异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病诊治进展 被引量：4

1

作者 顾斌 陈广华 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期538-542,共5页

移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生的一组少见却严重的并发症,大部分患者发病与EBV感染相关,临床上通常表现为广谱抗生素抗感染治疗无效的反复发... 移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生的一组少见却严重的并发症,大部分患者发病与EBV感染相关,临床上通常表现为广谱抗生素抗感染治疗无效的反复发热、淋巴结进行性肿大、血象三系血细胞进行性下降和EBV血症,病情进展迅速,短期内可出现多脏器功能不全,早期死亡率高。因此,临床医生需提高对本病的认识,尽早诊断,及时采取诸如利妥昔单抗、供体淋巴细胞输注和(或)EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞有效措施治疗,尽可能改善患者预后。本文就近年来allo-HSCT后PTLD的发病特点、临床特征、诊断与治疗等方面的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 移植后淋巴细胞增殖性疾病 异基因造血干细胞移植 Epstein—Barr病毒

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利妥昔单克隆抗体在干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病中的应用 被引量：2

2

作者 姜玉杰 王欣 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期852-856,共5页

移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是干细胞移植后的主要并发症之一,EB病毒感染是导致PTLD发生的常见原因之一。目前,针对PTLD的治疗措施有减少免疫抑制剂、局部治疗(放疗/手术切除)、抗病毒治疗、干扰素、化疗、抗CD20单克隆抗体(利妥昔... 移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是干细胞移植后的主要并发症之一,EB病毒感染是导致PTLD发生的常见原因之一。目前,针对PTLD的治疗措施有减少免疫抑制剂、局部治疗(放疗/手术切除)、抗病毒治疗、干扰素、化疗、抗CD20单克隆抗体(利妥昔单克隆抗体,商品名为美罗华)等,尤其随着美罗华的应用,使得PTLD的预后较前明显改善。本文主要就美罗华在细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病中的应用做一综述,其中包括PTLD发生的危险因素,发病机制和美罗华的应用等。 展开更多

关键词 利妥昔单克隆抗体 造血干细胞移植 移植后淋巴细胞增殖性疾病

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18F-FDG PET/CT在造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病中的初步应用 被引量：1

3

作者 张晓春 王思云 +1 位作者 王淑侠 邓宁虹 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2019年第12期840-846,共7页

目的:评估18F-FDG PET/CT在造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病(Post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)中的初步应用价值。方法:回顾性分析本院2008年1月-2017年12月曾行18F-FDG PET/CT检查的造血干细胞PTLD患者的资料... 目的:评估18F-FDG PET/CT在造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病(Post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)中的初步应用价值。方法:回顾性分析本院2008年1月-2017年12月曾行18F-FDG PET/CT检查的造血干细胞PTLD患者的资料。绘制患者临床信息的图表,研究患者18F-FDG PET/CT影像特征,并评价其在引导活检、疗效评估中的作用。结果:共纳入患者9例,6例经病理学检查确诊为PTLD,3例根据临床表现、EB病毒浓度升高、影像表现作出诊断。9例患者在造血干细胞移植后做共接受18次18F-FDG PET/CT扫描。在18F-FDG PET/CT图像上,包括淋巴结和结外两类病变,呈高代谢。有5例患者在18F-FDG PET/CT图像的引导下行组织病理活检,结果均为阳性,包括多形性2例,多形性伴局部弥漫性大B细胞淋巴瘤样变1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤2例。1例患者根据触诊行颈部淋巴结活检,结果为PTLD阴性。有1例患者发现脑内多发病变,手术切除后病理提示为弥漫性大B细胞淋巴瘤。治疗结束后,6例行18F-FDG PET/CT扫描评估治疗效果的患者均表现为缓解。结论:18F-FDG PET/CT在造血干细胞PTLD患者的影像诊断、引导活检、疗效评估中有重要作用。 展开更多

关键词 淋巴组织增殖性疾病 造血干细胞移植 氟脱氧葡萄糖F18 正电子发射断层显像术

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儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病合并EB病毒相关平滑肌肿瘤1例及文献复习

4

作者 王超然 孙丽莹 杨吉刚 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-142,共4页

移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感... 移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感染相关的罕见肿瘤。本研究报道1例经病理证实的儿童肝移植后PTLD合并EBV-SMT的^(18)F-FDG PET/CT表现。 展开更多

关键词 肝移植 淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染 平滑肌瘤 正电子发射断层显像

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成人系统性EB病毒阳性T淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习 被引量：1

5

作者 沈恺 陈心传 +2 位作者 刘霆 朱焕玲 徐娟 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期998-1000,共3页

EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾病（Epstein—Bar rvirus positive lymphoproliferative disease，EBV＋LPD）既往被归于慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus in—fection，CAEBV）范畴，是一组界于肿瘤和非肿瘤疾... EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾病（Epstein—Bar rvirus positive lymphoproliferative disease，EBV＋LPD）既往被归于慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus in—fection，CAEBV）范畴，是一组界于肿瘤和非肿瘤疾病之间的疾病。 展开更多

关键词 慢性活动性EB病毒感染 淋巴细胞增殖性疾病 文献复习 阳性 非肿瘤疾病 系统 成人 BARR

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移植后淋巴增殖性疾病患者的临床分析

6

作者 王聪聪 朱丽丹 +10 位作者 刘嘉 唐书翰 高世春 刘焕凤 陈婷 秦先念 孔佩艳 张诚 高力 张曦 高蕾 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期813-819,共7页

目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD... 目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD患者的移植预处理方案、抗胸腺细胞球蛋白(anti-themocyte globulin,ATG)使用情况、供/受者EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染情况等因素对PTLD发生及转归的影响。按照1∶4比例个体匹配,选取同时期同一移植中心40例造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)患者为对照组,比较2组一般情况及检查检验指标,对PTLD的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:本研究10例PTLD患者主要表现为发热及淋巴结肿大:颈部4例,腹股沟、耳后、腹腔各1例;回肠、肺脏、肝脏淋巴组织增生各1例。病理类型以单形性变为主,共8例,多形性变2例。B细胞来源9例,以高增殖活性B细胞淋巴瘤为主,可疑T细胞来源1例。logistic回归分析显示免疫抑制剂使用时间和供者EB病毒水平与PTLD发生相关:PTLD组免疫抑制剂使用时间低于对照组[131.50(61.00,197.75)d vs.244.50(142.00,424.00)d,Z=2.547,P<0.05],PTLD组供者EBV DNA阳性比例显著高于对照组(75.0%vs.17.4%,χ^(2)=5.888,P<0.05);患者年龄、疾病诊断、移植预处理方案、供受者关系、供受者血型、人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相合程度、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)预防方案、ATG使用情况、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)/BK病毒(BK virus,BKV)/JC病毒(JC virus,JCV)水平、移植前后EB病毒水平、GVHD与PTLD发生无明显相关性(P>0.05)。发生PTLD后,R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙)治疗组生存时间长于未治疗和非R-CHOP治疗组[(345.13±110.84)d vs.(9.00±7.51)d/21.00 d,P<0.05]。结论:供者EB病毒DNA水平和免疫抑制剂使用时间与PTLD发生呈现相关性,提示移植前需监测供者EB病毒水平,阳性供者应给予相应治疗;移植后发生PTLD患者首先会减停免疫抑制剂,所以会造成免疫抑制剂使用时间长是PTLD发生保护性因素的假象。发生PTLD后,及时进行R-CHOP方案治疗能明显改善患者预后及生存时间。 展开更多

关键词 移植后淋巴增殖性疾病 造血干细胞移植 EB病毒

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儿童肝移植术后肠道淋巴增殖性疾病3例临床病理分析

7

作者 杨炼 李雯雯 +1 位作者 徐曼 朱进 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期762-765,共4页

目的 探讨儿童肝移植术后肠道淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD)的临床病理特征与处理策略。方法 收集3例肝移植后发生于肠道PTLD的临床资料,采用免疫组化、原位杂交和基因重排检测,分析其临床病理特... 目的 探讨儿童肝移植术后肠道淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD)的临床病理特征与处理策略。方法 收集3例肝移植后发生于肠道PTLD的临床资料,采用免疫组化、原位杂交和基因重排检测,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 3例患者均于移植术后半年内发生肠道PTLD,肠壁全层见体积较大的肿瘤细胞弥漫分布。3例EBER均弥漫阳性,基因重排检测B细胞IgH和IgK基因克隆性重排,其中1例还同时发生T细胞TCRγ基因重排。患者均经他克莫司、利妥昔单抗和抗感染治疗,2例于诊断2个月内死亡,1例随访13个月预后良好。结论 肝移植后肠道PTLD临床表现复杂,移植后密切监控血清EBV水平,结合影像学、病理检查早期诊断PTLD,有助于临床制定个体化治疗策略以提高患者预后。 展开更多

关键词 移植后淋巴增殖性疾病 肝移植 弥漫大B细胞淋巴瘤 儿童 EBV

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淋巴样增强结合因子1在B细胞慢性淋巴增殖性疾病中的表达

8

作者 赵敏 倪平 +2 位作者 翟惠莹 靳小可 杨玉琼 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期984-988,共5页

目的研究淋巴样增强结合因子1(lymphoid enhancer-binding factor 1,LEF1)在B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中的表达情况,探讨在B-CLPD亚型诊断中的价值。方法回顾性分析58例B-CLPD患... 目的研究淋巴样增强结合因子1(lymphoid enhancer-binding factor 1,LEF1)在B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中的表达情况,探讨在B-CLPD亚型诊断中的价值。方法回顾性分析58例B-CLPD患者骨髓或淋巴结标本和20例对照组标本,采用免疫组化的方法,检测LEF1的表达情况。结果慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)20例,LEF1阳性16例,阳性率为80%;套细胞淋巴瘤阳性为1/12;滤泡性淋巴瘤为1/5;边缘区淋巴瘤为0/11;淋巴浆细胞淋巴瘤为0/8;毛细胞白血病0/2;20例非恶性血液病患者未见LEF1表达;LEF1表达在CLL组差异有统计学意义(P=0.000);LEF1的表达和CD200、CLL积分等CLL的相关指标具有相关性(P<0.05)。4例LEF1阴性的CLL患者中,2例+12染色体异常,检出率高于LEF1阳性组(P>0.05)。结论LEF1在慢性淋巴细胞白血病患者的诊断和鉴别诊断中,有较好的灵敏性和特异性,是B-CLPD鉴别诊断的良好指标。 展开更多

关键词 B细胞慢性淋巴增殖性疾病 淋巴样增强结合因子1 慢性淋巴细胞白血病 鉴别诊断

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原发皮肤CD4^(+)小/中T淋巴细胞增殖性疾病1例

9

作者 陈浩 周培媚 +2 位作者 曹娜 张敏 石海鹏 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期549-550,共2页

1病历摘要患者男,40岁。因左眉部结节2周伴轻度瘙痒2d于2020年12月29日至我科就诊。患者2周前无明显诱因发现左眉部一粟粒大红色丘疹,无明显自觉症状,未予特殊处理,皮损快速增大形成结节。2d前局部出现轻度瘙痒症状来我科就诊。患者既... 1病历摘要患者男,40岁。因左眉部结节2周伴轻度瘙痒2d于2020年12月29日至我科就诊。患者2周前无明显诱因发现左眉部一粟粒大红色丘疹,无明显自觉症状,未予特殊处理,皮损快速增大形成结节。2d前局部出现轻度瘙痒症状来我科就诊。患者既往体健,否认局部蚊虫叮咬史,家族成员中无类似疾病患者。 展开更多

关键词 原发皮肤CD4^(+)小/中T淋巴细胞增殖性疾病 淋巴瘤

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儿童造血干细胞移植后淋巴组织增殖性疾病影像学和临床表现 被引量：4

10

作者 孙燕 邵虹 +1 位作者 潘慧红 钟玉敏 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2021年第6期825-829,共5页

目的观察儿童造血干细胞移植(HSCT)后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的影像学和临床表现。方法回顾性分析13例经病理证实或临床诊断的HSCT后PTLD患儿,原发病包括再生障碍性贫血10例,骨髓增生异常综合征、湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征和β... 目的观察儿童造血干细胞移植(HSCT)后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的影像学和临床表现。方法回顾性分析13例经病理证实或临床诊断的HSCT后PTLD患儿,原发病包括再生障碍性贫血10例,骨髓增生异常综合征、湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征和β地中海贫血各1例。结果13例PTLD患儿均见结内组织受累,均累及颈部淋巴结,其中3例累及腹腔淋巴结、3例累及腭扁桃体、2例累及腺样体;3例结外组织受累,包括中枢神经系统受累2例、胃壁受累1例。按部位观察,13例颈部均受累,3例腹部、2例中枢神经系统受累;移植与诊断PTLD时间间隔42~120天,平均(68±25)天;移植前13例均无EB病毒(EBV)感染,移植后均发生EBV感染;经对症治疗,5例好转出院,8例死亡。结论儿童HSCT后PTLD发病较早、进展迅速、可累及全身多部位,移植后早期即需密切筛查、监测外周血EBV DNA载量,警惕PTLD发生;影像学与临床相结合有助于早期确诊。 展开更多

关键词 儿童 造血干细胞移植 淋巴组织增殖性疾病 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机

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儿童异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴增殖性疾病1例报告并文献复习 被引量：1

11

作者 谢莹莹 陈霞 +7 位作者 杨文钰 刘芳 赵贝贝 张小燕 任媛媛 张然然 竺晓凡 郭晔 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期129-133,共5页

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点。方法回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M5型(TLS-ERG融合基因阳性)... 目的探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点。方法回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M5型(TLS-ERG融合基因阳性),缓解化疗达完全缓解,TLS-ERG转为阴性,之后予MAE方案及大剂量阿糖胞苷为基础的方案2个疗程后,TLS-ERG转为阳性,呈分子生物学复发,遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10)。移植后+162 d出现发热,+170 d热峰升高,并出现神情淡漠、嗜睡、头痛和呕吐。结合头颅CT和强化MRI结果、脑脊液EB病毒DNA量(14903拷贝/mL),以及脑脊液二代测序结果[人γ疱疹病毒4型(EB病毒)DNA序列达13717条],考虑原发性中枢神经系统淋巴增殖性疾病(PCNS-PTL),予更昔洛韦抗病毒及利妥昔单抗治疗,+179 d患儿乏力、恶心、嗜睡明显好转,但+186 d突发脑出血伴脑疝,抢救无效死亡。结论PCNS-PTLD发病率极低,诊断治疗比较困难,对于移植后患儿出现中枢神经系统症状,需及早诊断、及时治疗。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 中枢神经系统淋巴增殖性疾病 儿童

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重型再生障碍性贫血患者造血干细胞移植治疗后淋巴组织增殖性疾病的临床分析 被引量：7

12

作者 闫洪敏 郑晓丽 +6 位作者 朱玲 丁丽 韩冬梅 刘静 薛梅 李晟 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期1224-1229,共6页

目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患者造血干细胞移植(HSCT)后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征,以提高对PTLD的诊疗水平。方法:回顾分析2010年9月至2017年9月在单中心行HSCT的192例SAA患者的临床资料,分析PTLD的有效预警和治疗方... 目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患者造血干细胞移植(HSCT)后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征,以提高对PTLD的诊疗水平。方法:回顾分析2010年9月至2017年9月在单中心行HSCT的192例SAA患者的临床资料,分析PTLD的有效预警和治疗方法。本组患者预处理方案中均含有ATG并接受间充质干细胞(MSC)输注。结果:192例SAA患者HSCT移植后有14例并发了EBV+PTLD,总体发生率为7.29%,其中临床诊断5例,病理诊断9例,移植后PTLD发生中位时间72(35-168)d,所有PTLD均发生了EBV感染,且EBV高载量大于1×104 copies/ml(P<0.01)。年龄≤12岁和>12岁患者分别有11.11%和2.38%发生PTLD(P<0.01)。单因素及多因素分析结果显示,EBV感染、≤12岁患者、非血缘HSCT中HLA配型不相合供者移植及发生II度以上aGVHD均为PTLD高危因素(P<0.05)。监测发现EBV>104 copies/ml时,减停免疫抑制剂(RIS)和利妥昔单抗(RTX)抢先治疗有效,疗效不佳者及时联合化疗及EBV⁃CTL治疗后所有患者PTLD得到控制,治疗有效率100%。随访中位时间为65(62-115)个月,除1例患者在PTLD控制后7个月时死于脑出血外,余下患者均长期生存,总体生存率为92.85%。结论:SAA患者接受预处理含有ATG和MSC的HSCT后PTLD发生与EBV高拷贝密切相关,年龄≤12岁儿童、非血缘HSCT中供者为HLA不全相合的移植及合并有II度以上aGVHD者移植后PTLD高发;RIS/RTX抢先治疗有效,疗效不佳患者及时应用CTL及联合化疗是控制病情有效及重要方法。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 造血干细胞移植 移植后淋巴组织增殖性疾病 EB病毒 利妥昔单抗

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成人EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床及实验特征 被引量：11

13

作者 张倩 张红宇 +5 位作者 张文丽 钟凤鸾 冯佳 孟庆祥 尹为华 聂李平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期953-957,共5页

本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:... 本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数>106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3+CD56+NK细胞2例,CD3+CD8+T细胞11例,CD3+CD4+细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生。全部患者死于进行性的多器官功能衰竭。结论:成人EBV+T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV+T/NK-LPD的及时诊断。 展开更多

关键词 EB病毒 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 免疫表型

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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析 被引量：10

14

作者 王微 遆红娟 +3 位作者 农琳 张爽 张莹 李挺 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期594-598,共5页

目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免... 目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ(T cell receptorγ,TCRγ)基因重排检测。结果:3例儿童EBV+TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态:淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学:肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记:CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论:儿童EBV+TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。 展开更多

关键词 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 EB病毒感染 病理学 儿童

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EBV相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展 被引量：5

15

作者 杨欢 尹列芬 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期316-320,共5页

EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative diseases,EBV-T/NK-LPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病。EBV-T/NK-LPDs包括四种亚型:儿... EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative diseases,EBV-T/NK-LPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病。EBV-T/NK-LPDs包括四种亚型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤、系统型T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病及严重蚊虫叮咬过敏症。各亚型的临床症状、组织学和免疫表型上相互重叠,在临床过程中可能相互转变,明确诊断和精确分类都面临极大的困难。目前,EBV-T/NK-LPDs的病因学及其发病机制尚不清楚,除造血干细胞移植外,暂无统一有效的根治方法。该文就EBV-T/NK-LPDs的发病机制、分类、临床特征、组织学及免疫表型、预后及治疗等方面进行综述,旨在提高对不同亚型EBV-T/NK-LPDs的认识。 展开更多

关键词 淋巴细胞增殖性疾病 EBV T细胞 NK细胞 文献综述

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器官移植受体发生EBV阳性的皮肤黏膜溃疡:一种局限性惰性移植后淋巴组织增殖性疾病 被引量：5

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作者 Hart M Thakral B +2 位作者 Yohe S 胡舜摘 余英豪 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期1338-1338,共1页

Epstein-Barr 病毒（ EBV ）阳性的皮肤黏膜溃疡（ EBV MCU）是在老人或医源性免疫受损患者中发生的一种B细胞淋巴组织增殖性疾病,尚未见发生于实体器官移植受者的报道。作者在70例EBV阳性移植后淋巴组织增殖性疾病（ PTLD）患者中发现7... Epstein-Barr 病毒（ EBV ）阳性的皮肤黏膜溃疡（ EBV MCU）是在老人或医源性免疫受损患者中发生的一种B细胞淋巴组织增殖性疾病,尚未见发生于实体器官移植受者的报道。作者在70例EBV阳性移植后淋巴组织增殖性疾病（ PTLD）患者中发现7例EBV阳性MCU。包括5例肾脏、1例心脏和1例肺脏移植,其中男性5例。患者中位年龄61岁,4例发生于口腔黏膜,3例发生于胃肠道。溃疡病变发生前患者接受免疫抑制治疗0．6-13年。溃疡由炎症细胞和多形性或单形性大细胞增生,破坏皮肤黏膜而形成。5例中可见Reed-Sternberg样细胞。所有病例CD20、CD30阳性,原位杂交EBER结果阳性。3例近期患者被诊断为EBV阳性MCU,4例患者前期被诊断为单形性大细胞PTLD（n=3）和多形性 PTLD （ n =1）。所有患者血液 EBV DNA 均阴性（〈1000拷贝数/ml）,而在诊断或随访的44例移植患者中有35例发生系统性 PTLD （ P 〈0．001）。所有 EBV 阳性MCU患者通过减少免疫抑制剂用量（7/7）,调整免疫抑制剂用量（2/7）,和联用利妥昔单抗（3/7）等使皮损得到治愈。目前5例存活：其中4例身体健康,1例在等待肾移植手术；另2例分别在EBV阳性MCU治愈后的3年和5年死亡。未发现EBV阳性MCU复发或其他PTLD。 展开更多

关键词 淋巴组织增殖性疾病 皮肤黏膜溃疡 EBV阳性 移植受体 移植后 EPSTEIN-BARR 器官 免疫抑制剂

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1例儿童肝移植后淋巴增殖性疾病18 F-FDG PET/CT表现

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作者 王超然 杨吉刚 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2023年第10期1597-1598,共2页

女性患儿,2岁,颈部多发结节并进行性增大6个月;1年前因“先天性胆道闭锁”接受肝移植术。查体:颈部左、右侧扪及多个蚕豆大淋巴结。实验室检查:外周血单个核细胞EB病毒DNA定量1143192拷贝/ml。18 F-FDG PET/CT:颈部左、右侧,双侧腋窝、... 女性患儿,2岁,颈部多发结节并进行性增大6个月;1年前因“先天性胆道闭锁”接受肝移植术。查体:颈部左、右侧扪及多个蚕豆大淋巴结。实验室检查:外周血单个核细胞EB病毒DNA定量1143192拷贝/ml。18 F-FDG PET/CT:颈部左、右侧,双侧腋窝、纵隔、腹股沟,以及肠系膜多发淋巴结肿大,以颈部为著,较大者约1.2 cm×1.2 cm,FDG摄取增高,最大标准摄取值(maximum standard uptake value,SUV max)1.0~3.8;回盲部肠壁稍增厚,FDG摄取增高,SUV max为3.7(图1A~1C)。影像学诊断:肝移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)可能性大。行颈淋巴结切除活检术。病理:光镜下淋巴结结构稍紊乱,可见淋巴滤泡及淋巴窦;免疫组织化学:CD21(FDC网+),CD3(部分+),CD20(部分+),CD10(生发中心+),Ki-67(生发中心高表达,生发中心外约30%+),Bcl-6(生发中心+),Bcl-2(-);EB病毒编码的小RNA原位杂交(+)。病理诊断:非破坏性PTLD(传染性单核细胞增多症样)。调整他克莫司剂量并予继续服药5个月复查PET/CT,颈部左、右侧,双侧腋窝、纵隔、腹股沟,以及肠系膜淋巴结较前缩小、FDG摄取减低,SUV max 0.3~1.7,回盲部肠壁较前增厚,FDG摄取显著增高,SUV max 7.2(图1D~1F)。予利妥昔单抗治疗4个月复查PET/CT,肿大淋巴结消失;回盲部6.2 cm×5.5 cm×6.0 cm占位性改变,肠壁较前明显增厚,FDG摄取显著增高,SUV max 19.0(图1G~1I)。行回盲部肿物切除术。术后病理诊断:单形性PTLD(伯基特淋巴瘤)(图1J)。 展开更多

关键词 淋巴组织增殖性疾病 肝移植 正电子发射断层显像

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造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病2例临床病理学分析 被引量：4

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作者 王晓卿 徐妍 +3 位作者 徐钢 董丹丹 李娟 代琳 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期677-679,共3页

目的探讨造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders,PTLD)的临床病理特征。方法对2例PTLD行HE染色和免疫组化染色及EB病毒(EBV)原位分子杂交(EBER)检测,同时复习其临床资料,并进行随访分析。... 目的探讨造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders,PTLD)的临床病理特征。方法对2例PTLD行HE染色和免疫组化染色及EB病毒(EBV)原位分子杂交(EBER)检测,同时复习其临床资料,并进行随访分析。结果 (1)2例患者均为青年人,均有急性白血病病史、异基因骨髓及外周血造血干细胞移植术史,PTLD发生部位均为淋巴结。(2)2例病理诊断均为单形性PTLD弥漫性大B细胞淋巴瘤,非生发中心B细胞来源。EBER检测均为阳性。(3)例1确诊为PTLD后予以美罗华为主的方案治疗4个疗程,患者予以缓解,随访10个月患者血清EBV-DNA水平降低,无瘤生存。例2确诊PTLD后予以抗病毒和抗CD20单抗等方案治疗后病情缓解,随访11个月患者无瘤生存。结论 PTLD是骨髓和外周血造血干细胞移植术后严重的疾病之一,具有独特的临床和病理学特征。病因可能与EBV感染和免疫抑制有关,病理学组织活检是确诊的主要依据。 展开更多

关键词 移植后淋巴增殖性疾病 EB病毒 临床病理

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非恶性淋巴增殖性疾病的研究与临床问题 被引量：2

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作者 Michael Lenardo 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第2期81-87,共7页

关键词 恶性淋巴增殖性疾病 临床问题 儿科医院 复旦大学 学术问题 淋巴细胞 博士

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EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞体外诱导培养及杀伤效果鉴定

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作者 陈广华 顾斌 +7 位作者 陈峰 王荧 乔曼 刘慧文 冯宇锋 戴丽君 朱子玲 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期1597-1601,共5页

本研究旨在探讨EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)体外诱导和扩增培养的方法,并检测其特异性杀伤的效果。采集EBV血清抗体阳性的6例正常供体的外周血单个核细胞(PBMNC),用EBV转化的B淋巴细胞系(BLCL)作为抗原递呈细胞及抗原刺激剂... 本研究旨在探讨EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)体外诱导和扩增培养的方法,并检测其特异性杀伤的效果。采集EBV血清抗体阳性的6例正常供体的外周血单个核细胞(PBMNC),用EBV转化的B淋巴细胞系(BLCL)作为抗原递呈细胞及抗原刺激剂,经辐照灭活后不断刺激培养自体PBMNC,诱导产生EBV-CTL,并将其扩增培养;采用流式细胞仪鉴定其免疫表型,然后检测不同效靶细胞比例条件下EBV-CTL对自体BLCL(autoBLCL)、自体植物血凝素培养的B淋巴母细胞(PHA-blast)、HLA不合供体的BLCL(alloBLCL)、K562细胞株的杀伤效果。结果表明,6例EBV血清抗体阳性正常供体来源的PBMNC在体外成功筛选并扩增培养了EBV-CTL,扩增效率为PBMNC数的18.6-55.0倍。刺激10次培养后的EBV-CTL对autoBLCL在20∶1、10∶1、5∶1三种效靶细胞比例条件下特异性杀伤效率的平均值分别为59.4%、43.2%、29.0%;对PHA-blast、alloBLCL、K562的非特异性杀伤率在上述三种效靶细胞比例下平均值依次为7.1%、9.4%、10.3%(P<0.05),6.6%、8.3%、8.1%(P<0.05),5.4%、7.3%、6.3%(P<0.05)。结论:EBV-CTL能有效在体外筛选培养并扩增,并能有效杀伤HLA相合的BLCL,可望成为EBV相关性移植后淋巴细胞增殖性疾病的过继免疫治疗的有效方法。 展开更多

关键词 EB病毒 特异性细胞毒性T淋巴细胞 移植后淋巴细胞增殖性疾病

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