂志》 2019年第12期1035-1037,共3页

淀粉样变性病是一组由特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。可分为系统性和局限性。肾脏是系统性淀粉样变性病最常累及的器官之一,当淀粉样变性病累及肾脏时称肾淀粉样变性病,主要临床表现为蛋... 淀粉样变性病是一组由特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。可分为系统性和局限性。肾脏是系统性淀粉样变性病最常累及的器官之一,当淀粉样变性病累及肾脏时称肾淀粉样变性病,主要临床表现为蛋白尿、肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭和死亡。目前对于肾淀粉样变的治疗尚无理想的方法。 展开更多

关键词 肾淀粉样变 器官功能障碍 淀粉样变性病 肾功能衰竭 系统性淀粉样变性 肾病综合征 纤维丝 折叠结构

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老年心肌肥厚患者心肌淀粉样变情况及对心功能指标和预后的影响研究

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作者 单华静 陈少泽 黄能为 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2023年第9期927-930,共4页

目的探究老年心肌肥厚患者心肌淀粉样变(CA)情况及对血清N末端B型钠尿肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白T(cTnT)、免疫球蛋白M(IgM)和预后的影响。方法选取黄冈市中心医院收治的220例老年心肌肥厚患者,进行超声及组织病理检查,统计患者CA发... 目的探究老年心肌肥厚患者心肌淀粉样变(CA)情况及对血清N末端B型钠尿肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白T(cTnT)、免疫球蛋白M(IgM)和预后的影响。方法选取黄冈市中心医院收治的220例老年心肌肥厚患者,进行超声及组织病理检查,统计患者CA发生情况,将伴CA患者纳入CA组37例,不伴CA患者纳入非CA组183例,比较2组患者血清NT-proBNP、cTnT、IgM水平,随访1年,存活123例(生存组),死亡97例(死亡组)。结果CA组血清NT-proBNP、cTnT水平高于非CA组,IgM水平低于非CA组(P<0.01);死亡组患者心功能Ⅲ~Ⅳ级、伴有CA、NT-proBNP、cTnT水平高于生存组,LVEF及IgM水平低于生存组(P<0.05,P<0.01)。Cox风险回归模型结果显示,心功能Ⅲ~Ⅳ级、伴有CA、血清NT-proBNP及cTnT升高,IgM降低是老年心肌肥厚患者死亡的独立影响因素(P<0.05,P<0.01);随访1年,CA组37例患者存活12例,1年生存率32.43%,中位生存时间9个月(95%CI:7.67~10.33);非CA组183例患者存活111例,1年生存率60.66%,中位生存时间12个月(95%CI:11.75~12.25),CA组患者总生存时间短于非CA组(log rankχ2=19.085,P<0.05)。结论出现CA的老年心肌肥厚患者血清NT-proBNP及cTnT水平升高,IgM水平降低,患者总生存时间显著缩短。 展开更多

关键词 心肌病 肥厚性 淀粉样变性 肌钙蛋白T 免疫球蛋白M 预后 N末端B型钠尿肽前体

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