期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到3篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病继发噬血细胞综合征1例及文献复习
1
作者 杨赛 Heidari Mohammmad Hassan +4 位作者 薛汝增 罗颖 陈嵘祎 陈永锋 梁云生 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第2期102-108,共7页
目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因... 目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因测序结果并进行分析。结果患者男,19岁。因全身泛发丘疹、丘疱疹、坏死结痂伴发热7个月入院。患者临床表现为种痘样水疱病样皮疹,淋巴结及脾大,血细胞减少、高甘油三酯血症、NK细胞活性降低、可溶性白细胞介素-2受体升高,VCA-IgA和EA-IgA阳性,EBV-DNA定量高,全外显子测序未见致病性基因突变。组织病理:表皮和毛囊基底层细胞液化变性,色素失禁,淋巴细胞进入表皮和毛囊上皮,真皮全层血管和毛囊周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,大量红细胞外溢,皮肤附件及小血管周围见异型淋巴样细胞呈灶状浸润,可见核分裂像。免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(个别+),CD30(小片状+),CD79a(个别+),CD4(+),CD7(+),CD8(+),TIA-1(+),CD56(散在个别淋巴细胞+),Ki-67约50%,原位杂交EBER(+)。TCRβ基因检测到单克隆重排。结合临床及辅助检查诊断为系统型HVLPD继发HLH。随访8个月后,患者在等待异基因造血干细胞移植过程中死亡。结论系统型HVLPD少见,需要警惕继发HLH。临床医生提高对本病的认识可避免漏诊误诊,避免延误治疗。 展开更多
关键词 系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病 噬血细胞综合征 EBV
在线阅读 下载PDF
种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病13例临床分析 被引量：3
2
作者 邓迪 徐学聚 +2 位作者 盛光耀 刘玉峰 张园 《河南医学研究》 CAS 2020年第12期2145-2147,共3页
目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果13例患... 目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果13例患儿均因严重程度不等的皮损就诊,7例患儿伴发热;8例患儿伴浅表淋巴结肿大;5例患儿伴肝大或(和)脾大。临床实验室结果显示,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈不同程度增高;7例患儿肝功能转氨酶轻中度增高。组织病理学表现为免疫组化、EBER和TCR均阳性,11例表达T淋巴细胞表型,2例表达NK细胞表型。13例患儿中位确诊年龄为7岁(2~17岁),男女比例1.17∶1(男7例,女6例)。9例患儿接受抗病毒、免疫抑制剂及保肝等一般治疗,3例患儿通过口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例患儿接受化疗。48个月(1~81个月)中位随访期间,12例患儿生存,1例患儿死亡。结论种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种EBV相关的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现异质性,目前多采用抗病毒、免疫抑制剂、化疗手段治疗。 展开更多
关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒 T细胞淋巴瘤
在线阅读 下载PDF
种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病研究进展
3
作者 李姣姣(综述) 肖异珠(审校) 《儿科药学杂志》 CAS 2021年第7期58-60,共3页
种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)于1986年最初被Oono T等[1]描述为“种痘样水疱病与恶性淋巴瘤的共存体”。2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类[2]将种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)归入儿童EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增生性疾病,... 种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)于1986年最初被Oono T等[1]描述为“种痘样水疱病与恶性淋巴瘤的共存体”。2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类[2]将种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)归入儿童EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增生性疾病,而术语种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)被引入2016年WHO淋巴肿瘤分类[3]中. 展开更多
关键词 淋巴组织增生性疾病 种痘样水疱病样 淋巴肿瘤 肿瘤分类 恶性淋巴瘤 T细胞
在线阅读 下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
关于我们 | 版权声明 | 联系我们 | 帮助中心| 意见反馈
主办单位：上海市教育委员会
技术支持：重庆维普资讯有限公司
渝公网安备 50019002500403号
使用帮助 返回顶部