硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理 被引量：6

1

作者 唐玉梅 许宁 +3 位作者 孙晶晶 许德香 吕雯 胡林峰 《医学研究生学报》 CAS 2011年第2期187-190,共4页

目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理... 目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理重点。方法 10例AL淀粉样变性患者,均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊。采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗。密切观察患者用药过程中的疗效和用药后的不良反应并实施相应的护理措施。结果患者出现急性左心衰竭等不良反应时,护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全。结论硼替佐米治疗AL有效,但不良反应发生率高。在治疗过程中护理至关重要,进行预见性护理措施可使75%的患者器官功能改善。 展开更多

关键词 原发性系统性淀粉样变性 硼替佐米 地塞米松 护理

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系统性淀粉样变性的超微病理诊断 被引量：4

2

作者 徐缓 雷松 《电子显微学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期557-560,共4页

目的:应用光镜(LM)及透射电镜(TEM)观察不同部位淀粉样物质的沉积及超微结构特点,为系统性淀粉样变性提供可靠的病理诊断依据。方法:对21例临床拟诊为系统性淀粉样变性病例的肾脏,腹壁脂肪和直肠粘膜活检组织按常规进行LM及TEM标本制备... 目的:应用光镜(LM)及透射电镜(TEM)观察不同部位淀粉样物质的沉积及超微结构特点,为系统性淀粉样变性提供可靠的病理诊断依据。方法:对21例临床拟诊为系统性淀粉样变性病例的肾脏,腹壁脂肪和直肠粘膜活检组织按常规进行LM及TEM标本制备及病理检查。结果:LM观察显示淀粉样物质在肾脏,腹壁脂肪和直肠粘膜沉积阳性率分别为76.2%(16/21)、38.1%(8/21)和9.5%(2/21),TEM观察显示淀粉样物质为排列不规则,中等致密,不均匀的絮状结构,直径约为10nm的纤维丝状结构,排列杂乱呈密网状,局灶区可排列呈束状,无分支,无颗粒状结构沉积。在肾脏节段系膜区、系膜旁区和节段基膜上皮下区以及腹壁脂肪和直肠粘膜的细小动脉内皮细胞基膜下,其阳性率分别为90.5%(19/21)、66.7%(14/21)和42.9%(9/21)。结论:电镜超微病理观察可以对系统性淀粉样变性提供可靠的诊断依据,肾脏活检的阳性率最高,对难于进行肾脏活检的病例可采用较安全的腹壁脂肪或直肠粘膜活检。 展开更多

关键词 系统性淀粉样变性 超微病理诊断 肾脏 腹壁脂肪 直肠粘膜

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原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析

3

作者 李锋 翟勇平 +6 位作者 唐玉梅 于亚平 刘海宁 史平 宋萍 周小钢 安志明 《医学研究生学报》 CAS 2011年第7期713-716,共4页

目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,... 目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白(Albumin,ALB)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、尿蛋白、尿轻链的相关性。结果肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组。尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P<0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关(r=-0.6766,P<0.01),尿RBP与血清ALB呈显著负相关(r=-0.324,P=0.039),尿RBP与BUN呈显著正相关(r=0.496,P=0.001)。结论原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一。 展开更多

关键词 原发性系统性淀粉样变性 尿视黄醇结合蛋白 近端肾小管 肾功能不全 血清肌酐 内生肌酐清除率

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舌活检在原发性系统性淀粉样变性病诊断中的价值 被引量：3

4

作者 潘卫红 郑望苟 李娜萍 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期378-380,共3页

目的探讨原发性系统性淀粉样变性病的临床表现及舌组织活检对其诊断的价值。方法总结分析1992年5月至2003年6月31例系统性淀粉样变性病患者舌的临床特征及病理组织学特点。结果原发性系统性淀粉样变性病患者舌的临床表现有肿大、点状出... 目的探讨原发性系统性淀粉样变性病的临床表现及舌组织活检对其诊断的价值。方法总结分析1992年5月至2003年6月31例系统性淀粉样变性病患者舌的临床特征及病理组织学特点。结果原发性系统性淀粉样变性病患者舌的临床表现有肿大、点状出血及口干,其中29例舌活检有淀粉样物质沉积。结论原发性系统性淀粉样变性病中舌为好发部位之一,舌活检对其诊断具有一定的意义。 展开更多

关键词 舌 淀粉样变性 系统性 诊断

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系统性淀粉样变性误诊为风湿性多肌痛1例

5

作者 郭君 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第21期3678-3678,共1页

患者女，54岁。患者1年前无明显诱因出现全身乏力，余无不适，一直未诊治。7个月前自觉乏力症状加重，双手上举困难及颈椎、双肩关节、腕关节、掌指关节、膝关节、踝关节胀痛，伴晨僵、腹胀及发热，

关键词 系统性淀粉样变性 风湿性多肌痛 误诊 全身乏力 乏力症状 掌指关节 肩关节 腕关节

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原发性系统性淀粉样变性1例

6

作者 何承荣 《实用医学杂志》 CAS 2002年第3期241-241,共1页

关键词 原发性系统性淀粉样变性 诊断 治疗 病例报告

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自体干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的历史、现状与未来

7

作者 刘梦楠 黄湘华 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期561-566,共6页

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了... 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了移植标准、移植前诱导方案、移植后巩固和维持治疗以及移植远期疗效等关键临床问题,并对新型药物时代的ASCT的地位、复发难治性患者中ASCT的治疗价值等未来研究方向进行了展望,以期提高对ASCT在治疗AL型淀粉样变性中的认识。 展开更多

关键词 自体干细胞移植 系统性轻链型淀粉样变性 诱导治疗

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普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用

8

作者 董艳 艾燕 杨洪霞 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期69-71,共3页

目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。 展开更多

关键词 系统性轻链型淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 普乐沙福

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检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性 被引量：6

9

作者 胡旸 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1251-1255,共5页

原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多... 原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。 展开更多

关键词 原发性系统性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 流式细胞术 免疫表型 轻链限制性

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多发性骨髓瘤合并原发性系统性轻链淀粉样变性周围神经病变1例

10

作者 吴春佳 张汉哲 +3 位作者 沈东辉 王海峰 张维杰 王新 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期539-543,共5页

报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌... 报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌电图、腰椎穿刺、肾穿刺、骨髓穿刺等相关检查后确诊,并给予相关治疗。本病作为神经系统罕见病,发病率较低,尽早诊断是降低病死率和改善预后的重要前提。然而该病极易误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,延误诊断和治疗。 展开更多

关键词 系统性原发性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 周围神经病变 多发性骨髓瘤 肌电图

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多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例

11

作者 周凌云 陈海飞 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期537-542,共6页

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例... 多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 系统性淀粉样变性 心脏淀粉样变性 继发性肾上腺皮质功能减退症

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以反复外阴溃疡为突出表现的轻链型淀粉样变性误诊一例 被引量：1

12

作者 毛婷 廖伟华 +1 位作者 杨珍珍 周晖 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2023年第5期667-669,共3页

病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4... 病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4个月前患者无明显诱因出现便血,同时发现伴有反复口腔溃疡,于当地医院就诊,肠镜提示“结肠慢性炎症、多发溃疡”,病理示“可见坏死物”,经内科治疗后,患者消化道症状好转出院。 展开更多

关键词 系统性轻链型淀粉样变性 心脏淀粉样变性 磁共振成像 溃疡

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系统性轻链型淀粉样变性中舌肌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性分析

13

作者 徐偲 吴丽琼 +1 位作者 程茜 田颖 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2025年第9期7-12,共6页

目的探讨系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性以及相关危险因素。方法回顾性分析研究,选取2018年8月至2025年4月于首都医科大学附属北京朝阳医院60例怀疑系统性轻链型淀粉样变性患者的病历信息,收集资料并进... 目的探讨系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性以及相关危险因素。方法回顾性分析研究,选取2018年8月至2025年4月于首都医科大学附属北京朝阳医院60例怀疑系统性轻链型淀粉样变性患者的病历信息,收集资料并进行统计学分析。结果系统性轻链型淀粉样变性明确诊断共36例,其中舌肌淀粉样变性明确诊断36例,心肌淀粉样变性诊断20例,舌肌淀粉样变性与心肌淀粉样变性存在显著强相关(φ=0.577,P<0.001)。多因素logistic回归分析显示,系统性轻链型淀粉样变性与心脏淀粉样变性的危险因素为心脏超声(OR=22.368,P=0.033)、骨穿原幼浆%(OR=1.075,P=0.046),磷离子偏高更倾向于诊断非淀粉样变性(OR=0.055,P=0.035);心脏淀粉样变性的显著危险因素是心脏超声(OR=74.796,P=0.001)。结论系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性存在相关性,并与多种辅助检查显著相关。 展开更多

关键词 系统性轻链型淀粉样变性 舌淀粉样变性 心脏淀粉样变性 临床危险因素

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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的临床特点 被引量：9

14

作者 何山 田庄 +2 位作者 关鸿志 田然 张抒扬 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第12期1229-1234,共6页

目的:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病,易误诊且预后不良。本研究旨在描述该病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2000年至2019年北京协和医院确诊的30... 目的:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病,易误诊且预后不良。本研究旨在描述该病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2000年至2019年北京协和医院确诊的30例ATTR-CM住院患者资料,收集患者的临床信息,包括年龄、性别、首发症状、症状发作至确诊时间、主要表现、心电图和超声心动图表现以及预后情况。结果:30例患者的中位发病年龄为45(34,56)岁,其中男性23例(76.7%),29例为突变型,1例为野生型,从症状发作至确诊中位时间为30(21,40)个月。患者的首发临床表现以周围神经及自主神经系统受累为主(87.7%)。14例(46.7%)患者有心脏受累症状,主要表现为晕厥(43.3%)、气短(33.3%)和下肢肿(23.3%)。超声心动图提示,所有患者(100%)均有左心室肥厚,21例(70.0%)合并舒张功能异常,14例(46.7%)合并心包积液,6例(20.0%)左心室射血分数<50%。22例(73.3%)患者心电图结果异常,最常见的表现是假性梗死Q波(46.7%),其次为传导异常(43.3%)和肢体导联低电压(43.3%)。2例突变型ATTR-CM患者分别接受肝脏移植和间断氯苯唑酸治疗,其余患者仅接受对症治疗。5例患者失访,其余25例患者中位随访18(8,42)个月的结果显示,患者确诊ATTR-CM后的中位生存期为30(20,39)个月;13例(52.0%)患者死亡,死因以心力衰竭(7例,53.8%)及心原性猝死(4例,30.8%)为主。结论:ATTR-CM临床异质性高,多以周围神经和自主神经病变起病,心脏受累明确但症状不突出,超声心动图表现为左心室肥厚且左心室射血分数保留;心电图异常主要为假性梗死Q波、肢体导联低电压、传导异常;在无有效药物干预下总体预后不佳。 展开更多

关键词 罕见病 系统性淀粉样变性 转甲状腺素蛋白 遗传性 野生型

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干细胞移植期间体质量下降原因分析及护理对策 被引量：6

15

作者 姜薇 赵闽 《护理学杂志》 2012年第19期33-34,共2页

回顾分析30例原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血造血干细胞移植期间体质量下降原因,包括疾病因素、药物因素、饮食因素、感染及并发症等因素。提出药物、饮食护理,严密观察病情,积极预防并发症及心理护理等对策,以保证患者能量和... 回顾分析30例原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血造血干细胞移植期间体质量下降原因,包括疾病因素、药物因素、饮食因素、感染及并发症等因素。提出药物、饮食护理,严密观察病情,积极预防并发症及心理护理等对策,以保证患者能量和蛋白质的摄入量,降低体质量下降率及其程度,减少营养不良风险,保障造血干细胞顺利植入。 展开更多

关键词 原发性系统性淀粉样变性 干细胞移植 体质量下降 原因分析 护理对策

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CD138磁珠分选结合间期荧光原位杂交在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值 被引量：4

16

作者 梅建刚 李翰卿 +2 位作者 曹红琴 邵靓婧 翟勇平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期1437-1442,共6页

目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 20... 目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 203例,AL淀粉样变性24例,意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)5例。应用MACS-FISH检测浆细胞病的细胞遗传学异常。比较染色体核型分析、常规间期FISH(C-FISH)与MACS-FISH细胞遗传学异常检出率的差异。按骨髓浆细胞比例分组,比较C-FISH与MACS-FISH的检测敏感性。分析C-FISH、MACS-FISH异常阳性细胞率与浆细胞比例的相关性,以及比较C-FISH和MACS-FISH克隆大小的检出差异。结果:MACS-FISH检出MM、AL淀粉样变性、MGUS的细胞遗传学异常的发生率为分别为85.9%、62.5%和60%。应用染色体核型分析和C-FISH检出MM细胞遗传学异常的发生率分别为20.0%和64.7%,均显著低于MACS-FISH(P<0.001)。MACS-FISH检出14q32异位、del(14q32)、t(11;14)、+17p13和并存2种及≧3种细胞遗传学异常的阳性率均显著高于C-FISH检测结果(P<0.05)。当骨髓浆细胞比例≦5%时,MACS-FISH的阳性检出率显著高于C-FISH(P=0.001),且MACS-FISH在不同浆细胞比例分组的阳性检出率均无统计学差异;而C-FISH在浆细胞比例≦5%时的阳性检出率显著低于其余3组(P=0.013,P=0.001,P<0.001)。C-FISH组各遗传学异常和MACS-FISH组中+1q21、14q32异位的阳性细胞率与浆细胞比例呈显著正相关(P<0.05)。MACSFISH组各种细胞遗传学异常的克隆大小显著大于C-FISH组(P<0.001)。结论:MACS-FISH可以显著提高浆细胞病细胞遗传学异常的检出率,能更好的反映浆细胞病的细胞遗传学异常发生情况及其克隆大小。MACS-FISH可推荐作为国内浆细胞病遗传学诊断的标准方法,用于MM和SMM的危险分层,以及MGUS、AL淀粉样变性的遗传学诊断和研究。 展开更多

关键词 浆细胞病 多发性骨髓瘤 系统性轻链型淀粉样变性 磁珠分选 荧光原位杂交 细胞遗传学

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以腹泻为主要表现的POEMS综合征1例报告

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作者 钱小溪 谢菁菁 于顾然 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期979-980,共2页

1病例资料患者男,62岁,因“腹泻2年,加重1个月”于2021年9月4日入院。2年前无明显诱因出现腹泻,每天2~3次,腹痛时发作。2年间患者体重下降15 kg,多次发生晕厥,于外院诊断为慢性肠炎、体位性低血压,予对症治疗后未见好转。1个月前出现腹... 1病例资料患者男,62岁,因“腹泻2年,加重1个月”于2021年9月4日入院。2年前无明显诱因出现腹泻,每天2~3次,腹痛时发作。2年间患者体重下降15 kg,多次发生晕厥,于外院诊断为慢性肠炎、体位性低血压,予对症治疗后未见好转。1个月前出现腹泻次数增多伴头晕,遂至南京中医药大学附属医院就诊,以“腹泻”收住入院。入院时见:患者腹泻腹痛,头晕,四肢乏力,双足底疼痛伴活动不利,双下肢轻度浮肿。 展开更多

关键词 POEMS综合征 腹泻 周围神经病 系统性轻链型淀粉样变性

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