种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病2例诊治分析并文献复习 被引量：1

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作者 黄慧 胡云峰 +1 位作者 刘赛君 邓列华 《暨南大学学报（自然科学与医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期336-342,共7页

目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青... 目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青春期发病,以面部红斑、丘疹、丘疱疹为共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明显高于正常值.皮损组织病理:均见表皮下水疱形成,真皮或皮下组织间血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性.免疫组化抗体结果显示:病例1表达CD3、CD4、CD8,Ki67(+)约10%;病例2表达CD7、CD56,Ki67(+)约占80%;EBV、GrB、TIA-1均表达.病例1给予干扰素、盐酸伐昔洛韦、醋酸泼尼松片治疗后病情缓解.病例2给予CHOP化疗、局部放疗等治疗,半年后死亡.复习近年国内外相关文献,发现HV-LPD临床表现具有一定特异性,并与其愈后转归密切相关,本研究总结的HV-LPD临床症状分值表,分数越高代表病情越严重,预后越差,可用于临床直观清晰地分析患者病情.结论:HV-LPD临床表现广泛且呈慢性发病过程,可进展为T/NK细胞淋巴瘤,HV-LPD临床症状分值表可协助分析病情严重程度. 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒(EBV) T/NK细胞淋巴瘤

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儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告 被引量：3

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作者 徐学聚 周令 +1 位作者 张园 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期687-689,共3页

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆... 种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个. 展开更多

关键词 种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 淋巴组织增生性疾病 EB病毒感染 儿童 反复皮疹 系统性疾病 EBV感染 临床表现

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种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病11例临床病理分析 被引量：3

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作者 白玄业 李文才 +2 位作者 王冠男 赵武干 陈旭 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期764-768,共5页

目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus... 目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献。结果 11例患者发病年龄2~50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状。病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长。11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1(9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性。7例标本TCR克隆性重排检测阳性。11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访。结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。 展开更多

关键词 T细胞淋巴组织增生性疾病 种痘水疱病样 EB病毒

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种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析 被引量：3

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作者 王新华 梁远征 +4 位作者 周志远 杨延昕 王冠男 李文才 张明智 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2020年第2期166-172,共7页

目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合... 目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+)。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月,6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 淋巴瘤

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伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 被引量：2

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作者 罗颖 黄海燕 +3 位作者 杜鹃 戴林 陈定宝 张建中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期659-662,共4页

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等... 报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 嗜酸性粒细胞增多

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种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征

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作者 丁书红 李敏 +4 位作者 杨苏 苏婷 鲁严 俞海国 杨潇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期355-357,共3页

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓... 报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露。实验室检查:血清Epstein-Barr病毒(EBV)拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查:大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象。诊断:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 噬血细胞综合征 儿童

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种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

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作者 籍丽玥 陈韦君 +2 位作者 樊建勇 林挺 杨慧兰 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期686-687,共2页

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎... 患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。 展开更多

关键词 EPSTEIN-BARR病毒 种痘水疱病样淋巴细胞增生性疾病 种痘样水疱病

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种痘样水疱病的临床病理特点及性质分析 被引量：13

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作者 周小鸽 张燕林 +5 位作者 谢建兰 黄雨华 陈浩 刘永霞 郑媛媛 韦萍 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期544-546,共3页

种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改... 种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改为HV样淋巴组织增殖性疾病。该文通过文献复习并结合实际病例,对HV整体特征作基本的总结,并分析和探讨HV的性质,支持HV属于淋巴组织增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)的观点,建议将其命名为HV-LPD,并根据临床和病理特征将其分为3个级别:1级为良性增生性、2级为交界性、3级为肿瘤性。同时强调:(1)细胞克隆性绝不是判断HV-LPD良、恶性和分级的唯一指标,它只是多项指标之一,不可过度依赖,也绝非缺此不可。多数情况下,临床信息和形态学特征更为重要。(2)虽然HV-LPD的第3级已经达到肿瘤的阶段,但是否必须采用化疗以及采用何种化疗仍需斟酌。(3)尽管HV-LPD的分级有助于临床选择治疗方法,但对于如何识别和预防严重并发症的发生更为重要。 展开更多

关键词 种痘样水疱病 爱博斯坦-巴尔病毒 淋巴组织增殖性疾病

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淋巴瘤样丘疹病分型和病理诊断的研究进展 被引量：5

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作者 张凯健 张智弘 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第6期706-708,共3页

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种非侵袭性皮肤病,组织学上具有恶性淋巴瘤特点而临床表现为良性持续性自愈性丘疹,属于原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病。其可分为7个亚型,且可具有特殊的临床类型、组织学类型和免... 淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种非侵袭性皮肤病,组织学上具有恶性淋巴瘤特点而临床表现为良性持续性自愈性丘疹,属于原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病。其可分为7个亚型,且可具有特殊的临床类型、组织学类型和免疫表型,亦可与恶性淋巴瘤和其它病变存在联系,该文就LyP的研究进展作一综述。 展开更多

关键词 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病 病理诊断 文献综述

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伴T细胞受体基因克隆性重排阳性的淋巴瘤样丘疹病C型1例 被引量：2

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作者 张凯健 龚予希 +1 位作者 杨野梵 张智弘 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期633-634,共2页

患者女性,25岁,主诉左侧小腿足踝上方紫癜样褐色丘疹2年。曾诊断为血管炎,给予抗组胺药及沙利度胺等治疗,期间皮疹有新发,血液中IgE 373.9 IU/mL,尿蛋白±,贫血。皮肤科拟诊“丘疹性荨麻疹血管炎”,给予醋酸地塞米松片、乌灵胶囊、... 患者女性,25岁,主诉左侧小腿足踝上方紫癜样褐色丘疹2年。曾诊断为血管炎,给予抗组胺药及沙利度胺等治疗,期间皮疹有新发,血液中IgE 373.9 IU/mL,尿蛋白±,贫血。皮肤科拟诊“丘疹性荨麻疹血管炎”,给予醋酸地塞米松片、乌灵胶囊、粉尘螨滴剂治疗,患者病情仍无缓解,故行皮肤活检。患者无过敏性鼻炎、过敏性紫癜病史,家族中无类似疾病患者。血液流式细胞免疫分型示:淋巴细胞占11.1%,提示淋巴细胞比例偏低,抗原表达无明显异常。骨髓病理学检查示:未见异型淋巴细胞。染色体分析正常。血液分子病理示:TCRβ、TCRγ和TCRδ重排检测阴性。体格检查示全身浅表淋巴结无肿大及压痛。 展开更多

关键词 淋巴瘤样丘疹病 皮肤CD30^(+)淋巴组织增生性疾病 T细胞受体基因克隆性重排 病例报道

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纵隔Castleman病合并肾病综合征一例 被引量：1

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作者 黄婵桃 黄信华 +3 位作者 贾铭 吴元魁 杨慧 涂茜 《放射学实践》 2007年第3期317-318,共2页

关键词 CASTLEMAN病 肾病综合征 血管淋巴滤泡增生症 巨大淋巴结增生症 淋巴组织增生性疾病 纵隔 错构瘤 淋巴样

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