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题名82例糖原累积症Ⅰa型肝脏受累特点
被引量：3
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作者
唐晓艳
陈萌
马明圣
李明
邱正庆
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机构
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科
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出处
《协和医学杂志》
2014年第4期405-407,共3页
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文摘
目的探讨糖原累积症（glycogen storage disease,GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSDⅠa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果,并总结其肝脏受累特点。结果 82例GSDⅠa型患儿中,男55例,女27例;出现症状平均年龄为（1.2±0.9）岁,其中42例（54.9%）以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4%（11/82）患儿出现肝脏腺瘤,腺瘤出现年龄平均（15.7±3.0）岁（12-23岁）;63.6%（7/11）为多发腺瘤,36.4%（4/11）为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶,多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗,1例合并腺瘤癌变。结论 GSDⅠa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一,至青春期左右易发生肝脏腺瘤,部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSDⅠa型。
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关键词
糖原累积症ⅰa型
肝脏
腺瘤
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Keywords
glycogen storage disease ⅰa
liver involvement
adenoma
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分类号
R725.8
[医药卫生—儿科]
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