【据Journal of Gastroenterology 2019年8月报道】题:糖皮质激素治疗自身免疫性胰腺炎并发糖尿病时胰岛素分泌的改善(作者Noguchi K等)糖尿病是自身免疫性胰腺炎(AIP)的常见并发症,发病率为43%~83%。尽管糖耐量异常是激素治疗的一个众...【据Journal of Gastroenterology 2019年8月报道】题:糖皮质激素治疗自身免疫性胰腺炎并发糖尿病时胰岛素分泌的改善(作者Noguchi K等)糖尿病是自身免疫性胰腺炎(AIP)的常见并发症,发病率为43%~83%。尽管糖耐量异常是激素治疗的一个众所周知的不良反应,但据报道,AIP患者的糖尿病经激素治疗后有所改善,特别是糖尿病与AIP同时被诊断时。来自日本东京大学的Noguchi等根据AIP和糖尿病诊断的时间顺序探讨AIP患者糖耐量异常及其在激素治疗过程中的变化;同时还探讨了激素治疗期间糖耐量异常与胰腺形态学的关系。展开更多
目的探讨糖皮质激素治疗假肥大型肌营养不良的最佳时期,以及分析失去行走能力(loss of ambulation,LoA)和抗肌萎缩蛋白基因(dystrophin,DMD)突变类型之间的关系。方法回顾性分析2008年5月至2021年5月在湖南省儿童医院确诊的假肥大型肌...目的探讨糖皮质激素治疗假肥大型肌营养不良的最佳时期,以及分析失去行走能力(loss of ambulation,LoA)和抗肌萎缩蛋白基因(dystrophin,DMD)突变类型之间的关系。方法回顾性分析2008年5月至2021年5月在湖南省儿童医院确诊的假肥大型肌营养不良患者的临床及遗传学数据。运用Cox比例风险模型(Cox proportional hazards model)分析服用激素起始年龄、康复训练时间以及基因型对患者独立行走时间的影响。结果共纳入437例患者,年龄集中在3~6岁,主要就诊原因为肌无力。遗传学检测依次发现的类型为DMD基因缺失(289例,61.1%)、点突变(148例,31.3%)、基因重复(36例,7.6%),其中点突变以无义突变(72例,64.3%)最常见。在3~5岁服用激素的患者[P<0.1,HR=0.47,中位数年龄13(13-NA)]丧失行走年龄显著比未用激素的患者晚。外显子43(Exon43)缺失突变[P<0.1,HR=3.04,中位数年龄10(10-NA)]的患者失去行走能力年龄显著早于“其他基因型”缺失。康复训练时间大于1年的患者丧失行走能力时间显著晚于未进行康复训练患者。结论患者在3~5岁服用激素效果最佳;进行1年以上的康复训练,有助于维持患者的独立行走时间;Exon43缺失突变的DMD患者具有较早的LoA,这将对临床试验设计方面带来益处。展开更多
散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝...散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡（RV）和淀粉样物质沉积，以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一，目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病，但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。展开更多
文摘【据Journal of Gastroenterology 2019年8月报道】题:糖皮质激素治疗自身免疫性胰腺炎并发糖尿病时胰岛素分泌的改善(作者Noguchi K等)糖尿病是自身免疫性胰腺炎(AIP)的常见并发症,发病率为43%~83%。尽管糖耐量异常是激素治疗的一个众所周知的不良反应,但据报道,AIP患者的糖尿病经激素治疗后有所改善,特别是糖尿病与AIP同时被诊断时。来自日本东京大学的Noguchi等根据AIP和糖尿病诊断的时间顺序探讨AIP患者糖耐量异常及其在激素治疗过程中的变化;同时还探讨了激素治疗期间糖耐量异常与胰腺形态学的关系。
文摘散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡（RV）和淀粉样物质沉积，以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一，目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病，但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。
